Ngayon ay pag-uusapan natin ang tungkol sa Pinakamahusay na sakit, na nakakaapekto sa paningin!

Napansin mo ba o ng iyong anak ang bahagyang pagbabago sa paraan ng iyong pagtingin sa mga bagay-bagay nang diretso, isang panlalabo ng paningin? O baka naman may nakapagsabi na sa iyo o sa isang miyembro ng iyong pamilya tungkol sa pangalang ito na 'Best disease'? Ito ay isang bihira ngunit genetic na kondisyon na maaaring makaapekto sa parehong mata. Kaya ngayon, pag-usapan natin nang simple kung ano ang Best disease na ito, paano ito nabubuo, ano ang mga sintomas, at kung mayroong lunas.

Ano ang Pinakamabisang Sakit na Ito?

Sa madaling salita, ang Best's disease ay isang genetic na kondisyon na nakakaapekto sa retina ng iyong mga mata. Ang ating mga mata ay parang isang kamera. Ang retina ay ang patong sa likod ng mata na tumutulong sa atin na makilala ang mga imahe kapag tinamaan ito ng liwanag. Ang bahagi ng retina na nasa gitna ng retina na tumutulong sa atin na makita ang mga bagay nang diretso sa unahan ay tinatawag na macula. Kaya, sa Best's disease, ang macula ay unti-unting humihina. Maaari nitong gawing mahirap na makita nang diretso ang mga bagay sa unahan, tulad ng mga letra at mukha ng mga tao, nang malinaw. Ngunit kadalasan , ang peripheral vision, o ang pagkakita sa mga bagay sa paligid mo, ay hindi gaanong naaapektuhan.

Ang sakit na ito ay tinatawag sa ibang mga pangalan. Minsan ay maaari rin itong tawagin ng mga doktor na 'vitelliform macular dystrophy' o 'vitelliform dystrophy'. Ang 'Dytrophy' ay isang terminong medikal para sa pagkasira o paghina ng isang partikular na organ.

May isa pang kondisyon na tulad nito, na isa ring uri ng 'vitelliform macular dystrophy'. Gayunpaman, hindi ito nagsisimula sa pagkabata, bagkus ay nabubuo habang tumatanda, kadalasan sa pagitan ng edad na 40 at 60. Ito ay tinatawag na 'adult-onset type'.

Gaano kadalas ang sakit na Best?

Mahirap makahanap ng eksaktong estadistika kung gaano karaming tao ang talagang may Best's disease. May mga taong hindi alam na mayroon sila nito dahil wala silang nararamdamang sintomas. Sinasabi ng isang pag-aaral na humigit-kumulang isa sa 16,500 katao, o humigit-kumulang isa sa 21,000, ang maaaring mayroon nito. Sinasabi naman ng isa pang survey na humigit-kumulang isa sa 15,000 . Sinasabi naman ng isa na maaaring isa sa 10,000 . Gayunpaman, mauunawaan natin na ito ay isang medyo bihirang sakit .

Ano ang mga yugto ng sakit na Best?

Ang sakit na ito ay maaaring dumaan sa anim na pangunahing yugto. Tingnan natin kung ano ang mga ito.

1. Yugto I - Yugto ng Previtelliform:

Ito ang pinakasimula. Kadalasan, wala kang mararamdamang anumang sintomas sa puntong ito.Hindi pa nagsisimulang mabuo ang isang dilaw na substansiya sa ilalim ng iyong retina. Maaari itong matuklasan nang hindi sinasadya sa panahon ng pagsusuri sa mata.

2. Yugto II - Yugto ng Vitelliform:

Ang salitang 'vitelliform' ay nangangahulugang "hugis itlog." Sa yugtong ito, isang dilaw na substansiya ang nagsisimulang maipon sa ilalim ng iyong retina, sa lugar ng "macula", ang sentro ng iyong paningin. Isipin ito na parang isang maliit na dilaw na itlog. Maaaring maayos pa rin ang iyong paningin sa yugtong ito.

3. Yugto III - Yugto ng pseudohypopyon:

Sa yugtong ito, ang dilaw na substansiya ay maaaring maging likido at bumuo ng isang cyst sa ilalim ng retina. Ito ay parang isang maliit na paltos na puno ng likido sa loob ng mata.

4. Yugto IV - Yugto ng Vitelliruptive:

Dito nagsisimulang mabuwag at kumalat ang dating naiipong dilaw na materyal. Habang nabubuwag ang materyal na ito, maaaring mapinsala ang mga selula sa retina. Sa puntong ito, maaari mong mapansin ang mga pagbabago sa iyong paningin, tulad ng malabong paningin.

