ALS (amiotrofik lateral skleroz), nerw ulgamyňyza täsir edýän kesel barada bilmek isleýärsiňizmi?

Käwagt özüňizi deli bolýan ýaly, el-aýaklaryňyzyň uýuşýan ýaly ýa-da gepleýän wagtyňyz sözleriňiziň bulaşýan ýaly duýýarsyňyzmy? Bular adaty zatlar bolup biler. Şeýle-de bolsa, seýrek ýagdaýlarda olar has çynlakaý bir zadyň alamaty bolup biler. Şu gün biz biraz çylşyrymly, ýöne bilmelidigi örän möhüm bolan ýagdaý barada gürrüň ederis. Bu ALS ýa-da Amiotrofik Lateral Skleroz .

ALS (amiotrofik lateral skleroz) näme? Geliň, ony örän ýönekeý düşündireliň!

Beýniňizi we oňurga ýiligiňizi (oňurga ýiligiňiziň içindäki nerw ýiligi) kompýuteriň esasy dolandyryş birligi hökmünde göz öňüne getiriň. Bular bedeniňizdäki ähli zady dolandyrýan öýjüklerdir. Bu ulgamda "neýronlar" diýlip atlandyrylýan ýörite öýjük görnüşleri bar. Olar kiçi habarçylar ýaly hereket edýärler. Bu nerw öýjükleri beýniden el-aýaklarymyza we myşsalarymyza habarlary alyp, olara muny etmegi tabşyrýarlar.

Indi, ALS diýilýän bu keselde, siz agzan nerw öýjükleri (`neýronlar`) zeperlenýär . Hususan-da, bedenimiziň hereketlerini dolandyrýan nerw öýjükleri bu ýerde esasy nyşana hasaplanýar. Şol habarçylar öz işlerini edip bilmeýän ýaly. Şonda näme bolýar? Beýniden gelýän habarlar myşsalara dogry barmaýar. Bu ýagdaý az-azdan has erbetleşýär .

Ilki başda, el-aýaklaryňyzda biraz gowşaklyk duýup bilersiňiz, myşsalaryňyz gyjynýan ýaly (`myşsa gyjynýan`) . Özbaşyna ýöremek, bir zady almak üçin eliňizi uzatmak, iýmiti çeýnemek ýa-da aýdyň geplemek kyn bolup biler. Wagtyň geçmegi bilen, myşsalar ulanylmazlygy sebäpli atrofiýa başlaýar (`atrofiýa`) . Ol ulanylmaýan we poslaýan maşyn ýalydyr. Ahyrsoňy bu ýagdaý dem alyşyňyza täsir edip biler. Käwagt ol janyňyza howp salyp biler.

Lu Gehrigiň keseli barada eşiden bolmagyňyz mümkin. ALS-iň esasy manysy şu. Lu Gehrig 1920-nji we 1930-njy ýyllarda örän meşhur beýsbol oýunçysydy. Onuň hem bu keseli bardy.

Amerika ýaly ýurtda-da statistika her ýyl takmynan 5000 adama ALS bilen täze diagnoz goýulýandygyny görkezýär. Şonuň üçin bu gaty ýaýran bolmasa-da, ony islendik adamda döräp biljek ýagdaý hasaplamak gerek.

Munuň heniz bejergisi ýok . Ýöne alada etme. Bejeriş usullary gün-günden gowulaşýar. Bejeriş usullarynyň dogry utgaşdyrylmagy bilen keseliň çalt ýaýramagynyň öňüni almak we ýaşaýyş hilini ep-esli ýokarlandyrmak mümkin.

ALS-iň iki esasy görnüşi bar.

ALS-i onuň nähili ösýändigine baglylykda iki esasy görnüşe bölmek bolýar:

1. Sporadik ALS: Bu iň köp duş gelýän görnüş.ALS näsaglarynyň takmynan 90% -i şu kategoriýa degişlidir. Bu diňe tötänleýin bir ýagdaý. Bu onuň miras almaýandygyny aňladýar. Onuň näme üçin ýüze çykýandygyny anyk aýtmak kyn.

