ብዛዕባ ኣብ ደምካ ዝርከቡ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ትፈልጥ ኢኻ። መብዛሕትኡ ግዜ ክቡባት፡ ተዓጻጻፊ፡ ከም ንኣሽቱ ናይ ጎማ ኩዕሶታት እዮም። እዚ ድማ በቲ ኣብ ኣካላትካ ዝርከቡ ደቀቕቲ ሰራውር ደም ብቐሊሉ ክጓዓዙን ናብ ኩሉ ክፍሊ ኣካላትካ ኦክስጅን ክወስዱን የኽእሎም። ኣብ ገለ ሰባት ግን እዞም ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ቅርጺ ማዕጺድ (C-shaped)፡ ተሪርን ተጣባቒን ይኾኑ። እዚ ሕማም ሲክለ ሴል (SCD) ንብሎ። እዚ ብውርሻ ዝመጽእ ሕማም ዘይኮነስ፡ ጀነቲካዊ ኩነታት እዩ።
ሕማም ስኪል ሴል (SCD) ብልክዕ እንታይ እዩ?
ብቐሊል ኣዘራርባ ሕማም ሲክለ ሴል ንቐያሕቲ ዋህዮታት ደምና ዝጸሉ ጀነቲካዊ ሕማም እዩ። ኣብ ውሽጢ እዞም ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ’ ዚኣቶም ፡ ሄሞግሎቢን ዝበሃል ፕሮቲን ኣሎ። ቀንዲ ስርሑ ድማ ካብ ሳንቡእ ኦክስጅን ኣልዒሉ ኣብ መላእ ኣካላት ምክፍፋል እዩ። ናይ ጥዑይ ሰብ ሞለኪዩል ሂሞግሎቢን ክቡርን ልሙጽን እዩ። ስለዚ ድማ እዩ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ጽቡቕ ጌሮም ክቡባት ዝኾኑ።
ኣብ ሓደ ሕማም ሲክለ ሴል ዘለዎ ሰብ ግን ብሰንኪ ጀነቲካዊ ጉድለት ቅርጺ ናይዚ ሞለኪዩል ሄሞግሎቢን ይቕየር። ብሰንኪ እዚ ዘይንቡር ሄሞግሎቢን: ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ቅርጺ ማዕጺድ ይዀኑ: ይተርሩ: ከምኡውን ይጣበቑ። እሞ ሕሰብዎ፡ ኣብ ክንዲ ብእኡ ዝንቀሳቐሱ ክቡባት ኩዕሶታት፡ ብቐጢን ሻምብቆ ኣቢልካ ተሪርን ቅርጺ ማዕጺድ ዘለዎን ቝርጽራጽ ደም ክትሰድድ እንተ ፈቲንካ እንታይ ምዀነ፧ ተጠርኒፎም ኣብቲ ቱቦ ምተዓጽዉ ሓቀይ? ብተመሳሳሊ መንገዲ እዞም ቅርጺ ማዕጺድ ዘለዎም ዋህዮታት ኣብ ቀጢን ሰራውር ደምና ተዓጽዮም ንዋሕዚ ደም ይዕንቅፉ። እዚ ’ ዩ ድማ ዝተፈላለዩ ጸገማት ከም ከቢድ ቃንዛን ዋሕዲ ደምን ዘስዕብ።
ልሙዳት ምልክታት ናይዚ ሕማም እንታይ እዮም?
