Kiçijik çagaňyzyň bedeninde bir ýerde kiçijik düwünçek peýda boldumy? Ýa-da sagalmaýan deri döküntüsü ýa-da gyjyndyryjy döküntü? Käwagt bular adaty zat, ýöne seýrek halatlarda olar Langerhans öýjük gistiositozy (LCH) diýilýän seýrek keseliň alamatlary bolup biler. Bu ady eşideniňizde gorkmak adaty zat, sebäbi bu biziň eşidmäge öwrenişen zadymyz däl. Emma alada etme, geliň, bu barada ýönekeý sözler bilen gürleşeliň.
Ýönekeý söz bilen aýdylanda, LCH näme?
Bedenimizi uly ýurt hökmünde göz öňüne getiriň. Bu ýurdy goramak üçin goşun bar, ol hem biziň immun ulgamymyzdyr . Bu goşundaky ýörite esger görnüşi Langerhans öýjükleri diýlip atlandyrylýar. Bu öýjükler ak gan öýjükleriniň bir görnüşidir. Olaryň esasy işi bedenimize girýän mikroblar we infeksiýalar bilen göreşmek we bizi kesellerden goramakdyr. Bu esgerler bedenimiziň ähli ýerinde, esasanam deride, öýkenlerde, limfa düwünlerinde, süňk ýiliginde, dalakda we bagyrda ýerleşýär.
Ýöne LCH ýagdaýynda, bu Langerhans öýjükleri gözegçiliksiz köpelýär we bedeniň dürli ýerlerinde toplanýar. Bu esgerleriň sürüsiniň bir ýerde söweşsiz duran ýalydyr. Olar şeýle toplananda, şol ýerlerdäki sagdyn dokumalara zyýan ýetirip başlaýarlar. Şol ýerlerde zeperlenmeler emele gelýär.
Bu ýagdaýyň gowy habary, çagalaryň köpüsi degişli bejergi bilen keselden doly sagalyp bilýärler. Käwagt, esasanam diňe deri täsir edýän bolsa, hiç hili bejergisiz öz-özünden geçip biler. Şeýle-de bolsa, bu öýjükler süňk ýiligi, dalak ýa-da bagyr ýaly möhüm organlara täsir edýän bolsa, has intensiw bejergi talap edilip bilner.
LCH rak keselimi?
Bu köp adamyň başdan geçirýän soragy. Aslynda, lukmanlaryň arasynda bu barada henizem biraz pikir alyşmalar bar. Köp ylmy işgärler LCH-ni rak keseline meňzeş ýagdaý, ýagny täze döreme hasaplaýarlar. Ýagny, öýjükleriň adatdan daşary ösüşi. Emma başgalar munuň immun ulgamynyň iltihaply keselidigini pikir edýärler.
Şeýle-de bolsa, LCH-ni rak we gan keselleri boýunça ýöriteleşen onkologlar bejerýär. Käwagt, ony bejermek üçin himioterapiýa ýaly rak garşy bejergiler hem ulanylýar.
Bu kesel bilen kimler has köp kesellenýär?
LCH köplenç täze doglan çagalarda we 1 ýaşdan 15 ýaşa çenli çagalarda duş gelýär. Uly ýaşlylarda bu örän seýrek duş gelýär, ýöne bu mümkin däl däl däl.
Statistika boýunça her ýyl her million täze doglan çaganyň diňe biri ýa-da ikisi bu kesel bilen dogulýar. Bu onuň örän seýrek duş gelýän ýagdaýdygyny aňladýar.
LCH-iň alamatlary näme?
