Siýdigiňiziň reňki üýtgedimi? Özüňizi letargik duýýarsyňyzmy? Geliň, bu seýrek duş gelýän gan keselligi (PNH) barada öwreneliň.

Damarlarymyzdan akýan gan ýaşaýyş berýän derýa ýaly, şeýlemi? Bu gandaky gyzyl gan öýjükleri bedenimizdäki her bir öýjük üçin zerur bolan kislorody daşaýar. Eger bu örän möhüm gyzyl gan öýjükleri birden dargap, hiç hili sebäpsiz ýok edilse, näme boljakdygyny göz öňüne getirip görüň? Aslynda bu biraz gorkunç. Şu gün biz hemmemiziň bilmeli örän seýrek, ýöne örän möhüm gan keselligi barada gürrüň ederis. Bu Paroksizmal Gijeki Gemoglobinuriýa ýa-da gysgaça PNH diýlip atlandyrylýar.

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, PNH näme?

PNH örän seýrek duş gelýän gan keselidir. Bu ýagdaýda , ganymyzdaky gyzyl gan öýjükleri sebäpsiz ýok edilýär. Has takygy, öz immun ulgamymyz bu gyzyl gan öýjüklerini ýok edýär. Sebäbi bu keselli adamlaryň gyzyl gan öýjüklerinde olary goraýan ýörite belok ýok. Şonuň üçin bedenimiziň immun ulgamy olary "öz öýjüklerimiz" hökmünde tanap bilmeýär. Gyzyl gan öýjükleri şeýle çalt ýok edilende, süňk ýiligimiz şol bir tizlikde täze gyzyl gan öýjüklerini öndürip bilmeýär. Soňra bedendäki gan azalýar. Biz bu ýagdaýy anemiýa diýip atlandyrýarys. Şeýle hem, bu keseliň başga bir howply tarapy , gan damarlarynyň içinde gan laxtalanmalarynyň töwekgelçiligini ýokarlandyrmagydyr. PNH keseli hemmelere birmeňzeş täsir etmeýär. Käbir adamlarda örän ýeňil alamatlar bar. Olar adaty durmuşda ýaşap bilýärler. Emma käbirleri üçin kesel biraz has agyr bolup biler. Olar derman kabul etmegi we gan guýmagy dowam etdirmeli bolup bilerler.

PNH keseliniň sebäbi näme?

Bu ýerde iň möhüm zat, PNH-nyň dogabitdi kesel däldigi. Bu onuň eneden çaga geçmeýändigini aňladýar. Şeýle hem, ol ýokanç kesel däl. Aslynda, bu örän seýrek duş gelýän kesel. Göz öňüne getiriň, Amerika ýaly ýurtda her ýyl takmynan 1,8 million täze rak keseli anyklanýan mahaly, diňe 400-500 PNH keseli anyklanýar. Bu kesel süňk ýiligimizdäki kök öýjüklerinde "PIGA" atly geniň mutasiýasyndan ýüze çykýar. Gysgaça aýdylanda, gyzyl gan öýjüklerini öndürýän zawod bolan süňk ýiligine berlen "görkezmelerde" kiçijik bir ýalňyşlyk bar. Bu ýalňyşlyk sebäpli emele gelýän gyzyl gan öýjükleri gorag belok örtügini almaýar.

Sizde hem şeýle alamatlar barmy?

Gyzyl gan öýjükleri dargalanda, olaryň içindeki gemoglobin atly gyzyl pigment gana goýberilýär. Bu galyndylaryň önümleri bedenden böwrekler arkaly siýdik arkaly çykarylýar. Şonuň üçin siýdikiň reňki adaty ýagdaýdan gyzyl, goňur ýa-da garaňky bolup görünmegi mümkin. Şeýle-de bolsa, PNH-ly adamlaryň hemmesiniň siýdik reňki tapawutly däl. Bu alamaty hassalaryň diňe ýarysy başdan geçirýär. Şeýle hem, ol, esasanam, gijelerine ýa-da irden turanda çykýan siýdikde garaňky bolýar. Bu esasy alamatdan başga-da, başga-da birnäçe alamatlar bolup biler. Geliň, olaryň nämedigine göz aýlalyň.

