Çagaňyz ýygy-ýygydan keselleýärmi? Bu seýrek duş gelýän WHIM sindromy bolup bilermi?

Çagaňyz köplenç sowuklama, üsgürme, gulak infeksiýalary ýa-da deri infeksiýalary bilen keselleýärmi? Bir kesel beýlekisinden öň sagalýarmy? Adatça, biz çaganyň immunitetiniň biraz pesdigini we mekdepde we oýun meýdançalarynda kesellere ýolugandygyny pikir edýäris. Şeýle-de bolsa, örän seýrek ýagdaýlarda, bu WHIM sindromy diýlip atlandyrylýan belli bir genetiki ýagdaý sebäpli ýüze çykyp biler. Bu barada köp gürrüň edilmese-de, muny bilmek örän möhümdir.

Bu WHIM sindromy näme?

Ýönekeý söz bilen aýdylanda, WHIM sindromy bedenimiziň immun ulgamyna täsir edýän örän seýrek duş gelýän genetiki keseldir. WHIM ady keseliň dört esasy alamatynyň ilkinji harplaryndan gelip çykýar.

• Siğiller (siğiller)
• Gipogammaglobulinemiýa (gandaky antitelalaryň pes derejesi)
• Infeksiýalar (ýygy-ýygydan ýüze çykýan infeksiýalar)
• Miýeloalweolýar gan akmasy (süňk ýiliginde ak gan öýjükleriniň dykylmagy)

Bedenimizde ak gan öýjükleriniň goşunynyň bardygyny göz öňüne getiriň. Bu esgerleriň işi kesel döredýän bakteriýalar we wiruslar ýaly duşmanlara garşy göreşmekdir. WHIM sindromy bolan bir adamda bu goşunyň iň möhüm esgerleri, neýtrofiller diýlip atlandyrylýan ak gan öýjükleri, öz esaslarynda, süňk ýiliginde ilişip galýarlar. Olar kesel bilen göreşmek üçin gana çykyp bilmeýärler. Şeýlelikde, bedeniň goranyş ulgamy gowşaýar we olar has köp keselleýärler.

WHIM sindromynyň alamatlary näme?

Bu alamatlar adamdan adama dürli-dürli bolup biler. Käbir adamlarda alamatlar örän ýeňil bolýar. Beýlekilerinde bolsa, ömür üçin howp salyp biljek agyr infeksiýalar döräp biler. Bu alamatlar adatça çagalykda başlaýar, ýöne käwagt kesel ulalanda anyklanman galýar.

Esasanam siğiller we rak howpy barada

Daş-töweregimizdäki köp adamlarda siýil döredýän adam papilloma wirusy (HPV) ýokuşyp biler. Şeýle-de bolsa, sagdyn immun ulgamy bolan adamda bu wirus bedenden awtomatiki usulda ýok bolýar. Şeýle-de bolsa, WHIM sindromly adamyň immun ulgamy gowşak bolany üçin, bu HPV wirusy bilen göreşmek kyn. Şonuň üçin wirus bedende uzak wagtlap galýar we siýil döredýär, käbir ýagdaýlarda bolsa rak keseliniň töwekgelçiligini ýokarlandyrýar.

Munuň sebäbi näme? Bu ýokançmy?

WHIM sindromynyň esasy sebäbi bedenimizdäki `CXCR4` atly gendäki mutasiýadyr . Bu geni öýjüklerimize görkezme berýän programma hökmünde göz öňüne getiriň. Bu gen üýtgese, ýokarda agzalan ak gan öýjükleri (neýtrofiller) süňk ýiliginden çykmagyny bes edýär.

Bu genetiki ýagdaý bolany üçin, asgyrmak ýa-da degmek arkaly adamdan adama ýokuşyp bolmaýar . Şeýle-de bolsa, ol ene-atadan çagalara geçip bilýär. Eger ene-atalaryň birinde bu gen mutasiýa bolsa, olaryň her çagasynda bu ýagdaýy miras almagyň mümkinçiligi 50% -e deňdir .

Bu keseli nädip takyk anyklamaly?

