Çagaňyzyň köplenç düşündirip bolmaýan gyzgyny bolýarmy? Bu SAID-lere (sistematiki awtoinflamatuar keseller) bagly bolup biler!

Kiçijik çagaňyzyň gyzgyny hemişe göterilýärmi? Käwagt olar aýda bir ýa-da iki gezek gyzgyny göterýärler, ýöne lukmanlar bedende infeksiýanyň, ýagny wirusyň ýa-da bakteriýanyň ýokdugyny aýdýarlar. Şeýle pursatlarda, eje ýa-da kaka hökmünde, köp gorky we howsala duýmagyňyz örän dogry. "Näme üçin bu meniň çagama bolýar?" Siz müň gezek pikir edensiňiz. Belki, munuň sebäbi öň eşitmedik zadyňyzdyr. Şu gün biz düşünip bolmaýan we ýygy-ýygydan gyzgyny döredip bilýän SAID-ler (sistematiki awtoiltihaplanma keselleri) barada gürrüň ederis. Öňler bular "(Döwürleýin gyzgynlyk sindromlary)" ýa-da "(Gaýtalanýan gyzgynlyk sindromlary)" diýlip atlandyrylýardy.

Bu SAID-ler (Sistematiki Awtoinflamatuar Keseller) näme?

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, SAID-ler bedenimiziň tebigy immun ulgamyndaky näsazlyk ýa-da gözegçilik meselesi sebäpli ýüze çykýan keselleriň toparydyr. Bolup geçýän zat, daşky sebäp bolmazdan, ýagny wirus ýa-da bakteriýa bolmazdan, beden diňe iltihap döredýär. Şonuň üçin hem bu ýygy-ýygydan gyzgynlyk ýüze çykýar.

Indi siz: "Aý, bu şol awtoimmun kesellikleriň birimi?" diýip pikir edýän bolmagyňyz mümkin. Ýok, bu ikisi biraz tapawutly. Mysal üçin, awtoimmun keselliklerde, rewmatoid artrit ýa-da lupus ýaly keselliklerde, bedenimiziň adaptiw immun ulgamy ýalňyşlyk bilen öz sagdyn öýjüklerine hüjüm edýär. Emma SAID-lerde mesele dogabitdi immun ulgamynda.

SAID-ler awtoimmun keselliklere garanyňda has seýrek duş gelýär. Köplenç bular miras galýar , ýagny olar genetiki mutasiýanyň ýa-da dürli görnüşleriň netijesinde ýüze çykýar.

Bu SAID-ler adatça (ýöne hemişe däl) çagaňyz bäbek ýa-da ýaş wagty başlaýar. Çagada belli bir wagtlarda keseliň epizodlary ýa-da hüjümleri bolýar. Bu epizodlarda gyzgynlyk we beýleki alamatlar peýda bolup biler. Şeýle-de bolsa, bu "hüjümleriň" arasynda çagada alamatlar bolmazlygy mümkin. SAID-leriň bejergisi ýok, ýöne alamatlary gözegçilikde saklamak üçin köplenç netijeli bejeriş usullary bar.

SAID-leriň esasy görnüşleri nämeler?

Barlagçylar SAID-leriň takmynan 60 görnüşini anykladylar we has köp görnüşi hem açylýar. Has köp ýaýran görnüşleriniň käbiri:

• Maşgala Ortaýer deňzi gyzdyrmasy (FMF): Bu genetiki taýdan kesgitlenen, gaýtalanýan gyzdyrma sindromlarynyň iň köp ýaýranydyr. Ol çaganyň garyn böleginde, döşünde we bogunlarynda agyryly şişmelere sebäp bolup biler.
• Wagtal-wagtal gyzdyrma, aftoz-stomatit, faringit, adenit (PFAPA): Bu adatça kiçi çagalarda, adatça 4 ýaşdan öň başlaýar. Şeýle-de bolsa, käbir çagalarda bu ýagdaý 10 ýaşdan soň ýitip gidip biler.
• Şiş nekroz faktorynyň reseptory bilen baglanyşykly döwürleýin gyzgynlyk sindromy (TRAPS): Bu çagalykdan ýetginjeklige, käte bolsa ululyk döwrüne çenli ýüze çykyp biler.
• Mewalonat kinaz ýetmezçiligi (MKD): Öň Hyper-IgD sindromy diýlip atlandyrylýan bu ýagdaý, adatça, çaga bir ýaşyna ýetmezden öň başlaýar.
• NLRP3 bilen baglanyşykly awtoiltihaplanma kesellikleri: Bu öň Kriopirin bilen baglanyşykly döwürleýin sindromlar (CAPS) diýlip atlandyrylýardy. Munuň içinde başga üç alt görnüş bar.
• Uly ýaşlylarda ýüze çykýan Still keseli (AOSD): Adyndan görnüşi ýaly, bu kesel ulularda başlaýar. Bu, ulgamlaýyn ýetginjek idiopatik artrit (JIA) diýlip atlandyrylýan keseliň ululardaky görnüşidir.
• NOD-2 bilen baglanyşykly granulomatoz kesel (Blau sindromy): Bu hem adatça 4 ýaşdan öň başlaýar. Esasan çaganyň derisine, gözlerine we bogunlaryna täsir edýär.

