Geliň, ganda ösýän seýrek duş gelýän leýkemiýa barada öwreneliň? (Uly granulýar limfositik leýkemiýa - LGL)

Ganyň içinde ösýän geň, ýöne örän seýrek duş gelýän leýkemiýa görnüşi barada hiç eşitdiňizmi? Belki, siz şeýle keseli başdan geçiren dostlaryňyzyň birini eşidensiňiz. Ýa-da belki, siz bu barada ýaňy eşidip, bu barada pikir edensiňiz. Şu gün biz şeýle seýrek, ýöne örän möhüm leýkemiýa barada gürrüň ederis. Ol uly granulýar limfositik leýkemiýa (UGL) diýlip atlandyrylýar. Ady biraz uzyn ýaly bolup görünse-de, ony ýönekeýleşdireliň.

LGL hakykatdan näme aňladýar?

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, LGL bedende haýal ösýän, dowamly (ýagny uzak wagtlap dowam edýän) leýkemiýanyň bir görnüşidir. Ol ganymyzdaky ak gan öýjükleriniň aýratyn görnüşine täsir edýär. Biz bu öýjükleri limfositler diýip atlandyrýarys. Bilşiňiz ýaly, limfositler immun ulgamymyzyň örän möhüm bölekleridir. Olar goşunymyzdaky esgerler ýaly. Olar bedenimize giren wiruslar ýaly mikroblar bilen göreşýänler we bizi kesellerden goraýan antitela öndürýänlerdir.

Şeýlelikde, LGL-de bolýan zat, bu limfosit öýjükleri, esasanam Sitotoksik T öýjükleri ýa-da Tebigy Öldüriji öýjükler (NK öýjükleri) diýlip atlandyrylýan iki görnüşli öýjükler, näme üçindir adatdan daşary üýtgeýär we gözegçiliksiz bölünip we köpelip başlaýar. Bu anomal öýjükler LGL öýjükleri diýlip atlandyrylýar.

LGL diýlip atlandyrylýan bu ýagdaý adatça örän haýal ösýär. Şonuň üçin oňa dowamly leýkemiýa diýilýär. Ol esasan 60 ýaşdan ýokary adamlarda duş gelýär. Lukmanlar LGL-i bejerip bilerler. Ýöne käwagt ýagdaý gaýtadan ýüze çykyp biler we uzak möhletli saglyk meselesi bolup biler.

LGL-iň iki esasy görnüşi bar:

Bu LGL ýagdaýynyň iki esasy görnüşi anyklanyldy. Olar:

1. T-hüjreli iri granulaly limfositik leýkemiýa (T-LGL)

2. NK öýjükleriniň dowamly limfoproliferasiýa bozulmasy (CLPD-NK)

Iki ýagdaýda hem, öň belläp geçişimiz ýaly, T öýjükleri ýa-da NK öýjükleri anormal bolýar.

Bu ýagdaý biziň bedenimize nähili täsir edýär?

LGL diýilýän bu keseliň biziň bedenimize nähili täsir edýändigini bilmek isleýän bolmagyňyz mümkin. Bu hroniki limfositik leýkemiýanyň bir görnüşi bolany üçin, şol anormal LGL öýjükleri süňk ýiligine gidýär we ol ýerde kadaly gan öýjükleriniň öndürilmegine päsgel berýär. Bu erbet ösümligiň gelip, gowy ösümligi basyp almagy ýalydyr.

Bu iki esasy kynçylyga sebäp bolup biler:

• Neýtropeniýa : Bu bedenimizdäki granulositleriň sanynyň azalmagydyr.Ak gan öýjükleriniň (granulositleriň) sanynyň azalmagy (ak gan öýjükleriniň iň köp duş gelýän görnüşi). Bu öýjükler azalanda, bedenimiziň kesellere garşy göreşmek ukyby ýa-da immuniteti peselýär. Bu bolsa ýygy-ýygydan infeksiýalaryň töwekgelçiligini ýokarlandyrýar.
• Anemiýa : Muny eşiden bolmagyňyz mümkin. Anemiýa bedeniň zerur bolan sagdyn gyzyl gan öýjükleriniň mukdaryny ýitirmegidir. Bu ýagdaý LGL öýjükleriniň hem gyzyl gan öýjükleriniň öndürilmegine täsir edýändigi sebäpli ýüze çykyp biler. Anemiýa dörände, siz özüňizi ýadaw we örän ýadaw duýýarsyňyz.

Bu kesel bilen kimler has köp kesellenýär?

