Siziň ýakyn adamyňyzda şeýle üýtgeşmeler barmy? Geliň, Pik keseli barada öwreneliň

Käbir ýakynlarymyzyň özüni alyp barşynda we sözlerinde garaşylmadyk üýtgeşmeleri görenimizde, köplenç geň galýarys, şeýlemi? Şu gün biz şeýle üýtgeşmeleriň arkasynda bolup biljek lukmançylyk ýagdaýy barada gürrüň ederis. Bu birneme çylşyrymly tema bolsa-da, geliň, ony ýönekeýleşdirmäge synanyşalyň.

Pik keseli näme? Ol Nimann-Pik keselinden nähili tapawutlanýar?

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, Pik keseli beýnä täsir edýän we öýjükleri kem-kemden öldürýän ýagdaýdyr. Ol frontotemporal demensiýa (FTD) diýlip atlandyrylýan demensiýanyň bir görnüşidir. Ol köplenç 65 ýaşdan kiçi adamlarda duş gelýär. Öň ​​frontotemporal demensiýanyň özi hem Pik keseli diýlip atlandyrylýardy. Emma häzir lukmanlar bu ady diňe belli bir şertlere laýyk gelýän ýagdaýlarda ulanýarlar.

Indi siz: "Aý... Pikiň keseli Nimann-Pik keseli bilen birmeňzeşmi?" diýip pikir edýän bolmagyňyz mümkin . Ýok, olar düýbünden başga-başga iki kesel. Adyň "Pik" bölegi tesadüfi taýdan birmeňzeş bolsa-da, bu iki kesel biri-biri bilen baglanyşykly däl.

• Pikiň keseli: Ol keseli ilkinji gezek 1892-nji ýylda anyklan çehiýaly newrolog we psihiatr Arnold Pikiň adyny göterýär. Bu frontotemporal demensiýanyň (FTD) bir görnüşidir, ýagny ol diňe beýnä täsir edýär.
• Nimann-Pik keseli: Iki nemes lukmany Albert Nimann we Lýudwig Pikiň adyny göterýän bu kesel bedende lipidleriň toplanmagy we olaryň gözegçilikde saklanmagynyň bozulmagy bilen häsiýetlendirilýär. Lipidler toplananda, olar beýnä, bagyra, dalaga, süňk ýiligine we öýkenlere täsir edip biler.

Tapawudy düşünýärsiňizmi? Biri beýni bilen çäklenen zat, beýlekisi bolsa bedeniň dürli böleklerine täsir edýän zat.

Bu kesel kimde ýokuşýar? Ol nähili ýaýran?

Pik keseli, adatça, demensiýa ýaly beýleki kesellere garanyňda has ýaş ýaşda anyklanýar. Ol köplenç 50-60 ýaş aralygyndaky adamlarda anyklanýar. Şeýle-de bolsa, käwagt ol 20 ýaşly ýa-da 80 ýaşly adamlarda hem ýüze çykyp bilýär.

Keselligiň maşgalalarda hem bolup biljekdigine käbir subutnamalar bar. Barlagçylar onuň bilen baglanyşykly azyndan üç gen mutasiýasyny anykladylar. Şeýle-de bolsa, köp halatlarda kesel sporadik bolýar. Bu, kimdir birinde onuň maşgala taryhy bolmazdan hem ýüze çykyp biljekdigini aňladýar.

Bu keseliň nähili ýaýrandygyny anyk aýtmak kyn. Hünärmenler her 100,000 adama 15-den 22-ä çenli ýagdaýyň düşýändigini çaklaýarlar. Şeýle-de bolsa, bu statistikanyň dogrulygyna şübhe bar, sebäbi keseli ýaşaýyş döwründe anyklamak örän kyn, käwagt hatda ölümden soň hem anyklamak kyn bolýar. Şonuň üçin hakyky hassalaryň sany has köp bolup biler.

Pik keseli bedene nähili täsir edýär?

