Sizde hatda kiçijik kesik hem gan akmagyny bes etmeýän ýagdaý barmy? (VII faktor ýetmezçiligi)

Käwagt kiçijik bir kesik hem gan akmasynyň togtamagy üçin köp wagt gerekdigini duýýarsyňyzmy? Ýa-da diňe gök reňke öwrülýärsiňizmi we gögerýärsiňizmi? Belki, bu zatlaryň arkasynda biziň bilmeýän bir sebäbi bar. VII faktor ýetmezçiligi şuňa meňzeýär.

VII faktor ýetmezçiligi näme?

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, VII faktor ýetmezçiligi ganyňyzyň dogry laxtalanmaýan genetiki ýagdaýdyr, ýagny onuň gan akmasyny çalt bes etmezligidir. Ganymyzda "gan laxtalanma faktorlary" ýa-da "laxtalanma faktorlary" diýlip atlandyrylýan birnäçe görnüşli belok bar. VII faktor şeýle beloklaryň biridir. Bu beloklaryň hemmesi trombositleriňiz bilen bilelikde şikes alanyňyzda gan akmasyny bes etmek üçin gan laxtasyny emele getirýär. Bu proses kerpiç we sement bilen diwar gurmak ýalydyr. Şonuň üçin, bedeniňizde VII faktor diýlip atlandyrylýan bu möhüm belok ýeterlik bolmasa ýa-da ol dogry işlemese, ganyňyzyň laxtalanmagy adatdakysyndan has köp wagt alýar. Şonuň üçin başgalaryna garanyňda has aňsat gögerýärsiňiz we gan akýarsyňyz.

Munuň beýleki atlary Aleksandr keseli we prokonwertin ýetmezçiligidir .

Bu VII faktor ýetmezçiligi nähili ýaýran?

Bu aslynda seýrek duş gelýän ýagdaý . Dünýäde bu ýagdaý 500,000 adamyň birine täsir edýär. Lukmanlaryň "seýrek" diýip klassifikasiýa edýän köp sanly miras galan gan laxtalanma bozulmalary bar. VII faktor ýetmezçiligi bu seýrek duş gelýän keselleriň iň köp ýaýranlarynyň biridir.

Munuň alamatlary nähili?

VII faktoryň ýetmezçiligi uzak wagtlap gan akmasyna we aňsat gögermelere sebäp bolup biler. Esasy alamatlar:

• Diş etlerinden gan akma.
• Burundan gan akmasy (burun gan akmasy) we olary duruzmakda kynçylyk.
• Aýallarda, aýbaşy döwründe köp gan akmasy (menoragiýa).
• Siýdikde gan (gematuriýa) ýa-da içegede gan.
• Şikesden, operasiýadan ýa-da çaga dogurmagyndan soň dowamly gan akmasy.
• Bedeniň içinde içki gan akmasy (meselem, aşgazan-içege ulgamynda, dokumalarda, myşsalarda, bogunlarda).
• Baş süňküniň içinden gan akmasy hem ýüze çykyp biler. Bu biraz has çynlakaý ýagdaýdyr.
• Öz-özünden gan akma, hiç hili sebäpsiz birden başlanda ýüze çykýar.

Bu alamatlaryň agyrlygy we olaryň haçan ýüze çykmagy her adamda üýtgeýär. Mysal üçin, VII faktor ýetmezçiligi agyr bolan bäbek doglanda anyklanyp bilner. Şeýle-de bolsa, ýeňil alamatlary bolan adam ulalança anyklanyp bilinmez.

VII faktor ýetmezçiliginiň sebäbi näme?

Bu esasan mirasdüşer kesel bolsa-da, bu ýagdaýyň durmuşyň dowamynda ýüze çykyp biljek bir usuly hem bar.

Eger siz VII faktor ýetmezçiligi bilen doglan bolsaňyz , bu siziň F7 geniňizde mutasiýany ýa-da kemçiligi miras alandygyňyzy aňladýar. Bu gen bedeniňiziň VII faktory nähili öndürýändigini gözegçilikde saklaýar. VII faktor ýetmezçiligini ösdürmek üçin bu gen mutasiýasyny iki biologik ene-atadan hem miras almaly . Bu awtosomal resessiw miras diýilýär. Eger ene-atanyň ikisinde-de bu mutasiýa bar bolsa, olaryň VII faktor ýetmezçiligi bolan çaga dogurmak mümkinçiligi takmynan 25% -e barabardyr.