LGL aslynda örän seýrek duş gelýän kesel. Dünýäniň dürli künjeklerine göz aýlasaňyz, bu ýagdaý million adamyň birinde duş gelýär. Bu Şri-Lanka ýaly ýurtda şeýle näsaglaryň örän az bolmagynyň mümkindigini aňladýar. Köplenç bu kesel anyklananda, näsaglar 60 ýaşlarynda bolýarlar.

Alamatlar näme? Muny nädip düşünip bolýar?

Biraz geň galdyrýan zat şu. LGL-li käbir adamlar ýyllarboýy hiç hili alamatsyz ýaşap bilýärler. Bir gözlegde LGL-li adamlaryň üçden bir böleginde diagnoz goýlanda hiç hili alamat ýokdygy anyklandy. Olar diňe başga bir sebäp bilen geçirilen gan barlagynda gyzyl gan öýjükleriniň ýa-da neýtrofiller diýilýän ak gan öýjükleriniň adatdan daşary derejede az sanlydygy görkezilende, bu alamatyň bardygyny bildiler.

Şeýle-de bolsa, alamatlary ýüze çykarýan adamlaryň görüp biljek käbir umumy alamatlary bar:

• Aşa ýadawlyk we halsyzlyk : Bu LGL-iň iň köp duş gelýän alamatydyr. Köplenç bu ýokarda agzalan ganazlyk sebäpli bolýar.
• Ýygy-ýygydan gyzgynlyk we gaýtalanýan infeksiýalar : Bakterial infeksiýalar gyzgynlyga sebäp bolup biler. Bu immun ulgamynyň gowşamagy bilen baglanyşyklydyr.
• Splenomegaliýa: Bu bedenimizdäki bir organ bolan dalagyň ulalmagydyr . Bu infeksiýalar we käbir ganazlyk görnüşleri sebäpli ýüze çykyp biler.

Ýadyňyzda bolsun, diňe şu alamatlaryň bolmagy sizde LGL bardygyny aňlatmaýar. Bular başga köp keselleriň alamatlary hem bolup biler. Şonuň üçin, eger siz şeýle bir zady başdan geçirýän bolsaňyz, iň gowy zat lukmana görünmek we maslahat almakdyr.

LGL bilen baglanyşykly başga ýagdaýlar barmy?

Hawa, LGL bilen kesellän köp adamlarda başga awtoimmun kesellikleriň bardygy anyklandy. Ýagny, bedenimiziň öz immun ulgamy öz sagdyn öýjüklerimize hüjüm edýän ýagdaýlar. Bularyň arasynda rewmatoid artrit iň köp duş gelýän keseldir.

Mundan başga-da, LGL bilen baglanyşykly başga-da birnäçe şertler bolup biler:

• Anemiýa : Biz bu barada öň hem gürrüň etdik. Käbir adamlarda agyr anemiýa bolýar we gyzyl gan öýjükleriniň derejesini saklamak üçin gan guýulmagy zerur bolýar. LGL-li käbir adamlarGemolitik ganazlyk diýlip atlandyrylýan ganazlygyň bir görnüşi hem döräp biler. Bu ýagdaýda, gyzyl gan öýjükleriniň öndürilişini azaltmagyň ýerine, bar bolan gyzyl gan öýjükleri ýok edilýär.
• Limfositoz : Bu gandaky limfositler diýlip atlandyrylýan ak gan öýjükleriniň sanynyň artmagydyr. Limfositleriň bu artmagy adatça limfositik leýkemiýalar, limfomalar ýa-da wirus infeksiýalary bolan adamlarda duş gelýär.

LGL-iň hakyky sebäbi näme?

Bu lukmanlaryň henizem doly düşünip ýetişmeýän zady. LGL-iň anyk sebäbi heniz belli däl. Şeýle-de bolsa, olar bu leýkemiýa ýagdaýy bilen immun ulgamyň işlemegi, awtoimmun keseller we beýleki rak görnüşleriniň arasynda baglanyşyk bar diýip pikir edýärler.

• LGL bilen kesellän adamlaryň takmynan 30% -inde rewmatoid artrit ýaly başga awtoimmun keselleri bar.
• Başga 25% -den 30% -e çenli adamlarda başga bir görnüşli limfoma ýa-da başga bir görnüşli rak keseli bolup biler.
• Şeýle hem, LGL-li köp adamlaryň genlerinde üýtgeşmeler bolýar. Hususan-da, STAT3 we STAT5B atly iki gende mutasiýalar bar. Bu iki gen öýjük immunitetinde we öýjükleriň bölünip köpelmeginde möhüm rol oýnaýar.