Bu kesel bilen kimler has köp kesellenýär?

Lukmanlaryň pikiriçe, käbir adamlarda PNH-niň döremek howpy birneme ýokarydyr.

• Süňk ýiligi gowşak bolanlar üçin: Eger bir sebäp bilen süňk ýiliginiň işi gowşasa.
• Aplastik anemiýa diýilýän keseli bolanlar üçin: Bu hem süňk ýiligine täsir edýän keseldir. Bu keseli bolan adamlarda soňra PNH-niň döremek howpy bar.
• Aziýaly adamlar üçin: Bu kesel beýleki etnik toparlara garanyňda aziýalylarda has köp duş gelýär.

PNH adatça 30 ýaşlaryndaky ulularda anyklanýar, ýöne ol ýaş adamlarda, şol sanda kiçi çagalarda we bäbeklerde hem ýüze çykyp biler.

Keselligi nädip anyklamaly?

PNH seýrek duş gelýän kesel we onuň alamatlary beýleki keselleriň alamatlaryna meňzeş bolany üçin, keseli anyklamak käwagt biraz wagt talap edip biler. Esasanam siýdiginiň reňki üýtgemeýän adamda, eger lukman muňa şübhelenmese, anyklama gijikdirilip bilner. Keseli anyklamak üçin lukman ilki bilen sizden alamatlaryňyz we lukmançylyk taryhyňyz barada sorar. Soňra dürli gan barlaglaryny belläp geçer. Bularyň arasynda PNH-ni tassyklamak üçin iň gowy we iň takyk barlag "Akyş sitometriýasy" atly ýörite gan barlagydyr. Bu barlag ganyňyzdaky gorag belogynyň näçe gyzyl gan öýjükleriniň ýetmezçilik edýändigini anyk ölçäp biler.

PNH üçin nähili bejergi usullary bar?

Bagtymyza, häzirki wagtda PNH-ny dolandyrmak üçin birnäçe netijeli bejeriş usullary bar. Lukmanyňyz siziň ýagdaýyňyzy baha berer we size iň gowy bejergini kesgitleýär.

• Immun ulgamyna basyş edijiler: Ekulizumab (Soliris) we ravulizumab ( Ultomiris ) ýaly dermanlar immun ulgamymyzyň gyzyl gan öýjüklerini ýok etmeginiň öňüni almak arkaly işleýär. Bular şeýle hem gan laxtalanmalarynyň töwekgelçiligini azaldýar.
• Steroidler: Bular käwagt gyzyl gan öýjükleriniň ýok edilmegini gözegçilikde saklamak üçin ulanylýar.
• Gan suwuklandyryjylar:Bular gan laxtalanmalarynyň töwekgelçiligini azaltmak üçin berilýär.
• Gan guýmak: Bedeniň gan sany gaty pes bolanda, gyzyl gan öýjükleriniň sanyny köpeltmek üçin daşardan gan guýulýar.

Mundan başga-da, bedeniň içinde has köp gyzyl gan öýjüklerini öndürmegine kömek edýän bejeriş usullary bar.

• Folik turşusy ýaly witaminler
• Adam ösüş faktory
• Androgen, erkeklik gormony

Süňk ýiliginiň transplantasiýasy PNH-ny doly bejerip biler. Şeýle-de bolsa, bu örän howply we çylşyrymly operasiýa bolany üçin, lukmanlar ony diňe beýleki ähli bejergiler netije bermese maslahat berýärler. PNH Sinhala, paroksizmal gijeki gemoglobinuriýa, gan keselleri, gyzyl gan öýjükleriniň dargamagy, gara siýdik, süňk ýiliginiň keselleri, ganazlyk