Pik keseli neýrodegeneratiw kesel bolup, frontotemporal demensiýa (FTD) diýlip atlandyrylýan demensiýanyň bir görnüşidir. Gysgaça aýdylanda, beýnidäki nerw öýjükleri (neýronlar) kem-kemden işlemegini bes edýär. Beýniniň täsirlenen bölekleri kiçelmäge (atrofiýa) başlaýar. Soňra, şol bölekleriň gözegçilik etmek üçin ulanýan ukyplaryňyzy ýitirýärsiňiz. Altsgeýmer keseli bilen käbir meňzeşlikleri bolsa-da, Pik keseli adatça has ýaş ýaşda başlaýar we birnäçe möhüm tapawutlar bar.

Pik keseli beýniniň diňe belli bir böleklerine täsir edýändigi sebäpli, esasy alamatlar özüni alyp barşyň ýa-da dil başarnyklarynyň üýtgemegidir . Köplenç Pik keseli bolan adamlar özlerinde bir problemanyň ýa-da keseliň bardygyny bilip bilmeýärler. Sebäbi olaryň beýnisi öz keselleri baradaky maglumatlary işläp bilmeýär. Bu "düşünje ýetmezçiligi" diýlip atlandyrylýar.

Pik keseliniň alamatlary näme?

Pik keseli iki esasy görnüşde ýüze çykýar: biri hereket görnüşindäki frontotemporal demensiýa (bvFTD) , beýlekisi bolsa beýniniň dil bilen baglanyşykly böleklerine täsir edýän ilkinji progressiw afaziýa (PPA) .

Özüni alyp barşyň görnüşi bolan frontotemporal demensiýa (bvFTD)

Bu bvFTD ýagdaýynyň alamatlaryny alty esasy kategoriýa bölmek mümkin:

• Çeklenişiň ýitmegi: "Çekleniş" beýniniň bize "muny etme" diýýän bölegidir. Bu bölekler zeper ýetende, biz özümizi nädogry zatlar aýtmakdan ýa-da etmekden saklap bilmeýäris.
• Aýdylanlary "süzgüçden" geçirmezlik: Käwagt başgalaryň göwnüne degýän, gödek ýa-da nädogry pikir edýän pikirleriňizi aýtmak. Mysal üçin, maşgala ýygnanyşygynda birdenkä birini kemsitmek.
• Başgalara hormat goýmazlyk: Olar başgalaryň şahsy durmuşyna hormat goýmazlygy, olara islemeýän ýagdaýda degmegi, jynsy taýdan nädogry hereket etmäge synanyşmagy we birden gaharlanmagy ýa-da tolgunmagy mümkin.
• Biperwaý hereketler we özüni alyp barşlar: Bu jogapkärçiliksiz pul harçlamagy we hatda dükanlardan ogurlyk etmegi öz içine alyp biler.

• Apatiýa: Bu depressiýa ýaly görünmegi mümkin, ýöne ol biraz başgaça.
• Islendik zada gyzyklanmanyň ýitmegi: Öňler lezzet alýan zatlaryňyza (hobbiler, dostlaryňyz bilen wagt geçirmek) gyzyklanmanyň ýitmegi.
• Sosial taýdan daşlaşmak: Dostlar we maşgala agzalary bilen bolmakdan gaça durmak.
• Özüňe ideg etmegiň azalmagy: Ýuwunmaga, eşikleri çalyşmaga we arassa bolmaga gyzyklanmanyň ýitmegi.

• Empatiýanyň ýitmegi:Bu "duýgularyň gowşamagy" diýlip hem atlandyrylýar. Başgalaryň duýgularyny düşünmek kynlaşýar. Olar öňküleri ýaly başga adamlaryň gynançlarynda ýa-da şatlyklarynda goldaw bermeýärler.

• Kompulsiw hereketler: Bu bozulmaly adamlar başgalardan düýpli tapawutlanýan hereket nusgalaryny görkezýärler.
• Gaýtalanýan hereketler: El çarpmak, aýaklary depmek we öňe-yza ýöremek ýaly kiçi hereketleri gaýta-gaýta etmek.
• Çylşyrymly ýa-da ritual häsiýetler: şol bir filmleri gaýta-gaýta görmek, şol bir kitaplary okamak, şol bir görnüşli zatlary ýygnamak. Buňa ýygnamak hem girýär.
• Gaýtalamak: Şol bir sesleri, sözleri we jümleleri gaýta-gaýta gaýtalamak.