5. Yugto V - Yugto ng Atropiko:

Sa yugtong ito, halos tuluyang nawala ang dilaw na substansiya. Ngunit nananatili ang mga peklat at nasirang selula kung saan ito dati. Ang pinsalang ito ay maaaring lalong makapinsala sa paningin. Itinuturing ng ilang mananaliksik na ito ang huling yugto ng sakit na Best.

6. Yugto VI - Choroidal neovascularization (CNV):

Itinuturing ng ilang mananaliksik ang kondisyong ito na tinatawag na 'CNV' bilang ang huling yugto ng sakit na Best. Iniisip naman ng iba na ito ay isang komplikasyon ng sakit. Humigit-kumulang 20% ​​ng mga taong may sakit na Best ang maaaring magkaroon ng kondisyong ito. Ang 'neovascularization' ay ang pagbuo ng mga bagong daluyan ng dugo. Ang 'Choroid' ay ang lamad sa pagitan ng 'retina' at 'sclera' ng mata. Sa kondisyong 'CNV' na ito, nabubuo ang mga bago at mahihinang daluyan ng dugo sa layer ng 'choroid'. Ang mga bagong daluyan ng dugo na ito ay napakahina kaya maaari silang tumagas ng dugo o likido. Kung mangyari ito, maaaring lumala ang iyong paningin.

Ano ang mga sintomas ng sakit na Best?

Kadalasan, malalaman mo lang ang tungkol sa Best's disease pagkatapos ng pagsusuri sa mata, dahil minsan ay walang nakikitang sintomas. Ngunit kung lumitaw ang mga sintomas, maaaring kabilang dito ang:

• Malabong paningin: Ang mga bagay na nakikita nang diretso sa harap ay maaaring magmukhang malabo o hindi malinaw.
• Mga problema sa paningin na diretso: Ang problema ay ang makita ang mga bagay na nasa harap mo mismo. Ngunit maaaring maayos ang iyong paningin sa lahat ng aspeto, o sa gilid.
• Nakakakita ng mga bagay na nagbabago ang hugis (Metamorphopsia):Isipin mo, nakatingin ka sa isang tuwid na linya, ngunit sa tingin mo ay isa itong kulot at iginuhit na linya. Maaari mong makita ang mga bagay tulad ng mga hawakan ng pinto at mga frame ng bintana na iginuhit. Ito ay tinatawag na 'metamorphopsia'.
• Malalang pagkawala ng paningin: Ang ilang mga tao ay maaaring makaranas ng malaking pagkawala ng paningin sa paglipas ng panahon.
• Pagkakaiba sa paningin sa pagitan ng dalawang mata: Ang paningin sa isang mata ay maaaring mas mahina kaysa sa isa. O ang paningin sa magkabilang mata ay maaaring hindi pantay na bumababa, ngunit maaaring bumaba sa magkakaibang antas.

Ano ang sanhi ng sakit na Best?

Ang sakit na Best ay sanhi ng isang genetic na kondisyon. Sa madaling salita, ito ay sanhi ng pagbabago sa mga gene na minana natin mula sa ating mga magulang.

Ang sakit na Best ay isang kondisyong "autosomal dominant". Medyo medikal na termino ito, ngunit madaling maunawaan. Ang ibig sabihin ng "autosomal dominant" ay hindi kailangang manahin ng isang bata ang binagong gene mula sa parehong magulang, kundi isa lamang. Nangangahulugan ito na kung ang alinman sa magulang ay may binagong gene, ang kanilang mga anak ay may humigit-kumulang 50% na posibilidad na magkaroon ng sakit. Parang pagbaligtad ng barya at pagkuha ng ulo.

Nakakagulat, ang parehong gene na nagdudulot ng Best's disease ay nagdudulot din ng ilang uri ng isa pang minanang sakit sa mata na tinatawag na retinitis pigmentosa. Nangangahulugan ito na ang mga pagkakaiba-iba sa gene na ito ay maaaring magdulot ng iba't ibang sakit sa mata.

Paano nasusuri ang sakit na Best?

Kadalasan, dine-diagnose ng doktor ang Best's disease kapag ikaw ay nasa pagitan ng edad na lima at sampu, o pinakamatagal kapag ikaw ay 20 taong gulang.

