Kiçijik bäbegiňiziň derisiniň geýen eşiklerinden çişip, aňsatlyk bilen şikeslenýändigini göz öňüne getiriň, hatda bir ýeri çyzylyp hem bolsa. Bu eşitmek örän agyryly we gynandyryjy ýagdaý, şeýlemi? Gynansak-da, käbir çagalar we ulular şeýle ýagdaýa duçar bolýarlar. Şu gün biz "Epidermoliz Bullos" (EB) diýilýän ýagdaý barada gürrüň ederis, bu ýagdaý şeýle deriniň örän näzik we duýgur bolmagyna sebäp bolýar. Käbir adamlar bu çagalara mähirli "kelebek bäbekleri" diýip hem atlandyrýarlar, sebäbi olaryň derisi kelebek ganaty ýaly näzik.
Plyönekeý söz bilen aýdylanda, Epidermoliz Bullosa (EB) näme?
Bulloza epidermoliz (EB) ýeke-täk kesel däl. Ol genetiki ýagdaýdyr, ýagny nesilden-nesle geçýär. Bu keselli adamyň derisi örän ejizdir. Adaty adama zyýan bermejek kiçi basyş ýa-da sürtülme, meselem, eşige sürtülme ýa-da kimdir biriniň derisine degmegi käwagt çişmelere we ýaralara sebäp bolup biler.
Derimiz birnäçe esasy gatlakdan ybarat. Bu gatlaklar beloklar bilen bir ýerde saklanýar. Has takygy, kollagen atly belok munuň üçin örän möhümdir. Ol deriniň gatlaklaryna ýapyşýan "diş etine" meňzeýär. EB keseli bolan adamlarda genetiki kemçilik sebäpli bu belok dogry öndürilmeýär. Şeýlelik bilen, şol "diş eti" gowşak bolany üçin, deriniň gatlaklary aňsatlyk bilen aýrylýar, olary suwuklyk bilen doldurýar we blisterleri emele getirýär. Bu blisterler diňe eller, aýaklar, tirsekler we dyzlar ýaly ýerlerde däl, eýsem agyzda, bokurdagda we bedeniň içinde hem emele gelip bilýär.
EB keseliniň esasy görnüşleri nämeler?
EB deriniň gabygynyň emele gelýän ýerine baglylykda dört esasy görnüşe bölünýär. Bu lukmanlar üçin bejergi barada karar bermekde örän möhümdir.
| EB görnüşi | Tässirlenen deri gatlagy | Ýönekeý düşündiriş |
|---|---|---|
| EB Simpleks (EBS) | Deriniň ýokarky gatlagy (epidermis) | Bu iň köp ýaýran görnüşidir. Adatça ol gaty agyr bolmaýar. Pufakçalar sagalandan soň, ýaralar örän az galýar. |
| Junctional EB (JEB) | Deriniň iki gatlagynyň birleşýän ýeri | Bu biraz seýrek duş gelýän ýagdaý. Agzyň we dem alyş ýollarynyň içinde gabarjyklar emele gelip biler. Ol orta derejeden agyr derejä çenli bolup biler. |
| Distrofiki EB (DEB) | Deriniň aşagyndaky gatlak (dermis) | Bu görnüşde, çişler sagalanda yz galdyryp biler. Şeýle hem barmaklaryň biri-birine ýapyşmagy ýaly zatlar bolup biler. |
| Kindler sindromy | Deriniň islendik gatlagynda | Bu örän seýrek duş gelýän görnüş. Deriniň dürli gatlaklarynda blisterler emele gelip biler. |
EB keseliniň mümkin bolan alamatlary nämelerdir?
EB keseliniň görnüşine baglylykda alamatlar üýtgeýär. Alamatlar adatça çagalyk döwründe ýüze çykyp başlaýar.
- Esasy alamat deriniň, esasanam elleriň, aýaklaryň, dyrnaklaryň we dyzlaryň gabarçyklanmagydyr .
