Hindi ba maayos ang pag-unlad ng kaliwang puso ng iyong anak? (Hypoplastic Left Heart Syndrome - HLHS) Pag-usapan natin ito!

Ngayon ay pag-uusapan natin ang isang medyo kumplikado, at napakabihirang, ngunit napakahalagang kondisyon sa puso. Ito ay isang kondisyon na tinatawag na Hypoplastic Left Heart Syndrome , o (HLHS) sa madaling salita. Maaaring matakot ka kapag narinig mo ito, ngunit huwag mag-alala. Pag-usapan natin ito nang simple, sa paraang mauunawaan mo. Dahil, napakahalagang maging mulat sa mga bagay na tulad nito.

Ano ang hypoplastic left heart syndrome (HLHS)?

Sa madaling salita, ang (HLHS) ay isang congenital heart disease na makikita na sa pagsilang . Dito, ang ilang bahagi ng kaliwang bahagi ng puso ng sanggol ay hindi maayos na nabubuo. Isipin ito bilang isang bomba. Ang kaliwang bahagi ng bombang ito ang nagpapadala ng dugong mayaman sa oxygen sa buong katawan. Kaya, kapag ang kaliwang bahaging ito ay hindi maayos na nabubuo, may lumilitaw na problema. Sa kasong ito, ang mga bahaging ito ng kaliwang bahagi ng puso ang pangunahing apektado:

• Kaliwang ventricle : Ito ang pangunahing silid sa ibabang kaliwang bahagi ng puso. Ito ang nagbobomba ng dugong may oxygen papunta sa aorta . Sa HLHS, kadalasan ay napakaliit nito para gumana nang maayos.
• Aorta : Ito ang pinakamalaking daluyan ng dugo sa ating katawan. Dinadala nito ang dugo mula sa puso patungo sa buong katawan. Sa (HLHS), maaaring hindi rin ito maayos na mabuo.
• Mga balbula ng mitral at aorta: Ito ay parang mga pinto. Pinapayagan lamang nila ang daloy ng dugo sa isang direksyon. Ang balbula ng aorta ay nagpapahintulot sa dugo na dumaloy mula sa kaliwang ventricle papunta sa aorta. Ang balbula ng mitral ay nagpapahintulot sa dugo na dumaloy mula sa itaas na silid (atrium) sa kaliwang bahagi ng puso patungo sa ibabang silid (mitral valve). Sa HLHS, ang balbulang ito ay maaaring hindi gumana nang maayos o maaaring masyadong maliit.

Minsan, ang mga sanggol na may HLHS ay maaaring may maliit na butas sa dingding sa pagitan ng dalawang itaas na silid ng puso (atrial septal defect) . Karaniwan, dapat itong maging isang makapal na dingding.

Ano ang pagkakaiba ng normal na puso at ng pusong may (HLHS)?

Ang ating normal na puso ay may dalawang panig. Ang kanang bahagi ay nagbobomba ng dugong may kakulangan ng oxygen mula sa katawan patungo sa baga upang mangolekta ng oxygen. Pagkatapos, ang dugong may oxygen ay pumupunta sa kaliwang bahagi at ibinobomba sa iba pang bahagi ng katawan. Gayunpaman, sa isang sanggol na may HLHS, ang kaliwang bahagi ng puso ay napakaliit kaya hindi nito kayang magbomba ng sapat na dugo papunta sa iba pang bahagi ng katawan. Pagkatapos, ang kanang ventricle ang mamamahala. Sinusubukan nitong magbomba ng dugo papunta sa baga at sa iba pang bahagi ng katawan. Ginagawa ito sa pamamagitan ng ductus arteriosus.Sa pamamagitan ng isang espesyal na daluyan ng dugo na tinatawag na ductus arteriosus. Ito (ductus arteriosus) ay isang daluyan ng dugo na mayroon ang bawat sanggol sa sinapupunan. Karaniwan itong nagsasara ilang araw pagkatapos ng kapanganakan. Ngunit sa isang sanggol na may (HLHS), kung ang daluyan ng dugo na ito ay magsasara, kung hindi magagamot, maaari itong maging panganib sa buhay. Dahil hindi gumagana ang kaliwang bahagi, ang tanging paraan para makarating ang dugo sa katawan ay naharangan.