• Iýmitlenmede ýa-da agyz merkezli hereketlerde üýtgeşmeler: Bu keselli adamlarda agyz bilen baglanyşykly zatlara adatdan daşary gyzyklanma bolan "giperorallik" diýlip atlandyrylýan ýagdaý ýüze çykyp biler.
• Iýmitleniş endiklerini üýtgetmek: Adamlar özleriniň halaýan iýmitlerini, esasanam çilimleri, süýjülikleri we alkogol içgilerini aşa köp iýýärler. Bu bolsa agramyň artmagyna sebäp bolup biler.
• Mejbury agyz boşlugy hereketleri: Mejbury çilim çekmek, köp iýmek we ş.m. Şeýle hem, agyz boşlugyny öwrenmek. Bu, kiçi çagalaryň dünýäni öwrenýänlerinde edýän adaty bir zat bolsa-da, ulularyň edýän işi adatdan daşary.
• Pika: Bu iýilmeýän, iýmitlik däl maddalary (teňňeler, toprak, çagyl daşlary) mejbury iýmekdir.

• Ýerine ýetiriji funksiýanyň ýitmegi, ýöne beýleki ukyplaryň saklanyp galmagy: "Ýerine ýetiriji funksiýa" güni meýilleşdirmek, meseleleri çözmek we işleri ýerine ýetirmek ukybyny aňladýar. Bu ukyplar bu keselli adamlarda bozulsa-da, ýatkeşlik we görsel işläp bilmek ýaly beýleki ukyplar irki tapgyrlarda şeýle bir täsirlenmeýär. Bu frontotemporal demensiýany Altsgeýmer keselinden tapawutlandyrýan esasy aýratynlykdyr.

Ilkinji progressiw afazi (PPA)

PPA Pik keselinden hem ýüze çykyp biler. Bu bolsa dil başarnyklarynyň, meselem, geplemek we başgalaryň näme diýýändigini düşünmek ukybynyň ýuwaş-ýuwaşdan ýitmegine sebäp bolýar. PPA-nyň üç esasy görnüşi bolsa-da, Pik keseli bilen baglanyşykly bolup biljek iki esasy görnüşi:

• PPA-nyň erkin däl görnüşi (nfvPPA): Bu görnüşde sözleri gabat getirmek we dogry grammatikany ulanmak kyn. Ýeke sözler we ýönekeý jümleler düşünilip bilinse-de, çylşyrymly jümleler düşünmekde kynçylyk çekýär.
• Semantik wariant PPA (svPPA):Bu görnüş dogry sözi saýlamakda ýa-da sözleriň manysyny düşünmekde kynçylyk çekýär. Käbir aýdylýan zatlar manyly bolmazlygy mümkin we başgalaryň näme diýýändigini düşünmek kyn. Okamakda we ýazmakda kynçylyklar bolup biler, ýöne olar başgalaryň aýdanlaryny şol bir görnüşde gaýtalap bilerler.

Göz öňüne getiriň, kakaňyz birden öňki adamyndan tapawutly bolýar, hemmelere käýeýär, pulu biperwaý harçlaýar ýa-da bütin gün şol bir aýdymy hiňňildeýär. Ýa-da siz onuň bilen gürleşeniňizde, onuň sözleri garyşýar we ol siziň näme diýýändigiňizi düşünmeýän ýaly duýýar. Bularyň hemmesi biziň gürrüň edýän zatlarymyzyň mysallary.

Bu ýagdaýyň sebäbi näme? Ol ýokançmy?

Pik keseli — bu örän anyk sebäbi bolan frontotemporal demensiýanyň (FTD) bir görnüşidir. Beýnimizde we nerw öýjüklerimizde tau atly ýörite belok bar. Bu beloklaryň belli bir görnüşi bolmaly, ýogsam olar dogry işlemez.