SAID-iň alamatlary näme?

SAID-iň alamatlary, adatça, irki çagalyk döwründe başlaýar. Esasy we iň köp duş gelýän alamat döwürleýin ýa-da epizodiki gyzgynlykdyr . Öň ​​belläp geçişimiz ýaly, çaga gyzgynlyk bolmadyk döwürlerde sagdyn bolup biler. Şeýle-de bolsa, SAID-iň her bir görnüşine mahsus bolan başga alamatlar hem bar:

• FMF-de: Çaganyň garny, döşi we bogunlary örän agyryp we şişip biler. Käwagt, aşaky aýaklarda ýa-da topuklarda deri döküntüsi bolup biler.
• PFAPA-da: Boğaz agyry, agyz ýaralary, boýundaky limfa düwünleriniň şişmegi. Bularyň esasy alamatlary şulardyr.
• TUZAKLARDA: Beden sowuklap we gyzgynlaşyp biler. Çaganyň göwresinde we gollarynda myşsa agyrylary bolup biler. Agyryly gyzyl döküntü peýda bolup biler, ol gollardan aýaklara, soňra bolsa bedene ýaýrap biler.
• MKD-de: Siz üşütme, başagyry, aşgazan agyry, işdäňiziň ýitmegi we beýleki alamatlar ýaly dümew ýaly alamatlary başdan geçirip bilersiňiz.
• NLRP3 kesellerinde: deri döküntüleri, baş agyrylary, bedeniň ejizligi, bogun agyrylary we gözleriň çişmegi (konýunktiwit) ýüze çykyp biler.
• AOSD-da: deri döküntüleri, bogun agyrylary, myşsa agyrylary. Käbir adamlarda bokurdak agyry, aşgazan agyry, ýadawlyk we gowşaklyk duýgusy hem bolup biler.
• Blau sindromynda: Çaganyň ellerinde, aýaklarynda ýa-da orta böleginde deri zeperlenmeleri ýüze çykyp biler. Şeýle hem, olar bogun we göz agyrylaryny başdan geçirip bilerler.

Göz öňüne getiriň, Nalininiň kiçi gyzy soňky birnäçe aý bäri her aý üç-dört günläp ýokary gyzgyny göterýär. Mundan başga-da, onuň agzynda kiçi ýaralar we boýnunda düwünçekler hem peýda bolýar. Ol lukmana görkezende, ol munuň PFAPA bolmagynyň mümkindigini aýtdy.

SAID-leriň sebäpleri näme?

SAID-leriň köpüsi genetiki kesellerdir . Bu bolsa, bu sindromlaryň her biriniň genlerimizdäki üýtgeşikliklerden ýüze çykýandygyny aňladýar. SAID-leriň iň köp ýaýran görnüşleri we olara täsir edýän genler:

• FMF: `(MEFV)` atly gen. Bu gen `(pirin)` belogynyň öndürilmegine gözegçilik edýär.
• PFAPA: Muňa täsir edýän anyk gen heniz anyklanmady.
• TUZAKLAR: `(TNFRSF1A)` atly gen. `(şiş nekroz faktorynyň reseptory - TNFR)` belogyny ýasamak üçin görkezmeler şu ýerden gelip çykýar.
• MKD: `(MVK)` gen. Bu `(mewalonik kinaza)` atly belogyň öndürilmegine görkezme berýär.
• NLRP3 kesellikleri: `(NLRP3)` atly gen. Bu `(kriopirin)` atly belogy öndürmek üçin görkezmeleri berýär.
• AOSD: Munuň anyk sebäbi henizem belli däl.
• Blau sindromy: `(NOD2)` geni. Bu `(NOD2)` belogynyň öndürilmegine gözegçilik edýär.