Gaano kadalas ang (HLHS)?

Ang (HLHS) ay isang napakabihirang kondisyon. Ayon sa mga estadistika sa Estados Unidos, nakakaapekto ito sa humigit-kumulang isa sa 3,800 sanggol na ipinapanganak bawat taon. Ang (HLHS) ay bumubuo sa pagitan ng 2% at 3% ng lahat ng congenital heart diseases (CHD). Mas karaniwan ito sa mga lalaki kaysa sa mga babae.

Ano ang mga sintomas ng isang sanggol na may (HLHS)?

Ang mga sintomas ng isang sanggol na may (HLHS) ay maaaring hindi agad lumitaw. Maaari itong lumitaw sa loob ng ilang oras o araw pagkatapos ng kapanganakan. Ang mga pangunahing sintomas ay:

• Sianosis : Isang mala-bughaw-abong kulay ng balat, labi, at mga kuko. Maaari itong lumitaw bilang kulay-abo sa mga sanggol na may mas maitim na balat. Maaari itong lumitaw bilang kulay asul sa mga sanggol na may mas mapusyaw na balat. Ito ay sanhi ng hindi nakakakuha ng sapat na oxygen ang katawan.
• Hirap sa paghinga : Maaaring makaramdam ang sanggol na nahihirapan siyang huminga.
• Hirap sa pag-inom ng gatas: Maaaring ayaw uminom ng gatas ang sanggol, o maaaring dumura kapag umiinom ng gatas.
• Panghihina : Ang sanggol ay maaaring magmukhang inaantok at matamlay.
• Mabilis na tibok ng puso.
• Pagpapawis , mamasa-masa na balat, o pakiramdam ng lamig.
• Mahinang pulso .

Kung mapapansin mo ang alinman sa mga sintomas na ito, mahalagang humingi agad ng medikal na payo. Huwag mag-panic, ngunit kumilos agad.

Ano ang mga sanhi ng (HLHS)?

Sa karamihan ng mga kaso, walang tiyak na sanhi ng HLHS. Minsan maaari itong dahil sa mga genetic na salik. Ang mga sanggol na may ilang partikular na mutasyon sa gene, tulad ng GJA1 o NKX2-5, ay nasa mas mataas na panganib na magkaroon ng HLHS. Gayundin, ang mga sanggol na may ilang partikular na genetic na kondisyon, tulad ng Turner syndrome o Trisomy 18, ay maaaring magkaroon ng HLHS.

Paano nasusuri ang HLHS?

Maaaring masuri ng mga doktor ang HLHS gamit ang mga non-invasive imaging test. Maaari itong gawin habang nagbubuntis o pagkatapos ipanganak ang sanggol. Habang nagbubuntis:

• Prenatal ultrasound : Ito ay isang scan na karaniwang ginagawa habang nagbubuntis.
• Fetal echocardiogram: Ito ay isang espesyal na scan na maaaring sumuri sa mga problema sa puso habang ang sanggol ay nasa sinapupunan pa lamang.

Pagkatapos ipanganak ang sanggol: Sinusuri ng mga doktor ang kondisyon sa pamamagitan ng pag-obserba sa mga sintomas at pagtingin sa mga resulta ng pagsusuri. Minsan, kapag pinakikinggan ang puso ng sanggol gamit ang istetoskopyo, maaari kang makarinig ng bulong ng puso . Nangangahulugan ito na ang dugo ay hindi dumadaloy nang maayos.

Anong mga pagsusuri ang ginagamit sa pag-diagnose (HLHS)?