Wagtyň geçmegi bilen ösýän VII faktor ýetmezçiligi "VII faktoryň gazanylan ýetmezçiligi" diýlip atlandyrylýar. Munuň birnäçe mümkin sebäpleri bar:

• Bagyr keseli: Bagryňyz VII faktor belogyny öndürýär. Eger sizde agyr bagyr keseli bar bolsa, bagryňyz bu işi dogry ýerine ýetirip bilmezligi mümkin.
• K witamini ýetmezçiligi: K witamini bedeniň VII faktor öndürmegi üçin zerurdyr. Eger ony ýeterlik derejede almasaňyz, VII faktor ýetmezçiligi ýüze çykyp biler.
• Gan suwuklandyryjy dermanlar: Bu ýagdaý Warfarin (Coumadin®) ýaly gan suwuklandyryjy dermanlar ulanylanda hem ýüze çykyp biler.
• Gan öýjükleriniň bozulmalary we rak: Aplastik anemiýa we leýkemiýa ýaly keselleri bolan adamlarda VII faktoryň ýetmezçiligi barada habar berildi.

VII faktor ýetmezçiliginiň nähili kynçylyklary bolup biler?

Agyr ýagdaýlarda, VII faktoryň ýetmezçiligi bejerilmedik ýagdaýynda başga saglyk meselelerine sebäp bolup biler. Mysal üçin:

• Anemiýa: Bedenden köp gan ýitirilende, gyzyl gan öýjükleriniň sany ep-esli azalyp biler.
• Bogun zeperlenmesi: Bogun içinde gan akanda, ol ýerdäki dokumalar ýyrtylyp, bogun dogry egilip ýa-da gönilenip bilmez.
• Gematomalar: Gematoma deriňiziň aşagyndaky gan laxtalarynyň ýygnanmasydyr. Eger uly gematoma emele gelse, golaýdaky organlara basyş edip, agyryly alamatlara sebäp bolup biler.

Iň esasysy, agyr gan akma bejerilmedik ýagdaýynda ölüme howp salyp biler. Şonuň üçin gan akma togtamasa, lukmana ýüz tutmak möhümdir.

VII faktor ýetmezçiligi nähili anyklanýar?

Lukmanyňyz sizden alamatlaryňyz we maşgalaňyzda gan akma keseliniň geçmişi barada sorar. VII faktor ýetmezçiligi gan laxtalanmasynyň nähili derejede gowydygyny kesgitleýän gan barlaglary arkaly anyklanýar.

Bu synaglar aşakdakylary öz içine alýar:

• Protrombin wagty (PT/INR) synagy: Bu synag protrombin diýlip atlandyrylýan gan laxtalanma faktorynyň işjeňligine esaslanyp, ganyň laxtalanmagynyň näçe wagt alýandygyny ölçeýär. Eger sizde VII faktor ýetmezçiligi bolsa, ganyň laxtalanmagy adatdakysyndan has köp wagt alýar.
• Bölekleýin tromboplastin wagty (PTT) synagy: Bu synag protrombin däl-de, laxtalanma faktorlarynyň işjeňligine esaslanyp, ganyň laxtalanmagy üçin gerek bolan wagty ölçeýär. Bu synagyň netijeleri, adatça, VII faktor ýetmezçiligi bolan adamlarda kadaly bolýar.
• VII faktor barlagy: Bu barlag VII faktor belogynyň nähili işleýändigini görkezýär.

VII faktor ýetmezçiligi nähili bejerilýär?

Bejergi, adatça, ganyňyza dogry işleýän VII faktory goşmakdan ybaratdyr. Siz, ähtimal, gan keselleri boýunça ýöriteleşen, gematolog diýilýän lukman bilen işleşersiňiz, ol size nähili bejerginiň gerekdigini we näçe wagt gerekdigini kesgitleýär.

Bejerginiň birnäçe esasy usullary bar:

• Rekombinant faktor VIIa (NovoSeven®): Bu derman ABŞ-nyň Azyk we derman serişdeleri boýunça dolandyryş edarasy (FDA) tarapyndan VII faktor ýetmezçiligini bejermek üçin tassyklanyldy. Ol alymlar tarapyndan laboratoriýada öndürilýär. Bu, VII faktoryň ornuny tutýan beýleki bejeriş usullaryndan tapawutlylykda, onuň adamlaryň ganyndan ýasalmaýandygyny aňladýar.
• Protrombin kompleks konsentratlary (PCC): Bu bejergide berlen gandan alnan VII faktory öz içine alýan dört laxtalanma faktorynyň ýokary konsentrasiýalary bar.
• Täze doňdurylan plazma (TFP): VII faktoryň gorlaryny dikeltmek üçin size damardan plazma hem berlip bilner.

