Süýümli displaziýa: Süňküň gowşamagyna sebäp bolýan bu seýrek kesel barada öwreniň

Hiç haçan duýýan süňk agyryňyz barada pikir etdiňizmi? Biz köplenç süňklerimiziň güýji barada köp pikir etmeýäris. Emma göz öňüne getiriň, bedeniňizdäki berk süňk içerden ýuwaş-ýuwaşdan ereýär we onuň ýerine ýüp ýaly ýara dokumasy ýaly bir zat bilen doldurylýar. Şu gün biz şeýle ýagdaý barada gürrüň edýäris, süýümli displaziýa. Bu seýrek duş gelýän kesel. Alada etmeň, biz hemme zat barada ýönekeý we düşnükli gürrüň ederis.

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, Fibroz Displaziýa näme?

Süýümli displaziýa sagdyn, berk süňk dokumalarymyzyň adatdan daşary, süýümli (ýaryk ýaly) dokumalar bilen çalşyrylmagydyr. Başgaça aýdylanda, hakyky süňk bolmaly ýerde has gowşak, sapakly dokumalar çalşyrylýar. Näme bolýar? Täze dokuma hakyky süňk ýaly berk däldigi sebäpli, süňk örän gowşak bolýar. Bu bolsa onuň aňsatlyk bilen döwülmegine (söwülmegine) sebäp bolýar .

Bu ýagdaý bedeniň islendik süňkünde ýüze çykyp bilse-de, köplenç aşakdaky ýerlerde duş gelýär:

• Bud sümüyü
• Baldyr süňkü (tibia)
• Gaburgalar
• Kelle we ýüz süňkleri
• Ýokarky gol süňkü (humerus)

Ýöne ýatda saklamaly möhüm zat şu ýerde. Fibroz displaziýa rak däl (ýagny howply däl) ýagdaýdyr. Bu onuň bir süňkden beýleki süňke ýaýramaýandygyny aňladýar. Bu uly ýeňillik, şeýlemi?

Fibroz displaziýanyň iki esasy görnüşi bar:

Lukmanlar bu keseli bedendäki näçe süňküň zeperlenmegine görä klassifikasiýa edýärler. Şoňa görä, onuň iki esasy görnüşi bar.

Bu keseliň alamatlary näme? Ony nädip tanamak bolýar?

Fibroz displaziýanyň geň galdyryjy zatlarynyň biri, käbir adamlarda onuň hiç hili alamatsyz bolup bilmegidir . Başga bir zat üçin rentgen düşürýän bolsaňyz we onuň tötänleýin anyklanandygyny göz öňüne getiriň.

Ýöne alamatlar peýda bolsa, olar şeýle bolup biler:

• Süňk agyry: Bu esasy alamatdyr. Bu diňe şol bir ýerden dowam edýän ysgynsyz, agyryly agyrydyr. Käwagt bu agyry ýöreýän ýa-da agyrlyk göterýän wagtyňyz hasam güýçlenip biler.
• Süňk döwülmeleri: Öň belläp geçişimiz ýaly, süňkler gowşak bolany üçin, süňkler käwagt, hatda kiçi bir ýykylyş ýa-da güýçli urgular bilen hem aňsatlyk bilen döwülip bilýär.
• Süňküň görnüşi üýtgeýär: Anormal dokumalar ulaldygyça, süňk şişen ýaly bolup görünýär. Bu aýakda ýeňil egilme ýa-da ýüz süňkünde ýüziň görnüşiniň ýeňil üýtgemegine sebäp bolup biler.
• Gaburgalaryň agyrysyz şişmegi ýüze çykyp biler.
• Eger oňurga zeper ýetse, oňurganyň egriligi (skolioz) ýüze çykyp biler.
• Eger kelle süňkleri täsirlense, gözleriň çişmegi, eňek süňkleriniň ýerleşişiniň üýtgemegi, dişleriň hereket etmegi we burun dykylmagy ýaly zatlar ýüze çykyp biler.

Bu näme üçin bolýar?

Bu biziň bedenimizdäki GNAS1 atly gendäki mutasiýa sebäpli ýüze çykýar. Bu çaga göwreli bolandan soň bolýar. Bu gen mutasiýa sebäpli süňküň ösüşine kömek edýän osteoblastlar diýlip atlandyrylýan öýjükleriň işi bozulýar. Şol wagt sagdyn süňküň ýerine ejiz, süýümli dokuma emele gelip başlaýar.

Lukmanlar henizem bu genetiki mutasiýanyň nämeden dörändigini anyk bilmeýärler.

Lukman muny nädip tapýar?

Süňkleriňizde dowamly agyry bolan lukmana baranyňyzda , ol ilki bilen sizi üns bilen barlar. Ol size agyrynyň nirededigini, näçe wagt bäri dowam edýändigini we nähili duýulýandygyny ýaly köp soraglary berer. Soňra bolsa, diagnozy tassyklamak üçin birnäçe barlag geçirip biler.

