Kiçi ýaradan hem köp gan akýarmy? Munuň sebäbi fon Willebrand keseli bolup biler.

Hiç haçan kiçi bir ýaranyň gan akmagy garaşylýandan has uzak wagtlap dowam etdimi? Ýa-da hiç haçan burnuňdan gan akmasy ýa-da bedeniňizde gögermeler boldymy? "Aý... men şeýle" diýip pikir edýän bolmagyňyz mümkin. Emma bu zatlaryň arkasynda bilmeýän lukmançylyk sebäbi bolup biler. Şu gün biz gan laxtalanma prosesine täsir edýän, köp adamyň eşitmedik, ýöne seýrek duş gelýän ýagdaý barada gürrüň ederis. Bu fon Willebrand keseli.

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, fon Willebrand keseli näme?

fon Willebrand keseli ganlarymyzyň dogry laxtalanma ukybyna täsir edýän genetiki gan keselidir .

Bedenimizde ýara dörände, gan akmasyny bes edýän kiçi işçiler toparynyň bardygyny göz öňüne getiriň. Bu işçileriň bilelikde işleýän we ýarany gips ýaly ýapmaga kömek edýän müdiri bar. Şol "dolandyryjy" fon Willebrand faktory (VWF) atly belokdyr. Bu VWF belogy gandaky trombositleriň bir-birine ýapyşmagyna we ýarany ýapýan gan laxtasyny emele getirmegine kömek edýär.

Indi, fon Willebrand keseli bolan adamda beden bu VWF belogyny ýeterlik derejede öndürmeýär. Ýa-da öndürilen belog dogry işlemeýär. Şonuň üçin şol "dolandyryjy" ýoklugy sebäpli, trombositleriň birleşip, gan laxtasyny emele getirmegi üçin köp wagt gerek bolýar. Şonuň üçin hatda kiçi ýara hem gan akmagyny dowam etdirýär.

Eger bu ýagdaý agyrlaşsa, bogunlaryň ýa-da ýumşak dokumalaryň içinde gan akmasy ýüze çykyp, güýçli agyry we şişme döredip biler. Käbir adamlarda bu ganazlyga hem sebäp bolup biler, bu bolsa bedende gan mukdarynyň azalmagy bilen baglanyşykly ýagdaýdyr.

Bu keseliň esasy görnüşleri barmy?

Hawa, fon Willebrand keseli hemmelerde birmeňzeş däl. Onuň üç esasy görnüşi bar. Alamatlaryň agyrlygy görnüşine baglylykda üýtgeýär.

Fon Willebrand keseliniň alamatlary näme?

Köp adamlarda, esasanam 1-nji görnüşli keseli bolanlarda, alamatlar şeýle agyr däl. Olar keseliň bardygyny bilmän hem ýaşap bilerler. Şeýle-de bolsa, agyr ýagdaýlarda aşakdaky alamatlar ýüze çykyp biler:

• Burnuň ýygy-ýygydan gan akmasy: Eger burnuňdan iň kiçijik bir zatdan hem gan aksa we ony saklamak kyn bolsa.
• Kiçi ýaradan uzak wagtlap gan akmasy: Eger kesilen ýa-da dyrnalan ýer 10 minutdan köp gan aksa.
• Aňsatlyk bilen gögerme: Kiçijik bir çişmeden soň hem uly, şişen gögermeler peýda bolsa.
• Aýallarda köp aýbaşy gan akmasy: Eger aýbaşy döwründe adatdakysyndan köp gan akmasy bolsa. Mysal üçin, bir ýa-da iki sagat gutarmanka döşemeleriňizi çalşyrmaly bolsaňyz, uly gan laxtalary çyksa ýa-da 7 günden köp gan akma bolsa, alada etmeli.
• Operasiýadan soň köp gan akma: Eger diş çykarmak ýaly ýönekeý bir operasiýadan soň hem adatdakysyndan köp gan akma bolsa.
• Çaga dograndan ýa-da düşükden soň köp gan akma.
• Najasda ýa-da siýdikde gan.

Bu kesel näme üçin ýüze çykýar? Ol nähili miras galýar?

fon Willebrand keseli genetiki keseldir . Gysgaça aýdylanda, ol VWF belogynyň öndürilişini dolandyrýan gendäki kemçilik sebäpli ýüze çykýar. Biz bu kemçilikli geni ene-atalarymyzdan miras alýarys.

Muny miras almagyň iki usuly bar:

1. Awtosomal dominant miras: Bu eneden ýa-da kakadan bolýar.Kemçilikli geni diňe bir adam miras alsa-da, kesel ösüp biler. 1-nji we 2-nji görnüşler köplenç şeýle miras alynýar.

2. Awtosomal resessiw miras: Bu ýagdaýda, keseliň döremegi üçin ene-atanyň ikisi hem kemçilikli geni miras almaly. Iň agyr görnüşi bolan 3-nji görnüş köplenç şeýle miras alynýar.

