Mielofibroz: Biz hakykatdanam bu gan raky barada bilýärismi?

Hiç hili sebäpsiz hemişe ýadaw we ysgynsyz duýýarsyňyzmy? Bedeniňiziň ähli ýerinde gögermeler barmy? Garnyňyzyň çep tarapynda ýeňil agyrlyk ýa-da doýgunlyk duýýarsyňyzmy? Bu zatlaryň arkasynda biziň pikir etmeýän çynlakaý sebäbi bolup biler. Bu mielofibroz diýilýän ýagdaýdyr. Bu ady eşideniňizde gorkmaň. Onuň nämedigi, näme üçin ýüze çykýandygy, alamatlary we bejergileri barada düşünip boljak örän ýönekeý usulda gürrüň ederis.

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, mielofibroz näme?

Bedenimiziň içindäki uly süňkleri gan öndürýän zawodlar hökmünde göz öňüne getiriň. Biz bu zawodlary süňk ýiligi diýip atlandyrýarys. Bedenimiz üçin möhüm bolan üç görnüşli gan öýjükleriniň hemmesi şu süňk ýiliginde öndürilýär.

1. Gyzyl gan öýjükleri: Kislorody bedeniň ähli ýerine daşaýar.

2. Ak gan öýjükleri: Kesellere we mikroblara garşy göreşýär.

3. Trombositler: Olar gan laxtalaryny emele getirýär we gan akmasyny bes edýär.

Mielofibroz seýrek duş gelýän gan rak keseliniň görnüşidir, onda süňk ýiligi, gan öndürýän fabrika, ýuwaş-ýuwaşdan ýara dokumasy bilen doldurylýar. Haşal otlar hasylly meýdany ýuwaş-ýuwaşdan eýeleşi ýaly, bu ýara dokumasy süňk ýiliginiň gan öýjüklerini kadaly öndürmegine päsgel berýär.

Bu iş dogry ýerine ýetirilmändigi sebäpli, garnyň ýokarky çep tarapynda ýerleşýän dalagymyz bu işe kömek etmäge synanyşýar. Ýagny, dalak gan öndürip başlaýar. Emma bu onuň esasy işi däl. Şonuň üçin dalagyň artykmaç ýüklenmesi bolýar we ol kem-kemden ulalyp, şişip başlaýar. Köp hassalarda dalagyň şişmegi bilen alamatlar ýüze çykýar.

Bu, adatça, ömürboýy dowam edýän kesel bolup, köplenç örän haýal ösýär. Şeýle-de bolsa, käwagt ol çalt ýaramazlaşyp biler we käbir adamlarda ýiti leýkemiýa öwrülip biler. Şonuň üçin lukmanyňyz size diagnoz goýlandan soň sizi ýakyndan gözegçilikde saklar.

Mielofibrozyň esasy görnüşleri barmy?

Hawa, munuň iki esasy görnüşi bar.

• Ilkinji mielofibroz: Bu iň köp duş gelýän görnüş. Ol başga hiç bir keseliň täsiri bolmazdan, öz-özünden ýüze çykýar.
• Ikinji derejeli mielofibroz:Bu gan bilen baglanyşykly beýleki ýagdaýlar agyrlaşanda ýüze çykýar. Mysal üçin, Essential Trombositemiýa ýa-da Politsitemiýa Wera keseli bolan adamda wagtyň geçmegi bilen mielofibroz ýüze çykyp biler. Bu keselleriň hemmesi mieloproliferatiw täze keseller (MPN) diýlip atlandyrylýan gan rak keseliniň toparyna degişlidir. Gysgaça aýdylanda, bu keselleriň hemmesi süňk ýiliginiň gerek bolandan has köp bir ýa-da birnäçe görnüşli gan öýjüklerini öndürmegine sebäp bolýar.

Bu keseliň alamatlary näme? Biz muny nädip bilýäris?

Köplenç bu kesel örän haýal ösýär. Şonuň üçin ol hiç hili alamat görkezmeden ýyllarboýy dowam edip biler. Alamatlar peýda bolup başlanda, ilki bilen aňyňyza gelýän zat aşa ýadawlykdyr . Bu bedende gyzyl gan öýjükleriniň ýetmezçiligi, ýagny ganazlyk bilen baglanyşyklydyr. Mundan başga-da, dalagyň ulalmagy sebäpli, garnyň ýokarky çep böleginde agyrlyk, agyry ýa-da dolgunlyk duýgusyny duýup bilersiňiz.

Geliň, aşakdaky tablisada başga nähili alamatlaryň bardygyny göreliň.

Bu näme üçin bolýar? Sebäbi näme?

Lukmanlar henizem esasy mielofibrozyň anyk sebäbini bilmeýärler, ýöne onuň nähili bolýandygyny gowy bilýärler.

Ol süňk ýiligindäki ilkinji gan dörediji öýjük bolan kök öýjükdäki geniň mutasiýasyndan başlaýar. Näsaz genli öýjük rak öýjüklerine öwrülýär, çalt bölünýär we öz nusgalaryny döredýär. Bu rak öýjükleri tutuş süňk ýiligini doldurýar.

Lukmanlar bu kesel bilen kesellän köp adamlaryň genlerinde birnäçe umumy mutasiýalaryň bardygyny anykladylar. Olaryň iň möhümleri:

• JAK2 (JACK-IKINJI)
• CALR (Cal-R)
• MPL

Bu genetiki mutasiýalar süňk ýiliginde bu keseliň sebäbidir.

