Kiçijik çagaňyz hemişe syrkawmy? Bu AKKD (Agyr birleşdirilen immun ýetmezçiligi) bolup biler! Geliň, bu barada gürleşeliň!

Kiçijik çagaňyz hemişe keselleýärmi? Bir kesel beýlekisinden öň sagalýarmy? Käwagt bu adaty zat, ýöne ol örän seýrek duş gelýän, ýöne örän çynlakaý ýagdaýdan hem ýüze çykyp biler. AKKD (Agyr Bileleşikli Immunýetsizlik) şuňa meňzeýär. Geliň, şu gün bu barada biraz jikme-jik gürrüň edeliň, şeýlemi? Alada etmeň, muny bilmek örän möhümdir.

SCID (Agyr birleşdirilen immun ýetmezçiligi) näme? Geliň, ony ýönekeýleşdirip düşüneliň.

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, SCID örän seýrek duş gelýän, seýrek duş gelýän genetiki kesel bolup, ol örän az adama täsir edýär. Ol bedenimiziň kesellere garşy göreşýän immun ulgamynyň işlemezligine sebäp bolýar. Bu örän çynlakaý ýagdaý bolup biler.

Biz muňa "esasy immun ýetmezçiligi" diýýäris. Käbir kitaplarda ony "dogumly immunitet ýalňyşlygy" hem diýilýär. Ýagny, bu doglan gününden bäri dowam edýän we nesilden-nesle geçip bilýän zatdyr. Dürli genetiki üýtgeşmeler bu SCID keselini döredip biler.

Göz öňüne getiriň, hatda Amerika ýaly ýurtda hem her ýyl takmynan 58,000 çaga dünýä inse , olaryň diňe birinde AKKID (Agyr Bileleşikli Immunýetmezçilik) diýlip atlandyrylýan kesel döreýär. Munuň nähili seýrekdigini göz öňüne getirip bilersiňiz.

SCID bilen çaganyň içinde näme bolýar?

Muny düşünmek üçin, ilki bilen bedenimiziň immun ulgamynyň, ýagny kesellere garşy göreşýän goşunyň nähili işleýändigine göz aýlamalydyrys.

Göz öňüne getiriň, çaga ejesiniň göwresindekä, onuň bedeninde kesellere garşy göreşýän öýjükleriň goşuny emele gelip başlaýar. Bu goşunyň merkezi süňk ýiligidir. Ol ýerde " kök öýjükler " diýip atlandyrylýan ýörite öýjükler bar. Bu kök öýjükler gan öýjükleriniň üç esasy görnüşini hem öndürip bilýär:

• Gyzyl gan öýjükleri: Bu öýjükler bedeniň ähli ýerinde kislorod daşaýan öýjüklerdir.
• Ak gan öýjükleri : Bular bizi kesellerden goraýan bedenimizdäki esgerlerdir.
• Trombositler : Bular gan laxtalanmasyna kömek edýär.

Indi, bu ak gan öýjükleriniň arasynda "limfositler" atly ýörite topar bar. Bular kesellere garşy gönüden-göni göreşýänlerdir. Bu limfositleriň iki esasy görnüşi bar: T-öýjükleri we B-öýjükleri. Bu öýjükleriň ikisi hem kesellere garşy göreşmekde örän möhümdir.

• T-hüjreleri bedene girip, olara hüjüm edýän we ýok edýän kesel dörediji "basyp alyjylary" - bakteriýalar we wiruslar ýaly zatlary - tanaýarlar.
• B-hüjreleri "antitela" öndürýär. Bu antitela ýatlamalar ýalydyr. Bir gezek keselläniňizde, ony ýadyňyzda saklaýarsyňyz we eger ol gaýtadan dörese, oňa garşy göreşmäge taýýar bolýarsyňyz.

SCID (Agyr Bileleşikli Immunýetmezçilik) adyndaky "Birleşdirilen" sözi bu keseliň T-hüjrelerine we B-hüjrelerine täsir edýändigini aňladýar. Şonuň üçin oňa "birleşdirilen" ýetmezçilik diýilýär.

SCID-li çagada bu limfositleriň örän az bölegi bolýar ýa-da olardaky öýjükler dogry işlemeýär. Şonuň üçin immun ulgamy dogry işlemeýänligi sebäpli mikroblara — wiruslara, bakteriýalara we kömeleklere garşy göreşmek örän kyn, käte mümkin däl.