2. Maşgala ALS: Bu biraz seýrek duş gelýän ýagdaý bolup, ýagdaýlaryň takmynan 10% -ni düzýär. Ol genetiki üýtgeşmeler sebäpli ýüze çykýar. Bu ýagdaýyň eneden ýa-da kakadan miras galan genlerdäki kemçilik sebäpli ýüze çykýandygyny aňladýar.

ALS-iň alamatlary näme? Geliň, göz aýlalyň.

ALS-iň alamatlary adamdan adama birneme üýtgeýär we wagtyň geçmegi bilen üýtgeýär. Başlangyçda käbir alamatlar şeýle bir ýiti bolup biler welin, olar diýen ýaly duýulmaýar.

• Gollardaky, aýaklardaky we boýundaky myşsalaryň gowşaklygy: Özüňizi diri däl ýaly duýmak. Bir zady götermek ýa-da saklamak kyn.
• Myşsalaryň dartylmagy: Myşsalaryň birden, agyryly dartylmagy.
• Gollaryň, aýaklaryň, eginleriň we/ýa-da diliň myşsalarynda gyjyndyrma duýgusy: içerden kiçijik bir gyjyndyrma gelýän ýaly.
• Myşsalaryň gatylygy (`spastiklik`): Gaty, agaç aýak ýaly, ony egmek ýa-da düzeltmek kyn ýaly gatylyk duýgusy.
• Gürlemegiň kynçylyklary: Gürlemegiň bulaşyklygy, sözleri dogry aýtmakda kynçylyk we sesiň üýtgemegi.
• Ýuwutmagyň kynlaşmagy ýa-da ýygy-ýygydan tüýkürük akmagy.
• Hemişe ýadawlyk duýgusy (ýadawlyk).
• Iýmiti ýa-da suwy ýuwutmagyň kynçylygy (disfagiýa): Iýmitiň dykylyp galandygyny ýa-da ýuwutmagyň kynlaşýandygyny duýmak.
• Gözegçilikden çykyp, gülmek ýa-da aglamak ýaly duýgylaryň birden döremegi: Siz gynanmazdan aglap bilersiňiz ýa-da sebäpsiz gülüp bilersiňiz. Bu lukmançylykda "Psewdobulbar täsiri" diýlip hem atlandyrylýar.

Ilkinji tapgyrlarda iň köp duş gelýän alamatlar ellerde we aýaklarda gowşaklyk we gatylyk, geplemekde kynçylyk we ýuwutmakda kynçylykdyr. Bu bolsa ýazmak we iýmek ýaly gündelik işleri ýerine ýetirmegi kynlaşdyryp biler. Wagtyň geçmegi bilen bu alamatlar adatça bedeniň ähli ýerine ýaýraýar. Şeýle-de bolsa, bu alamatlaryň nähili çalt ösýändigi adamdan adama üýtgeýär.

Alamatlar ýaramazlaşanda , dem almak, durmak ýa-da ýöremek kynlaşyp biler. Şeýle hem, birden agramyňyzy ýitirip bilersiňiz. Eger sizde bu alamatlar bar bolsa we olar ýaramazlaşýan bolsa, lukmana ýüz tutmagyňyzy hökman haýyş edýäris . Eger dem almakda kynçylyk çekýän bolsaňyz, bu gyssagly ýagdaýdyr we derhal hassahana gitmeli.

ALS diýilýän bu kesel näme üçin ýüze çykýar? Sebäbi näme?

Aslynda, alymlar henizem ALS-iň nämeden döreýändigini anyklap bilmediler , ýöne olar munuň birnäçe faktorlaryň utgaşmasy bolmagynyň mümkindigine ynanýarlar.

• Genetika:Biz öň hem irsi ALS barada gürrüň etdik. Şeýlelik bilen, käbir gen üýtgeşmeleri hem öz içine alýar. Bu genetiki üýtgeşmeler irsi ALS näsaglarynyň takmynan 70% -inde we sporadik ALS näsaglarynyň 5% -den 10% -ine çenlisinde duş gelýär. Hususan-da, "C9orf72", "SOD1", "TARDBP" we "FUS" genlerinde üýtgeşmeler iň köp habar berilýär. Munuň bilen baglanyşykly 40-dan gowrak geniň bardygy anyklandy.
• Daşky gurşaw faktorlary: Käwagt toksinleriň ( gurşun ýa-da simap ýaly), käbir wiruslaryň ýa-da bedene ýetirilen şikesleriň rol oýnaýandygy çak edilýär, ýöne bularyň henizem gözleg astynda.