Beýleki bejeriş usullary:

• Antifibrinolitik serişdeler: Bu dermanlar bedeniňizde emele gelýän gan laxtalarynyň eremeginiň öňüni almak arkaly işleýär. Olar bedeniňizde eýýäm bar bolan gan laxtalaryny goramak arkaly artykmaç gan akmagynyň öňüni almaga kömek edýär. Mysal üçin , aminokaproik kislota we traneksam kislotasy atly dermanlary görkezmek bolar.
• Dogumlylygy gözegçilik edýän tabletkalar:Käbir görnüşli göwrelilik öňüni alyş tabletkalary aýbaşy döwründe köp gan akmasynyň öňüni alýar.
• K witamini goşundylary ýa-da inýeksiýalary: Eger ýagdaýyňyz K witamini ýetmezçiliginden ýüze çyksa, has köp K witamini kabul etmek bedeniňiziň VII faktory has köp öndürmegine kömek edip biler.

Bejerginiň nähili kynçylyklary/ýan täsirleri bar?

Gana VII faktor goşýan bejergiler käwagt gaýraüzülmelere sebäp bolup biler. Şeýle-de bolsa, lukmanyňyzyň bu töwekgelçiliklerden habarlydygyny we olaryň öňüni almak üçin çäreleri görýändigini ýatda saklamak möhümdir.

VII faktor terapiýasynyň mümkin bolan kynçylyklary aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Zyýanly gan laxtalanmalary: VII faktory goşmak gan damarlaryny ýapyp biljek gan laxtalanmalarynyň töwekgelçiligini ýokarlandyryp biler. Bu töwekgelçiligi azaltmak üçin lukmanyňyz dermanyňyzyň dozasyny gözegçilikde saklar.
• Patogen mikroorganizmlere sezewar bolmak: Bagyş edilen gan alnanda, gandaky zyýanly patogen mikroorganizmlere (meselem, wiruslar ýa-da bakteriýalar) sezewar bolmak howpy hemişe bar. Lukmanlar munuň öňüni almak üçin gan önümlerini üns bilen barlaýarlar.
• Gan guýulma reaksiýalary: Bagyş edilen plazma allergiki reaksiýaňyz bolup biler.
• Plazmanyň artykmaç ýüklenmesi: VII faktor gaty çalt bölünip, ganyňdan aýrylýar. Munuň öňüni almak üçin, bedeniňizde VII faktory ýeterlik derejede saklamak üçin köp mukdarda plazma gerek bolup biler. Bu bolsa bedeniňizde plazmanyň köpelmegine sebäp bolup biler. Plazmanyň artykmaç ýüklenmesiniň täsirlerine ýokary gan basyşy we öýkenleriň şişmesi (öýken ödemi) girýär.

VII faktor ýetmezçiligi bolsa, näme garaşyp bilerin?

VII faktor ýetmezçiligi ömürboýy dowam edýän ýagdaýdyr . Onuň bejergisi bolmasa-da, ony dolandyrmak üçin lukmanyňyz bilen bilelikde işläp bilersiňiz.

Keseliň nähili agyr boljakdygyny kesgitlemekde iň uly kynçylyklaryň biri, VII faktor derejäňiziň nähili pesdigine esaslanyp, alamatlaryň agyrlygyny çaklamagyň mümkin däldigidir. Munuň ýerine, lukmanlar bu ýetmezçiligi bolan adamlar bilen şahsy esasda işleýärler. Siziň garaýşyňyz tejribäňiz, ýetmezçiligiň sebäbi, bejergä nähili jogap berýändigiňiz we adatça gan akmaňyzyň nähili güýçli bolýandygy ýaly size mahsus faktorlara bagly bolar.

Özüme nähili ideg etmeli?

Siziň ýagdaýyňyz barada size hyzmat edýän ähli saglygy goraýyş işgärlerine aýtmak möhümdir . Eger çagaňyzda VII faktor ýetmezçiligi bolsa, oňa ideg edýänleriň hemmesine (mugallymlar we çagalar bagynyň işgärleri bilen birlikde) habar beriň.

