Sizde hem polikistik böwrek keseli (PKK) barmy? Geliň, bu barada gürleşeliň!

Böwrekleriň içinde kiçi, suwuklyk bilen doldurylan haltajyklaryň emele gelýän keseli barada hiç eşitdiňizmi? Belki, maşgalaňyzda kimdir birinde şeýle kesel bar ýa-da siz bu barada bir ýerde eşidensiňiz. Biz muny Polikistik Böwrek Keselligi (PKD) diýip atlandyrýarys. Ady biraz gorkunç ýaly bolup görünse-de, bu barada has köp bilmek köp manyly bolup biler. Şonuň üçin, şu gün PKD barada has jikme-jik gürrüň edeliň.

PKD näme? Gysgaça aýdylanda...

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, Polikistik Böwrek Keselligi (PKD) böwrekleriňiziň içinde kiçijik blisterler ýaly köp sanly suwuklyk bilen doldurylan kistalaryň döreýän ýagdaýydyr. Bu genetiki ýagdaýdyr. Bu, ony ösdürmek üçin bedeniňizde mutasiýa geçiren gen bolmalydygyny aňladýar. Bu, adatça diňe böwrekleriňizde emele gelýän we adatça zyýansyz bolan böwrek kistalaryndan düýpgöter tapawutlanýar.

PKD sebäpli emele gelýän bu kistalar iki böwregi hem kem-kemden ulaldyp we ulaldyp bilýär. Göz öňüne getiriň, käwagt bu kistalar böwregiň agramyny 30 funta (takmynan 13,5 kilograma) çenli artdyryp bilýär! Soňra böwreklerimiz gandaky galyndylary süzmek ýaly esasy işini ýerine ýetirip bilmeýärler. Wagtyň geçmegi bilen bu ýagdaý dowamly böwrek keseline öwrülip, ​​ahyrsoňy böwrek ýetmezçiligine getirip bilýär. Aslynda, PKD ABŞ-da böwrek ýetmezçiliginiň takmynan 2% -iniň sebäbidir. PKD-li köp adamlara ömrüniň bir döwründe dializ ýa-da böwrek transplantasiýasyna mätäçlik döreýär.

Şonuň üçin, eger lukman size PKD diagnozyny goýsa, iň möhüm zat howsala düşmek däl-de, bu keselden ýüze çykyp biljek kynçylyklary dolandyrmak üçin gowy bejeriş meýilnamasyny işläp düzmek üçin onuň bilen bilelikde işlemekdir.

PKD-niň esasy görnüşleri nämeler?

PKD-niň iki esasy görnüşi bar. Geliň, olar barada biraz öwreneliň.

1. Autosomal dominant polikistik böwrek keseli (ADPKD)

Bu PKD-niň iň köp ýaýran görnüşidir. Ol köplenç ululyk döwründe, 30 bilen 50 ýaş aralygynda anyklanýar. Şeýle-de bolsa, käwagt çagalykda ýa-da ýetginjeklikde ýüze çykyp biler. Bu görnüşli PKD-niň ösmegi üçin ene-ataňyzyň birinde gen mutasiýasy bolmaly. ADPKD-li adamlarda bu mutasiýa 'PKD1' ýa-da 'PKD2' diýlip atlandyrylýan genlerde bar.

2. Autosomal Resessiw Polikistik Böwrek Keselliligi (ARPKD)

Bu örän seýrek duş gelýän görnüş. Oňa çaga PKD hem diýilýär. Ol çaga heniz göwreli wagty, ýagny fetal ösüş döwründe ýüze çykýar., böwrekler dogry ösmeýär. Lukmanlar muny köplenç göwrelilik döwründe ýa-da çaga doglandan soň göwrelilikden öňki ultrases barlagy wagtynda anyklaýarlar. Çagada bu görnüşli ARPKD-niň ösmegi üçin ene-atanyň ikisinde-de hem 'PKHD1' atly gen mutasiýasy bolmaly we çaga bu geni ikisinden hem miras almaly.

PKD nähili ýaýran?

Statistika diňe ABŞ-da 500,000 (500,000) töweregi PKD hassasynyň bardygyny görkezýär.