Tau beloklary näsaz işlände, biri-birine çümüp, neýronlaryň içinde toplananda, şol öýjükler zaýalanýar we ýok edilýär. Zaýalanan neýronlar "Pik öýjükleri" diýlip atlandyrylýar. Olar şişip, şar şekilli bolýar. Öýjükleriň içinde çümüp duran tau beloklarynyň toparlary "Pik bedenleri" diýlip atlandyrylýar. Bulary mikroskop astynda görmek bolýar. Iň esasysy, bu Pik öýjükleri we Pik bedenleri başga hiç bir keselde görünmeýär.

Bu tau beloklarynyň näme üçin näsaz işleýändigi henizem syr bolup galýar. Barlagçylar käbir genetiki mutasiýalary munuň bilen baglanyşdyrsalar-da, köp halatlarda kesel miras almaýar.

Bu kesel ýokanç däl. Ol bir adamdan beýleki adama geçmeýär. Onuň nesilden-nesle geçmegi mümkin bolsa-da, köp halatlarda şeýle bolmaýar.

Pik keseli nähili anyklanýar? Haýsy barlaglar geçirilýär?

Lukmanlar fiziki we newrologik barlaglar, diagnostika we surat synaglary arkaly frontotemporal demensiýany (FTD) anyklap bilýärler we netijeler onuň özüni alyp barş FTD-si ýa-da PPA-nyň bir görnüşidigini anyklap bilýärler.

Şeýle-de bolsa, kimdir biriniň frontotemporal demensiýasynyň (FTD) Pik keselinden gelip çykýandygyny anyk bilmegiň ýeke-täk ýoly, olaryň beýni dokumalarynda Pik bedenlerini we Pik öýjüklerini gözlemekdir. Muny diňe mikroskop astynda beýni dokumasynyň nusgasyny barlamak arkaly görüp bolýar. Bu , Pik keseliniň diňe kimdir biriniň öleninden soň, merhumyň awtopsiýasynda anyk diagnoz edilip bilinjekdigini aňladýar.

FTD-ni anyklamak üçin şuňa meňzeş barlaglar geçirilip bilner:

• Gan barlaglary: Bu barlaglar käbir keselleri anyklamaga kömek edip biljek "biomarkerler" diýlip atlandyrylýan himiki markerleri gözleýär.
• Serebrospinal suwuklyk barlaglary:Bu oňurgadan suwuklyk almak arkaly amala aşyrylýar (oňurga krany / bel ponksiýasy).
• KT skanirleme (Kompýuter tomografiýasy - KT skanirleme)
• EEG (Elektroensefalogramma)
• Genetiki barlag
• MRT skanirleme (Magnit-rezonans tomografiýa - MRT)
• PET skanirleme (Pozitron emissiýa tomografiýasy - PET skanirleme)

Pik keseliniň bejergisi barmy? Ony bejerip bolýarmy?

Gynansak-da, Pik keseliniň bejergisi, bejergisi ýa-da öňüni alyş usuly ýok. Lukmanlar depressiýa, apatiýa we agressiw hereket ýaly alamatlary dolandyrmaga kömek etmek üçin derman belläp bilýärler. Şeýle-de bolsa, bu bejergiler adamdan adama üýtgeýändigi üçin, lukmanyňyz bilen gürleşmek iň gowy adamdyr.

Bu keseliň döremek howpuny azaltmak mümkinmi?

Pik keseli öňünden çaklap bolmajak, näbelli usullar bilen ýüze çykýar. Şonuň üçin häzirki wagtda onuň öňüni almagyň ýa-da onuň döremek howpuny azaltmagyň hiç hili usuly ýok.

Bu kesel bilen kesellän adamyň geljegi nähili bolup biler?

FTD-niň ähli görnüşlerinde, şol sanda Pik keselinde, beýni kem-kemden zaýalanýar. Şeýle bolanda, beýniniň täsirlenen bölekleri işlemek ukybyny ýitirýär. Pik keselinde bu, adatça, beýniniň hereketi dolandyrýan böleklerine ýa-da gepleýşi we başgalaryň näme diýýändigini düşünmek ukybyny utgaşdyrýan böleklerine täsir edýär.