LCH her çaga birmeňzeş täsir etmeýär. Käbir çagalaryň bedeniniň diňe bir bölegi täsirlenip bilse-de, beýlekileriniň bedeniniň birnäçe bölegi täsirlenip biler. Şonuň üçin alamatlar bedeniň täsirlenen bölegine baglylykda üýtgeýär. Geliň, olaryň nämedigine göz aýlalyň.
| Bedeniň täsirlenen bölegi | Görülip bilinýän alamatlar |
|---|---|
| Süňkler | LCH hassalaryň takmynan 80% -inde süňklere täsir edýär. Kelle, gözleriň töweregindäki süňkler, gulaklaryň arkasynda, eňek süňkünde, el-aýaklarda, oňurgada we kalçada düwünçek ýa-da şişkinlik peýda bolup biler. Agyry bolup biler ýa-da bolup bilmez. Mundan başga-da, baş agyrylary, boýun/bel agyrylary, ýöremekde kynçylyk we agsaklama görünip biler. |
| Deri | Iň köp duş gelýän döküntü deri döküntüsidir. Beşik gapjygy çaganyň kellesinde peýda bolýan sagalmaýan ýagdaý bolup biler. Gyzyl, pullukly tegmiller çanakda, goltuklarda, garynda, döşde we arkada peýda bolup biler. Bularyň suwuklygy akyp, gyjyndyryjy ýa-da agyryly bolup biler. Dyrnaklaryň reňki hem üýtgemegi ýa-da düşmegi mümkin. |
| Agyz | Boşalan ýa-da boş dişler, çekilýän dişler, diş etleriniň şişmegi, dodaklarda, dilde, ýaňaklaryň içinde ýa-da agzyň damagynda ýaralar. |
| Bagyr ýa-da dalak | Bagyryň ýa-da dalagyň ulalmagy garnyň şişmegine, gözleriň we deriniň sarylaşmagyna (sarylyk), gyjyndylara, aşa ýadawlyga we aňsat gögermelere ýa-da gan akmasyna sebäp bolup biler. |
| Süňk ýiligi | Gyzyl gan öýjükleriniň azalmagy sebäpli ganazlyk, reňkiň solgunlygy, ýadawlyk we işdäniň ýitmegi. Ak gan öýjükleriniň azalmagy sebäpli ýygy-ýygydan infeksiýalar we gyzgynlyk. Trombositleriň azalmagy sebäpli aňsat gögermeler. |
| Endokrin ulgamy (Endokrin ulgamy - Gormonlar) | Gipofiz mäzi täsirlenen bolsa: köp suwsamak we ýygy-ýygydan siýmek (diabet insipidus), ösüşiň saklanmagy, irki ýa-da gijikdirilen ýetginjeklik, agramyň artmagy. Eger galkan şekilli mäz täsirlenen bolsa: mäziň şişmegi, dem almagyň kynlaşmagy. |
| Gulaklar | Gulak infeksiýalarynyň ýygy-ýygydan çykmagy, gulakdan suwuklyk akmasy, gulagyň gyzarmagy, gulakda gyjyndyrma, gulak agyrysy we eşidişiň ýitmegi. |
| Gözler | Gözleriň çişmegi, gözleriň ýokarsyndaky şişlik, görmegiň bozulmagy. |
| Limfa düwünleri | Boýunda, goltuklarynda ýa-da çanakda düwünçekleriň (döwükleriň) şişmegi we agyry. |
| Merkezi nerw ulgamy | Başagyry, baş aýlanma, gaýtarma, ýöremekde kynçylyk, deňagramlylygyň ýitmegi (ataksiya), geplemekde ýa-da görmekde kynçylyk, tutgaýlar, özüni alyp barşyň we ýadyň üýtgemegi. |
| Öýkenler | Bu, esasanam çilim çekýänlerde, ulularda köp duş gelýär. Döş agyry, gurak üsgürme, dem almagyň kynlaşmagy, öýken çökmegi (pnewmotoraks). |
| Aşgazan-içege ýollary | Iýmit ýetmezçiligi sebäpli aşgazan agyry, gaýtarma, içgeçme, nejasatda gan we ösüşiň pes bolmagy. |
Esasy zat, bu alamatlar başga köp ýaýran kesellerde hem görünýär. Şonuň üçin diňe şu alamatlaryň biri ýa-da ikisi bar diýip, LCH-den gorkmaň. Emma bu alamatlar dowam etse, lukmana görünmek we dogry diagnoz goýmak örän möhümdir.
