Kiçi ýara alanyňyzda ýa-da bir ýere urlanyňyzda, gan akmasy birnäçe wagtdan soň togtaýar, şeýlemi? Munuň sebäbi bedenimizdäki gan laxtalanmasynyň tebigy prosesidir. Ýöne bir pikir ediň, käbir adamlar gan akmasyny şeýle aňsatlyk bilen bes etmeýärler. Kiçi ýara bilen hem uzak wagtlap gan akýar. Beden gök reňke öwrülýär we gögerýär. Bu ýagdaýyň sebäbi gemofiliýa diýilýän kesel bolup biler. Köp adamlar bu barada anyk bilmeseler-de, bu biziň bilmeli möhüm zadymyz. Geliň, bu barada ýönekeý, düşünip boljak görnüşde gürleşeliň.
Gemofiliýa hakykatdan näme?
Ýönekeý söz bilen aýdylanda, gemofiliýa ganymyz dogry laxtalanmaýan seýrek duş gelýän ýagdaýdyr. Ganymyzda gan akma başlanda togtadyp bilýän ýörite beloklar bar. Biz bulary "laxtalanma faktorlary" diýip atlandyrýarys. Diwar gurlanda kerpiçleri bir-birine berkitmek üçin ergin gerek bolşy ýaly, bu laxtalanma faktorlary hem gan akmasyny togtadyp bilmek üçin möhümdir.
Gemofiliýa bilen kesellän adamda bu laxtalanma faktorlarynyň biriniň ýa-da birnäçesiniň ýeterlik derejede öndürilmeýändigi aýdylýar. Bu hatda kiçijik bir kesik hem uzak wagtlap gan akmagyna sebäp bolup biljekdigini aňladýar. Käwagt bedeniň içinde, esasanam bogunlarda we myşsalarda gan akmasy ýüze çykyp biler. Bu bolsa ölüme howp salyp biler.
Lukmanlar bu keseliň agyrlygyny gandaky laxtalanma faktorlarynyň mukdaryna baglylykda üç kategoriýa bölýärler.
- Ýeňil gemofiliýa: Gan akmasy adatça uly şikesden ýa-da operasiýadan soň ýüze çykýar.
- Orta derejeli gemofiliýa: Hatda kiçi şikesler hem köp gan akmagyna sebäp bolup biler. Beden hatda gök reňke öwrülip biler.
- Agyr gemofiliýa: Gan akmasy, hiç hili sebäp bolmasa-da, içki we daşarky ýagdaýda ýüze çykyp biler.
Munuň doly bejergisi bolmasa-da, elýeterli täze bejeriş usullary bilen gan akmasyny gözegçilikde saklamak we esasan adaty durmuş ýaşaýşa dowam etmek mümkin.
Gemofiliýanyň esasy görnüşleri barmy?
Hawa, bu keseliň üç esasy görnüşi bar. Olar bedende ýetmeýän laxtalanma faktorynyň görnüşine esaslanýar. Muny aýdyň düşünmek üçin aşakdaky tablisany görüň.
| Gemofiliýanyň görnüşi | Beýany |
|---|---|
| Gemofiliýa A | Bu iň köp ýaýran görnüş. Ol gan laxtalanma faktory 8 ýa-da VIII faktor ýeterlik derejede ýetmezçilik edende ýüze çykýar. |
| Gemofiliýa B | Bu görnüş gan laxtalanma faktory 9 ýa-da IX faktor ýeterlik bolmadyk ýagdaýynda ýüze çykýar. |
| Gemofiliýa C | Bu iň seýrek duş gelýän görnüş. Ol gan laxtalanma faktory 11-iň ýa-da XI faktoryň ýetmezçiliginden ýüze çykýar. |
Bu keseliň alamatlary nähili?
Gemofiliýanyň esasy alamatlary adatdan daşary ýa-da köp gan akma we gögermedir. Bu alamatlaryň agyrlygy sizde ýeňil, orta ýa-da agyr gemofiliýanyň bardygyna baglydyr.
Aşa köp gan akmasy
Göz öňüne getiriň, birdenkä hiç hili sebäpsiz burnyňyzdan gan akýar. Hatda barmagyňyzda kiçijik bir kesik ýa-da operasiýadan soň hem gan akmasy uzak wagtlap togtamaýar. Eger kiçijik bäbekde şeýle ýagdaý bolsa, hatda agzyna oýunjak salyp, gan akyp biler.
Gögerme
Derimiziň aşagyndan gan akanda derimiz gök reňke öwrülýär. Gemofiliýa keselinden ejir çekýän adamlar, hatda kiçijik bir zada urlanda-da, aňsatlyk bilen gök reňke öwrülip, gögerip bilerler. Kiçijik bäbek kellesine bir ýere ursa, olarda "gaz ýumurtgalary" diýlip atlandyrylýan uly düwünçekler döräp biler.