ብሕማም ሲክለ ሴል ዝተወልዱ ህጻናት መብዛሕትኡ ግዜ ኣብ ከባቢ 5 ወርሒ ዕድሚኦም ምልክታት ከርእዩ ይጅምሩ። እዞም ምልክታት እዚኣቶም ካብ ሰብ ናብ ሰብ ክፈላለዩ ይኽእሉ። ምስ ግዜ እውን ክቕየሩ ይኽእሉ እዮም።
| ምልክት | ቀሊል መብርሂ |
|---|---|
| ዋሕዲ ደም | ዋህዮታት ስኪል ኣዝዮም ተበላሽዮም እዮም። ንቡር ቀይሕ ዋህዮ ደም ንኣስታት 120 መዓልታት እኳ እንተነበረ፡ እዞም ዋህዮታት እዚኣቶም ግን ኣብ ውሽጢ 10-20 መዓልታት ይሞቱ። እዚ ድማ ኣካላትና ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ከም ዝስእን ብምግባር ኩሉ ግዜ ድኻምን ድኻምን ከም ዝስምዓካ ይገብር። |
| ቅልውላው ቃንዛ | እዚ እቲ ቀንዲን ዝኸበደን ምልክት ናይዚ ሕማም እዩ። ዋህዮታት ስኪል ተኣኪቦም ኣብ ኣፍልቢ፡ ከብዲ፡ ኣካላትን ኣዕጽምትን ዝርከቡ ረቀቕቲ ሰራውር ደም ምስ ዝዓጽዉ፡ ዘይጽወር ቃንዛ የስዕብ። እዚ ቃንዛ ከቢድ እንተኾይኑ፡ ኣብ ሆስፒታል ክትኣቱን ናብ ETU (Emergency Treatment Unit) ክትከይድን ከድልየካ ይኽእል እዩ። |
| ሕበጥ ኣእዳውን እግርን። | እቶም ናብ ኣእዳውን እግርን ደም ዘቕርቡ ረቀቕቲ ሰራውር ምስ ተዓጽዉ፡ እቶም ከባቢታት ክሕበጡ ይጅምሩ። |
| ተደጋጋሚ ረኽሲ | እዞም ዋህዮታት ስኪል ሓደ ሓደ ግዜ ከም ሓሞት ዝኣመሰሉ ኣካላት ይጎድኡ። ሓሞት ኣብ ስርዓተ ምክልኻል ኣካላትና ኣዝዩ ኣገዳሲ ኣካል እዩ። ምስ ተበላሸወ ድማ ረኽሲ ናይ ምምዕባል ሓደጋ ይውስኽ። |
| ብጫ ምዃን ዓይንን ቆርበትን | ብብዝሒ ዝተበላሸዉ ዋህዮታት ስኪል እናተበታተኑ ምስ ከዱ፡ ቆርበትን ጻዕዳን ኣዒንቲ ብጫ (ከም ምውቃጥ) ክኸውን ይኽእል። |
| ናይ ምርኣይ ጸገም | እዞም ዋህዮታት ኣብቶም ናብ ዓይኒ ደም ዘቕርቡ ሰራውር ደም እንተተዓጽዮም፡ ረቲና ዓይኒ ክጉዳእን ናይ ምርኣይ ጸገም ከጋጥምን ይኽእል። |
| ዕብየት ምድንጓይ | እዚ ኩነታት ዘለዎም ህጻናት ካብ ካልኦት ህጻናት ንላዕሊ ቀስ ኢሎም ክምዕብሉ ይኽእሉ፣ ዕድመ ንእስነት እውን ክድንጉይ ይኽእል። |
እዚ ሕማም እዚ ስለምንታይ እዩ ዚኽሰት፧ መን እዩ ዝያዳ ኣብ ሓደጋ ዝወድቕ?
ቀንዲ ጠንቂ ናይዚ ሕማም፡ ጀነቲካዊ ጉድለት እዩ። ኣብ ክሮሞዞም 11ና ኣብ ምፍራይ ሄሞግሎቢን ዝሳተፍ ጂን (ሂሞግሎቢን-ቤታ ጂን) ብዘሎ ጉድለት ዝመጽእ እዩ።
እቲ ኣገዳሲ ነገር ሓደ ቆልዓ ነዚ ሕማም ንኽምዕብል ነዚ ጉድለት ዘለዎ ጂን ካብ ኣዲኡን ኣቡኡን ክወርስ ኣለዎ።