LCH-iň anyk sebäbi näme?
Ýönekeý söz bilen aýdylanda, biziň öýjüklerimizde "indi bölün, häzir bes et" diýýän genler bar. LCH-li çagalaryň ýarysynda "BRAF " atly geninde kiçi bir üýtgeşiklik ýa-da mutasiýa bar. Bu gen öýjükleriň ösüşini dolandyrýan belok öndürýär. Bu mutasiýa sebäpli, şol belok "bölünmegi bes et" buýrugyny almaýar. Bu, "açyk" düwmesi ýapyşan ýaly. Şeýlelik bilen, Langerhans öýjükleri bölünmegini we birleşmesini dowam etdirýär.
Bu ene-atadan çagalara miras galýan zat däl. Bu genetiki mutasiýa çaga enäniň göwresinde emele gelenden soň tötänleýin ýüze çykýar.
“BRAF” geninden başga-da, ylmy işgärler bu keseliň “MAP2K1”, “RAS” we “ARAF” ýaly beýleki genlerdäki mutasiýalaryň hem sebäp bolup biljekdigini anykladylar.
Muny nädip tapýarsyňyz, doktor?
Çagaňyzy lukmana äkidýän wagtyňyz, ol ilki bilen sizden çagaňyzyň alamatlary barada sorar. Soňra bolsa, olar çagaňyzy üns bilen barlar. LCH bedeniň dürli böleklerine täsir edip bilýändigi sebäpli, diagnozy tassyklamak üçin birnäçe barlag gerek bolup biler.
| Synag görnüşi | Ýönekeý söz bilen aýdylanda... |
|---|---|
| Gan barlaglary | Gan analiziniň umumy netijesi (GSN) gandaky gyzyl öýjükleriň, ak öýjükleriň we trombositleriň sanyny ölçeýär. Bagyryň işini barlamak üçin gan analizleri hem geçirilýär. |
| Biopsiýa | Bu LCH-ni tassyklamagyň iň anyk usulydyr.LCH öýjükleriniň bardygyny ýa-da ýokdugyny anyklamak üçin anesteziýa astynda bölekden ýa-da şikesden kiçi bir dokuma bölegi alynýar we mikroskop astynda barlanýar. Eger süňk ýiliginiň gatnaşygyna şübhelenilse, süňk ýiliginiň biopsiýasy hem geçirilip bilner. |
| Genetiki synag | Biopsiýadan alnan dokuma nusgasy `BRAF` geninde mutasiýany barlamak üçin ulanylýar. |
| Surat synaglary | Rentgen, KT, MRT we PET ýaly barlaglar LCH-nyň süňkler, beýni we öýken ýaly içki organlara täsiriniň derejesini kesgitläp bilýär. |
Bu barlaglaryň netijelerine esaslanyp, lukmanyňyz çagaňyzy çagalar gematologyna/onkologyna ugradar.
LCH üçin nähili bejergi usullary bar?
LCH-li çagalaryň hemmesine birmeňzeş bejergi gerek däl. Bejergi keseliň ýerleşýän ýerine we agyrlygyna baglydyr.
Lukmanlar LCH-ni iki esasy görnüşe bölýärler:
1. Bir ulgamly LCH: Kesel bedende diňe bir organ ulgamyna täsir edýär (meselem, diňe süňklere ýa-da diňe deri).
2. Köp ulgamly LCH: Kesel bedeniň iki ýa-da ondan köp organ ulgamyna (meselem, deri we bagyr) täsir edýär.
Şeýle hem, bagyr, dalak we süňk ýiligi ýaly organlar "ýokary töwekgelçilikli" organlar hasaplanýar, deri, süňkler we öýken ýaly organlar bolsa "pes töwekgelçilikli" hasaplanýar. Bu klassifikasiýa bejeriş meýilnamasyny kesgitleýär.