Bu kesel örän seýrek duş gelýändigi sebäpli, ony diňe bir barlag bilen anyklamak kyn. Lukmanyňyz sizi we çagaňyzyň alamatlaryny, olaryň näçe gezek infeksiýalara ýolugýandygyny üns bilen barlar we soňra birnäçe barlagy maslahat berip biler.

• Gan analiziniň doly görnüşi (GSN): Bu barlag gandaky ak gan öýjükleriniň, esasanam neýtrofilleriň azlygyny barlaýar.
• Antitel synagy (Immunoglobulin G - IgG gan synagy):Bu barlag infeksiýa garşy göreşýän antitelalaryň derejesiniň pesdigini ýa-da pes däldigini görmek üçin geçirilýär.
• Süňk ýiliginiň biopsiýasy: Bu prosedurada ýeňil anesteziýa astynda bud süňkünden kiçi bir süňk ýiliginiň nusgasy alynýar we mikroskop astynda barlanýar. Bu ak gan öýjükleriniň süňk ýiliginde gabalyp galandygyny (mielokateksis) takyk kesgitläp biler.
• Genetiki barlag: Bu barlag WHIM sindromyna sebäp bolýan `CXCR4` geninde mutasiýanyň bardygyny ýa-da ýokdugyny tassyklap biler.

WHIM sindromyny bejermek üçin nähili usullar bar?

Bu ýagdaýyň heniz bejergisi ýok. Şeýle-de bolsa, alamatlary gözegçilikde saklamaga, infeksiýalardan goramaga we kadaly durmuşda ýaşamaga kömek edip biljek birnäçe bejeriş usullary bar.

Dermanlaryň görnüşleri

• Xolremdi: Bu 2024-nji ýylda tassyklanan täze derman. Ol süňk ýiliginde ilişip galan ak gan öýjükleriniň boşadylmagyna kömek edýär. Bu infeksiýa töwekgelçiligini takmynan 40% azaldyp biler.
• G-CSF bejergisi: Bu sanjymdyr. Ol süňk ýiligini höweslendirýär we has köp ak gan öýjükleriniň öndürilmegine kömek edýär.
• IgG terapiýasy: Antitela derejesi pes bolanlar üçin immun ulgamy daşardan antitela bermek arkaly güýçlendirilýär.
• Antibiotikler: Bakterial infeksiýalar (pnewmoniýa, deri infeksiýalary ýaly) dörände, lukman olary gözegçilikde saklamak üçin olary belläp berer.

Siğilleri bejermek

Eger siýiller ýygy-ýygydan peýda bolsa, olary aýyrmak üçin dermatologa ýüz tutup bilersiňiz. Munuň üçin birnäçe usul bar.

• Kriohirurgiýa
• Elektrohirurgiýa
• Lazer bilen bejeriş
• Ýörite örtükleriň görnüşleri

WHIM sindromy bilen nädip sagdyn ýaşamaly?

Şeýle seýrek duş gelýän ýagdaý bilen ýaşaýan wagtyňyz, saglygyňyz barada has köp pikirlenmeli bolarsyňyz.

• Dogry iýmitlenme: Iýmitlenýän iýmitlenme immun sistemaňyzy berk saklamak üçin örän möhümdir. Iýmitleniş tertibiňize has köp gök önümleri, miweleri, däneli däneleri, balyk we towuk etini goşuň.
• Maşk etmek: Maşk etmek bedeniň berk bolmagyna we immunitetiň ýokarlanmagyna kömek edýär. Her gün sport bilen meşgullanmak, pyýada ýöremek ýa-da suwda ýüzmek ýaly halaýan zadyňyz bilen meşgullanyň.
• Infeksiýalardan goranmak:
• Köpçülikli ýerlerden mümkin boldugyça gaça duruň.
• Elleriňizi sabyn bilen ýygy-ýygydan ýuwuň.
• Lukmanyňyz bilen gürleşiň we size we maşgalaňyza nähili sanjymlaryň gerekdigini kesgitleň.HPV sanjymy, pnewmoniýa sanjymy we ýyllyk gripp sanjymy ýaly zatlar barada aýratyn gürrüň ediň.

Maşgala lukmanyňyzdan başga-da, sizi bejermek üçin immunolog, gematolog we dermatolog ýaly dürli lukmanlaryň kömegi gerek bolup biler.