Lukmanlar bu keseli nähili anyklaýarlar?

Lukmanlar LGL-i anyklamak üçin esasan gan analizlerini we genetiki analizleri ulanýarlar. Köplenç geçirilýän käbir analizler:

• Ganyňyzyň doly analizi (GKS) tapawut bilen : Bu analiz ganyňyzdaky ähli görnüşli öýjükleri, esasanam her bir görnüşli ak gan öýjükleriniň sanyny hasaplaýar.
• Periferik gan analizi : Bu mikroskop astynda gan nusgasyna seretmegi we gandaky LGL öýjükleriniň sanyny sanamagy öz içine alýar.
• Akym sitometriýasy : Bu öýjükleriň häsiýetlerini seljermek üçin ulanylýan laboratoriýa barlagydyr. Bu barlag köplenç leýkemiýanyň görnüşlerini kesgitlemek we klassifikasiýa etmek üçin ulanylýar.
• Immunofenotipleme : Bu gan ýa-da dokumalaryň nusgalaryny alyp, olary öýjükleriň ýüzündäki belli bir markerleriň barlanmagyny öz içine alýar. Bu markerler belli bir kesel görnüşlerini anyklamak üçin ulanylyp bilner.
• T-hüjre reseptory (TCR) geniniň gaýtadan düzüliş analizi : Bu analiz gan ýa-da süňk ýiliginiň nusgasyny alýar we T-hüjreleriniň nähili işleýändigini gözegçilik edýän genler bilen baglanyşykly islendik meseleleri gözleýär.
• Genetiki barlag : Şeýle hem, öň agzalan STAT3 we STAT5B genlerinde mutasiýalary barlap bilersiňiz.

Bu barlaglardan başga-da, immun ýetmezçiligiImmun ýetmezçiligi, rewmatoid artrit, mielodisplaziýa we mieloid mutasiýalar ýaly beýleki ýagdaýlary aradan aýyrmak üçin süňk ýiliginiň barlaglary ýaly beýleki barlaglar hem geçirilip bilner. Immunoglobulin derejeleri we monoklonal belogyň derejeleri hem barlanyp bilner.

LGL nähili bejerilýär?

Aýdaly, sizde T-LGL ýa-da CLPD-NK leýkemiýa bar, ýöne hiç hili alamat ýok . Şeýle ýagdaýda, lukmanyňyz "seresap garaşmak" atly strategiýany maslahat berip biler. Bu saglygyňyzy yzygiderli gözegçilikde saklamagy öz içine alýar. Adatça, alamatlaryň ýüze çykyp-çykmaýandygyny görmek üçin her birnäçe aýda gan analizlerini geçirersiňiz.

Alamatlary bolanlara immunosupressiw terapiýa we steroidler berlip bilner. Lukmanlar bir bejergini beýlekisinden başlap bilerler ýa-da pes intensiwli bejergini başlap bilerler. LGL seýrek duş gelýän kesel bolany üçin, köp adamlar bu kesel boýunça ýöriteleşen lukmana ýüz tutýarlar.

Bu keseliň ýaýramagyny azaldyp bilmerismi?

Gynansak-da, ýok, biz muny edip bilmeris. Lukmanlar henizem onuň nämeden ýüze çykýandygyny anyk bilmeýärler. Şonuň üçin onuň öňüni nädip almalydygyny aýtmak kyn. Şeýle-de bolsa, awtoimmun keselleri bolan adamlarda bu ýagdaýyň döremek howpunyň has ýokarydygy anyklandy. Şonuň üçin, eger sizde şu awtoimmun keselleriniň biri bar bolsa, LGL barada alada etmelidigiňizi lukmanyňyzdan soramak gowy pikir.

LGL ölüm howply keselmi?

Köp halatlarda, LGL duýdansyz ölüm däl-de , dowamly keseldir. T-LGL leýkemiýa we CLPD-LGL leýkemiýa keseli bolan adamlaryň takmynan 75% -i anyklanandan soň bäş ýyllap ýaşaýar. Şeýle-de bolsa, bu görnüşli leýkemiýa keseli bolan adamlaryň takmynan 10% -i leýkemiýanyň kynlaşmagy hökmünde ýüze çykyp biljek agyr infeksiýalardan ölýär. Şonuň üçin özüňizi infeksiýalardan goramak örän möhümdir.

Özüme nähili ideg etmeli? Bu ýagdaý bilen nädip ýaşamaly?

