Siz hem bu seýrek duş gelýän gan keseli barada bilmek isleýärsiňizmi? Geliň, Waldenström makroglobulinemiýasy barada ýönekeý sözler bilen gürrüň edeliň!

Waldenström makroglobulinemiýasy barada hiç eşitdiňizmi? Bu uzyn we aýdylmagy kyn at, şeýlemi? Aslynda, bu gan içinde haýal ösýän rak keseliniň bir görnüşi. Bu seýrek duş gelýän ýagdaý bolany üçin, siz ony eşitmedik bolmagyňyz mümkin. Ýöne bu gowy, şu gün biz bu barada ýönekeý, siziň düşünip biljek usulyňyzda gürrüň ederis.

Waldenstrom makroglobulinemiýasy (WM) näme?

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, Waldenstrom makroglobulinemiýasy ýa-da gysgaça WM, gan rak keselidir. Bu Hodgkin däl limfoma diýlip atlandyrylýan rak keseliniň bir görnüşidir, şeýle hem limfoplazmasitik limfoma diýlip hem atlandyrylýar. Aslynda bu örän seýrek duş gelýär. Diňe Amerika ýaly ýurtda hem million adamyň diňe üç-dörtüsinde bu kesel ýüze çykýar diýip pikir ediň.

Eýsem, bu "(WM)" nädip ösýär? Bedenimizde süňk ýiligi bar we şol ýerde gan öýjüklerimiz öndürilýär. Bu kesel, bu süňk ýiligindäki "(B öýjükleri)" diýlip atlandyrylýan käbir öýjükler (bular immun ulgamymyzdaky öýjükleriň bir görnüşi, ýagny bizi kesellerden goraýan öýjükler) rak öýjüklerine öwrülende başlaýar.

Bu rak öýjükleri ýeke galmagyň ýerine, özlerine meňzeş has köp öýjükleri öndürip başlaýarlar. Meşedäki otlar ýaly. Şonda näme bolýar? Bedenimiziň zerur bolan sagdyn gan öýjüklerine ýer galmaýar we olar azalyp başlaýar.

• Gyzyl gan öýjükleri azalanda, ganazlyk ýüze çykýar. Bu bolsa sizi ýadaw we reňksiz duýmaga mejbur edýär.
• Ak gan öýjükleri azalanda, "neýtropeniýa" diýlip atlandyrylýan ýagdaý ýüze çykýar we bu sizi kesellere has duçar edýär.
• Trombositler (gan laxtalanmagyna kömek edýän öýjükler) azalanda (trombositopeniýa), gan akmasy aňsatlyk bilen togtadylmazlygy mümkin.

Mundan başga-da, bu rak öýjükleri "(immunoglobulin M)" ýa-da "(IgM)" atly adatdan daşary belok öndürýär. Bu "(IgM)" belok ganymyzda gaty ýokary bolanda , ganymyz bal ýaly goýalýar . Bu "(giperýöreklilik sindromy" diýilýär. Gan şeýle goýalanda, ganyň bedendäki kiçi gan damarlaryndan geçmegi kynlaşýar. Soňra birnäçe çynlakaý alamatlar peýda bolup biler.

Esasy zat, WM-iň heniz bejergisi ýok. Emma aladalanmaň. Alamatlary gözegçilikde saklamaga, käte hatda olary aradan aýyrmaga we saglygyňyzy saklamaga kömek edip biljek bejergi usullary bar. WM köplenç haýal ösýän kesel, şonuň üçin siz onuň bilen ýyllarboýy gowy ýaşap bilersiňiz.

Bu "(WM)" keseliniň alamatlary näme?