Barlagçylar bu keseliň biziň hereket neýronlarymyza zyýan ýetirýändigini tassyklap bildiler . Bu hereket neýronlary biziň geplemek, iýmit çeýnemek, el-aýaklarymyzy hereketlendirmek we dem almak ýaly aňly edýän işlerimizi dolandyrýan nerw öýjükleridir.

Beýniňiziň we myşsalaryňyzyň telefon liniýasy ýaly baglanyşygynyň bardygyny göz öňüne getiriň. Nerw öýjükleri bu liniýa arkaly myşsalara habar iberip, olara şeýle etmegi, şeýle etmegi tabşyrýarlar. ALS-de bu telefon liniýasyndaky signal bozulýar . Bu telefonda kabul etmegiň ýitmegine meňzeýär. Beýniden myşsalara gelýän habarlar bozulýar, olar aýdyň geçmeýär. Ahyrsoňy bu baglanyşyk doly ýitýär, jaň kesilen ýaly. Soňra bolsa, şol nerw öýjükleri täze habar iberip bilmeýär. Şonuň üçin hem öň agzan alamatlarym ýüze çykýar.

ALS irsi keselmi?

ALS-iň käbir görnüşleri genetiki bolup, nesilden-nesle geçip bilýär. ALS-e sebäp bolýan genetiki üýtgeşmeleri ene-ataňyzdan miras alyp bilersiňiz. Şeýle-de bolsa, bu görnüşli ALS ("miras galan ALS") gaty ýaýran däl . Köplenç genetiki üýtgeşmeler tötänleýin bolup geçýär, ýagny maşgalaňyzda öň hiç kim bu kesel bilen ýüzbe-ýüz bolmasa-da, bolup biler.

ALS keseliniň döremek howpy kimde ýokary?

ALS keselini islendik adam döredip bilse-de, käbir adamlaryň başgalara garanyňda biraz ýokary töwekgelçilikdedigi anyklandy.

• Ýaşy: 55 bilen 75 ýaş aralygyndaky adamlarda alamatlaryň ýüze çykmagy ähtimal.
• Irk we etniki topar: Maglumatlar ak tenli (ispan däl) adamlaryň ALS keseliniň döremegine has meýillidigini görkezýär.
• Jynsy: 55 ýaşdan kiçi ýaş toparynda erkeklerde bu keseliň ýüze çykmagy aýallara garanyňda has köp duş gelýär.
• Weteranlar: Käbir barlaglar harby gullukçylaryň töwekgelçiliginiň biraz ýokary bolup biljekdigini görkezýär. Barlagçylar munuň daşky gurşaw faktorlaryna (toksinler ýa-da pestisidler ýaly) täsir etmegi bilen baglanyşykly bolmagynyň mümkindigine ynanýarlar.) ýa-da iş wagtynda ýüze çykýan fiziki heläkçilikler.

ALS-iň mümkin bolan kynçylyklary nähili bolup biler?

Bu keseliň alamatlary has agyrlaşdygyça, gynansak-da, ýaşamak üçin wagt gysgalyp bilner . Bu kesel barada öwrenmek we onuň bilen gündelik göreşmek ruhy taýdan örän kyn bolup biler. Özüňizi agyr, ýitirilen, umytsyz we stresli duýup bilersiňiz. Netijede, ALS bilen kesellän köp adamlarda depressiýa we howsala ýaly ruhy saglyk meseleleri hem ýüze çykýar.

Fiziki saglygyňyza ideg etmäge kömek edip biljek köp lukmanlar we şepagat uýalary bar. Ýöne ruhy saglygyňyza hem ideg etmek möhümdir . Kömege mätäç bolsaňyz, lukmançylyk toparyňyz ýa-da ruhy saglyk boýunça maslahatçy bilen gürleşiň.

Lukmanlar ALS-i nähili takyk anyklaýarlar?

Lukman ilki sizi fiziki taýdan barlar ("fiziki barlag") , soňra "newrologik barlag" geçirer. Mundan başga-da, sizde ALS-iň bardygyny ýa-da ýokdugyny anyklamak üçin başga-da birnäçe barlaglar geçirilýär.