• X-ray ng Dibdib: Maaari nitong suriin ang laki at hugis ng puso at baga ng sanggol.
• Echocardiogram: Isa rin itong ultrasound test. Malinaw na makikita ang mga panloob na istruktura ng puso.
• Electrocardiogram (EKG/ ECG ): Ginagamit ito upang sukatin ang mga pagbabago sa kuryente na nangyayari habang tibok ng puso.
• Pulse oximetry screening: Matutukoy nito ang dami ng oxygen sa dugo ng sanggol.

Mayroon bang gamot para sa (HLHS)?

Oo, may mga paggamot. Una, ang sanggol ay kailangang bigyan ng gamot na tinatawag na prostaglandin . Pinapanatili nitong bukas ang ductus arteriosus. Lumilikha ito ng daanan para sa pagdaloy ng dugo sa katawan. Bukod pa rito, maaaring ibigay ang iba pang mga gamot upang matulungan ang puso ng sanggol na gumana nang mas mahusay. Maaaring kailanganin ding tulungan ang sanggol na huminga. Pagkatapos, maaaring isagawa ang ilang operasyon . Ang mga operasyong ito ay ginagamit upang ilipat ang daloy ng dugo sa mga baga at katawan. Pagkatapos ng mga operasyong ito, ang gawain ng puso ay halos ganap na inililipat sa kanang ventricle. Ito ang nagbobomba ng dugo sa buong katawan.

Anong mga operasyon ang isinasagawa para sa (HLHS)?

Ang mga siruhano ay nagsasagawa ng tatlong pangunahing pamamaraan: ang pamamaraang Norwood , ang pamamaraang Glenn , at ang pamamaraang Fontan . Ang mga pamamaraang ito ay isinasagawa nang sunod-sunod. 1. Pamamaraang Norwood: Ang pamamaraang ito ay isinasagawa sa loob ng unang dalawang linggo ng buhay para sa mga sanggol na may HLHS. Sa pamamaraang ito, ang mga siruhano ay:

• Ang hindi pa ganap na nabubuong aorta ng sanggol ay hinuhubog muli upang payagan ang pagdaloy ng dugo sa katawan.
• Isang shunt , isang maliit na tubo, ang ipinapasok upang ilihis ang dugo mula sa kanang ventricle, mula sa aorta, patungo sa mga pulmonary artery na patungo sa baga.
• Lumilikha ito ng koneksyon sa pagitan ng mga itaas na silid (atria) ng puso. Nakakatulong ito upang matustusan ang katawan ng dugong mayaman sa oxygen mula sa mga baga.

2. Operasyon ng bidirectional Glenn shunt: Para sa sanggolAng pangalawang operasyon ay dapat gawin pagkalipas ng mga 4 hanggang 6 na buwan. Sa panahon ng operasyon sa Glenn:

• Tinatanggal na ang lumang shunt.
• Isang bagong shunt ang ipinapasok at ikinokonekta nito ang superior vena cava (SVC) ng sanggol (na nagdadala ng dugong kulang sa oxygen mula sa itaas na bahagi ng katawan patungo sa puso) sa pulmonary artery.
• Binabawasan ng shunt na ito ang bigat sa kanang ventricle, dahil pinapayagan nito ang dugo na direktang dumaloy sa mga baga.

3. Pamamaraan ng Fontan: Ang pangwakas na pamamaraan ay isinasagawa sa pagitan ng edad na 18 buwan at 4 na taon . Inililihis ng pamamaraang ito ang lahat ng dugong bumabalik mula sa katawan patungo sa baga, na nilalampasan ang puso. Sa panahon ng pamamaraan ng Fontan:

• Ang inferior vena cava (IVC) ng sanggol (na nagdadala ng dugong kulang sa oxygen mula sa ibabang bahagi ng katawan patungo sa puso) ay kumokonekta sa pulmonary artery.

Mayroon bang anumang komplikasyon sa paggamot?