SCID-e näme sebäp bolýar?

Şeýle hem AKKID-iň (Agyr Bilelikdäki Immunýetmezçilik) dürli görnüşleri bar.

Iň köp duş gelýän görnüşi X hromosomasyndaky gen bilen baglanyşykly mesele sebäpli ýüze çykýar. Bu, adatça, diňe oglanlara täsir edýär. Gyzlaryň iki X hromosomasy bolandygy sebäpli, hatda birinde mesele bolsa-da, olaryň immun ulgamy beýleki sagdyn X hromosomasy sebäpli işläp bilýär. Emma oglanlaryň diňe bir X hromosomasy bar. Şonuň üçin şol gen gowşak bolsa, kesel döreýär. Gyzlar diňe keseliň "daşaýjysy" bolup bilerler. Bu, hatda olarda kesel bolmasa-da, çagalary geni geçirip biljekdigini aňladýar.

Limfositleriň ösmegi üçin zerur bolan fermentiň ýetmezçiligi sebäpli ýüze çykýan başga bir görnüşli SCID bar. Mundan başga-da, SCID dürli genetiki sebäpler sebäpli hem ýüze çykyp biler.

SCID-iň alamatlary näme? Ol nähili anyklanýar?

SCID-li çagalar doglanda sagdyn görünse-de, wagtyň geçmegi bilen meseleler döräp başlap biler. Üns bermeli käbir alamatlar:

• Ösüşde şowsuzlyk, yzygiderli agram almazlyk .
• Dowamly içgeçme .
• Ýygy-ýygydan, käte agyr respirator infeksiýalar . Bu bolsa döşüň dowamly dykylmagy we üsgürmegi aňladýar.
• Agzyň we bokurdagyň içinde ak tegmilleriň döremegine sebäp bolýan göbelek infeksiýasy (agyz boşlugynyň mollyuskasy)Gelýär. Biz muňa "Ullogam" hem diýýäris.
• Mundan başga-da, bejermegi kyn we agyr bolup bilýän beýleki bakteriýa, wirus ýa-da göbelek infeksiýalary köplenç ýüze çykyp biler. Mysal üçin:
• Gulak infeksiýalary (ýiti orta otit)
• Sinus infeksiýasy (sinusit)
• Deri döküntüleri
• Beýni gyzdyrmasy, meningit
• Pnewmoniýa

Kiçijik bäbek şeýle kesellemegi dowam etdirse we bir kesel başga bir kesel döremezden öň sagalsa, ene-atalar üçin nähili kyn bolýandygyny göz öňüne getiriň. Şonuň üçin, eger bu alamatlaryň biri ýa-da birnäçesi dowam etse, hökman mümkin boldugyça tiz lukmana ýüz tutmaly.

SCID (Agyr birleşdirilen immun ýetmezçiligi) nähili anyklanýar?

Bagtymyza, indi çagalar doglan badyna käbir keselleri barlamak üçin "täze doglan çaganyň skriningi" diýlip atlandyrylýan ýönekeý gan barlagy geçirilýär. Mysal üçin, "orak öýjükli kesel" we "kistik fibroz" şuňa meňzeş barlaglar arkaly anyklanyp bilner. Şeýle barlaglar Şri-Lankada hem geçirilýär. Gowy habar, indi käbir ýurtlarda täze doglan çaganyň skriningi arkaly SCID (agyr birleşdirilen immun ýetmezçiligi) hem anyklanyp bilner.

Şeýlelikde , kesel irki döwürde anyklanylanda, bejergi çalt başlap biler. Şonda netijeler has gowy bolar.

Eger täze doglan çaganyň barlagy SCID-i görkezse, çaga adatça immun ýetmezçilikleri boýunça hünärmene ugradylýar. Şol lukman goşmaça gan barlaglaryny we mümkin bolsa genetiki barlaglary belläp berer.

Eger maşgalada kimdir birinde SCID bar bolsa ýa-da maşgalada immun ýetmezçiligi taryhy bar bolsa, ene-atalar genetiki maslahat alyp bilerler. Şeýle hem, olar çaga doglan badyna gan analizlerini geçirip bilerler. Diagnoz näçe ir goýulsa, bejergi şonça-da ir başlap biler we netije şonça-da gowy bolar.