Bu genleriň jikme-jiklikleri size biraz çylşyrymly bolup görünmegi mümkin. Gysgaça aýdylanda, bu genler bedenimizdäki iltihaplanmany gözegçilikde saklaýan käbir beloklaryň öndürilmegine täsir edýär. Şonuň üçin beden hiç hili sebäpsiz iltihaplanma şertlerini döredýär.

SAID-ler dogry bejerilmese näme bolup biler?

Bu SAID-ler üçin degişli bejergi almak örän möhümdir . Sebäbi bedende çişme dowam etse, "(amiloidoz)" diýilýän ýagdaý ýüze çykyp biler. Bu bolsa, böwreklerimizde bir görnüşli belok ýerleşdirilýändigini we böwreklere hemişelik zyýan ýetirip biljekdigini aňladýar. Şonuň üçin, eger alamatlar bar bolsa, olary görmän, lukmana ýüz tutmak örän möhümdir.

Lukmanlar SAID-leri nähili anyklaýarlar?

SAID-leri anyklamak kyn bolup biler, sebäbi alamatlar lupus ýa-da limfoma ýaly beýleki çynlakaý ýagdaýlaryň alamatlaryna meňzeş bolup biler. Şonuň üçin çagaňyzyň ýagdaýyny takyk anyklamak we dolandyrmak üçin iltihaplanma keselleri boýunça ýörite bilimi bolan rewmatologa, ýagny lukmana ýüz tutmak iň gowusydyr .

Çagaňyzyň rewmatology SAID-leri anyklamak üçin birnäçe zady gözden geçirer. Ol sizden çagaňyzyň alamatlary we maşgalaňyzda kimdir biriniň ýygy-ýygydan sowuklama geçmişi bardygyny ýa-da ýokdugyny sorar. Lukman bu ýagdaýa şübhelenip biler, eger:

• Eger çaganyň gyzgyny yzygiderli ýokarlanýan bolsa .
• Eger maşgalada kimdir biriniň ýygy-ýygydan gyzgynlyk geçmişi bar bolsa .
• Eger çaga şeýle ýygy-ýygydan gyzgynlyk çekmegiň ähtimallygy ýokary bolan etniki topara degişli bolsa .

Haýsy synaglar ulanylýar?

Çagaňyzyň rewmatology diagnozy tassyklamak üçin birnäçe barlaglary maslahat berip biler. Olaryň käbiri:

• Laboratoriýa barlaglary: “(C-reaktiw belok - CRP)” we “(Ganyň umumy analizi - CBC)” ýaly gan barlaglary bedende iltihaplanmany barlap biler. Bu barlaglar gyzgynyňyz ýokarlananda “(pozitiw)” netije berýär we gyzgynyňyz peselende kadaly ýagdaýa gaýdyp gelýär.
• Siýdik barlagy: Siýdikde ýokary derejeli belok barlanýar. MKD ýagdaýlarynda, siýdikde "mewalon turşusy" diýlip atlandyrylýan organiki turşulygyň ýokary derejesi hem barlanýar.
• Genetiki barlag: Genetiki barlag ýokarda agzalan genetiki üýtgeşmeleri barlap biler. Şeýle-de bolsa, SAID-li käbir çagalarda genetiki üýtgeşmeler tapylmazlygy mümkin, şonuň üçin barlag netijeleri negatiw bolup biler.

SAID-leri bejermek üçin nähili usullar bar?

SAID-leri bejermek ýagdaýyň görnüşine we agyrlygyna baglydyr. Bu ýagdaýlaryň bejergisi ýok, ýöne dermanlar çagaňyzyň alamatlaryny gözegçilikde saklamaga kömek edip biler . Eger çagaňyzda ýylda diňe birnäçe hüjüm bolsa, adatça, alamatlary agyryny kesýän we steroid däl iltihaba garşy dermanlar (NSAID) bilen dolandyryp bilersiňiz. Şeýle-de bolsa, ýagdaý has agyr bolsa, lukmanyňyz başga bejergileri maslahat berip biler:

• FMF: Bu keseli iltihaplanmany azaltmak üçin "(Kolhisin)" atly derman bilen bejerip bolýar. Eger çaga "(Kolhisin)" berip bolmasa, "(Kanakinumab)" atly "(biologik)" görnüşli dermany synap görüp bilersiňiz.
• PFAPA: Prednizon ýaly steroidler PFAPA "hüjüminiň" dowamlylygyny gysgaldyp biler. Käbir çagalara aşgazan ýarasy üçin berilýän Simetidin dermany hem alamatlary ýeňilleşdirmäge kömek edip biler.
• TRUPS: "(Kanakinumab)" dermany TRUPS üçin örän täsirlidir. Şeýle hem, alamatlary lukmanyň bellän "(glýukokortikoidler)" ýaly iltihap garşy dermanlar bilen gözegçilikde saklap bolýar.
• MKD: `(Kanakinumab)` MKD üçin hem netijeli bejeriş usulydyr. `(NSAID)` ýa-da `(steroidler)`` "hüjüm" wagtynda kömek edip biler.
• NLRP3 kesellikleri: Kanakinumab, Rilonasept we Anakinra ýaly immunomodulýatorlar NLRP3 bilen baglanyşykly kesellikleri bejermek üçin üstünlikli ulanyldy.
• AOSD: AOSD-ni bejermek üçin steroidler, keseli üýtgedýän rewmatizm garşy dermanlar (DMARD) we biologik serişdeler ýaly dürli iltihaba garşy dermanlar ulanylýar.
• Blau sindromy: Çaganyň alamatlaryna baglylykda, immunosupressantlar, şiş nekroz faktorynyň (TNF) ingibitorlary we/ýa-da göz üçin ýerli dermanlar ulanylyp bilner.

Bu dermanlar barada okamak sizi biraz gorkyga salyp biler. Ýöne ýadyňyzda bolsun, bu dermanlaryň hemmesi çaga üçin iň amatly usulda, lukmanyň berk gözegçiligi astynda berilýär. Şonuň üçin bejergini lukmanyň aýdyşy ýaly ýerine ýetirmek möhümdir.

SAID-iň statusy ýok bolýarmy?

Käbir SAID-ler ömürlik ýagdaýlardyr . Beýlekileri bolsa birnäçe ýyl dowam edip, ýaş bilen ýitip gidip biler . Käbir ýagdaýlar ömürlik bolýar, ýöne wagtyň geçmegi bilen hüjümleriň ýygylygy azalyp, alamatlar ýeňilleşip biler. Lukmanyňyz çagaňyzyň ýagdaýynyň aýratynlyklaryny size düşündirer.

SAID-li çaga ideg etmek kyn bolup biler. Eger siz özüňiz SAID-li bolsaňyz, çagaňyza ideg etmekde tejribäňizi ulanyp bilersiňiz. Siziň düşünjäňiz çagaňyzyň bu ömürlik kesel bilen ýaşamagyna kömek etmekde hem möhümdir.

Iň esasy zat, SAID-ler barada bilimli tejribeli lukmanlardan bejergi almakdyr. Olar çagaňyzyň alamatlaryny dolandyrmaga we çagalygynyň iň gowy döwrüni geçirmäge kömek edip bilerler.

Ýadyňyzda saklamaly iň möhüm zatlar (Öýe äkitmek baradaky habar)

Bolýar, onda gürrüň eden zatlarymyzdan ýatda saklamaly esasy nokatlaryň käbirini gaýtalap geçeliň:

• Eger çagaňyzda ýygy-ýygydan, sebäbi belli bolmadyk gyzgynlyk bolsa , bu SAID-iň alamaty bolup biler.
• SAID-ler infeksiýa sebäpli däl -de, bedeniň öz immun ulgamy bilen baglanyşykly mesele sebäpli ýüze çykýar.
• Bular köplenç genetiki sebäpler sebäpli ýüze çykýan seýrek kesellerdir.
• Alamatlar SAID-iň görnüşine baglylykda üýtgeýär, ýöne esasy alamat ýygy-ýygydan gyzgynlykdyr .
• Dogry diagnoz goýmak we bejergi almak üçin rewmatolog lukmana ýüz tutmak möhümdir .
• Bejergi keseli doly bejerip bilmese-de, alamatlary gowy gözegçilikde saklap bolýar .
• Belli alamatlary görmän goýmaň, sebäbi bejerilmedik ýagdaýynda böwreklere zyýan ýetirip biler .

Bu barada başga soraglaryňyz bolsa, maşgala lukmanyňyz ýa-da rewmatolog bilen gürleşmekden çekinmäň. Olar size has köp kömek edip bilerler.

SAID -ler, döwürleýin gyzgynlyk sindromlary, gaýtalanýan gyzgynlyk, awtoiltihaplanma keselleri, gyzgynlyk, çagalarda gyzgynlyk, genetiki keseller