ሓኪምኪ ንዓኻ እውን ሳፕሮፕተርን ከኒና ኣዚዙልካ ድዩ? ብዛዕባ እዚ ብዝርዝር ንዛረበሉ!

ሰላም! ንሎሚ ብዛዕባ ሓደ መድሓኒት ክንዛረብ ኢና ቁሩብ ዘይልሙድ ኮይኑ ንገለ ሰባት ግን ንህይወቶም ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ። ንሱ ድማ ሳፕሮፕተሪን እዩ። ንስኻ፡ ትፈልጦ ሰብ፡ ወይ ናይ ገዛእ ርእስኻ ውላድ፡ ብሓጺሩ `(PKU)` ተባሂሉ ዝፍለጥ `Phenylketonuria` ዝበሃል ሳሕቲ ዝረአ ሕማም እንተሃልዩካ፡ ምናልባት ብዛዕባ እዚ መድሃኒት ሰሚዕካዮ ትኸውን። ስለዚ፡ እዚ መድሃኒት እዚ ብልክዕ እንታይ ምዃኑ፡ ንኣካላትና ብኸመይ ከም ዝሕግዞ፡ ከምኡ’ውን ኣብ ክንጥቀመሉ ከለና ብፍላይ ኣብ ምንታይ ነገራት ክንጥንቀቕ ከም ዘለና ንርአ።

መጀመርታ ንርአ፡ ፌኒልኬቶንዩርያ (PKU) እንታይ እዩ?

ብቀሊል ኣዘራርባ `ፊኒልኬቶንዩርያ` ብውርሻ ዝመጽእ ጀነቲካዊ ኩነታት እዩ። እዚ ኩነታት ዘለዎ ሰብ `ፌኒላላኒን` ዝበሃል ኣሚኖ ኣሲድ ብግቡእ ክበታተንን ከሰላስልን ኣይክእልን እዩ። ትሓስቡ ትኾኑ፡ `ፊኒላላኒን` እንታይ እዩ? ኣብ ብዙሓት ብፕሮቲን ዝሃብተሙ መግብታት ኣብ እንበልዖም ንኣብነት ጸባ፡ ስጋ፡ ዓሳ፡ እንቋቑሖን ፍረታትን ይርከብ።

ስለዚ፡ ኣብ ሓደ `PKU` ዘለዎ ሰብ፡ እዚ `phenylalanine` (Phenylalanine) ኣብ ኣካላት ክእከብ ይጅምር። ቁሩብ ጓሓፍ ከም ዝእከብ እዩ። እዚ ምውህላል እዚ ብፍላይ ንሓንጎል ጽቡቕ ኣይኮነን። እዚ ኣብ ንኡስ ዕድመ እንተዘይተቖጻጺሩ፡ ምዕባለ ሓንጎል ክዕንቀፍ ይኽእል፡ ከም ጸገማት ምዕባለ ኣእምሮ፡ ለውጢ ባህርያት፡ ዋላ’ውን ሕማም ምጥሓስ ዝኣመሰሉ ኩነታት ከጋጥም ይኽእል። ስለዚ ድማ እዮም `PKU` ዘለዎም ሰባት ትሑት `phenylalanine` (Phenylalanine) ዘለዎ ፍሉይ ኣመጋግባ ክኽተሉ ዘለዎም።

ስለዚ ሳፕሮፕተርን ኣብዚ ብኸመይ ይሕግዝ?

ኣብዚ እዩ እቲ መድሃኒት `Sapropterin` (Sapropterin)` ዝኣቱ።ን`PKU` መድሃኒት ኣይኮነን ፡ እንተኾነ ግን ኣብ ኣካላት ገለ `PKU` ሕሙማት (ኩሎም ኣይኮነን) ደረጃ `Phenylalanine` (Phenylalanine) ንምንካይ ይሕግዝ። ማለት እዚ መድሃኒት እዚ ንኣካላትና `Phenylalanine` (Phenylalanine)` (Phenylalanine) ቁሩብ ብዝበለጸ ንኽበታተን ይሕግዞ። ምስቲ ፍሉይ ኣመጋግባ ተተሓሒዙ ግን ክጥቀመሉ ይግባእ። እዚ መድሃኒት ንዓኻ ወይ ንውላድካ ዝምችእ ድዩ ኣይኮነን፡ ክንደይ ከም እትህብ ድማ እቲ ሓኪም ክውስን እዩ።

እዚ መድሃኒት ብከም ``JAVYGTOR`` ወይ ``KUVAN`` ዝኣመሰሉ ምልክታት ንግዲ ክመጽእ ይኽእል።

ነዚ መድሃኒት ቅድሚ ምጅማረይ ንሓኪም ክነግሮም ዘለኒ ነገራት እንታይ እዮም?