Öň agzap geçen görnüşimiz, ADPKD, ARPKD-den has köp duş gelýär. PDPK bilen kesellän adamlaryň takmynan 90% -inde ADPKD bar. ARPKD örän seýrek duş gelýän ýagdaýdyr. Ol 25,000 adamyň birine golaý täsir edýär.

PKD-niň umumy alamatlary näme?

PKD-niň görnüşine baglylykda alamatlar tapawutlanyp biler.

ADPKD-niň alamatlary

Iň köp duş gelýän görnüşi bolan ADPKD-li adamlarda ulalanda alamatlar ýüze çykmaz. Käwagt böwreklerde emele gelýän kistalar örän uly bolýança duýulmazlygy mümkin. Eger alamatlar peýda bolsa, olar aşakdakylary öz içine alyp biler:

• Arkada ýa-da gapdalda agyry (şeýle hem "ýanbaş agyry" diýilýär)
• Ýokary gan basyşy
• Ýygy-ýygydan baş agyrylary
• Siýdikde gan (Gematuriýa)
• Siýdik ýollarynyň ýygy-ýygydan infeksiýalary (SIÝ)
• Böwrek daşlary

ARPKD-niň alamatlary

Seýrek duş gelýän ARPKD keselli çagalarda doglanda ýa-da çagalyk döwründe alamatlar ýüze çykyp biler. Käwagt lukman göwrelilik döwründe ultrases barlagy wagtynda göwrelileriň böwreklerinde kistalary görüp biler.

Eger täze doglan çagada ARPKD bolsa, onda ol aşakdaky alamatlary başdan geçirip biler:

• Dogluş agramynyň pesligi
• Şişen garyn
• Doglanda ýokary gan basyşynyň bolmagy
• Dem almakda kynçylyk

Eger sizde çagalykda ARPKD bolsa, sizde aşakdaky alamatlar ýüze çykyp biler:

• Ösüşiň şowsuzlygy (bu "ösüşiň şowsuzlygy" diýlip atlandyrylýar)
• Siýdik ýollarynyň ýygy-ýygydan infeksiýalary (SIÝ)
• Ýokary gan basyşy
• Garynda ýa-da arkanyň aşaky böleginde agyry

Eger ARPKD düwünçekde bar bolsa, skanirleme aşakdakylary görkezip biler:

• Adaty böwreklerden uly
• Amniotik suwuklygyň pes derejesi

PKD-niň alamatlary hemişe çalt peýda bolýarmy?

Ýok, beýle däl. Bu kesel köplenç kliniki taýdan gizlin geçýär we hiç hili alamatlary bolmaýar . Bu keseliň bedeniň içinde daşky alamatlar bolmazdan ösüp biljekdigini aňladýar. Göz öňüne getiriň, bu kesel bilen kesellän adamlaryň ýarysy ömrüniň dowamynda onuň bardygyny hem bilmeýän bolmagy mümkin. Alamatlar köplenç şol suwly blisterler (kistalar) ösenden soň ýüze çykýar.

PKD-niň sebäbi näme?

Öň belläp geçişimiz ýaly, PKD-niň esasy sebäbi genetiki mutasiýalardyr . Genleriň bedenimiziň esasy gurluşyk bloklary ýalydygyny bilýärsiňiz. Bu genleri ene-atalarymyzdan alýarys. Bu genler bedenimiziň nähili ösmegini we işlemegini kesgitleýär. Käwagt, embrional tapgyrda bu gen mutasiýa geçýär we dogry göçürilmeýär. Eger sizde şeýle genetiki mutasiýa bar bolsa, ol çagalaryňyza hem geçip biler. PKD köplenç şeýle ösýär.

Şeýle-de bolsa, örän seýrek ýagdaýlarda, hatda ene-atanyň ikisinde-de bu gen bolmasa-da, kesel geniň tötänleýin mutasiýa sebäpli döräp biler.

Bu ýagdaýyň töwekgelçilik faktorlary nämeler?

PKD genetiki ýagdaý bolany üçin, onuň ösmeginiň esasy töwekgelçilik faktory maşgala taryhydyr. Ýagny, ene-ataňyzyň birinde bu kesel bar (esasanam ADPKD ýagdaýynda) ýa-da ene-ataňyzyň ikisi hem bu keseliň daşaýjysydyr (ARPKD ýagdaýynda).