Şeýle hem, siz öz ýagdaýyňyz barada düşünjeňizi ýitirip bilersiňiz. Ýagny, bu kesel sebäpli alamatlary we size nämeleriň bolup geçýändigini düşünip bilmegiňizi ýitirip bilersiňiz.

Frontotemporal demensiýa (FTD) bolan adamlar özbaşdak ýaşamak ukybyny kem-kemden ýitirýärler. Kesel dowam edende, olar ýakynlaryndan ýa-da tejribeli hünärmenlerden 24 sagatlyk ideg talap edip bilerler. Bu hatda uzak möhletli idegi hem talap edip biler.

FTD-li adamlarda ýuwutmakda kynçylyk (disfagiýa) ýüze çykyp biler, bu bolsa iýmegi, içmegi we geplemegi kynlaşdyryp biler. Bu bolsa pnewmoniýa ýa-da dem alyş ýetmezçiligi ýaly keselleriň döremeginiň töwekgelçiligini ýokarlandyrýar.

Pik keselini goşmak bilen FTD-niň ähli görnüşleri ömürboýy dowam edýän ýagdaýlardyr. Kesel agyr bolup, beýniniň esasy böleklerini kem-kemden ýok edýär. Keseller agyr we hatda ölüm howply bolup biler. Ömür dowamlylygy adamdan adama üýtgeýändigi üçin, keseliň size nähili täsir etjekdigini we näçe wagt dowam etjekdigini anyk aýtmak kyn. Lukmanyňyz (ýa-da ýakyn adamyňyzy bejerýän lukman) bu barada size has giňişleýin maglumat berip biler.

Eger özbaşdak karar kabul edip bilmeseňiz, erkiňizi nädip ulanyp bilersiňiz?

Eger size irki tapgyrlarynda frontotemporal demensiýa (FTD) anyklanylsa, lukmanyňyz, maşgalaňyz ýa-da ýakynlaryňyz, şeýle hem mümkin boldugyça çalt siziň üçin möhüm kararlary kabul edip biljek ynanýan adamlaryňyz bilen gürleşmek möhümdir. Bu söhbetdeşlik kyn bolup biler, ýöne bu zatlar barada giç däl-de, ir gürleşmek, eger siz öz işleriňiz barada gürleşip ýa-da karar kabul edip bilmeseňiz, ýakynlaryňyza islegleriňizi bilmäge kömek eder.

Şol söhbetdeşlikden başga-da, islegleriňizi we kararlaryňyzy ýazmaça görnüşde bermek hem möhümdir. Eger özüňize ideg edip bilmeýän bolsaňyz ýa-da idegiňiz ýa-da abadançylygyňyz barada karar kabul edip bilmeýän bolsaňyz, hukuk resminamalary taýýarlamagy göz öňünde tutuň. Bu resminamalary taýýarlamak üçin aklawçydan kömek alyp bilersiňiz, ýöne olaryň käbirini özüňiz hem taýýarlap bilersiňiz (siziň ýaşaýan ýeriňizdäki kanuna baglylykda, olar notariusyň ýa-da başga bir resminiň tassyklamagyny talap edip biler).

Ýakyn adamyňyzda şeýle alamatlar ýüze çyksa, näme etmeli?

FTD-li adamlar köplenç öz alamatlary ýa-da ýagdaýlary barada düşünjesiz bolýarlar. Sebäbi olar özlerinde bir meseläniň bardygyny görmeýärler, lukmançylyk kömeginiň gerekdigine ynanmaýarlar. Bu düşünişmezlik alamatlary bolan adam we oňa ýakyn adamlar üçin gynandyryjy we gorkunç bolup biler.