ንስኻ ወይ እቲ ነዚ መድሃኒት ዝወስድ ሰብ ካብዞም ዝስዕቡ ኩነታት እንተሃልዩካ፡ ብርግጽ ቅድሚ ነቲ መድሃኒት ምጅማርካ ንሓኪምካ ክትነግሮ ይግባእ። እዚኦም ዘይምሕባእ ዝበለጸ እዩ፣ ምኽንያቱ ንጥዕናኻ ክጸልዎ ስለ ዝኽእል።

• ዘይተለምደ ናይ ኣመጋግባ ጸገም ኣለካ ድዩ? ንኣብነት ኣኖረክስያ ወይ ቡሊሚያ።
• ሰዓል ኣለካ ድዩ? ወይስ ገለ ዓይነት ረኽሲ ኣለካ?
• ሕማም ኩሊት ኣለካ ድዩ?
• ሕማም ጸላም ከብዲ ኣለካ ድዩ?
• ከም ሕማም ምጥሓስ ዝኣመሰለ ምውቃዕ ኣጋጢሙካዶ ይፈልጥ፧
• ንሳፕሮፕተርን፡ ካልኦት መድሃኒታት፡ መግብታት፡ ቀለም ወይ መዕቆቢታት ኣለርጂ ኣለካ ድዩ?
• ጥንስቲ ዲኺ? ወይስ ክትጠንስ ተስፋ ትገብር ኣለኺ?
• ጡብ ኣደ ትጥብው ዲኺ?

እዚ ኩሉ ምስ ሓኪም ብግልጺ ምዝርራብ ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ።

ሕራይ እሞ ነዚ መድሃኒት ከመይ ክጥቀመሉ ኣለኒ?

እዚ እውን ብልክዕ ክትፈልጦ ዘለካ ነገር እዩ። እቲ ሓኪም ዝብሎ ብልክዕ ክትክተል ኣለካ።

• እዞም ከኒናታት ምስ መግቢ ብኣፍ ክውሰዱ ይግባእ ።
• ነቲ ሓኪምካ ዝሃበካ መድሃኒት ልክዕ ከምቲ ኣብ ምልክት ትእዛዝ ሓኪም ዝተጻሕፈ፡ ብዝተኣዘዘ መጠን፡ ኣብቲ ዝተኣዘዘ ሰዓት ውሰዶ።
• እቶም ጽማቝ ምሉእ ብምሉእ ብማይ ክውሓጡ ይኽእሉ፡ ወይ ድማ ኣብ 4 ክሳብ 8 ኦውንስ (ኣስታት 120 ክሳብ 240 ሚሊሊተር) ማይ ወይ ጽማቝ ኣፕል ክፈስሱ ይኽእሉ።
• ብዓቢኡ: ካብ ምፍሳስ ኣብ ውሽጢ 15 ደቓይቕ ክትሰትዮ ይግባእ። ካብኡ ንላዕሊ ኣይትግደፎ።
• እቶም ጽማቝ ቀልጢፎም ክፈስሱ እንተደሊኻ፡ እናፈሰሱ ብማንካ ጽቡቕ ጌርካ ክትጭፍልቖም ወይ ድማ ጽቡቕ ጌርካ ከተነቓቕሖም ትኽእል ኢኻ።
• ሓደ ሓደ ግዜ፡ እቶም ከኒናታት ምሉእ ብምሉእ ከይፈሰሱ ኣብቲ ማይ ዝንሳፈፉ ንኣሽቱ ቁራጽ ክትዕዘብ ትኽእል ኢኻ። እዚ ንቡር እዩ። እቲ መድሃኒት ምስ ወሰድካ ኣብቲ ብርጭቆ ንኣሽቱ ቁራጽ እንተተሪፎም፡ ቁሩብ ማይ ወይ ጽማቝ ኣፕል ወሲኽካ ንቕልቅሎ፡ ንሱ እውን ስተ። በዚ ኸምዚ፡ ምሉእ መጠን ናይቲ መድሃኒት ክትረክብ ኢኻ።
• ካልእ ኣማራጺ ድማ ነቶም ጽላት ምጭፍላቕን ምስ ውሑድ መግቢ ከም ኣፕልሶስ ወይ ፑዲንግ ምሕዋስ እዩ።
• መድሃኒትካ መዓልታዊ ኣብ ሓደ ሰዓት፡ መዓልታዊ ኣብ ሓደ ግዜ ምውሳድ ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ። ካብቲ ሓኪምካ ዝብለካ ንላዕሊ ኣይትውሰድ ፡ ወይ ድማ መድሃኒትካ ከይሓተትካዮ ምውሳድ ኣቋርጽ።