Käwagt, maşgalada SCID-e sebäp bolýan gen mutasiýa belli bolsa, çagany doglanda keseli barlamak mümkin. Şeýle-de bolsa, maşgala taryhy bolmadyk ýa-da täze doglan çagalary barlamakdan geçirilmedik çagalar üçin kesel anyklanmazdan öň 6 aý gerek bolup biler. Şol wagta çenli gaty giç bolýar.

SCID-iň bejergi usullary nähili?

SCID çagalar üçin gyssagly lukmançylyk kömegidir. Bu , çalt bejerilmese, bu çagalaryň hatda bir ýaşyna ýetmezden öň ölmeginiň ähtimallygynyň has ýokarydygyny aňladýar. Şonuň üçin gyssagly bejergi örän möhümdir.

Iň köp ulanylýan bejergi "kök öýjük transplantasiýadyr". Bu"Süňk ýiliginiň transplantasiýa" diýlip hem atlandyrylýan bu amal sagdyn adamdan syrkaw bäbege kök hüjrelerini bermegi öz içine alýar. Bu täze hüjreleriň bäbegiň immun ulgamyny täzeden gurjakdygyna umyt baglaýarys.

• Öýjükleriň genetiki taýdan gabat gelýän doganyndan alynsa, iň üstünlikli kök öýjük transplantasiýasyny amala aşyrmak mümkin.
• Käwagt ene-atalaryň öýjükleri hem gabat gelip bilýär.
• Maşgalada hiç kim deň gelmese, lukmanlar garyndaş däl donoryň kök öýjüklerini hem ulanyp bilerler.

SCID-li käbir çagalara transplantasiýadan öň himiýa terapiýasy gerek bolup biler.

Iň esasy zat, bu kök öýjük transplantasiýasy çaganyň ömrüniň ilkinji birnäçe aýynda, onda haýsydyr bir infeksiýa ýüze çykmazdan öň amala aşyrylýar. Netijede, netijeler iň üstünlikli bolýar.

Gen terapiýasy SCID-iň birnäçe görnüşi üçin kliniki synaglarda hem umyt beriji netijeleri görkezdi. Şeýle-de bolsa, ol heniz dünýäniň köp ýurtlarynda giňden ulanylmaýar. SCID üçin gen terapiýasy boýunça barlaglar henizem dowam edýär.

SCID bilen kesellän çagany bejermek üçin, adatça, birnäçe hünärmenden ybarat lukmançylyk topary işleýär. Mysal üçin:

• Çagalar immunology
• Süňk ýiligi transplantasiýa lukmany
• Çagalaryň ýokanç keselleri boýunça hünärmeni

SCID-li çagalarda ölüm howply infeksiýalaryň döremek howpy ýokarlanýar. Şonuň üçin lukmanlar olara infeksiýalaryň öňüni almaga kömek etmek üçin dermanlar berip başlaýarlar. Mysal üçin, antibiotikler, wirusa garşy serişdeler, göbeleklere garşy serişdeler we antitela/immunoglobulin inýeksiýalary . Käbir çagalara, genetiki üýtgeşikliklerine baglylykda, hatda ferment infuziýalary gerek bolup biler.

SCID barada bilmeli zatlar

Derman we bejergiden başga-da, infeksiýanyň öňüni almak üçin başga-da çäreler görmeli. SCID-li çaga ideg edeniňizde şu zatlary ýadyňyzda saklaň:

• Infeksiýanyň ýaýramagynyň öňüni almak üçin ony başgalardan izolýasiýa etmek gerek. Bu oňa aýratyn otag bermegi we degýän zatlarynyň arassa bolmagyny üpjün etmegi aňladýar.
• Hiç hili "diri waksina" bermek maslahat berilmeýär. Sebäbi SCID-li çaga, hatda gowşak wirusly çaga hem waksina hökmünde bermek howply bolup biler. Munuň mysallary:Rotawirus waksina, suwçeçek/suw çeçegi waksina, gyzamyk-tepki-gyzylça (MMR) waksina, agyz arkaly berilýän poliomielit waksina, BCG waksina we diri dümew waksinalary.
• Iň esasy zat, bäbek bilen bir öýde ýaşaýan hiç kimiň bu diri sanjymlary almagynyň gerek däldigi, sebäbi olar keseli bäbege ýokuşdyryp bilerler.
• Gan guýmak zerur bolsa, ol ýörite işlenen gan bolmaly. Bu gan guýmakdan ýüze çykyp biljek gaýraüzülmeleriň öňüni almak üçin edilýär.
• Enäniň süýdüňizde infeksiýalara sebäp bolup biljek wiruslar barlanýança , belli bir wagtlap emdirmegi bes etmeli bolmagyňyz mümkin . Lukmanyň görkezmelerini üns bilen ýerine ýetiriň.