ክልቲኦም ወለዲ ተሸከምቲ ናይዚ ጉድለት ዘለዎ ጂን እንተኾይኖም ማለት እቲ ሕማም ዘይብሎም ግን ከኣ እቲ ሕማም ዘስዕብ ጂን ኣብ ኣካላቶም እንተሃልይዎም ውላዶም በቲ ሕማም ናይ ምውላድ ዕድል ካብ 4 (25%) 1 እዩ።
ሓደ ወላዲ ጥራይ ነቲ ጂን እንተ ወሪሱ እቲ ህጻን ተሸካሚ ናይቲ ሕማም ይኸውን። መብዛሕትኡ ግዜ ምልክታት ኣየርእዩን እዮም፡ እንተኾነ ግን ነቲ ጂን ናብ ደቆም ከሕልፍዎ ይኽእሉ።
ብደረጃ ዓለም እዚ ሕማም ብብዝሒ ኣብ ኣፍሪቃውያን፣ ማእከላይ ምብራቕ፣ ደቡባዊ ኤውሮጳን ኤስያውያን ህንዳውያንን መበቆል ዘለዎም ሰባት እዩ ዝረአ።
እቲ ሕማም ብኸመይ ንፈልጦ? (መርመራ)
ነዚ ንምፍላጥ ኣዝዩ ቀሊል መንገዲ ኣሎ። ቀሊል መርመራ ደም ፡ ህላወ እዚ ጉድለት ዘለዎ ዓይነት ሄሞግሎቢን ክፈልጥ ይኽእል። ኣብ ብዙሓት ሃገራት፡ ነፍሲ ወከፍ ሓድሽ ዝተወልደ ህጻን ነዚ ይምርመር።
ንስኻ ወይ ውላድካ እዚ ኩነታት ከም ዘለካ እንተተረጋጊጹ፡ ሓኪምካ ተወሳኺ መርመራታት (ከም ፍሉይ ስካን ንሓደጋ ወቕዒ ንምፍታሽ) ክመክር ይኽእል። ከምኡ’ውን፡ ጀነቲካዊ ኩነታት ስለ ዝኾነ፡ ናብ ኣማኻሪ ጀነቲካዊ’ውን ክትውከስ ትኽእል ኢኻ።
ንስኻ ወይ መጻምድትኻ ሕማም ሲክለ ሴል እንተሃልዩካ ወይ ተሸካሚ እንተኾይኑ፡ ኣብ እዋን ጥንሲ ናይ ውላድኪ ፈሳሲ ኣምኒዮቲክ መርመራ ክትገብር ትኽእል ኢኻ፡ እዚ ሕማም ኣለዎ ድዩ የብሉን። ተወሳኺ ሓበሬታ ንሓኪምካ ሕተቶ።
እቶም ሕክምናታት እንታይ እዮም?
ንሕማም ስኪል ሴል ንምፍዋስ ሰለስተ ቀንዲ ዕላማታት ኣለዉ፤
- ምክልኻል ቅልውላው ቃንዛ
- ምልክታት ምቁጽጻርን እፎይታ ምሃብን።
- ካልኦት ሕልኽላኻት ምክልኻል
ነዚ ዝኸውን ዝተፈላለየ ሕክምናታት ኣሎ።
መድሃኒታት
- ሃይድሮክሲዩርያ፡- እዚ መዓልታዊ ዝውሰድ መድሃኒት፡ ንተደጋጋሚ መጥቃዕቲ ከጉድልን ከም ዋሕዲ ደምን ረኽስን ዝኣመሰሉ ጸገማት ከጉድል ይኽእል። ነፍሰጾር ደቂ ኣንስትዮ ነዚ መድሃኒት ካብ ምውሳድ ክቑጠባ ይግባእ።
- መቐነሲ ቃንዛ፦ መጥቃዕቲ ቃንዛ ምስ ዘጋጥም፡ ብሓኪም ዝተኣዘዘ መቐነሲ ቃንዛ ነቲ ቃንዛ ንምቁጽጻር ክሕግዙ ይኽእሉ።
- ካልኦት መድሃኒታት፡- ከም `ክሪዛንሊዙማብ` (መርፍእ)ን `ኤል-ግሉታሚን`ን (ፓውደር) ዝኣመሰሉ መድሃኒታት ሕጂ ንመጥቃዕቲ ቃንዛ ንምንካይ፡ ከምኡ'ውን ከም `ቮክሰሎተር` ዝኣመሰሉ መድሃኒታት ንዋሕዲ ደም ይጥቀሙ ኣለዉ።
ካልእ ሕክምናታት
- ምምሕልላፍ ደም፦ ጥዑይ ደም ምልጋስ ከም ዋሕዲ ደምን ሽባነትን ዝኣመሰሉ ጸገማት ክከላኸል ይኽእል።