ንንኣሽቱ ህጻናት እንተተዋሂቡ ፍሉይ እዩ፤

ነዚ መድሃኒት ንንእሽቶ ውላድካ ትህቦ እንተኾንካ፡ ብርግጽ ምስ ሓኪም ህጻናትካ ብዛዕባኡ ክትዘራረብ ይግባእ። እዚ መድሃኒት ኣብ ገለ ፍሉይ ኩነታት ንዕድሚኦም ሓደ ወርሒ ዝዕድሚኦም ህጻናት ክወሃብ ዝኽእል እኳ እንተኾነ፡ ገለ ክንጥንቀቐሎም ዝግበኦም ነገራት ግን ኣለዉ። ስለዚ፡ እቲ ሓኪም ዝብሎ ብልክዕ ተኸተል።

ብዙሕ መድሃኒት እንተወሲድካ እንታይ ክትገብር ኣለካ?

ከምኡ እንተኾይኑ፡ ማለት ካብቲ ዝሓሰብካዮ ንላዕሊ መድሃኒት ወሲድካ እንተመሲሉካ፡ ብቕልጡፍ ናብቲ ኣብ ቀረባኻ ዝርከብ ማእከል ምቁጽጻር መርዚ ወይ ክፍሊ ህጹጽ ረድኤት ሆስፒታል ደውል። ግዜ ኣይተጥፍኡ።

ኣገዳሲ መተሓሳሰቢ ፡ እዚ መድሃኒት ንዓኻ ጥራይ እዩ። መድሃኒትካ ንኻልእ ሰብ ኣይትሃቦ፡ ዋላ’ውን ከማኻ ምልክታት እንተሃለዎም።

ሓደ ዶዝ መድሃኒት እንተ ኣምሊጡኸ?

እዚ እንተ ኣጋጢሙ፡ እቲ ዝሓለፈ መጠን መድሃኒት ምስ ዝዘከርካዮ ቀልጢፍካ ውሰዶ። እንተኾነ ግን፡ ዳርጋ ግዜ ናይቲ ዝቕጽል ዶዝካ እንተኾይኑ፡ ነቲ ዝሓለፈ ዶዝ ዘሊልካ፡ ዝቕጽል ዶዝካ ኣብቲ ዝተመደበሉ ግዜ ውሰዶ። ክልተ ዶዝ ብሓደ ግዜ ፈጺምካ ኣይትውሰድ።

ምስዚ መድሃኒት ክራኸቡ ዝኽእሉ ካልኦት መድሃኒታት ኣለዉ ድዮም?

እወ ክህሉ ይኽእል እዩ። ምስ ሳፕሮፕተርን ክራኸቡ ዝኽእሉ ሓያሎ መድሃኒታት ኣለዉ። ንኣብነት፥

• ኣቫናፊል `(ኣቫናፊል)`
• ሌቮዶፓ `(ሌቮዶፓ)`
• ሜቶትረክሰት።
• ፔሜትረክሰድ ዝበሃል መድሃኒት
• ፒሪሜታሚን ዝበሃል መድሃኒት
• ሲልደናፊል `(ሲልደናፊል)`
• ታዳላፊል `(ታዳላፊል)`
• ቫርዴናፊል `(ቫርዴናፊል)`

እዚ ዝርዝር ምሉእ ኣይኮነን። ስለዚ ፡ ብዛዕባ ኩሎም እትወስዶም መድሃኒታት (ዝተኣዘዙ ወይ ብዘይ ዶክተር)፡ ኣትክልቲ፡ ቪታሚናትን እትጥቀመሎም መመላእታታት ኣመጋግባን ንሓኪምካ ንገሮ። ከምኡ’ውን፡ ሽጋራ ትትክኽ፡ ኣልኮላዊ መስተ ትሰቲ፡ ወይ ዘይሕጋዊ ዕጸ-ፋርስ ትጥቀም እንተኾንካ ንሓኪምካ ንገሮ። ገለ ነገራት ምስዚ መድሃኒት ክራኸቡ ይኽእሉ።

ነዚ መድሃኒት ክወስድ ከለኹ ብፍላይ ኣብ ምንታይ ክጥንቀቕ ኣለኒ?