Gündelik özüňize nähili ideg edip biljekdigiňiz barada lukmanyňyzdan soraň. Ol aşakdaky ýaly zatlary maslahat berip biler:

• Ýokary töwekgelçilikli işlerden gaça duruň:Şikeslenme howpuny artdyrýan işlerden (meselem, kontakt sportlary) gaça durmak isleýärsiňiz.
• Käbir dermanlardan gaça duruň: Ganyňyzy suwuklandyrýan dermanlardan (meselem, aspirin , NSAID-ler , SSRI antidepressantlary ) gaça durmaly bolmagyňyz mümkin. Şeýle hem, balyk ýagy, E witamini we zerdeçal saklaýan goşundylardan gaça durmak isleýärsiňiz, sebäbi olar gan akmasyny köpeldip biler.
• Bejeriş meýilnamaňyzyň nusgasyny saklaň: Gyssagly ýagdaýda saglygy goraýyş hünärmenleri tarapyndan nähili bejerilmelidigi barada gematologyňyzdan alnan resminamalary saklamak möhümdir.
• Genetiki maslahat ýa-da barlagdan geçiň: Çaga dogurmaga synanyşmazdan öň, çagaňyzyň VII faktor ýetmezçiligini miras almak töwekgelçiligini bahalandyrmak üçin genetiki maslahatçy bilen gürleşip bilersiňiz.

Doktoryma haçan görünmeli?

Eger siz ýa-da çagaňyz dowamly gan akmasynyň ýa-da ýygy-ýygydan gök reňkliligiň alamatlaryny görseňiz, lukmanyňyza ýüz tutuň. Burundan gan akmalary we wagtal-wagtal gök reňklilik adaty zat. Emma olar adatdakysyndan has köp ýüze çyksa, bu gan meselesiniň alamaty bolup biler.

Gyssagly Bejeriş Bölümine (ETU) haçan gitmeli?

Eger gan akma saglygyňyza howp salýan bolsa, gyssagly kömek bölümine baryň. Şuňa meňzeş alamatlara göz aýlaň:

• Burundan gan akmasy bir sagat ýa-da ondan hem köp dowam edýär.
• Iki sagat ýa-da ondan köp wagtlap sagatda ikiden köp prokladka ýa-da tampony çylamak (aýallar üçin).

Lukmana nähili soraglary bermeli?

Lukmanyňyza berip biljek käbir soraglaryňyz:

• VII faktor ýetmezçiligim mirasmy ýa-da soňrak döräpdirmi?
• Maňa nähili bejergi gerek?
• Men näçe wagtlap bejergi almaly bolaryn?
• Bejergi wagtynda nähili goşmaça täsirleri bilmeli?
• Keselimi dolandyrmak üçin durmuş ýörelgesinde nähili üýtgeşmeleri etmeli?

VII faktor ýetmezçiligi "gemofiliýa" bilen birmeňzeşmi?

VII faktor ýetmezçiligi we gemofiliýa iki baglanyşykly, ýöne aýry-aýry miras galan gan kesellikleridir. VII faktor ýetmezçiligi VII faktor belogynyň ýetmezçiliginden ýüze çykýar (7), gemofiliýanyň iň köp ýaýran görnüşi bolan gemofiliýa A bolsa VIII faktor belogynyň ýetmezçiliginden ýüze çykýar (8).

Gemofiliýa A VII faktor ýetmezçiliginden has köp duş gelýär we 100,000 adamyň birinde duş gelýär. Şeýle hem, ol erkeklerde has köp duş gelýär .

Ýöne iň esasy zat, bu iki ýagdaýyň hem köp gan akmagyna sebäp bolup bilýändigi üçin, olary lukmanyň kömegi bilen gowy bejermek gerek.

Ýadyňyzda saklamaly iň möhüm zatlar

Gan laxtalanma bozulmasy VII faktor ýetmezçiligi bilen dogulmagyň öňüni almagyň hiç hili usuly ýok. Emma bu siziň (ýa-da çagaňyzyň) bu ýagdaý bilen sagdyn we işjeň durmuşda ýaşap bilmejekdigini aňlatmaýar. Gematologyňyz gan akmasynyň öňüni almaga we ony dolandyrmaga kömek edip biler. Şeýle hem, ol gan akmaňyz köp bolsa näme etmelidigiňiz barada meýilnama düzmäge kömek edip biler. Alada etmeň, bu ýagdaý bilen üstünlikli ýaşap bilersiňiz.

VII faktor ýetmezçiligi, gan laxtalanmasy, gan akmasy, mirasdüşer keseller, Aleksandr keseli, gematolog, gan keselleri