- Almalaryň we dabanlaryň derisiniň gysylýan ýaly galyňlaşmagy.
- Dyrnaklaryň deformasiýa bolmagy, galyňlaşmasy ýa-da soyulmagy.
- Deride kiçi ak pufakça ýaly düwünçekleriň (miliýalaryň) peýda bolmagy.
- Agzyň we bokurdagyň çişmegi sebäpli iýmiti ýuwutmagyň kynlaşmagy (disfagiýa) .
- Ýygy-ýygydan bolýan şikesler bedenden gan ýitgisine sebäp bolup, ganazlyga sebäp bolup biler.
- Agyr ýagdaýlarda barmaklar biri-birine ýapyşýar.
- Diş emalynyň gowşamagy we dişleriň kämilleşmezligi (gipoplaziýa).
- Çagalarda ösüşiň yza galmagy.
Iň esasy zat, bu kesel ýokanç däl . Ol bir adamdan beýleki adama, degişme ýa-da başga bir ýol bilen geçmeýär. Bu düýbünden genetiki ýagdaýdyr.
Bu kesel nähili anyklanýar we bejerilýär?
Eger çagaňyzda şeýle alamatlar bar bolsa, lukmana görünmek möhümdir. Lukman adatça bu ýagdaýy anyklamak üçin birnäçe barlag geçirýär.
- Deri biopsiýasy: Bu deriniň örän kiçi bir bölegini alyp, ony mikroskop astynda barlamagy öz içine alýar. Bu deriniň haýsy gatlagynyň täsirlenendigini anyk kesgitlemäge kömek edip biler.
- Genetiki barlag:Bu haýsy geniň kemçiliklidigini we EB-niň nähili görnüşidigini anyk kesgitlemäge kömek edip biler.
Geliň, bejergi barada gürrüň edeliň.
Ilki bilen aýtmaly zat, gynansak-da, heniz EB-niň bejergisi ýok. Şeýle-de bolsa, alamatlary gözegçilikde saklap, gaýraüzülmeleriň öňüni alyp bolýar we hassa mümkin boldugyça rahat durmuşda ýaşap biler. Bejerginiň esasy maksatlary:
- Köpükleriň döremegini mümkin boldugyça azaldyň.
- Çanaklaryň we ýaralaryň ýokançlanmagynyň öňüni almak üçin üns bermek.
- Agryny dolandyrmak.
- Iýmitlenme meseleleriniň öňüni almak.
Bu barada lukmanlaryň beren käbir maslahatlary.
- Ýumşak, giň eşik geýiň: Pagta ýaly tebigy süýümlerden tikilen, dartgyn bolmadyk we bedeniňize sürtülmeýän eşikleri geýmeli.
- Deriňizi sowuk saklaň: Yssylyk we terlemek çişleriň köpelmegine sebäp bolup biler, şonuň üçin otagyň rahat temperaturasyny saklamak möhümdir.
- Ýörite bintleri ulanmak: Ýaralar üçin deri ýapyşmaýan ýörite bintler we marga ulanylmaly.
- Gündelik ýara idegi: Lukmanyň bellän melhemlerini çalyň we ýaralary arassa saklaň.
- Iýmitlenme: Eger agyz ýaralaryňyz bar bolsa, gyzgyn, ajy we gaty iýmitlerden gaça durup, şorba, ezilen iýmit we puding ýaly ýumşak iýmitleri iýmeli.
- Hirurgiýa: Käbir agyr ýagdaýlarda, özofagus daralsa, ony giňeltmek ýa-da barmaklar biri-birine ýapyşyp galsa, olary aýyrmak üçin hirurgiýa zerur bolup biler.
EB bilen çaga ideg edýän ene-atalar üçin maslahatlar
Şeýle çaganyň idegini etmek ene-atalar üçin uly kynçylykdyr. Bu fiziki we ruhy taýdan ýadaw bolup biler. Ýöne siziň söýgiňiz we aladaňyz çaga üçin uly güýçdür.