እዚ እውን ኣዝዩ ኣገዳሲ ክፋል እዩ።

• ሓኪምካ ብቐጻሊ ኩነታትካ ክምርምር እዩ። ስለዚ ፡ ኣብቲ ዝተመደበ ዕለታት ናብ ክሊኒካት ምኻድን መርመራ ደምካ ምግባርን ኣይትሕመቕ . ብፍላይ ድማ ደረጃ ፊኒላላኒንካ ብቐጻሊ ክትፍትሽ ይግባእ።
• እዚ መድሃኒት ኣብ ኣካላትና ጽልዋ ንኽገብር ኣስታት 4 ሰሙን ክወስድ ይኽእል። ስለዚ ኣይትጨነቑ።
• ምልክታትካ እንተዘይተመሓይሹ፡ ወይ ዝገደደ እንተመሲሉ፡ ንሓኪምካ ንገሮ።
• ኣዝዩ ኣገዳሲ: ነዚ መድሃኒት ኣብ እትወስደሉ እዋን ፍሉይ ኣመጋግባ ክትክተል ከድልየካ እዩ። እዚ ማለት ትሑት ፊኒላላኒን ዘለዎም መግብታት ምብላዕ ማለት እዩ። ሓኪምካ ወይ ክኢላ ኣመጋግባኻ ነዚ ብዝርዝር ክገልጸልካ እዩ። ብዘይ ምኽሪ ሓኪምካ ኣመጋግባኻ ፈጺምካ ኣይትቐይር።

እዚ መድሃኒት ክህልዎ ዝኽእል ጎናዊ ሳዕቤናት እንታይ እዩ?

ከም ኩሎም መድሃኒታት እዚ ውን ንኣሽቱ ጎናዊ ሳዕቤናት ክህልዎ ይኽእል እዩ። ገሊኦም ዕቱባት ክኾኑ ከለዉ፡ ገሊኦም ድማ ክንድኡ ዕቱባት ኣይኮኑን።

እዚ ነገራት እዚ እንተ ኣጋጢሙ፡ ብቕልጡፍ ንሓኪም ክትነግር ኣለካ!

• ኣለርጂ እንተኾይኑ፦ ረስኒ ቆርበት፡ ምሕርቃም፡ ቆፎ፡ ሕበጥ ገጽ፡ ከንፈርን መልሓስን ማለት እዩ።
• ሰገራኻ ጸሊም ወይ ደማዊ እንተኾይኑ፡ ወይ ደም እንተ ተፋዒስካ።
• ጸገም ምስትንፋስ።
• ምድንዛዝ፡ ፍኹስ ዝበለ ወይ ክትወድቕ ዝቐረብካ ኮይኑ እንተተሰሚዑካ።
• ምልክታት ከም ምውጥዋጥ፡ ዕረፍቲ ዘይምህላው፡ ብዙሕ ምዝራብን ምጉያይን (ልዕሊ ዓቐን ምንቅስቓስ)። (እዚ ብፍላይ ንንኣሽቱ ህጻናት ዝምልከት እዩ)
• ከቢድ ቃንዛ ከብዲ እንተሃልዩካ።

እዚኦም መብዛሕትኡ ግዜ ሓደገኛታት ኣይኮኑን፣ እንተጸኒዖም ግን ንሓኪምካ ንገሮ :

• ሰዓል
• ልሕሉሕ ሰገራ (ተምላስ) .
• ሕማም ርእሲ
• ረስኒ፡ ተምላስ
• ቓንዛ ጎሮሮ
• ምፍሳስ ኣፍንጫ፡ ምዕጻው ኣፍንጫ

እዚ ዝርዝር ንኹሉ ጎናዊ ሳዕቤናት ዘጠቓልል ኣይኮነን። ዘይተለምደ ነገር እንተ ኣስተብሂልካ ንሓኪምካ ሕተቶ። ብተወሳኺ ጎናዊ ሳዕቤናት ናብ FDA (ምምሕዳር መግብን መድሃኒትን) ብ 1-800-FDA-1088 ክትሕብሩ ትኽእሉ ኢኹም።

መድሃኒትካ ብኸመይ ክትዕቅቦ ኣለካ?