• Gan ýa-da siýdik barlaglary: Bu barlaglar bedendäki belli bir ferment derejesini barlaýar. Käwagt bu fermentleriň ýokary derejesi bedende dokumalaryň anomal ösüşiniň alamaty bolup biler.
• Surat synaglary: Bularyň iň möhümleri.
• Rentgen: Rentgen süňkleriň anomaliýalaryny, döwülmelerini we görnüşindeki üýtgeşmeleri aňsatlyk bilen anyklap bilýär.
• KT ýa-da MRT skanirleme: Bular süňküň we töweregindäki dokumalaryň has aýdyň we jikme-jik suratyny berip biler.
• Biopsiýa: Eger lukman henizem şübhelenýän bolsa, olar anesteziýa astynda anomal dokumanyň örän kiçi bir bölegini alyp, ony mikroskop astynda barlar. Bu keseli 100% ynam bilen tassyklap biler.

Munuň üçin nähili bejeriş usullary bar?

Fibroz displaziýanyň bejergisi siziň alamatlaryňyza, ýagdaýyň agyrlygyna we onuň siziň durmuşyňyza nähili täsir edýändigine baglydyr. Hemmelere laýyk gelýän birmeňzeş bejergi ýok.

Esasy bejeriş usullary:

1. Gözegçilik: Eger sizde hiç hili alamat ýa-da agyry ýok bolsa, lukmanyňyz hiç hili derman belläp bilmez, ýöne wagtal-wagtal barlag üçin gelip durmagyňyzy haýyş edip biler. Bu siziň ýagdaýyňyzda üýtgeşmeleriň bardygyny ýa-da ýokdugyny görmek üçin gözegçilik etmegi aňladýar.

2. Derman: Süňkleri berkitmek we döwülmegiň öňüni almak üçin käbir dermanlar (esasanam bisfosfonatlar) berlip bilner. Bular süňk agyrysyny hem azaldyp biler.

3. Baglaýjy: Eger bu ýagdaý süňkde, esasanam ösüp barýan çaganyň aýagynda ýüze çyksa, süňküň dogry ösmegine we egriligiň öňüni almaga kömek etmek üçin ýörite baglaýjylar maslahat berlip bilner.

4. Hirurgiýa:

• Eger süňk döwülse (döwülse), ony düzetmek üçin hirurgiki operasiýa gerek bolar.
• Eger süňk örän gowşak, görnüşi üýtgeşik we güýçli agyry döredýän bolsa, adatdan daşary dokumalary aýryp, onuň ýerine sagdyn süňk transplantaty goýup bolýar ýa-da süňküni berkitmek üçin metal taýaklary goýup bolýar.

Haçan lukmana görünmeli?

Eger hiç hili sebäpsiz dowamly süňk agyryňyz bolsa, ony görmän galmaň. Hökman lukmana görüniň we bu barada gürrüň ediň.

Eger sizde Fibroz Displaziýa bardygyny eýýäm bilýän bolsaňyz, aşakdaky ýagdaýlarda derhal lukmanyňyza ýüz tutuň:

• Eger alamatlaryňyzyň ýaramazlaşýandygyny duýsaňyz.
• Eger häzirki bejergileriňiz size kömek etmeýändigini duýsaňyz.

Gyssagly ýagdaý!

Fibroz displaziýasy süňkleri gowşadýandygy sebäpli, süňküňiziň döwülmegi başgalara garanyňda has ähtimal. Şonuň üçin, birden ýykylsaňyz, süňküňize güýçli degseňiz ýa-da awtoulag heläkçiligine uçrasaňyz, derrew iň ýakyn hassahananyň Tiz kömek bölümine (TGB) ýüz tutuň. Sebäbi daşyndan görünmese-de, içinde döwülme bolup biler.

Bu kesel bilen nädip ýaşamaly?

Bu soraga ýeke-täk jogap ýok, sebäbi Fibroz displaziýasy her adama dürli täsir edýär. Emma bir zat anyk: bu bejerip bolmaýan dowamly, ömürboýy dowam edýän ýagdaý .

Ýöne bu barada gorkmagyň ýa-da gynanmagyň zerurlygy ýok. Bu ölüm howply kesel däl. Dogry bejergi we dolandyryş bilen, bu keseliň siziň durmuşyňyza edýän täsirini köp derejede gözegçilikde saklap bolýar. Size hiç hili bejergi gerek bolmazlygy hem mümkin. Bejergi gerek bolsa-da, häzirki zaman lukmançylyk usullary size agyryny gözegçilikde saklamaga, döwülmeleriň öňüni almaga we adaty, bagtly durmuşda ýaşamaga kömek edip biler.

Eger sizde bu kesel bar bolsa, ýagdaýyňyza baglylykda geljekde nämeleriň garaşylýandygyny we size haýsy bejergileriň iň gowydygyny bilmek üçin lukmanyňyz bilen açyk gürleşiň.