- Çaganyň derisine degmezden öň elleriňizi hemişe gowy ýuwuň .
- Çagany göterýän wagtyňyz, ony goltugyňyzyň aşagyndan tutmaň . Şeýle etmek deriňize zeper ýetirip biler. Elleriňizi çaganyň arkasynyň we budlarynyň aşagyna goýuň we seresaplyk bilen göteriň.
- Eger siz çaga bezi ulanýan bolsaňyz, ýelimli lentanyň ýerine "Velcro" bilen bezelen bezi ulanyň. Aýaklaryň töweregindäki elastik zolaklary kesip, sürtülmäni azaldyp bilersiňiz.
- Çagany suwa salanyňyzda, ony suwly gaba batyrmagyň ýerine, bedeniň her bölegini ýuwaşlyk bilen arassalamak iň gowusydyr.
- Çagaňyzyň işjeňligini çäklendirmeň. Gödek oýunlar laýyk bolmasa-da, suwda ýüzmek ýaly ýeňil maşklar çagaňyzyň myşsalaryny berkitmäge kömek edip biler.
- Eger siz hem ruhy taýdan ýadawlygy duýýan bolsaňyz, lukmanyňyzdan, maşgalaňyzdan ýa-da şeýle wakalary başdan geçiren ene-ataňyzdan goldaw soramakdan çekinmäň.
Haçan derhal lukmana görünmeli?
EB-ni bejerýän wagtyňyz, käwagt derhal lukmana ýüz tutmak möhümdir. Aşakdaky alamatlara üns beriň.
- Eger dem almakda kynçylyk çekýän bolsaňyz. (Şeýle ýagdaýlarda derhal iň ýakyn hassahananyň Tiz kömek bölümine (ETU) baryň. )
- Eger siz iýmiti ýa-da suwuklyklary ýuwudyp bilmeýän bolsaňyz .
- Eger ýara infeksiýaly görünýän bolsa (ýagny ýaranyň töweregi gyzyl, şişen, gyzgyn ýa-da iriň çykýan bolsa).
- Eger çaganyň gyzgyny bar bolsa.
- Eger düşünip bilmeýän täze alamat peýda bolsa.
Bu kesel bilen ýaşamak kyn bolup bilse-de, degişli lukmançylyk maslahaty we idegi bilen agyryny gözegçilikde saklap we deňeşdirme boýunça gowy durmuşda ýaşap bilersiňiz. Iň esasy zat, hemişe lukmanyňyz bilen ýakyndan işlemek we bu meseleleri ýeke özüňiz çözmäge synanyşmazlykdyr.
Öýe äkitmek baradaky habar
- Bulloza epidermoliz (EB) miras galan we deriniň örän ejizleşmegine sebäp bolýan genetiki ýagdaýdyr. Ol ýokanç däl.
- Munuň doly bejergisi bolmasa-da, alamatlary dolandyrmak we gaýraüzülmeleriň öňüni almak arkaly siz onuň bilen ýaşap bilersiňiz.
- Suwukçalaryň we ýaralaryň öňüni almak üçin deri üçin aýratyn ideg etmek örän möhümdir. Ýumşak geýim geýmek, derini sowuk saklamak we deri üçin zyýan ýetirmeýän deri ideg usullaryny berjaý etmek gerek.
- Ýuwutmagyň kynçylygy, infeksiýa we agyry ýaly zatlardan habardar bolmak we şeýle ýagdaýlarda derhal lukmana ýüz tutmak möhümdir.
- Bu hem hassanyň, hem-de maşgalanyň üçin kyn ýol. Lukmanlardan we beýleki goldaw toparlaryndan goldaw almak möhümdir.
💬 Comments (0)
Entek teswir ýok. Ilkinji gezek teswiriňizi şu ýere goşuň.
Teswiriňizi goşuň