Kapag bumisita ka sa isang espesyalista sa pangangalaga sa mata para sa isang problema sa mata, tatanungin ka muna niya tungkol sa iyong medikal na kasaysayan, tatanungin ka kung mayroon sa iyong pamilya na may mga problema sa mata, at pagkatapos ay magsasagawa ng pagsusuri sa mata. Bilang karagdagan, maaaring magsagawa ng ilang espesyalisadong pagsusuri. Halimbawa:

• Fluorescein angiography: Ito ay isang imaging test. Isang espesyal na tina ang iniinject sa isang ugat sa iyong braso at kinukuhaan ng mga litrato ang mga daluyan ng dugo sa loob ng iyong mata. Makakatulong ito upang makita kung mayroong anumang tagas o abnormalidad sa mga daluyan ng dugo.
• Optical coherence tomography (OCT): Isa rin itong noninvasive imaging test. Gumagamit ito ng mga sinag ng liwanag upang kumuha ng mga cross-sectional na imahe ng likod ng iyong mata, partikular na ang retina at ang macula. Para itong paghiwa ng cake at pagtingin sa loob. Matutukoy nito ang mga bagay tulad ng kapal ng mga layer ng retina, anumang pamamaga, at naiipong likido.
• Potograpiya ng fundus na may kulay: Kinukuha nito ang malinaw na mga larawan ng iyong retina, ang mga kaugnay na daluyan ng dugo, at ang ulo ng optic nerve. Makakatulong ito sa iyo na makita kung mayroong anumang mga deposito na parang dilaw na itlog.
• Ophthalmic electrophysiology: Ito ay talagang isang serye ng mga pagsubok. Sinusukat ng mga pagsubok na ito ang banayad na aktibidad na elektrikal na nangyayari kapag ang ating mga mata ay tumutugon sa liwanag. Maaari itong magbigay ng ideya kung gaano kahusay gumagana ang mga selula sa retina.
• Mga pagsusuring henetiko: Ang mga pagsusuring ito ay maaaring kumpirmahin nang may katiyakan kung mayroon kang anumang mga pagbabago sa iyong mga gene na nauugnay sa sakit na Best.

Minsan, maaaring gusto ng doktor na makipag-usap sa ibang miyembro ng iyong pamilya o kahit na suriin ang kanilang mga mata, dahil ito ay isang namamanang kondisyon.

Paano ginagamot ang sakit na Best?

Hanggang ngayon, wala pang lunas para sa sakit na Best. Iyan ang unang bagay na kailangan nating maunawaan.

Pinakamainam na mapamahalaan ang sakit batay sa iyong mga sintomas at yugto ng sakit. Kapag na-diagnose na, mahalagang regular kang magpa-eksamin sa mata. Saka mo lang mabilis na matutukoy ang anumang pagbabago sa iyong mga mata at magagawa ang mga kinakailangang hakbang.

Sa mga unang yugto, maaaring hindi mo na kailangan ng anumang paggamot. Gayunpaman, kung mayroon kang iba pang mga depekto sa repraktibo, tulad ng farsightedness, maaaring kailanganin mong gumamit ng salamin. Ang mga taong may Best's disease ay kadalasang may mga problema sa paningin sa malayo. Gayundin, kung magkakaroon ka ng katarata, maaaring kailanganin mong sumailalim sa operasyon sa katarata.

Ngunit kung mayroon kang kondisyong napag-usapan natin kanina na tinatawag na choroidal neovascularization (CNV), na siyang pagbuo ng mga bagong mahinang daluyan ng dugo, maaaring magmungkahi ang iyong doktor ng mga paggamot tulad nito upang pigilan ang paglaki ng mga bagong daluyan ng dugo na iyon:

• Mga ahente na anti-vascular endothelial growth factor (Anti-VEGF): Ang mga ito ay talagang mga gamot. Ang mga gamot na ito ay iniinject sa vitreous cavity sa loob ng iyong mata. Ang layunin ay pigilan ang paglaki ng mga bago at tumutulo na daluyan ng dugo at paliitin ang mga ito.
• Laser therapy: Ang paggamot na ito ay gumagamit ng mga laser beam upang isara o sirain ang mga abnormal na daluyan ng dugo.
• Photodynamic therapy (PDT): Ito ay isang medyo mas kumplikadong paggamot. Dito, isang espesyal na gamot ang ituturok sa iyong katawan, pagkatapos ay gagawing sensitibo sa liwanag ang gamot, at isang laser beam ang itinuturok sa mga apektadong daluyan ng dugo, na sumisira sa mga ito at pinipigilan ang mga ito sa pagtagas ng dugo.

Bilang karagdagan, maaaring imungkahi ng iyong doktor na gumamit ka ng mga pantulong sa malabong paningin, tulad ng mga magnifying device, espesyal na ilaw, at madaling basahin na software.

Sinisiyasat na ng mga mananaliksik kung magagamit ba ang genetic material upang gamutin o maiwasan ang sakit. Ang gene therapy ay nasa yugto pa rin ng pananaliksik, ngunit inaasahan na magbubunga ito ng matagumpay na mga resulta sa hinaharap.

Maaari bang mabawasan ang panganib na magkaroon ng sakit na Best?

Sa totoo lang, wala kang magagawa para maiwasan ang Best's disease. Isa itong genetic condition. Ngunit kung mayroon sa pamilya mo na may Best's disease, o kung nalaman mong mayroon ka nito, maaaring mahalagang magpakonsulta muna sa genetic counseling bago ka magkaanak. Maaaring tingnan ng genetic counselor ang family history ng iyong anak at ipaliwanag ang panganib na manahin ng iyong mga anak ang sakit.