- ምትካል ዋህዮታት መበቆል፦ እዚ ምትካል ምሕዋስ ዓጽሚ እዩ። ገለ ህጻናትን መንእሰያት ዓበይትን በዚ ኣቢሎም ካብቲ ሕማም ምሉእ ብምሉእ ናይ ምሕዋይ ዓቕሚ ኣለዎም። ይኹን እምበር ነዚ ዝኸውን ጽቡቕ ዝሰማማዕ ለጋሲ (መብዛሕትኡ ግዜ ናይ ቀረባ ዘመድ) ክረክብ ኣለዎ።
እዋናዊ ኣገባብ ሕክምና፡ ጂን ቴራፒ
ምስ ምዕባለ ሕክምናዊ ሳይንስ ኣብዚ ሕጂ እዋን ኣዝዮም ዕዉታትን ተስፋ ዘለዎምን ሕክምናታት ናይዚ ሕማም ተቐልቂሎም ኣለዉ። `ካስጌቪ`ን `ሊፍጀንያ`ን ክልተ ከምዚኦም ዝኣመሰሉ ናይ መወዳእታ ጂን ፍወሳታት እዮም። ብቐሊል ኣዘራርባ እዞም ኣገባባት ካብ ናይ ሕሙም ባዕሉ ምሕዋስ ዓጽሚ ዝተወስዱ፡ ከም `CRISPR` ዝኣመሰለ ጀነቲካዊ ቴክኖሎጂ ተጠቒሞም ‘ተኣሪሞም’ ማለት ነቲ ጉድለት ብምእራም፡ ናብ ጥዑያት ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ዘፍርዩ ዋህዮታት ተቐይሮም፡ ዳግማይ ናብ ኣካላትና ዝኣትዉ ዋህዮታት መበቆል ይጥቀሙ። እዚ ድማ ነቲ ሕማም ክፍውስ ዝኽእል ኣዝዩ ምዕቡል ሕክምና እዩ።
ኣብ መንጎ ሕማም ስኪል ሴልን ዓሶን እንታይ ርክብ ኣለዎ?
እዚ ኣዝዩ ዝገርም ዛንታ እዩ። ዓሶ ብሓሳኹ ዝመሓላለፍ ከቢድ ሕማም እዩ። ተመራመርቲ ስነ-ፍልጠት፡ ጂን ሲክለ ሴል፡ ንሰባት ካብ ዓሶ ንምክልኻል ከም ዝፈጠረ ይኣምኑ። ከመይ ኢሉ እዩ እዚ ዚከኣል፧ ሓደ ተሸካሚ ሕማም ሲክለ ሴል (እቲ ሕማም ዘይኮነስ እቲ ጂን ጥራይ) ዝኾነ ሰብ ዓሶ እንተ ኣጋጢምዎ፡ ጽንኩርነቱ ውሑድ እዩ። እዚ ዝኾነሉ ምኽንያት ድማ እቶም ቅርፂ ጭሕሚ ዘለዎም ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም እቲ ፅግዕተኛ ዓሶ ኣብ ውሽጢ ኣካላትና ብግቡእ ከይዓቢ ስለዝኽልክሉ እዩ። ነዚ ድማ እዮም እዚ ጂን ዘለዎም ሰባት ኣብ ከም ኣፍሪቃ ዝኣመሰሉ ዓሶ ልሙድ ዝነበረ ከባቢታት ብህይወት ዝጸንሑ።
ናብ ገዛኻ ምውሳድ ዝብል መልእኽቲ
- ሕማም ሲክለ ሴል ተላባዒ ሕማም ዘይኮነስ ካብ ወለዲ ዝወረስናዮ ጀነቲካዊ ሕማም እዩ።
- ኣብዚ እቲ ቀንዲ ጸገም ቅርጺ ቀያሕቲ ዋህዮታት ደም ይቕየርን ኣብ ሰራውር ደም ይዕጾን።
- ከቢድ ቃንዛ፡ ተደጋጋሚ ድኻም (ዋሕዲ ደም)፡ ከምኡ’ውን ረኽሲ እቶም ቀንዲ ምልክታት እዮም።
- ግቡእ ሕክምናን ምኽርን ብምኽታል ምልክታትካ ተቖጻጺርካ ንቡር ህይወት ክትነብር ትኽእል። ምስ ሓኪምካ ስሩዕ ርክብ ምግባር ኣዝዩ ኣገዳሲ እዩ።
- ሳላ ከም ጂን ቴራፒ ዝኣመሰሉ ዘመናዊ ሕክምናታት፡ ሕጂ ነዚ ሕማም ኣዝዩ ጽቡቕ ተስፋ ኣሎ።
💬 Comments (0)
ክሳብ ሕጂ ዝኾነ ርእይቶ ኣይተለጠፈን። ንመጀመርታ ግዜ ኣብዚ ርእይቶኹም ኣእትዉ።
ርእይቶኹም ወስኹሉ።