Eger size ýakyn adamda FTD ýa-da şuňa meňzeş ýagdaýyň alamatlary ýüze çyksa, siz şu usullar bilen kömek etmäge synanyşyp bilersiňiz:

• Nädip kömek edip biljekdigiňizi soraň: FTD bilen kesellän adamlarda alamatlar ýüze çyksa-da, olar munuň beýni bilen bagly çynlakaý problemanyň alamatlarydygyny bilmeýän bolmagy mümkin. Olary diňlemek, goldaw bermek arkaly olar ynanýan adamlary bilen baglanyşyklydygyny duýup bilerler we hatda lukmana görünmek üçin zerur bolan höweslendirmäni hem alyp bilerler.
• Olary kömek soramaga höweslendiriň: Frontotemporal demensiýa (FTD) bejergisi ýa-da bejergisi bolmadyk ýagdaý bolsa-da, käbir alamatlary bejermegiň we dolandyrmagyň usullary bar. Bu tagallalar bu ýagdaýa duçar bolan adamyň ýaşaýyş hilini gowulandyrmakda uly ähmiýete eýe bolup biler. Lukmana görünmek FTD-li adamyň diagnoz goýmagyna kömek edip biler. Ýöriteleşdirilen bejergi bu ýagdaýa duçar bolan adamlar we olaryň maşgalalary üçin käbir oňaýsyz alamatlardan dynmaga kömek edip biler.
• Sak boluň we zatlary şahsy kabul etmeň: FTD-li adamlar köplenç näme diýýändiklerine ýa-da edýändiklerine gözegçilik edip bilmeýärler. Bu olaryň bilgeşleýin başgalary gaharlandyrmaga, utandyrmaga ýa-da zyýan ýetirmäge synanyşýan ýaly görünmegi mümkin, ýöne aslynda bu lukmançylyk meselesidir.
• Kömek soramakdan gorkmaň: FTD bilen kesellän adama ideg etmek örän kyn bolup biler, esasanam ýagdaý wagtyň geçmegi bilen ýaramazlaşýar. Kömek ýa-da serişdeler soramakdan gorkmaň. Köp döwlet we hususy edaralar ulular üçin çagalar bagy, wagtlaýyn ideg we öýde hünärli şepagat uýasy ýaly goldaw ulgamlaryny we hyzmatlaryny hödürleýärler.
• Uzak möhletli ideg iň gowy wariant bolup biler: Köpler üçin FTD bilen ýakyn adamyna ideg etmek doly wagtly iş ýaly bolup görünýär. Hemmeler ýakyn adamyna ideg etmek üçin şeýle köp wagt ýa-da tagalla sarp edip bilmeýär. Şonuň üçin, ýakyn adamyňyzyň tejribeli şepagat merkezleri bolan uzak möhletli ideg edarasynda idege mätäçdigini ýa-da mätäç däldigini göz öňünde tutmak möhümdir. Bu kyn karara gelmek mümkin bolsa-da, şeýle ideg olaryň howpsuz, rahat we hünärli, tälim alan idegçiler bilen bolmagyny üpjün etmegiň iň gowy usuly bolup biler.

Ahyrsoňy, öýe äkitmek üçin habar

Pik keseli frontotemporal demensiýa (FTD) diýlip atlandyrylýan ýagdaýdyr, bu bolsa ýaş bilen baglanyşykly beýleki beýni kesellerine garanyňda ýaşlykda beýnä kem-kemden zeper ýetirýän demensiýanyň bir görnüşidir. FTD şeýle hem adamyň öz hereketleriniň dogrylygyny we nädogrylygyny düşünmäge kömek edýän beýniniň böleklerine täsir edýär. Bu bolsa, gatnaşýan her bir adamyň durmuşyna lapykeçlik, düşünişmezlik we beýleki çynlakaý bozulmalar döredip biler. Käbir alamatlary bejerip bolýar, emma keseliň özüni yzyna gaýtaryp biljek hiç hili bejergi ýok we bu ýagdaýa duçar bolan adamlar köplenç yzygiderli, 24 sagatlyk idege mätäç bolýarlar.

Eger siz ýa-da size ýakyn adamda şu alamatlar ýüze çyksa, iň gowy zat lukmana ýüz tutmakdyr. Ýadyňyzda bolsun, siz ýalňyz dälsiňiz we kömek alyp boljak ýerler bar.

` Pik keseli, Frontotemporal demensiýa, Demensiýa, Beýni keseli, Neýrodegeneratiw, Tau proteini, Özüňi alyp barşyň üýtgemeleri