Göz öňüne getiriň, bu kesel bilen kesellän her dört adamyň biri hiç hili alamat görkezmeýär . Olar bu kesel barada diňe başga bir sebäp bilen lukmana baranda bilýärler. Emma alamatlar peýda bolanda, olar köplenç haýal-haýal ýüze çykýar . Geliň, bu alamatlaryň nämedigine göz aýlalyň:

• Gowşaklyk we yzygiderli ýadawlyk:Batareýanyň gutaran ýaly duýulýar.
• Gyzgynlyk: Beden hiç hili sebäpsiz gyzgynlyk duýýar.
• Anoreksiya: Iýmek islemeýär.
• Gije terleme: Uklap ýatyrka köp terleme.
• Agramyň azalmagy: Siz hiç hili sebäpsiz arryklaşýarsyňyz.
• Başgaçalyk: Üns jemlemekde kynçylyk, biraz ugrukmazlyk.
• Bagyryň, dalagyň ýa-da limfa düwünleriniň şişmegi: Diňe lukman size anyk aýdyp biler.
• Periferik newropatiýanyň alamatlary, mysal üçin barmaklarda we aýak barmaklarynda uýuşma : Bu gyjyndy duýgusy ýa-da duýgurlygyň ýitmegi ýaly duýulýar.
• Gan laxtalarynyň alamatlary: burnuň gan akmagy, dişleri arassalanda diş etiniň gan akmagy, baş aýlanma, kelle agyry we gözüň bulanmagy.

Bu alamatlaryň biriniň ýa-da ikisiniň bolmagy, sizde WM bardygyny aňlatmaýar. Ýöne bu alamatlar dowam etse, lukmana ýüz tutmak iň gowusydyr.

`(WM)`-iň döremeginiň sebäpleri näme?

Waldenstromyň makroglobulinemiýasynyň esasy sebäbi genetiki mutasiýalardyr . Bu kesel bilen kesellän adamlaryň 90% -den gowragynda ýa-da her on adamyň 9-synda MYD88 atly gende mutasiýa bar. Adamlaryň takmynan 40% -inde CXCR4 atly gende hem mutasiýa bar. Bu genetiki mutasiýalaryň ikisi hem WM-däki anormal öýjükleriň çalt bölünmegine kömek edýär.

Esasy zat, bu genetiki üýtgeşmeleriň miras galmagy däl . Ýagny, olar ene-ataňyzdan alýan zat däl, çagalaryňyza-da geçirýän zat däl. Olar ömürboýy bolup geçýär. Şeýle-de bolsa, ylmy işgärler bu genetiki mutasiýalaryň ilki bilen nämeden gelip çykýandygyny henizem anyk bilmeýärler.

Bu keseliň döremek howpy kimde ýokary? (Howp faktorlary)

“(WM)” döremeginiň mümkinçiligini artdyrýan käbir faktorlar bar. Geliň, olaryň nämedigine göz aýlalyň:

• Ýaşy: Bu kesel köplenç 65 ýaşdan uly adamlarda anyklanýar.
• Irk: Bu kesel ak derili adamlaryň arasynda iň köp duş gelýär.
• Jynsy: Erkeklerde bu keseliň döremegine has köp meýillilik bar.
• Beýleki lukmançylyk ýagdaýlary: Eger sizde '(Gepatit C)', '(AIDS)', '(Sjogren sindromy)' ýaly keseller ýa-da '(MGUS - Kesgitlenmedik ähmiýetli monoklonal gammopatiýa)' diýlip atlandyrylýan ýagdaý bar bolsa (bu '(WM)'-iň başlangyjydyr), töwekgelçilik has ýokary bolup biler. Şeýle-de bolsa, '(MGUS)' bolan her bir adamyň '(WM)' döremejekdigini ýatda saklamak möhümdir.
• Maşgala taryhy: Eger gan garyndaşlaryňyzda WM ýa-da başga görnüşli limfoma bolan bolsa, siz hem töwekgelçilikli bolup bilersiňiz.

Bu keseliň mümkin bolan kynçylyklary nähili bolup biler?

Käbir agyr ýagdaýlarda WM başga kynçylyklary döredip biler.

• Amiloidoz: Bu, ýürek, öýken we böwrek ýaly organlarda kemçilikli beloklaryň toplanýan wagtydyr.
• Krioglobulinemiýa: Bu ýagdaýda, sowuga jogap berýän käbir gan beloklary el-aýaklarda toplanýar we bir ýere jemlenýär. Bu bolsa agyry we gök/ak reňkiň üýtgemegine (sianoz) sebäp bolup biler.