ALS-iň bardygyny derrew anyklap bolmaýar. Lukmanyňyza birnäçe gezek ýa-da birnäçe hünärmene ýüz tutmaly bolmagyňyz mümkin. Lukmanyňyz alamatlaryňyzy has giňişleýin öwrenmek we olaryň bedeniňize nähili täsir edýändigini görmek üçin dürli barlaglary belläp berer. ALS-e meňzeş alamatlary bolan başga-da köp keseller bar. Şonuň üçin takyk diagnoz goýmak üçin şu dürli barlaglaryň hemmesini geçirmek möhümdir.

ALS-i anyklamak üçin haýsy testler ulanylýar?

Diagnozy tassyklamak üçin birnäçe barlaglary geçirmek gerek bolup biler, mysal üçin:

• Gan barlaglary: Başga lukmançylyk ýagdaýlarynyň ýokdugyna göz ýetirmek üçin.
• Siýdik barlaglary: Bular başga sebäpleri aradan aýyrmak üçin hem edilýär.
• Elektromiogramma (EMG): Bu myşsalaryň işini barlamak üçin ulanylýar. Ol habarlaryň nerwlerden myşsalara dogry iberilýändigini ýa-da iberilmeýändigini barlaýar.
• Nerw geçirijiligini öwrenmek: Bu nerwleriň signallary nähili derejede iberip bilýändigini barlaýar.
• Magnit-rezonans tomografiýasy (MRT): Bu zeper ýetendigini ýa-da ýokdugyny görmek üçin beýniňiziň ýa-da oňurga ýiligiňiziň suratlaryny alýar. Şeýle hem, beýleki ýagdaýlaryň (meselem, şiş) alamatlara sebäp bolup-bolmaýandygyny barlap bilýär.

ALS-iň bejergi usullary nähili? Bejeriş usuly bolmasa-da, ondan ýeňillik barmy?

Gynansak-da, ALS sebäpli nerw öýjüklerine ýetirilen zyýany aradan aýryp biljek hiç hili derman heniz ýok . Emma aladalanmaň. Bejergiler alamatlaryň ösüşini haýalladyp we mümkin boldugyça rahat bolmagyňyza kömek edip biler.

Lukmançylyk toparyňyz aşakdaky ýaly bejergileri maslahat berip biler:

• Dermanlar
• Dürli terapewtik usullar ýa-da dikeldiş maksatnamalary
• Iýmit goldawy
• Dem alyş kynçylyklaryna goldaw

Kesel dowam edende, size dürli bejergi görnüşleri ýa-da has köp bejergi gerek bolup biler. Mundan başga-da, mümkin boldugyça uzak wagtlap garaşsyz we rahat ýaşamaga kömek etmek üçin goldaw berýän bejergi alyp bilersiňiz.

ALS üçin berilýän dermanlar

ABŞ-nyň Azyk we derman serişdeleri boýunça dolandyryş edarasy (FDA) tarapyndan ALS-i bejermek üçin tassyklanan dört görnüşli derman bar:

• Riluzol: Munuň hereket neýronlaryna zyýany azaldýandygyna ynanylýar. Şeýle hem, ol ýaşaýyş möhletini birnäçe aý uzaltmaga kömek edip biler.
• Edaravone: Bu derman myşsalaryň ýitmeginiň tizligini haýalladyp biler.
• Natriý fenilbutirat/taursodiol: Bu alamatlaryň ösüş tizligini gözegçilikde saklap biler.
• Tofersen: Bu derman nerw öýjüklerine ýetirilýän zyýanyň käbir bölegini azaldyp biler. Eger lukmanyňyz SOD1 atly gende üýtgeşiklik tapsa, bu peýdaly bolup biler.

Bu esasy dermanlardan başga-da, alamatlaryňyzy gözegçilikde saklamaga kömek edip biljek beýleki dermanlar hem bar. Mysal üçin, myşsa spazmlary, gatylyk, aşa köp tüýkürük akmasy, agyry we ruhy saglyk meseleleri üçin dermanlary ulanyp bilersiňiz.