Oo, ang ilang mga sanggol ay maaaring mawalan ng buhay habang lumilipat mula sa isang operasyon patungo sa isa pa. Gayundin, maaaring magkaroon ng ilang mga problema pagkatapos ng bawat operasyon. Halimbawa:

• Mga problema sa kanang ventricle na hindi gumagana nang maayos.
• Tagas ng balbula ng aorta.
• Sakit sa atay.
• Mga abnormal na ritmo ng puso.
• Mga pamumuo ng dugo.
• Impeksyon.
• Hirap kumain.
• Mga seizure.
• Mga problema sa bato.
• Cardiac arrest.

Nakakatakot marinig ang mga ito, ngunit kakausapin ka ng mga doktor tungkol sa mga panganib na ito at susubukan nilang bigyan ka ng pinakamahusay na posibleng paggamot.

Mabuti bang paggamot ang heart transplant?

Minsan, maaaring irekomenda ng mga siruhano ang isang heart transplant sa halip na isagawa ang tatlong operasyong iyon. Gayunpaman, ang mga sanggol na sumailalim sa heart transplant ay kailangang uminom ng gamot (mga gamot na pampakalma ng immune system) habang buhay.

Maaari bang gamutin ang HLHS bago manganak?

Sa kasalukuyan, hindi pa posible na ganap na gamutin ang HLHS sa pamamagitan ng operasyon habang nagbubuntis. Gayunpaman, kung minsan, maaaring magsagawa ang mga siruhano ng sanggol sa sinapupunan ng sanggol ng ilang interbensyon upang maiwasan ang ilan sa mga masamang epekto na maaaring mangyari sa isang sanggol na lumalaki na may HLHS (hal., isang maliit na balbula ng aorta). Ngunit ito ay sa mga espesyal na kaso lamang.

Maaari bang mabawasan ang panganib ng (HLHS)?

Dahil hindi alam ang sanhi ng karamihan sa mga kaso ng HLHS, mahirap sabihin kung paano ito tuluyang maiiwasan. Gayunpaman, mahalagang laging sundin ang mga malusog na gawi habang nagbubuntis:

• Pag-iwas sa alak at paninigarilyo.
• Pagkontrol sa iba pang mga kondisyong medikal tulad ng Diabetes Mellitus .
• Pagkain ng malusog na diyeta.
• Pag-inom ng prenatal vitamin na naglalaman ng hindi bababa sa 400 micrograms (400 mcg) ng folic acid araw-araw .

Kung ikaw o ang iyong partner ay may family history ng HLHS, mainam na makipag-usap sa isang genetic counselor bago magbuntis.

Kung ang aking anak ay may (HLHS), ano ang dapat kong asahan?

Pagkatapos ng paggamot para sa HLHS, kakailanganin ng iyong anak na magpatingin sa isang cardiologist nang kahit isang beses sa isang taon sa buong buhay niya. Titiyakin nito na ang kanyang puso, baga, at iba pang mga organo ay gumagana nang maayos. Habang lumalaki ang iyong anak, kakailanganin niyang magpatingin sa isang espesyalista sa congenital heart disease sa mga nasa hustong gulang . Maraming mga batang may HLHS ang kailangang uminom ng mga gamot sa puso sa buong buhay nila. Kakailanganin din nilang uminom ng antibiotics bago ang anumang operasyon, kabilang ang dental surgery. Maaari nitong mabawasan ang panganib ng endocarditis (isang impeksyon sa loob ng puso).

Ano ang pananaw para sa katayuan ng (HLHS)?

Kung hindi magagamot, ang HLHS ay isang kondisyon na maaaring humantong sa kamatayan sa loob ng ilang araw o linggo pagkatapos ng kapanganakan. Sa paggamot, ang prognosis ay nakadepende sa pagiging kumplikado ng depekto sa puso ng sanggol. Tanungin ang doktor ng iyong sanggol tungkol sa mga panganib ng bawat operasyon. Ang ilang mga bata ay maaaring may panghabambuhay na nabawasang kakayahang mag-ehersisyo. Karaniwang inirerekomenda ng mga doktor ang paglilimita sa matinding pisikal na aktibidad, tulad ng mga mapagkumpitensyang isport.

Ano ang survival rate ng mga sanggol na may (HLHS)?