Ene-ata hökmünde siz nähili kömek edip bilersiňiz?

Çagaňyz SCID üçin barlagdan geçirilýän wagtynda we bejergi wagtynda, ene-ata hökmünde infeksiýa töwekgelçiligini azaltmak üçin edip biljek köp zadyňyz bar. Olaryň käbiri:

• Öýe gelýän myhmanlaryň sanyny çäklendiriň. Çagany görmäge mümkin boldugyça az adamyň gelmegi iň gowusydyr.
• Çagaňyzy söwda merkezleri we festiwallar ýaly köpçülikleýin ýerlere alyp gitmezlik üçin tagalla ediň .
• Çagaňyzy sowuklama , gyzgynlyk ýa-da üsgürýän adamlaryň ýanyna getirmäň. Eger öýde şeýle adam bar bolsa, ony çagaňyzdan daşda saklaň.
• Çaga degmezden ozal, çagany ideg etjek her bir adamyň ellerini gowy ýuwmagyna üns beriň. Elleriňizi sabyn we akar suw bilen azyndan 20 sekuntlap ​​ýuwuň.

Geliň, geljek barada pikir edeliň.

SCID bilen kesellän çaga köp sanly lukmançylyk amallaryndan geçmeli we ýygy-ýygydan hassahanada ýatmaly bolup biler. Bu islendik maşgala üçin örän stresli tejribe bolup biler. Ýöne ýadyňyzda bolsun, siz ýalňyz dälsiňiz.

Lukmançylyk topary size we çagaňyza bejergiden öň, bejergi wagtynda we bejergiden soň kömek etmek üçin bar. Şeýle hem goldaw toparlaryndan, sosial işgärlerden, maşgala agzalaryndan we dostlaryňyzdan kömek we höweslendirme alyp bilersiňiz. Şri-Lankada bu keselli çagalara kömek edýän guramalar bolup biler, şonuň üçin olary barlap görüň.

Internetde has köp maglumat we goldaw tapmak üçin şuňa meňzeş halkara web sahypalaryna baryp bilersiňiz (olar iňlis dilinde):

• Immun ýetmezçiligi gaznasy
• SCID, Ýaşaýyş üçin Perişdeler

Bu makaladan öýüňize alyp gidip boljak iň möhüm zatlar

Bolýar, gürrüň edenlerimizden soň, ýatda saklamaly iň möhüm zatlar şular:

• SCID (Agyr Bilelikdäki Immunýetmezçilik) çaganyň immun ulgamynyň dogry işlemezligine sebäp bolýan örän seýrek duş gelýän, ýöne agyr genetiki keseldir .
• Eger sizde ýygy-ýygydan agyr infeksiýalar, agramyň artmazlygy ýa-da dowamly içgeçme ýaly alamatlar bar bolsa, derhal lukmana ýüz tutuň.
• Täze doglan çaganyň barlagy käwagt SCID-i irki döwürde anyklap bilýär.
• Irki anyklaýyş we bejergi örän möhümdir. Esasy bejergi kök öýjük transplantasiýa / süňk ýiliginiň transplantasiýasyndan ybaratdyr.
• SCID-li çagany infeksiýalardan goramak örän möhümdir we ýörite howpsuzlyk çäreleri görülmelidir.
• Siz ýalňyz däl. Lukmanlardan, maşgala agzalaryndan we goldaw toparlaryndan kömek alyň.

Bu maglumatyň size peýdaly bolmagyna umyt edýärin. Çagaňyzyň çalt sagalmagyny arzuw edýärin!

` SCID, Agyr birleşdirilen immun ýetmezçiligi, immun ýetmezçiligi, çagalyk, genetiki keseller, süňk ýiliginiň transplantasiýasy, täze doglan çagalaryň barlagy