Eger sizde LGL bar bolsa, onda hiç hili alamat bolmazlygy mümkin. Şeýle-de bolsa, yzygiderli barlaglardan geçmek bilen birlikde, umumy saglygyňyza üns bermek möhümdir. Alamatlaryň bardygyna ýa-da ýokdugyna garamazdan, şu teklipler kömek edip biler:

• Sagdyn iýmitleniň : has köp ýagsyz et, balyk, miwe, gök önüm we däneli önümleri iýiň.
• Yzygiderli maşk ediň : Özüňize gowy we laýyk gelýän maşk saýlaň.
• Gowy uklaň : Ýeterlik dynç almak örän möhümdir.
• Stressi dolandyryň.: Sizi bagtly edýän zatlary ediň, meditasiýa ediň, ýoga bilen meşgullanyň.
• Immun sistemaňyzy goraň : Waksinasiýalar we infeksiýalaryň öňüni almak üçin edip biljek beýleki zatlar barada lukmanyňyzdan soraň. Elleriňizi sabyn bilen ýuwmak we köpçülikli ýerlerden daşda durmak ýaly ýönekeý zatlar hem kömek edip biler.

Bu ýagdaý bilen adaty durmuşda ýaşamak mümkinmi?

Umuman alanyňda, LGL bilen bejergi alýan adamlar köplenç adaty durmuşda ýaşaýarlar . Olar bu keseli bolmadyk adam ýaly uzak ýaşap bilerler. Şeýle-de bolsa, LGL bilen kesellän käbir adamlaryň eýýäm ýaşaýyş hiline täsir edýän agyr gan keselleri bolup biljekdigini ýatda saklamak möhümdir.

Men haçan lukmana görünmeli?

Eger ýagdaýyňyzyň ýaramazlaşýandygyny görkezýän alamatlar ýüze çyksa, hökman lukmanyňyza ýüz tutmaly. Eger eýýäm alamatlar üçin bejergi alýan bolsaňyz, bedeniňizde duýýan islendik üýtgeşmeler (meselem, alamatlaryň ýaramazlaşmagy) barada lukmanyňyza hem aýtmaly.

Lukmana berilmeli möhüm soraglar näme?

LGL şeýle seýrek duş gelýän kesel bolany üçin, bu barada köp soraglaryň bolmagy adaty zat. LGL barada has köp zat öwrenmäge kömek eder diýip umyt edýän käbir soraglar:

• Meniň nähili LGL-im bar?
• Munuň üçin nähili bejeriş usullary bar?
• Maňa birden köp bejergi gerek bolarmy?
• Men häzir özümi gaty gowy duýýaryn. Mende alamatlar dörejekmi?
• Meniň başga kesellerim bar. LGL olary hasam beterleşdirermi?

Şeýle soraglary bermekden asla gorkmaň. Lukmanyňyz size kömek etmäge taýýar. Olar hemme zady siziň düşünip biljek usulyňyzda düşündirmäge borçlanýarlar.

Ahyrsoňy, ýatda saklamaly zatlar

Iri granulaly limfositik leýkemiýa (LGL) ak gan öýjüklerine täsir edýän seýrek duş gelýän gan rak keselidir. Bu kesel sizde bolsa-da, bedeniňizde LGL alamatlary bolup biljek üýtgeşmeleri duýmazlygyňyz mümkin. Käwagt alamatlar ýyllarboýy görünmeýär.

Lukmanlar bu ýagdaýy doly bejerip bilmeýärler. Şeýle-de bolsa, onuň alamatlaryny gözegçilikde saklamaga kömek edip biljek bejeriş usullary bar. Bejerip bolmaýan keseliňiziň bardygyny eşideniňizde, haýran galmak we gorkmak adaty zat. Lukmanlaryňyz näme üçin şeýle duýýandygyňyzy düşünerler.

Olar size saglygyňyza häzir nähili ideg edip biljekdigiňizi we alamatlar ýüze çyksa nämeleriň garaşmalydygyny düşündirmäge şat bolarlar. Geljekde nämeleriň garaşmalydygyny bilmek, LGL bilen ýaşamak üçin size uly ynam we güýç berer. Şonuň üçin ähli soraglaryňyz barada lukmanyňyz bilen gürleşiň. Habardar boluň. Bu, şeýle wagtda edip biljek iň gowy zadyňyzdyr.

`ÝGL leýkemiýa, gan raky, ak gan öýjükleri, limfositler, neýtropeniýa, ganazlyk, immun ulgamy