Lukmanlar bu keseli nähili anyklaýarlar? (Diagnoz)

WM-iňiziň bardygyny ýa-da ýokdugyny anyklamak üçin lukmanyňyz birnäçe synaglary ulanyp biler. Olar esasan rak öýjüklerini we öň agzan IgM belogyny gözleýärler.

• Gan we siýdik barlaglary: WM alamatlaryny barlamak üçin gan we siýdik nusgalary alynýar. Olar gan öýjükleriniň sanynyň pesdigini we IgM beloklarynyň kadadan çykmadygyny anyklaýarlar.
• Surat barlaglary: KT ýa-da KT-PET barlagy, KT we PET barlaglarynyň utgaşmasy bolup, bedeniň içinde wirusyň alamatlaryny gözlemek üçin ulanylýar. Bu barlaglar şişen organlary we limfa düwünlerini gözlemek üçin ulanylýar.
• Göz barlagy: Gözüň arka tarapyndaky gan akmasyny barlaýar. Bu gan laxtalarynyň alamatydyr.
• Süňk ýiliginiň biopsiýasy: Bu, süňk ýiliginiň kiçi bir nusgasyny alyp, ony mikroskop astynda rak öýjükleriniň bardygyny ýa-da ýokdugyny görmek üçin gözden geçirmegi öz içine alýar.

`(WM)` nähili bejerilýär?

Öň aýdyşymyz ýaly, bu keseliň heniz bejergisi ýok. Şonuň üçin iň gowy bejergi alamatlary minimal täsirler bilen ýeňilleşdirmekdir . Lukmanyňyz siziň bilen gürleşip, size laýyk gelýän bejeriş meýilnamasyny düzer. `(WM)` üçin käbir bejeriş wariantlary:

• Seret garaşmak: Eger sizde hiç hili alamat ýok bolsa, lukmanyňyz bejergä başlamazlygy mümkin. WM-li käbir adamlara ýyllarboýy bejergi gerek bolmazlygy mümkin.
• Plazmaferez / plazma alyş-çalşygy: Bu, ganyň suwuk bölegi bolan plazmadan adatdan daşary IgM belogyny süzmek üçin enjam ulanmagy öz içine alýar. Arassalanan plazma soňra ganyňa gaýtadan guýulýar. Bu bejergi ganyň laxtalanma alamatlaryny azaltmak üçin ulanylýar.
• Immunoterapiýa: Bu bejergi WM öýjükleriniň ösüşini ýok etmek ýa-da haýallatmak üçin öz immun ulgamyňyzy ulanýar. Rituximab (Rituxan®) dermany köplenç ýeke özi ýa-da himioterapiýa bilen bilelikde berilýär.
• Himioterapiýa: Rak öýjüklerini öldürýän dermanlar ýekelikde ýa-da immunoterapiýa bilen bilelikde berlip bilner.
• Kortikosteroidler: Deksametazon ýaly steroid görnüşi immunosupressiw terapiýa we himioterapiýa bilen birlikde berlip bilner. Olar rak keseliniň garşysyna göreşmäge kömek edýär, şeýle hem bejerginiň goşmaça täsirlerini azaldýar.
• Maksatly terapiýa:Bu bejeriş rak öýjükleriniň ösmegi üçin ulanýan beloklarynyň öňüni almak arkaly işleýär. Ibrutinib (Imbruvica®) we zanubrutinib (Brukinsa®) ABŞ-nyň Azyk we derman serişdeleri boýunça dolandyryş edarasy (FDA) tarapyndan WM-i bejermek üçin tassyklanan iki maksatly terapiýadyr.
• Kök öýjükleriniň transplantasiýasy: Bunda sagdyn süňk ýiligi anomal öýjükleriň täsirine düşen süňk ýiliginiň ýerine transplantasiýa edilýär. Bu köplenç edilmeýär we diňe saýlanan hassalarda edilýär.