• ህጻናት ካብ ዝበጽሕዎ ርሒቕካ ምሓዝ ። እዚ ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ።
• ኣብ ናይ ክፍሊ ሙቐት (ካብ 20 ክሳብ 25 ዲግሪ ሴንቲግሬድ / 68 ክሳብ 77 ዲግሪ ፋራናይት) ምቕማጥ።
• እቲ መድሃኒት ኣብቲ ዝኣተወሉ መበቆላዊ መትሓዚ ኣቐምጦ።እቲ ጥርሙዝ ኣጽኒዕካ ዕጸዎ።
• ግዜኡ ዝሓለፎ መድሃኒታት ኣይትጠቐም። ደርብዮም።

ኣብ መወዳእታ ንእሽቶ መዘኻኸሪ

እዚ ብዛዕባ `ሳፕሮፕተርን` ዝበሃል መድሃኒት ዝዘተናሉ ጽማቕ ጥራይ እዩ። ብዛዕባ እዚ መድሃኒት ተወሳኺ ሕቶታት ምስ ዝህልወኩም፡ በጃኹም ንሓኪምኩም፡ ንሓኪም ፋርማሲስትኩም ወይ ካልእ ወሃቢ ክንክን ጥዕና ሕተቱ። ንዝኾነ ነገር ኣይትፍራሕ ወይ ንባዕልኻ ኣይትሕዞ።

ክትዝክሮም ዘለና ኣገደስቲ ነገራት (Take-Home Message)

ሕራይ እምበኣር፡ ካብቲ ዝዘራረብናሉ ኣብ ኣእምሮኻ ክትሕዞም ዘለካ ነጥብታት ደጊምና ከነዘኻኽረካ ዲና?

• ሳፕሮፕተርን ኣብ ገለ ፊኒልኬቶኑርያ (PKU) ዘለዎም ሰባት ደረጃ ፊኒላላኒን ንምቁጽጻር ዝሕግዝ መድሃኒት እዩ።
• እዚ መድሃኒት ኣይኮነን ፣ ምስ ፍሉይ ኣመጋግባ ተተሓሒዙ ጥራይ ክውዕል ኣለዎ ።
• ቅድሚ መድሃኒት ምውሳድካ፡ ብዛዕባ ኩሉ ኩነታት ጥዕናኻን ኩሉ እትወስዶ መድሃኒታትን ንሓኪምካ ንገሮ።
• ነቲ መድሃኒት ትፈስስ እንተኾንካ ኣብ ውሽጢ 15 ደቓይቕ ስተዮ።
• ቅኑዕ መርመራታት ኣብ ትኽክለኛ ግዜ ምግባር ኣገዳሲ እዩ።
• ዝኾነ ዘይተለምደ ጎናዊ ሳዕቤናት እንተ ኣጋጢሙካ፡ ብቕልጡፍ ንሓኪምካ ንገሮ።
• ብዘይ ምኽሪ ሓኪምካ ኣመጋግባኻ ኣይትቕይር።

ንስኻ ወይ ውላድካ እዚ መድሃኒት እንተተኣዚዙልካ፡ ነቲ ሓኪም ዝሃቦ መምርሒ ልክዕ ከምቲ ንሱ ዝነግረካ ተኸተል። ሽዑ ጥራይ ኢኻ ካብዚ መድሃኒት ዝበለጸ ረብሓ ክትረክብ፡ ንኹነታት `PKU` ብጽቡቕ ክትቆጻጸሮን ጥዑይ ህይወት ክትነብርን እትኽእል። ሰናይ ትምኒተይ ይምነየልኩም!

` ሳፕሮፕተርን፡ ፊኒልኬቶኑርያ፡ ፊኒልኬቶኑርያ፡ ፒኬዩ፡ ፌኒላላኒን፡ ፊኒላላኒን፡ መድሃኒት፡ መድሃኒት፡ ጎናዊ ሳዕቤናት