Bu keseliň döremek howpy kimde ýokary?

Bu kesel islendik adamda döräp bilse-de, käbir adamlarda has ýokary töwekgelçilik bar.

• 60 ýaşdan ýokary: Bu kesel köplenç gartaşan adamlarda anyklanýar.
• Başga gan keselleriniň bolmagy:Öň gürrüň edenimiz ýaly "Essential Trombositoz" ýa-da "Polisitemiya Wera" ýaly keselleri bolanlar üçin.
• Ionlaşdyryjy radiasiýa täsiri: Ýokary dozada radiasiýa täsiri. (Bu örän seýrek duş gelýär).
• Käbir himiki maddalara duçar bolmak: Zawodlarda ulanylýan benzol ýaly himiki maddalara uzak wagtlap duçar bolmak (bu hem örän seýrek duş gelýär).

Kesel sebäpli nähili kynçylyklar ýüze çykyp biler?

Mielofibroz dowam edende dürli kynçylyklar ýüze çykyp biler.

Gan öýjükleriniň önümçiliginiň azalmagy

Süňk ýiliginde ýara dokumasy toplananda, ol sagdyn gan öýjüklerini öndürip bilmeýär. Bu bolsa gyzyl gan öýjükleriniň azalmagyna, ganazlygyň döremegine we trombositleriň azalmagyna getirip, gan akma howpuny ýokarlandyrýar.

Süňk ýiliginden bagyr daşyndaky gan öýjükleriniň emele gelmegi

Süňk ýiligi öz işini ýerine ýetirip bilmeýän wagty, dalak we bagyr ýaly organlar gan öndürip başlaýar. Bu bolsa şol organlaryň şişmegine we olaryň işine täsir etmegine sebäp bolup biler.

Portal Wenasynda Ýokary Gan Basyşy

Portal wena dalakdan bagra gany daşaýan esasy gan damarydyr. Ulalan dalak bu wenadan ganyň akymyna päsgel berip, onuň içindäki basyşy ýokarlandyryp biler. Bu bolsa agyr gan akmasyna sebäp bolup biler.

Ýiti leýkemiýa öwrülýär

Käbir hassalarda mielofibroz ahyrsoňy ýiti mieloid leýkemiýa (AML) diýlip atlandyrylýan örän agyr we çalt ýaýraýan leýkemiýa görnüşine öwrülip biler.

Lukman bu keseli nädip takyk anyklaýar ?

Siziň alamatlaryňyzy diňläp we sizi barlap görenden soň, lukman diagnozy tassyklamak üçin birnäçe barlaglary tabşyrar.

1. Gan barlaglary: Bu barlaglar gan öýjükleriniň sanynyň (gyzyl, ak, trombositler) kadaly ýa-da kadadan daşarydygyny barlaýar. Şeýle hem, gan öýjükleriniň görnüşiniň kadadan daşarydygyny barlaýar.

2. Surat barlaglary: Dalagyňyzyň ýa-da bagryňyzyň ulalanandygyny ýa-da ulalmadykdygyny görmek üçin KT ýa-da ultrases barlagy geçirilip bilner. MRT barlagy süňk ýiliginde ýaralaryň bardygyny ýa-da ýokdugyny hem anyklamaga kömek edip biler.

3. Süňk ýiliginiň biopsiýasy: Bu keseli tassyklamak üçin iň möhüm synagdyr . Bu synagda ýeňil anesteziýa astynda, adatça, kalça süňkünden ýa-da başga bir uly süňkden kiçi bir süňk ýiliginiň nusgasy alynýar. Ol näçe ýara dokumasynyň bardygyny, rak öýjükleriniň bardygyny ýa-da ýokdugyny we öň agzan "JAK2" ýaly genetiki mutasiýalaryň bardygyny ýa-da ýokdugyny anyklamak üçin laboratoriýa iberilýär.

Bu barlaglaryň netijelerine esaslanyp, lukmanyňyz keseliňiziň irki tapgyrda (prefibrotik) ýa-da ösen tapgyrda (açyk) bolandygyny anyklar. Şeýle hem, olar siziň alamatlaryňyza we genetiki mutasiýanyň görnüşine esaslanyp, töwekgelçilik derejäňizi (pes, orta ýa-da ýokary töwekgelçilik) bahalarlar. Bejergi bu töwekgelçilik derejesine esaslanyp meýilleşdirilýär.

Munuň üçin nähili bejeriş usullary bar?

Bejeriş tertibi keseliňiziň töwekgelçilik derejesine, alamatlaryňyzyň agyrlygyna, ýaşyňyza we umumy saglygyňyza baglydyr.

Orta we ýokary töwekgelçilikli ýagdaýlar üçin birnäçe bejeriş usullary bar. Bejerginiň esasy maksady alamatlary gözegçilikde saklamak we keseliň has-da ýaramazlaşmagynyň öňüni almakdyr.

Kök Öýjük Transplantasiýasy

Bu mielofibrozy doly bejerip biljek ýeke-täk bejeriş usulydyr . Şeýle-de bolsa, bu çynlakaý täsirleri bolan örän howply proseduradyr. Şonuň üçin ol ähli hassalar üçin amatly däl. Adatça, lukmanlar bu bejergini ýokary töwekgelçilikli, ýaş adamlara we başga agyr keselleri bolmadyk adamlara maslahat berýärler.

Bu hassanyň keselli süňk ýiligini doly ýok etmekden we sagdyn donordan alnan kök öýjüklerini hassanyň özüne bermekden ybaratdyr.