Haçan lukmana ýüz tutmaly?

Eger size WM diagnozy goýlan bolsa, täze alamatlar ýüze çyksa ýa-da bar bolan alamatlar barada alada edýän bolsaňyz, derhal lukmanyňyz bilen gürleşiň . Size WM diagnozy goýlandan soň, nämeleriň garaşylýandygyny bilmek üçin soraglary bermek möhümdir. Lukmanyňyza berip biljek käbir soraglaryňyz:

• `(WM)` nähili çynlakaý? Bu meniň durmuşyma nähili täsir eder?
• Gysga we uzak möhletde näme garaşmaly?
• Derrew bejergä başlamalymy?
• Siz nähili bejergini maslahat berýärsiňiz?
• Bejergiden nähili goşmaça täsirleri garaşyp bolýar?

Eger mende şeýle ýagdaý bolsa, näme garaşyp bilerin?

Waldenstromyň makroglobulinemiýasy ýaly haýal ösýän keseli bolanlaryň hemmesi birmeňzeş däl. Barlaglar görkezýär, 66% ýa-da üç adamyň ikisinden köpüsi anyklanandan 10 ýyl soň hem diri galýar. Şeýle-de bolsa, ýaşaýyş möhleti ýaş bilen üýtgeýär . 65 ýaşdan ýokary adamlaryň köpüsi (köplenç kesel anyklanylýan ýaş topary) WM bilen baglanyşykly däl sebäplerden ölýär.

Keseliňiziň prognozyna köp faktorlar täsir edýär. Mysal üçin:

• seniň ýaşyň
• Gan barlaglarynyň netijeleri
• Genetiki mutasiýanyň görnüşi (käwagt `(MYD88)` mutasiýasynyň ýoklugy ýaramaz netijäni görkezip biler)

Eger ýagdaýyňyz barada soraglaryňyz bolsa, lukmanyňyz bilen gürleşiň . Ol sizi we saglygyňyza täsir edip biljek faktorlary iň gowy bilýär.

Özümi has gowy duýmak üçin edip biljek bir zat barmy?

Waldenstromyň makroglobulinemiýasy ýaly limfoma bilen ýaşamak, durmuşyňyzda uly üýtgeşmeleriň bolmagyny aňladyp biler. Eliňizdäki ähli serişdeleri ulanmak möhümdir. Haýsy iýmitleri iýmelidigiňiz we özüňize nähili ideg etmelidigiňiz barada lukmanyňyz bilen gürleşiň .

Ýalňyzlyk duýgusyndan gaça durmak üçin, bu seýrek keseli bolan beýleki adamlar bilen aragatnaşyk saklaň. Bu keseliň bardygyny bileniňizde ilki başda şeýle duýsaňyz-da, bu ýolda ýalňyz dälsiňiz . Lukmanyňyzdan soraň we goldaw toparlaryna goşulyň.

Ahyrsoňy, muny ýadyňyzda saklaň.

Barlagçylar henizem Waldenstrom makroglobulinemiýasynyň (WM) bejergisini tapmadylar. Şeýle-de bolsa, olar kesel bilen ýaşamagy ýeňilleşdirýän birnäçe bejeriş usulyny tapdylar . Köp adamlar kesel bilen ýyllarboýy hiç hili alamatsyz ýaşaýarlar. Täze bejeriş usullary WM-li adamlara ýaşaýyş hiline zyýan ýetirmezden, öňküden has uzak ýaşamaga mümkinçilik berýär.

Eger size şeýle diagnoz goýulsa, howsala düşmäň we lukmanyňyzdan gysga we uzak möhletli geljegi barada soraň. Olar size iň gowy bejeriş meýilnamasyny saýlamaga kömek ederler. Ýadyňyzda bolsun, degişli lukmançylyk maslahaty we goldawy bilen bu ýagdaý bilen üstünlikli ýaşap bilersiňiz.

Waldenstrom makroglobulinemiýasy, WM, gan raky, IgM belogy, giperýellik sindromy, süňk ýiligi, limfoma