Ano ang mangyayari kung mayroon akong sakit na Best?

Ang sakit na Best ay hindi isang nakamamatay na sakit. Ibig sabihin, hindi ito nagbabanta sa buhay. Ngunit, gaya ng nabanggit kanina, hindi ito magagamot. Hindi ka tuluyang mabubulag dahil sa sakit na Best. Ngunit maaaring mahina ang iyong paningin. Ibig sabihin, maaaring medyo mahirap gawin ang mga pang-araw-araw na gawain, ngunit hindi mo rin tuluyang mawawala ang iyong paningin.

Paano ko aalagaan ang aking sarili?

May ilang mga pagkain na mabuti para sa kalusugan ng mata.

"Napakahalaga ng maayos na diyeta para sa mga mata."

Halimbawa, ang pagkain ng isda ilang araw sa isang linggo, at pagdaragdag ng mga berdeng gulay, prutas, at mani sa iyong diyeta ay mabuti para sa iyong mga mata. Nagbibigay ang mga ito ng mga sustansya na madaling mata tulad ng omega-3 fatty acids at mga bitamina.

Kung mayroon kang Best's disease, mahalagang magkaroon ng regular na medical checkup, lalo na ang mga eksaminasyon sa mata. Kung mapapansin mo ang anumang pagbabago sa iyong paningin o pangkalahatang kalusugan, sabihin kaagad sa iyong doktor. Maaari mo ring itanong sa iyong doktor ang mga bagay tulad ng:

• " Maaari ka bang magrekomenda ng genetic counselor para matulungan akong magdesisyon kung magkakaroon ba ako ng anak?"
• " Karapat-dapat ba akong lumahok sa isang klinikal na pagsubok para sa sakit na ito?"
• " May mairerekomenda ba kayong optometrist na dalubhasa sa malabong paningin?"
• " Isa bang opsyon sa paggamot para sa akin ang gene therapy?"

Ano ang pagkakaiba ng Best disease at Stargardt disease?

Ang Stargardt disease at Best disease ay parehong mga sakit na henetiko, at parehong nakakaapekto sa sentro ng paningin sa mata (ang macula). Nangangahulugan ito na apektado ang tuwid na paningin.

Ngunit ang dalawang sakit na ito ay sanhi ng mga pagbabago sa iba't ibang gene.

Sa Stargardt disease, makakakita ka ng dilaw o puting mga batik sa iyong retina. Ngunit sa Best disease, makakakita ka ng malaki, dilaw, parang pula ng itlog na hugis-itlog na cyst sa ilalim ng macula. Kaya, ang dalawang sakit na ito ay maaaring makilala sa pamamagitan ng mga sintomas na ito at genetic testing.

Maaaring maging mahirap ang pamumuhay na may kondisyong nagbabanta sa paningin. Ngunit kung mayroon kang Best's disease, maraming mapagkukunan at serbisyo na makakatulong upang mapadali ang mga bagay-bagay. Tanungin ang iyong doktor tungkol sa mga ito.

Panghuli, mga bagay na dapat tandaan

Okay, marami na tayong napag-usapan tungkol sa Best disease. Balikan natin:

• Ang Best's disease ay isang namamanang kondisyon na nakakaapekto sa sentro ng paningin sa mata (ang macula). Maaari itong humantong sa kapansanan sa paningin.
• Bagama't hindi ito ganap na magagamot, hindi ito nagbabanta sa buhay. Maaaring magkaroon ng malabong paningin, ngunit hindi nangyayari ang ganap na pagkabulag.
• Napakahalagang masuri nang maaga ang sakit at sumailalim sa regular na mga medikal na pagsusuri.
• May mga paggamot para sa mga komplikasyon tulad ng 'CNV'.
• Ang genetic counseling ay isang bagay na maaaring mahalaga para sa mga nagpaplano ng isang pamilya.
• Ang pagkain ng mga pagkaing mabuti para sa mata at paggamit ng mga pantulong sa mahinang paningin ay maaaring magpapadali sa buhay.

Tandaan, hindi ka nag-iisa. May mga doktor, tagapayo, at mga pamamaraan na makakatulong sa iyo na mamuhay nang may ganitong mga kondisyon. Ang pinakamahalaga ay manatiling matatag at sundin ang mga kinakailangang tagubilin. Kung mayroon kang anumang mga katanungan o pagdududa, makipag-usap nang hayagan sa iyong doktor.

` Pinakamahusay na sakit, Pinakamahusay na sakit, mga sakit sa mata, visual center, macula, mga sakit na henetiko, pagkawala ng paningin, mga pagsusuri sa mata