PKD-niň mümkin bolan kynçylyklary nähili?

PKD ulularda we bäbeklerde saglyk bilen bagly çynlakaý kynçylyklara sebäp bolup biler. Käwagt PKD-niň alamatlary hökmünde görýän zatlarymyz aslynda gaýraüzülmeler bolup biler. Mysal üçin:

• Böwrek daşlary
• Ýokary gan basyşy
• Siýdik ýollarynyň infeksiýalary (SÝU)

Mundan başga-da, PKD beýleki çynlakaý kynçylyklara sebäp bolup biler, mysal üçin:

• Beýnide gan damarlarynyň ýarylmagy ("beýni anevrizmalary" diýilýär)
• Ýogyn içege bilen baglanyşykly meseleler, mysal üçin, divertikulit, ýogyn içegäniň içinde kiçi haltajyklaryň emele gelip, infeksiýa bolýan ýagdaýy
• Ýürek klapanlary bilen bagly meseleler
• Böwrek ýetmezçiligi
• Bagyr kistalary we aşgazanasty beziniň kistalary
• Göwrelilik döwründe ýokary gan basyşy (“preeklampsiýa” diýilýär)

Bu agyr ARPKD-li çagalar üçin ölüm howply bolup biler . ARPKD bilen doglan çagalar üçin ömrüň ilkinji aýy örän möhümdir, sebäbi şol döwürde olarda agyr dem alyş kynçylygy we böwrek ýetmezçiligi ýüze çykyp biler.

PKD nähili anyklanýar?

Nefrolog (böwrek keselleri boýunça ýöriteleşen lukman) adatça PKD-ni anyklamakda we bejermekde esasy rol oýnaýar. Ol siziň alamatlaryňyzy we maşgala taryhyňyzy üns bilen gözden geçirer we böwrekleriňizi barlamak üçin aşakdaky ýaly surat barlaglaryny belläp biler:

• Böwrek ultrases barlagy: Bu iň köp ulanylýan, agyrysyz usuldyr.
• Göwrelilikden öňki ultrases barlagy: Bu, göwrelilikdäki bäbegiň PKD-niň bardygyny ýa-da ýokdugyny anyklamaga kömek edýär.
• KT skanirlemesi (kompýuter tomografiýa skanirlemesi): Bu böwrekleriň we peşew haltasynyň has aýdyň şekillerini döredip biler.
• MRT (magnit-rezonans tomografiýasy): Bu, şeýle hem böwrekleriň jikme-jik suratlaryny almaga kömek edýär.

Mundan başga-da, lukmanGenetiki barlag hem maslahat berlip bilner. Bu barlag gan ýa-da tüýkürük nusgasynda PKD-ni döredýän mutasiýa geçen geniň bardygyny barlap biler. Bu, şeýle hem sizde haýsy görnüşli PKD bardygyny tassyklap biler.

PKD üçin nähili bejergi usullary bar?

Aslynda, PKD-niň heniz bejergisi ýok. Bejergiler, esasan, keseliň ösüşini haýallamaga, alamatlary gözegçilikde saklamaga we gaýraüzülmeleriň öňüni almaga gönükdirilendir. PKD-niň esasy bejergileri:

• Gan basyşyny dolandyrmak: Ýokary gan basyşy PKD-niň esasy duşmanydyr. Şonuň üçin lukmanyňyz dermanlar, duzy az sagdyn iýmitlenmek we maşk etmek arkaly gan basyşyňyzy gözegçilikde saklamaga kömek eder. Gan basyşyňyzy howpsuz derejede saklamak ýürek keselleri we insult ýaly çynlakaý keselleriň döremeginiň töwekgelçiligini azaldyp biler.
• Dem alyş goldawy: Öýkeleri doly ösmedik we dem almakda kynçylyk çekýän ARPKD-li çagalara mehaniki wentilýator gerek bolup biler.
• Dializ: Eger böwrekleriňiz işlemeýän bolsa we öz işini ýerine ýetirip bilmeýän bolsa, size "Dializ" (ganyňyzy emeli usulda arassalamak prosesi) geçmeli bolmagyňyz mümkin. Bu prosesde "Gemodializ" atly enjam ganyňyzy bedeniňizden daşarda süzýär. "Peritoneal dializde" ganyňyzy garyn boşlugyňyzy örtýän ýörite suwuklyk we peritoneum atly membrana arkaly süzýär.
• Ösüş terapiýasy: Agramy ýetmeýän we ösüşi haýal bolan ARPKD-li çagalara ösüşde kömege mätäç bolmagy mümkin. Lukman ýörite iýmit terapiýasyny ýa-da adam ösüş gormonyny maslahat berip biler.
• Böwrek transplantasiýasy: Eger ADPKD böwrek ýetmezçiligine geçse, size böwrek transplantasiýasy gerek bolup biler. Transplantasiýa - bu ýetmezçilik çekýän böwregiň aýrylyp, donordan sagdyn böwrek bilen çalşyrylýan hirurgiki amaldyr.
• Agyryny dolandyrmak: Infeksiýalar, böwrek daşlary ýa-da PKD sebäpli ýarylýan kistalar sebäpli dörän agyryny dolandyrmak üçin dermanlar ulanylyp bilner. Şeýle-de bolsa, kabul edýän islendik agyryny aýyrýan dermanlar lukmanyňyz tarapyndan tassyklanmalydyr . Käbir agyryny aýyrýan dermanlar (esasanam NSAID-ler) böwrek zeperlenmesini artdyryp biler.

PKD bilen kesellän adamyň ömrüniň dowamlylygy näçe?

Muny eşideniňizde biraz gorkmagyňyz mümkin, ýöne hakykaty bilmek möhümdir.

Eger ADPKD-li adamlar degişli bejergi alsalar, keseli gowy dolandyrsalar we sagdyn durmuş ýörelgesine eýerseler,Siz uzak we doly ömür ýaşap bilersiňiz. ADPKD-li adamlaryň ýarysy 70 ýaşa çenli böwrek ýetmezçiligine duçar bolar we dializ ýa-da böwrek transplantasiýasyna mätäç bolar.

Emma ARPKD-li çagalaryň prognozy beýle gowy däl. ARPKD bilen doglan çagalaryň üçden bir bölegi, esasanam agyr dem alyş kynçylyklary bolan çagalar, çagalyk döwründe aradan çykýar. Sag galan çagalar köplenç ömrüniň dowamynda lukmançylyk kömegini we ýörite idegi talap edýär. Çagalykdan soň diri galan çagalaryň ýarysyna golaýy 15-20 ýaş aralygynda böwrek ýetmezçiligine uçraýar.

PKD-niň öňüni alyp bolýarmy?

Gynansak-da, PKD genetiki kesel, şonuň üçin onuň doly öňüni alyp bolmaýar . Şeýle-de bolsa, sagdyn durmuş ýörelgesine eýermek, gan basyşyny gözegçilikde saklamak we lukmanyň maslahatlaryna üns bilen eýermek arkaly keseliň ösüşini haýalladyp ýa-da böwrek ýetmezçiligi ýaly gaýraüzülmeleriň ösüşini gijikdirip bilersiňiz.

Çaga edinmegi meýilleşdirýän PKD-li adamlaryň genetiki geňeşçi bilen gürleşmegi örän möhümdir, şonda olar çagalarynyň keseli miras almagynyň töwekgelçiligi we onuň öňüni almak üçin nähili çäreleriň görülip bilinjekdigi barada maglumat alyp bilerler.

PKD bilen ýaşamagy ýeňilleşdirmek üçin näme edip bilerin?

PKD bilen ýaşamak kyn bolup biler, ýöne sagdyn durmuş ýörelgesine eýermek we keseliň bardygyny bilmek bilen, bu ýoly ýeňilleşdirip bilersiňiz. Size kömek etjek käbir maslahatlar:

• Böwrek üçin peýdaly iýmitleniň. Bu, duzy, kaliýi we fosfory az bolan iýmitlere gönükdirilmelidir. Bu barada lukmanyňyzdan ýa-da diýetologyňyzdan anyk maslahat alyň.
• Hepdäniň köp günlerinde günde azyndan 30 minut özüňize laýyk gelýän maşk bilen meşgullanyň.
• Sagdyn beden agramyny saklaň.
• Gan basyşyňyzy yzygiderli barlaň we lukmanyňyzyň görkezmelerine laýyklykda ony gözegçilikde saklaň.
• Eger siz çilim çekýän bolsaňyz ýa-da başga temmäki önümlerini ulanýan bolsaňyz, derhal taşlaň.
• Alkogol içgilerinden mümkin boldugyça gaça duruň.
• Stressi azaltmagyň ýollaryny tapyň. Meditasiýa we ýoga ýaly zatlar kömek edip biler.
• Gün dowamynda köp suw we kofeinsiz içgiler (çaý, kofe az) içiň. Şeýle-de bolsa, böwrek keseliniň islendik tapgyrynda suwuklyklary çäklendirmeli bolsaňyz, lukmanyňyzyň maslahatyna eýeriň.
• Her gije azyndan ýedi sagat gowy uklaň.
• Lukmanyň bellän ähli dermanlaryny takyk, wagtynda we bellenen dozada kabul ediň. Lukmanyň maslahaty bolmazdan hiç hili dermany kabul etmegi bes etmeň.

PKD barada lukmana haçan görünmeli?

Eger sizde PKD bar bolsa, siz eýýäm lukmanyň gözegçiliginde bolmaly. Şeýle-de bolsa, eger sizde birden şu alamatlaryň haýsydyr biri ýüze çyksa , derhal lukmana ýüz tutuň ýa-da hassahana gidiň :

• Eger aýaklaryňyz, topuklaryňyz ýa-da dabanlaryňyz birden şişse (bu ödem diýilýär)
• Eger döşüňizde güýçli agyry ýa-da döşüňizde dartgynlylyk duýgusy bolsa
• Eger birden dem almakda kynçylyk çekýän bolsaňyz
• Eger siz siýip bilmeýän bolsaňyz
• Eger siýdik bilen köp gan akmasy bolsa
• Eger sizde güýçli baş agyrysy ýa-da görşüňizde üýtgeşiklikler bolsa

Lukmana nähili soraglary bermeli?

Bu kesel barada köp soraglaryň bolmagy adaty zat. Lukmanyňyza şeýle soraglary bermekden çekinmäň:

• Meniň nähili PKD-m bar? (ADPKD ýa-da ARPKD?)
• Çagalarymyň bu keseli menden miras almagynyň howpy nähili?
• Başga ýörite synaglary geçirmelimi?
• Meniň üçin haýsy bejeriş usuly iň gowusy?
• Iýmitimde, esasanam duz, kaliý we fosfor babatda nähili üýtgeşmeleri girizmeli?
• Durmuş ýörelgesimde (maşk etmek, uklamak we ş.m.) haýsydyr bir üýtgeşme girizmelimi?
• Geljekde dializ ýa-da böwrek transplantasiýasyna mätäç bolup bilerinmi?
• Haýsy goşmaça täsirlerden ýa-da kynçylyklardan has köp habarly bolmaly?
• Men kabul edýän dermanlaryň nähili goşmaça täsirleri bar?

Ahyrsoňy, nämeleri ýatda saklamaly (Öýe äkitmek baradaky habar)

Indi siz polikistik böwrek keseliniň (PKD) böwreklerde kistalaryň döremegine sebäp bolýan genetiki ýagdaýdygyny bilýärsiňiz. Bu kistalar böwrekleriň ulalmagyna we olaryň işine päsgel bermegine sebäp bolup biler. Ol köplenç ululara täsir edýär, ýöne seýrek halatlarda çagalarda PKD-niň howply görnüşi döräp biler.

PKD-niň bejergisi bolmasa-da, alada etmeň. Alamatlaryňyzy dogry dolandyryp, lukmanyňyzyň maslahatyna eýerip we sagdyn durmuş ýörelgesini alyp, bu kesel bilen gowy ýaşap bilersiňiz. Iň esasy zat lukmanyňyz bilen ýakyndan işlemek we zerur barlaglary we bejergileri almakdyr. Siz ýalňyz dälsiňiz we bu ýolda size kömek edip biljek lukmanlar, maşgala agzalary we dostlar bar.

Polikistik böwrek keseli, PKD, böwrek keseli, böwrek kistalary, genetiki keseller, ADPKD, ARPKD