Bogun agyrylary we şişmeleri
Bu gemofiliýanyň iň agyr kynçylygydyr. Gan akmasy bedeniň içinde, esasanam dyz, tirsek we topuk ýaly bogunlarda ýüze çykyp biler. Soňra bogunlar şişýär, agyrýar we degende gyzýar. Bu kiçi bäbeklerde bolanda, olar yzygiderli aglap, dyza çöküp ýa-da ýöremekden ýüz öwürip bilerler.
Örän möhüm: Gaty seýrek ýagdaýlarda agyr gemofiliýa beýnä gan akmagyna sebäp bolup biler. Bu ölüme howp salyp biler. Eger sizde dowam edýän güýçli baş agyry, iki gezek görmegiň ýa-da aşa ýadawlyk ýaly alamatlar bar bolsa, bular beýni gan akmasynyň alamatlary bolup biler. Eger sizde gemofiliýa bar bolsa we bu alamatlary başdan geçirseňiz, derhal hassahananyň gyssagly kömek bölümine (ETU) baryň.
Gemofiliýanyň sebäbi näme?
Gemofiliýa köplenç nesilden-nesle geçýän genetiki keseldir.Bu, onuň enemizden ýa-da kakamyzdan miras galan genlerdäki üýtgeşmelerden ýüze çykýandygyny aňladýar. Geliň, muňa biraz ýönekeý düşüneliň.
Bedenimize genler tarapyndan laxtalanma faktorlaryny öndürmek tabşyrylýar. Bu genlerde üýtgeşiklik ýa-da kemçilik bolanda, şol görkezmeler dogry işlemeýär. Netijede, beden zerur bolan mukdarda laxtalanma faktorlaryny öndürmeýär.
Bu genetiki kemçilik X hromosomynda ýerleşýär.
- Gyzyň iki X hromosomasy (XX) bar, biri ejesinden, biri bolsa kakasyndan.
- Oglanda bir X hromosomasy we bir Y hromosomasy (XY) bar. X ejesinden, Y bolsa kakasyndan gelýär.
Indi munuň nesiller boýunça nähili dowam edýändigine serediň:
- Eger ene bu kemçilikli gen bilen X hromosomasyny göterýän bolsa (biz ony "daşaýjy" diýýäris), onda adatça alamatlar ýüze çykmaýar, sebäbi onuň beýleki sagdyn X hromosomasy bar.
- Eger bu enäniň ogly kemçilikli X hromosomasyny miras alsa, onda gemofiliýa ýüze çykar, sebäbi ony gözegçilikde saklamak üçin başga sagdyn X hromosomasy ýok.
- Eger bu enäniň gyzy kemçilikli X hromosomasyny miras alsa, ol hem wirusyň daşaýjysyna öwrüler. Ol agyr aýbaşy gan akmasy ýaly ýeňil alamatlary görkezip biler.
Käwagt gemofiliýa, göwrelilik döwründe öz-özünden gen üýtgemeginiň netijesinde, miras galman, öz-özünden döräp bilýär. Şeýle hem, örän seýrek ýagdaýlarda, adamyň immun ulgamy öz laxtalanma faktorlaryna hüjüm edende ýüze çykyp bilýär. Biz muňa "gazanylan gemofiliýa" diýýäris.
Lukman muny nähili anyklaýar?
Eger sizde ýa-da çagaňyzda şeýle alamatlar bar bolsa, lukman ilki bilen sizi barlap, maşgalaňyzda kimdir biriniň şeýle ýagdaýlara duçar bolandygyny ýa-da ýokdugyny sorar. Soňra muny tassyklamak üçin käbir gan analizlerini tabşyrar.
- Doly gan sany (GGS): Ganyňyzdaky öýjükleriň görnüşlerini we mukdaryny ölçeýär.
- Protrombin wagty synagy (PT): Ganyňyzyň laxtalanmagy üçin näçe wagt gerekdigini barlaýar.
- Bölekleýin Tromboplastin Wagty synagy (PTT): Bu gan laxtalanma wagtyny ölçeýän başga bir synagdyr.
- Laxtalanma faktorynyň anyk barlaglary: Bu, haýsy laxtalanma faktorynyň ýetmezçilik edýändigini we onuň nähili pesdigini anyk kesgitleýär.
Munuň üçin nähili bejeriş usullary bar?
Size berilýän bejergi gemofiliýanyň görnüşine we ýagdaýyňyzyň agyrlygyna bagly bolar. Esasy bejergi ornuny tutýan terapiýadyr.
Ýönekeý söz bilen aýdylanda, bu bedeniňize ganyňyzda az bolan laxtalanma faktorynyň inýeksiýasyny bermegi öz içine alýar. Bu laxtalanma faktorlary adam gan plazmasyndan ýasalyp ýa-da laboratoriýada ýasalyp bilner. Bu bejergi gan akmasynyň öňüni almaga we eger şeýle bolsa, ony çalt togtatmaga kömek edip biler.
Mundan başga-da, häzirki wagtda birnäçe täze bejeriş usullary bar:
- Marstacimab-hncq (Hympavzi®) we Concizumab (Alhemo®) ýaly dermanlar: Bular ganyň laxtalanmagynyň öňüni alýan belogy blokirleýär we ganyň laxtalanmagyna kömek edýän fermenti höweslendirýär.
