Siz ýa-da tanyşlaryňyzyň biri hemişe keselleýärmi? Sowuklama, dümew, gulak infeksiýalary, öýken infeksiýalary we ş.m. keselleýärsiňizmi, soň bolsa başga biri başlaýarmy? Käwagt bu zatlaryň arkasynda biziň pikir etmeýän has çuňňur sebäpler bolup biler. Şu gün biz örän seýrek duş gelýän, ýöne şol bir wagtyň özünde çynlakaý genetiki ýagdaý barada gürrüň edýäris. Bu WHIM sindromy diýlip atlandyrylýar.
Ýönekeý söz bilen aýdylanda, bu WHIM sindromy näme?
WHIM sindromy bedenimiziň immun ulgamyna täsir edýän we bedeniň kesellere garşy göreşmek ukybyny gowşadýan genetiki keseldir. Ol örän seýrek duş gelýär. WHIM ady keseliň dört esasy alamatynyň ilkinji harplaryndan gelip çykýar. Hemmelerde dört alamatyň hemmesi ýok, ýöne bularyň iň köp duş gelýän alamatlarydyr.
Geliň, bu dört harpyň nähili alamatlary beýan edýändigine seredeliň.
| Hat | Manysy we ýönekeý düşündirişi |
|---|---|
| W - Siğiller | Siňňiller: Bu näsaglaryň immun ulgamy pes bolany üçin, Adam Papillomawirusy (HPV) atly wirus bedene aňsatlyk bilen girip, deride we jyns agzalarynda siňňilleriň döremegine sebäp bolup biler. Bu HPV wirusy käbir rak görnüşleriniň döremeginiň töwekgelçiligini hem artdyrýar. |
| H - Gipogammaglobulinemiýa | Pes Antitela Derejesi (Gipogammaglobulinemiýa): Gysgaça aýdylanda, antitela bedenimize girýän mikroblar bilen göreşýän esgerler ýalydyr. Bu näsaglaryň bedeninde bu antitelalaryň derejesi pesdir. Sebäbi olaryň antitela öndürýän B öýjükleri diýlip atlandyrylýan ak gan öýjükleri azdyr. Şonuň üçin olarda infeksiýalara ýolugmak ähtimallygy has ýokarydyr. |
| I - Infeksiýalar | Infeksiýalar: Immunitetiň gowşaklygy sebäpli bu adamlar köplenç infeksiýalara ýolugýarlar . Esasanam öýken, gulak we deri infeksiýalary köp duş gelýär. |
| M - Mielokateksis | Mielokatexis: Bu keseliň esasy we iň aýratyn meselesi. Bedenimizdäki mikroblara garşy göreşýän ak gan öýjükleri süňk ýiliginde öndürilýär. Bu esgerleriň harby lagerde tälim almagy ýalydyr. Emma bu keselli adamlarda şol ak gan öýjükleri süňk ýiliginden çykyp, infeksiýanyň ýerine baryp bilmeýärler. Olar süňk ýiliginiň içinde gabalyp galýarlar. Şonuň üçin infeksiýa ýüze çykanda, öýjükler oňa garşy göreşmäge gelmeýärler. |
Esasy zat, WHIM sindromy bolan ähli näsaglarda bu alamatlaryň dördüsiniň hemmesi ýüze çykmaýar. Käbirlerinde diňe örän ýeňil alamatlar bolup biler, beýlekilerinde bolsa ömür üçin howply bolup biljek ýygy-ýygydan agyr infeksiýalar ýüze çykyp biler.
Xolremdi (mavorixafor) nähili işleýär?
Öň ara alyp maslahatlaşanymyz ýaly, bu hassalaryň ak gan öýjükleri süňk ýiliginde gabalyp galýar, şeýlemi? Munuň sebäbi bedenimizdäki "CXCR4" atly gendäki mutasiýadyr. Bu "CXCR4" geni "CXCR4" reseptory atly ýörite belogy öndürýär. Bu reseptory ak gan öýjükleriniň süňk ýiliginden çykýan derwezebany hökmünde göz öňüne getiriň.
WHIM sindromy bolan adamlarda, `CXCR4` geninde bolan bu mutasiýa sebäpli, derwezeban dogry işlemeýär. Ol derwezeni ýapyk saklaýar. Şonuň üçin ak gan öýjükleri çykyp bilmeýär.