Dürli terapiýalar (`Terapiýalar`)

Lukmanyňyz dürli bejeriş usullaryny ýa-da dikeldiş hyzmatlaryny maslahat berip biler, mysal üçin:

• Fizioterapiýa: Bu size mümkin boldugyça uzak wagtlap garaşsyz we howpsuz galmaga kömek edýär. Ol size myşsalary güýçlendirýän we umumy saglygy gowulandyrýan ýönekeý maşklary öwredýär.
• Iş terapiýasy: Bu, maýyp arabalary ýa-da skobkalar ýaly kömekçi enjamlary ulanyp, gündelik işleri özüňizi ýadatman ýerine ýetirmegiň strategiýalaryny öwredýär.
• Gep terapiýasy: Bu size ýutmaga we howpsuz aragatnaşyk saklamaga kömek edýär. Şeýle hem, mümkin boldugyça uzak wagtlap gürleşmäge we energiýany tygşytlamaga kömek etmek üçin size sözsüz aragatnaşyk usullaryny (meselem, alamatlar, ýazuw) öwredýär.

Iýmit goldawy

ALS-li adam üçin käwagt zerur bolan iýmiti almak kyn bolup biler. Ýuwutmagyň kynçylygy agramyň azalmagyna we zerur bolan witaminleriň we minerallaryň alynmagyny kynlaşdyryp biler.

DietologÝuwutmagy kyn iýmitlerden gaça durmaga we kaloriýalaryň, süýümleriň we suwuklyklaryň dogry mukdaryny üpjün edýän iýmit meýilnamasyny döretmäge kömek edýär. Iýmitlenme boýunça maslahat sagdyn iýmitlenmegi saklamaga kömek edip biler. Ýuwutmak kynlaşdygyça, iýmitleniş boýunça hünärmen degişli alternatiw iýmitlenme usullaryny hem teklip edip biler.

Zerur bolsa, iýmitlendirmek üçin turba ulanylyp bilner. Bu iýmitiň ýa-da suwuklyklaryň öýkene düşmeginiň we bogulma ýa-da pnewmoniýa ýaly ýagdaýlaryň döremeginiň töwekgelçiligini azaldyp biler.

Dem alyş goldawy

ALS ilerledikçe, dem alyş kynlaşyp biler. Inwaziw däl wentilýasiýa (NIV) diýilýän usul bar. Bu, dem almaga kömek etmek üçin burnuňyzy we agzyňyzy örtýän maskany ulanmagy öz içine alýar. Ilki başda ol diňe gije ulanylyp bilner, ýöne soňra gün boýy ulanylmaly bolup biler.

Wagtyň geçmegi bilen, öýkenleriňizden dem alyp we çykarmaga kömek etmek üçin respirator diýlip atlandyrylýan mehaniki wentlýasiýa, ýagny dem alyş enjamyna mätäç bolmagyňyz mümkin. Eger dem almakda kynçylyk çekýän bolsaňyz, esasanam ýatanyňyzda ýa-da bir zat edýän wagtyňyz, saglyk toparyňyza habar beriň. Olar dem almagyňyzy ýeňilleşdirmäge kömek etjek wariantlar barada siziň bilen gürleşip bilerler.

Haçan lukmana görünmeli? Şu zatlara üns beriň

Eger siz şu alamatlaryň haýsydyr birini başdan geçirseňiz, lukmana ýüz tutuň:

• Eger gündelik işleriňizi ýerine ýetirmekde kynçylyk çekýän bolsaňyz.
• Eger alamatlar ýaramazlaşýan ýaly bolsa.
• Eger siz ýeke özüňiz hereket edip bilmejek ýagdaýda bolsaňyz.
• Eger bejergi ters täsirlere sebäp bolsa.

Biz ALS-iň dem almagy kynlaşdyryp biljekdigi barada eýýäm gürrüň etdik. Lukmana ýüz tutmagyňyzy talap edýän dem alyş kynçylygynyň käbir alamatlary:

• Eger siz dynç alyş wagtynda hem dem alyş kynçylygyny duýsaňyz.
• Eger üsgürme gowşak ýaly görünse .
• Eger bokurdagy we öýkeni aňsatlyk bilen arassalap bolmasa .
• Eger tüýkürük aşa köp ýygnansa.
• Eger siz düşekde ýatyp bilmeýän bolsaňyz (sebäbi siz bogulýan ýaly duýýarsyňyz).
• Eger sizde döş infeksiýalary (pnewmoniýa) ýygy-ýygydan ýüze çyksa.