- Fitusiran (Qfitlia®): Bu derman bagrymyzdaky ganyň laxtalanmagynyň öňüni alýan maddanyň (antitrombin) öndürilmeginiň öňüni alýar.
- Gen terapiýasy: Bu iň öňdebaryjy bejeriş usulydyr. Bu usul bilen, bedene sagdyn gen girizilip, kemçilikli geniň ornuny tutýar we bedeniň zerur bolan laxtalanma faktorlaryny öndürmegine mümkinçilik berýär.
Eger sizde gemofiliýa bar bolsa, aspirin we ibuprofen ýaly agyryny aýyrýan dermanlary, şeýle hem geparin ýa-da warfarin ýaly gan suwuklandyryjylary kabul etmekden gaça durmaly. Bu barada lukmanyňyz bilen gürleşmegiňizi ýatdan çykarmaň.
Haçan derhal lukmana ýüz tutmaly?
Bedeniňizde gan akmasynyň ýa-da gögermeleriň köpelmegi ýaly üýtgeşmeleri görseňiz, derhal lukmanyňyza habar beriň. Şeýle hem, aşakdaky çynlakaý alamatlaryň haýsydyr birini başdan geçirseňiz, derhal hassahananyň Tiz kömek bölümine (TGB) baryň.
| Adatdan daşary ýagdaýlar | |
|---|---|
| Güýçli baş agyrylary, bulanık görme ýa-da aşa ýadawlyk | Bu beýnide gan akmasynyň alamaty bolup biler. Derhal ETU-a baryň. |
| Bogunlarda güýçli şişlik we çydap bolmajak agyry | Bu bogunlara güýçli gan akmasydyr. Derhal ETU-a baryň. |
Gemofiliýa bilen ýaşaýan wagtyňyz bilmeli zatlar
Gemofiliýa ömürboýy dowam edýän ýa-da dowamly keseldir. Şonuň üçin size ömrüňiziň dowamynda lukmançylyk kömegi we gözegçilik gerek bolar. Emma aladalanmaň. Täze bejeriş usullary bilen gemofiliýaly adam keselsiz adamyň durmuşyna ýakyn durmuşda ýaşap biler.
Bu kesel bilen ýaşaýan wagtyňyz özüňizi has gowy duýmaga kömek edip biljek käbir zatlar:
- Agramyňyzy gözegçilikde saklaň: Agramyňyz artdygyça, bogunlaryňyza basyş artýar. Bogunlaryň içinde gan akmasy sebäpli eýýäm zeper ýeten bogunlary goramak üçin sagdyn agramy saklamak möhümdir.
- Dişleriňize gowy ideg ediň: Dişleriňizi gowy arassalamak we diş saglygyňyza ideg etmek möhümdir. Diş çykarmak we kök kanallary ýaly amallar gan akmagyna sebäp bolup bilýändigi üçin, olardan gaça durmak iň gowusydyr.
- Ruhy saglygy göz öňünde tutuň: Dowamly kesel bilen ýaşamak howsala we depressiýa getirip biler. Bu barada lukmanyňyz bilen gürleşiň we zerur bolsa, ruhy saglyk boýunça maslahat alyň.
- Howpsuz hereket ediň: Şikeslenme howpuny azaldýan işler bilen meşgullanmak bedeniňiz we aňyňyz üçin peýdalydyr. Lukmanyňyzdan haýsy maşklaryň size laýyk gelýändigini soraň.
Gemofiliýa keselinden ejir çekýän wagtyňyz, başgalaryň üns bermeýän kiçijik şikes hem siziň üçin uly problema bolup biler. Stol aýagyndaky dyzyň çişmegi bogunlara gan akmagyna sebäp bolup biler. Burnuň gan akmagyny hatda güýçli asgyrandan soň hem saklap bolmaýar. Bu ýagdaý bilen ýaşamak kyn bolup biler. Ýöne ýadyňyzda bolsun, siz ýalňyz däl. Lukmançylyk toparyňyz size kömek etmäge hemişe taýýar.
Öýe äkitmek baradaky habar
- Gemofiliýa gan düzgün laxtalanmaýan mirasdüşer ýagdaýdyr.
- Bu ganyň içinde "laxtalanma faktorlary" diýlip atlandyrylýan belogyň görnüşiniň azalmagy bilen baglanyşyklydyr.
- Esasy alamatlar hatda kiçi şikesden hem köp gan akmasy, bedeniň gök reňke öwrülmegi we bogunlaryň şişmegidir.
- Güýçli baş agyry ýa-da çydap bolmajak bogun agyrysy derhal lukmançylyk kömegini (ETU) talap edýän adatdan daşary ýagdaýdyr.
- Munuň doly bejergisi bolmasa-da, häzirki zaman bejeriş usullary gan akmasyny gözegçilikde saklap, adaty durmuşda ýaşamaga mümkinçilik berip biler.
- Ýagdaýyňyz we bejergiňiz barada hemişe lukmanyňyz bilen gürleşiň.
💬 Comments (0)
No comments yet. Be the first to share your thoughts here.
Add Your Comment