Seýrek ýagdaýlarda, käbir rak keselleri, awtoimmun bozulmalar we ýürek keselleri hem bu ýagdaýyň soňky döwürde ýüze çykmagyna sebäp bolup biler. Oňa gazanylan fon Willebrand sindromy diýilýär.

Lukman bu keseli nähili anyklaýar?

Lukmana alamatlaryňyz barada aýdanyňyzda, ol ilki bilen sizi barlap, gögermeleriň ýa-da gan akmanyň beýleki alamatlarynyň bardygyny anyklar. Soňra maşgalaňyzda kimdir biriniň şeýle gan akma meselesiniň bardygyny ýa-da ýokdugyny sorar.

Keseli takyk anyklamak üçin birnäçe gan analizleri gerek.

• Ganyňyzyň umumy analizi (GGS): Bu analiz ganyňyzdaky gyzyl öýjükleriň, ak öýjükleriň we trombositleriň sanyny barlaýar. Eger trombositleriň sany az bolsa ýa-da ganazlyk sebäpli gemoglobiniňiz az bolsa, bu ýagdaýa şübhelenip bilersiňiz.
• Laxtalanma synaglary: Bularyň hemmesi ganyň laxtalanmagynyň näçe wagt alýandygyny ölçeýän synaglardyr.
• fon Willebrand faktory (VWF) synaglary: Bu ýöriteleşdirilen synaglar ganyňyzdaky VWF belogynyň derejesini we onuň dogry işleýändigini barlaýar.
• VIII faktor barlaglary: VWF belogy gan laxtalanmasyna kömek edýän başga bir möhüm belog bolan VIII faktory goraýar. Şonuň üçin VWF pes bolanda, VIII faktoryň derejesi hem pes bolup biler. Bu barlag şony gözläp tapýar.

Munuň üçin nähili bejeriş usullary bar?

Bejergi keseliňiziň görnüşine we alamatlaryňyzyň agyrlygyna baglydyr. Köp adamlar diňe operasiýadan öň ýa-da şikesden soň bejergä mätäç bolýarlar.

Bejerginiň birnäçe esasy usullary bar:

• Desmopressin (DDAVP): Bu iň köp ulanylýan bejergidir. Ol gormondyr. Ol burun spreýi ýa-da inýeksiýa hökmünde berilýär. Ol bedenimizde saklanýan VWF beloklarynyň gana çykmagyny çaltlaşdyrmak arkaly işleýär.
• fon Willebrand faktor infuziýalary: Agyr ýagdaýlarda, bedene inýeksiýa arkaly VWF-iň konsentrlenen görnüşi berilýär. Bu bedene azalan VWF belogyny bermek ýalydyr.
• Antifibrinolitikler: Bu dermanlar gan laxtasynyň gaty çalt eremeginiň öňüni almak arkaly işleýär. Olar diş çykarmak ýaly ýagdaýlarda gan akmasynyň öňüni almak üçin berilýär.
• Dogumlylygy gözegçilik etmek üçin tabletkalar: Bular köp aýbaşy gan akmasy bolan aýallar üçin peýdalydyr. Bu tabletkalaryň düzüminde bolan estrogen gormony göwrelilik derejesini ýokarlandyrmaga kömek edýär.

Men haçan lukmana görünmeli?

Eger sizde aňsat gan akma, aňsat gögerme ýa-da köp aýbaşy bolsa, maşgala lukmanyňyza ýüz tutmagyňyzy hökman maslahat berýärin. Köp gan akmanyň başga sebäpleri hem bolup biler, şonuň üçin dogry diagnoz goýmak möhümdir.

Bu kesel bilen ýaşaýan wagtym näme edip bilerin?

Fon Willebrand keseliniň bolmagy gan akmasynyň öňüni almak üçin biraz has seresap bolmalydygyňyzy aňladýar. Lukmanyňyz size bu barada maslahat berer. Umuman, aşakdakylardan gaça durmak iň gowusydyr:

• Şikes getirip biljek sport görnüşlerinden gaça duruň: Regbi we boks ýaly köp kontakt bilen baglanyşykly sport görnüşleri laýyk däl.
• Gan suwuklandyryjy dermanlary kabul etmekden gaça duruň: Lukmanyň rugsaty bolmazdan aspirin ýa-da NSAID (meselem, Ibuprofen, Diklofenak) ýaly agyryny kesiji dermanlary kabul etmeň.
• Käbir goşundylardan gaça duruň: E witamini we balyk ýagy ýaly zatlar gany suwuklaşdyryp biler. Islendik zady ulanmazdan öň lukmanyňyz bilen maslahatlaşyň.

Operasiýa ýaly bir zat etmezden öň, gan akmasynyň öňüni almak üçin çäre görüp bilmegi üçin , ähli lukmanlaryňyza (şol sanda diş lukmanyňyza) bu keseliň bardygyny aýdyň . Gyssagly ýagdaýda lukmançylyk işgärlerine duýduryş bermek üçin lukmançylyk duýduryş bilezigini dakynmak hem gowy pikir.