Xolremdi (mavorixafor) atly täze derman, işlemeýän CXCR4 reseptoryny blokirlemek arkaly işleýär. Bu, derwezebana arakesme berip, gapyny açmak ýalydyr. Soňra süňk ýiliginde gabalan ak gan öýjükleri gana erkin girip, infeksiýa bilen göreşmek üçin gerek bolan ýerine gidip bilýärler. Bu, WHIM sindromynyň esasy sebäbini bejermek üçin 2024-nji ýylda tassyklanan ilkinji dermandyr.
Bu dermany nähili ulanmaly?
Ksolremdi günde bir gezek agyz arkaly kabul edilýän kapsuladyr. Ony aç garyn kabul etmeli. Ony kabul etmegiň iň gowy usuly agşamlyk naharyndan soň gije agyz beklemek we irden ilki kabul etmekdir. Dermany kabul edeniňizden soň azyndan 30 minutlap başga hiç zat iýmeli däl we içmeli däl. Size gerek bolan doza agramyňyza bagly bolar, şonuň üçin lukmanyňyz çözer.
Bu dermanyň üstünligi nähili synagdan geçirildi?
Bu dermanyň howpsuzlygyny we netijeliligini barlamak üçin kliniki barlag geçirildi. Oňa WHIM sindromy bolan we CXCR4 gen mutasiýasy tassyklanan 31 hassa gatnaşdy.
Barlaglara gatnaşanlaryň ýarysy 12 bilen 17 ýaş aralygyndaky ýaşlardy. Olar iki topara bölündi, bir topara Xolremdi dermany, beýleki topara bolsa her gün plasebo berildi.
Barlagçylar esasan gandaky "neýtrofiller" diýlip atlandyrylýan ak gan öýjükleriniň bir görnüşiniň sanyna seretdiler. Olar bu sanyň belli bir howpsuz derejede (500 öýjük/mikrolitr) näçe wagt saklandygyny ölçediler.
Netijeler örän ruhlandyryjy:
- Ksolremdi kabul edenlerde, kabul etmediklere garanyňda , günde takmynan 12 sagatlap howpsuz derejede neýtrofil derejesi has ýokary boldy.
- Şeýle hem, bejergi alanlaryň ýyllyk ýokançlyk derejesi ýylda ikiden az düşdi, bejergi almadyklaryňky bolsa ýylda dörtden köp boldy.
Bu netijeler Xolremdi-niň ak gan öýjüklerini çykaryp, infeksiýa töwekgelçiligini ep-esli azaltdygyny görkezdi. Şeýle-de bolsa, bu synag netijeleri bilen hem bedeniňiziň reaksiýasynyň üýtgeşik bolup biljekdigini ýadyňyzdan çykarmaň.
Kimler Xolremdi ulanmaly däl?
Bu derman agyr böwrek ýa-da bagyr keseliňiz bar bolsa, göwreli bolsaňyz ýa-da çaga emdirýän bolsaňyz, ulanmak üçin ýaramly däl. Şeýle hem, bu derman käbir beýleki dermanlar bilen özara täsirleşip biler. Şonuň üçin, Xolremdiniň size laýyk gelýändigini ýa-da gelmeýändigini çözmek üçin lukmanyňyz bilen gürleşmek möhümdir.
Dermanlaryň beýleki dermanlar bilen özara täsiri nähili?
Bu örän möhüm bölek. Ksolremdi kabul edýän beýleki dermanlaryňyz bilen utgaşdyrylanda kynçylyklara sebäp bolup biler.
- Ksolremdini käbir dermanlar bilen (meselem, `P-gp` ýa-da `CYP3A4` ingibitorlary) kabul etmek Ksolremdiniň täsirini güýçlendirip we goşmaça täsirleriň töwekgelçiligini ýokarlandyryp biler.
- Käbir beýleki dermanlar (meselem, güýçli "CYP3A4" induktorlary) Ksolremdiniň täsirliligini peseldip biler.
- Şeýle hem, Ksolremdi kabul edýän beýleki käbir dermanlaryň (`CYP2D6`, `CYP3A4` ýa-da `P-gp` substratlary) täsirini güýçlendirip biler.
- Hususan-da, Ksolremdini ýürek urşunyň howply üýtgeşmelerine (`QT aralygynyň uzalmagy`) sebäp bolup biljek beýleki dermanlar bilen bilelikde kabul etmekden gaça durmaly.