Bu alamatlar dem alyş ýetmezçiligi diýilýän ýagdaýa getirip biler. Bu, bedeniňiziň zerur bolan kislorodyny almak üçin ýeterlik kislorod bilen dem alyp bilmeýändigiňizi aňladýar. Bu ölüme howp salýar . Şonuň üçin, dem almakda kynçylyk çekýän bolsaňyz, derhal gyssagly kömek bölümine baryň .

ALS-iň öňüni almagyň bir usuly barmy?

Aslynda, ALS-iň öňüni alyp bolýar.Heniz subut edilen bejergi ýok. Munuň sebäplerini we töwekgelçilik faktorlaryny has çuňňur öwrenmek, şeýle hem geljekde öňüni alyş usullaryny işläp düzmek üçin ylmy-barlag işleri dowam edýär.

ALS bilen näçe wagt ýaşap bilersiňiz? Perspektiw nähili?

ALS-iň ortaça ömür dowamlylygy anyklanandan soň üç ýyldan bäş ýyla çenlidir . Şeýle-de bolsa, adamlaryň takmynan 30% -iniň bäş ýyl ýa-da ondan köp, 10% -i bilen 20% -iniň bolsa azyndan on ýyl ýaşaýandygy çaklanylýar. Siziň ýagdaýyňyz bu statistikalardan tapawutlanyp biler . Şonuň üçin ýagdaýyňyz barada has giňişleýin maglumat almak üçin lukmanyňyz bilen gürleşiň.

ALS-iň prognozy gaty gowy däl, sebäbi ol hereket neýronlarynyň işine täsir edýär. Siziň geljegiňiz nerw öýjüklerine zeper ýetmeginiň nähili çalt ýüze çykmagyna baglydyr. Hiç bir bejergi bu zeperi yzyna gaýtaryp bilmese-de, lukmanyňyz size alamatlaryň ösüşini haýallaşdyrmak üçin wariantlary berip biler.

Häzirki wagtda ALS-iň bejergisi ýok.

Eger sizde ALS bar bolsa, kliniki synaga gatnaşmaga gyzyklanyp bilersiňiz. Bu barlaglar ylmy işgärlere täze bejeriş usullaryny işläp düzmäge we keseli has gowy düşünmäge kömek edýär.

Ahyrsoňy, ýatda saklamaly iň möhüm zat!

Amiotrofik lateral skleroz ýa-da ALS keseliňiz bardygyny bileniňizde, köp soraglaryňyz we duýgularyňyz döräp biler.

Siz: "Bu meniň başymdan näme üçin geçdi? Munuň sebäbi näme?" diýip pikir edip bilersiňiz. Saçyňyzy daramak, tagamly nahar iýmek ýa-da ýakynlaryňyz bilen gürleşmek ýaly öňler aňsatlyk bilen ýerine ýetirip bilmeýän wagtyňyz, özüňizi lapykeç, gynançly we howsala düşen ýaly duýup bilersiňiz. Bu, esasanam alamatlaryňyz ýaramazlaşanda, depressiýa we howsala sebäp bolup biler.

Nirede bolsaňyzam ýa-da nähili duýsaňyzam, lukmanlar toparyňyz size kömek etmäge taýýar . ALS-iň bejergi usullary her gün kämilleşdirilýär we täze bejergi usullary öwrenilýär we synagdan geçirilýär. Häzirki wagtda bejergi usullary bolmasa-da, elýeterli bejergi usullary alamatlaryň ösüşini haýalladyp, ýakynlaryňyz bilen has köp wagt geçirmeklige mümkinçilik berip biler. Hiç haçan özüňizi ýalňyz duýmaň. Kömek we goldaw soraň. Siziň güýjüňiz iň uly baýlygyňyzdyr.

ALS , Amiotrofik gapdal skleroz, Neýropatiýa, Myşsa distrofiýasy, Lu Gerigiň keseli, Neýronlar, Hereketlendiriji Neýronlar, Dem alyş kynçylygy