Medyo nakakalungkot ang katotohanang ito, ngunit mahalagang malaman. Sa pagitan ng 20% ​​at 60% ng mga sanggol na may (HLHS) ay nabubuhay sa unang taon ng buhay. Pagkatapos nito, ang survival rate para sa susunod na lima, sampu, at labinlimang taon ay humigit-kumulang 40%. Ang mga sanggol na ipinanganak na may normal na timbang pagkapanganak, nang hindi ipinanganak nang wala sa panahon, ay may mas magagandang resulta kaysa sa mga sanggol na ipinanganak na may mababang timbang pagkapanganak. Natuklasan sa isang pag-aaral na mas maraming sanggol na nakaligtas sa unang taon ay buhay pa rin sa edad na 18.

Mahirap makita ang mga estadistikang ito. Ngunit tandaan, ang agham medikal ay umuunlad araw-araw. May mga bagong paggamot, mga bagong teknolohiya na paparating. Kaya mahalagang panatilihing buhay ang pag-asa.

Paano ko aalagaan ang anak ko?

Ang mga batang ipinanganak na may ganitong kondisyon ay maaaring mamuhay nang malusog na may pangmatagalang pangangalaga mula sa isang cardiologist. Maaari mong alagaan ang iyong anak sa pamamagitan ng:

• Bigyan ang iyong anak ng bakuna laban sa trangkaso (flu) at bakuna laban sa COVID-19 bawat taon.
• Dalhin ang iyong anak sa isang cardiologist tuwing anim na buwan o minsan sa isang taon .
• Bigyan ang iyong anak ng iniresetang gamot sa tamang oras .
• Limitahan ang mabibigat na pisikal na aktibidad ng iyong anak , ayon sa rekomendasyon ng iyong doktor.
• Kung ang iyong anak ay nahihirapan sa pagkatuto , tulungan sila.

Anong mga tanong ang dapat kong itanong sa aking doktor?

Kung ang iyong sanggol ay may HLHS, maaari mong itanong sa doktor ang mga sumusunod:

• Ano ang mga panganib ng operasyon?
• Mayroon bang anumang mga komplikasyon na dapat bantayan pagkatapos ng operasyon?
• Anong mga gamot ang kailangan ng aking anak? Mayroon bang anumang side effect ang mga gamot na iyon?
• Paano makakaapekto ang kondisyon (HLHS) sa buhay ng aking anak?
• Anong karagdagang pangangalaga ang kailangan ng aking anak pagkatapos ng operasyon?
• Kung magkakaroon ako ng isa pang sanggol, may panganib ba na magkaroon din ang sanggol na iyon ng (HLHS)?

Ang pagkakaroon ng anak na may HLHS ay maaaring maging isang napaka-emosyonal at nakakapagod na karanasan . Kapag nahaharap sa stress at kawalan ng katiyakan dulot ng sakit sa puso ng iyong anak, mahalagang makahanap ng support group o iba pang lugar para makakuha ng emosyonal na suporta. Ang pananatiling matatag sa pag-iisip ay makakatulong sa iyo na harapin ang mga pagtaas at pagbaba ng kalusugan ng iyong anak.

Mensahe para sa Pag-uwi

Ang (HLHS) ay isang malubha at likas na sakit sa puso. Gayunpaman, kung matutukoy nang maaga at magagamot nang maayos, ang mga bata ay may pagkakataong mamuhay nang maayos. Nangangailangan ito ng ilang kumplikadong operasyon at pangmatagalang pangangasiwa ng doktor. Ang pinakamahalagang bagay ay malaman na hindi ka nag-iisa. Ang mga doktor, nars, at iba pang mga manggagawang pangkalusugan ay nariyan upang tulungan ka at ang iyong anak. Napakahalaga ring humingi ng suporta mula sa ibang mga magulang na nagkaroon ng katulad na mga karanasan. Huwag mawalan ng lakas ng loob. Ang mga sakripisyong ginagawa mo para sa iyong anak ay walang katumbas.