Bejerginiň birnäçe esasy usullary bar:
- Steroid terapiýasy: Esasan hem diňe deri täsirlenende, prednizon ýaly steroid dermanlary tabletka ýa-da maz görnüşinde ulanylýar.
- Hirurgiýa: Küretaj ýaly hirurgiýa süňkdäki LCH şişini aýyrmak üçin edilýär.
- Himioterapiýa: Bu rak öýjüklerini öldürmek üçin berilýän dermanyň bir görnüşidir. LCH öýjükleri çalt bölünýändigi üçin, bu dermanlar olaryň ösmeginiň öňüni alýar. Bu dermanlar tabletka, inýeksiýa ýa-da deri üçin krem görnüşinde berlip bilner.
- Şöhle terapiýasy: LCH öýjüklerini ýok etmek üçin ýokary energiýaly şöhleleri ulanýar. Bu häzir örän seýrek ulanylýar.
- Maksatly terapiýa:'BRAF' gen mutasiýasy bolan çagalar üçin şol mutasiýasy nyşana alýan dermanlar (BRAF ingibitorlary) bar. Bularyň sagdyn öýjüklere zyýany örän az.
- Immunoterapiýa: LCH öýjüklerine garşy göreşmek üçin çaganyň öz immun ulgamyny höweslendirmek.
- Kök öýjük transplantasiýa: Başga bejeriş usullary bilen bejerip bolmaýan örän agyr ýagdaýlarda göz öňünde tutulýan bejeriş usuly.
Bejergiden soň ýagdaý nähili?
LCH-iň prognozy birnäçe faktorlara baglydyr, şol sanda keseliň bedeniň haýsy böleklerine täsir edendigi, onuň näçe derejede ýaýrandygy we bejergä nähili derejede jogap berýändigi.
- Diňe "pes töwekgelçilikli" organ zeperlenmesi bolan çagalaryň (ýeke-täk we köp ulgamly) sagalmak derejesi tas 100% -e deňdir. Bu ölüm howpunyň ýokdugyny aňladýar. Şeýle-de bolsa, gaýtalanma ýa-da başga uzak möhletli gaýraüzülmeler howpy bar.
- Bagyr, dalak we süňk ýiligi ýaly "ýokary töwekgelçilikli" organlary täsirlenen çagalaryň ýagdaýy has agyr bolup biler.
Şonuň üçin, bejergi tamamlanandan soň hem, köp ýyllaryň dowamynda lukmanyňyza ýüz tutmak örän möhümdir. Gaýtalanmagy üçin yzygiderli barlap durmaly.
Öýe äkitmek baradaky habar
- Langerhans öýjükleriniň gistiositozi (LCH) immun öýjükleriniň bir görnüşiniň gözegçiliksiz ösmeginden ýüze çykýan seýrek keseldir. Ol esasan çagalarda duş gelýär.
- Bu rak keseli hökmünde klassifikasiýa edilmese-de, onkologlar ony rak garşy terapiýalar arkaly bejerýärler.
- Keselden täsirlenen beden bölegine baglylykda alamatlar (deri zeperlenmeleri, süňk düwünleri, ýygy-ýygydan infeksiýalar) örän tapawutlanýar.
- Keselligi anyk kesgitlemek üçin biopsiýa zerurdyr.
- Köp çagalar, esasanam "pes töwekgelçilikli" kategoriýadaky çagalar üçin bejergi keseli doly bejerip biler.
- Bejergi tamamlanandan soň hem, keseliň gaýtalanýandygyny ýa-da gaýtalanmaýandygyny görmek üçin birnäçe ýyllap lukmanyň gözegçiliginde bolmak örän möhümdir.
- Çagaňyzyň ýagdaýy barada soraglaryňyz ýa-da aladalaryňyz barada lukmanyňyz bilen açyk gürleşiň.
💬 Comments (0)
Entek teswir ýok. Ilkinji gezek teswiriňizi şu ýere goşuň.
Teswiriňizi goşuň