Bu sanaw doly däl. Şonuň üçin, Xolremdi başlamazdan öň, kabul edýän ähli dermanlaryňyz, şol sanda resept boýunça we reseptsiz berilýän dermanlar, witaminler, ösümlik dermanlary we Aýurweda dermanlary barada lukmanyňyza aýtmagyňyzy ýatdan çykarmaň.
Ýaramaz täsirler ýüze çyksa, olary nädip dolandyrmaly?
Islendik derman ýaly, Ksolremdi-niň hem käbir täsirleri bolup biler. Bularyň iň köp duş gelýänleri.
| Ýan täsiri | Näme edip bilersiňiz |
|---|---|
| Gan trombositleriniň sanynyň pesligi (`Trombositopeniýa`) | Bu aňsatlyk bilen gögermelere ýa-da gan akmasyna sebäp bolup biler. Eger şeýle ýagdaý ýüze çyksa, derhal lukmanyňyza habar beriň. |
| Deri döküntüsü | Deriňizi gurak we pulcukly edip biljek "pitiriaz" alamatlaryny görüp bilersiňiz. Bu barada lukmanyňyza aýdyň. |
| Burundan gan akmasy | Burnyňyzdan gan akýan bolsa, dik oturyň we başam barmagyňyz bilen burnyňyzyň ýumşak bölegini birleşdirip gysyň. Eger gan akmasy takmynan 20 minutdan soň togtamasa ýa-da güýçli bolsa, derhal lukmana ýüz tutuň ýa-da iň ýakyn Tiz kömek bölümine (TGB) baryň. |
| Gusmak | Eger siz gaýtarýan bolsaňyz, köp suwuklyk içiň. Birbada köp iýmäň, az-azdan, ýeňil nahar iýiň. |
| Baş aýlanma | Baş aýlanma ýykylmaga sebäp bolup biler. Şonuň üçin kelläňizi birden öwürmek ýa-da oturan ýa-da ýatan ýagdaýda birden turmak ýaly zatlardan gaça duruň. |
Bularyň hemmesi mümkin bolan goşmaça täsirler däl. Eger sizi biynjalyk edýän ýa-da size närahatlyk döredýän alamatlaryňyz bolsa, lukmançylyk maslahaty üçin lukmanyňyz bilen gürleşmegiňizi unutmaň.
Bu dermany kabul edeniňizde nämeleri bilmeli
Xolremdi "ýöriteleşdirilen derman" hasaplanýar. Bu onuň adaty dermanhanadan satyn alyp bolmajakdygyny aňladýar. Bular seýrek duş gelýän, çylşyrymly keselleri bejermek üçin ulanylýan gymmat dermanlardyr.
Eger size bu dermany ýazyp beren bolsaňyz, bejeriş boýunça hünärmen ony nädip almalydygyňyzy we haýsy hassahananyň dermanhanasyndan almalydygyňyzy düşündirer. Bu proses biraz çylşyrymly bolup biler, ýöne lukmanyňyz we hassahana işgärleri size zerur görkezmeleri bererler.
Öýe äkitmek baradaky habar
- WHIM sindromy immun ulgamyna täsir edýän we ýygy-ýygydan infeksiýalara sebäp bolýan seýrek duş gelýän genetiki keseldir.
- Xolremdi (mavorixafor) bu keseliň kök sebäbini bejerýän we süňk ýiliginde gabalan ak gan öýjükleriniň boşadylmagyna kömek edýän täze dermandyr.
- Bu her gün aç garyna kabul edilmeli kapsuladyr. Tabletkany kabul edenden soň 30 minutlap iýmekden gaça duruň.
- Howply täsirlerden gaça durmak üçin, kabul edýän ähli beýleki dermanlaryňyz (witaminler we däp bolan otlar bilen birlikde) barada lukmanyňyza habar bermek hökmandyr.
- Eger sizde agyr täsir, mysal üçin, köp gan akma ýüze çyksa, derhal lukmanyňyza jaň ediň ýa-da iň ýakyn Gyssagly kömek bölümine (GYB) baryň.
- Bu ýöriteleşdirilen derman bolany üçin, lukmanyňyz ony almak prosesi boýunça size ýol görkezer.
💬 Comments (0)
Entek teswir ýok. Ilkinji gezek teswiriňizi şu ýere goşuň.
Teswiriňizi goşuň