Alamin natin ang tungkol sa mga kakaibang protina na nakadeposito sa puso? (Cardiac Amyloidosis)

Nakakaramdam ka ba minsan ng pagod o medyo nahihirapang huminga? Maaaring hindi mo masyadong nabibigyan ng pansin ang mga bagay na ito. Ngunit kung minsan ang mga ito ay maaaring senyales ng problema sa puso. Ngayon ay pag-uusapan natin ang isang kondisyon na nakakaapekto sa puso, na maaaring hindi mo pa naririnig , ngunit napakahalagang malaman. Huwag mag-alala, pag-uusapan natin ito nang simple at sa paraang mauunawaan mo.

Ano ito (Amyloidosis sa puso)?

Sa madaling salita, ang `(Cardiac Amyloidosis)` ay isang sakit na dulot ng mga protina sa ating katawan na may kakaibang hugis, na namumuo sa loob at paligid ng puso. Isipin ito bilang isang bara sa tubo ng tubig. Ang akumulasyon ng mga protina na ito ay nagpapababa sa kakayahan ng iyong puso na magbomba ng dugo. Ang puso ay kailangang magtrabaho nang mas mahirap. Kalaunan, ang karagdagang pagsisikap na ito ay maaaring magpahina at makapinsala sa puso, na hahantong sa `(Heart Failure)`.

Maraming dahilan para dito. Ang ilang mga tao ay namamana nito mula sa kanilang mga magulang, na nangangahulugang ito ay genetic . Ang iba ay maaaring magkaroon ng kondisyon nang walang anumang genetic link. Maaari rin itong sanhi ng iba pang mga sakit, tulad ng kanser. Bagama't ang kondisyong ito, na tinatawag na "Amyloidosis", ay hindi maaaring ganap na magamot, may mga mabubuting paggamot para sa ilang mga uri.

Ano ang mga uri ng Cardiac Amyloidosis?

Ang mga protina sa ating katawan ay mahahabang kadena ng mga molekula. Ang mga protinang ito ay tumutulong sa atin na gawin ang maraming bagay, kabilang ang pagbibigay ng enerhiya, pagsasagawa ng mga reaksiyong kemikal sa ating mga katawan, at paghahatid ng mga mensahe sa pagitan ng iba't ibang sistema. Ngunit may problema. Magagamit lamang ng ating mga selula ang mga kadena ng protina na ito kung nasa tamang hugis ang mga ito. Ang mga sakit sa maling pagtiklop ng protina, tulad ng amyloidosis, ay nagiging sanhi ng pagbaluktot, maling pagtiklop, at hindi paggana nang maayos ng mga protinang ito.

Kapag ang mga protina ay naging masyadong magulo, nagkakabuhol-buhol ang mga ito at hindi na magagamit ng katawan. Kapag wala na silang mapupuntahan, ang mga gusot na protina na ito ay nagkukumpulan, nagdidikit, at naiipit sa iba't ibang bahagi ng katawan.

Ang amyloidosis ay maaaring makaapekto sa maraming sistema sa katawan, lalo na sa puso. May tatlong pangunahing uri ng amyloidosis na nakakaapekto sa puso (ang iba pang mga uri ay maaari ring makaapekto sa puso, ngunit mas bihira ang mga ito).

AL (Magaan na Kadena) Amyloidosis

Gumagamit ang ating katawan ng mga bagay na tinatawag na "light chains" bilang bahagi ng immune system nito. Pinoprotektahan tayo nito mula sa mga mikrobyo tulad ng mga virus at bacteria. Ang "AL Amyloidosis" ay nangyayari kapag ang mga selula sa ating bone marrow ay nagma-madepektong paggawa at gumagawa ng napakaraming "light chains" na ito. Maaari itong mangyari nang kusa, o maaari itong sanhi ng ilang uri ng kanser sa dugo o mga kanser sa immune system. Ang ganitong uri ay karaniwang nasusuri pagkatapos ng edad na 50.

Amyloidosis ng ATTR

Ang Transthyretin (TTR) ay isang protina na tumutulong sa paggalaw ng ilang kemikal sa ating katawan. Nakukuha nito ang pangalan nito dahil nagdadala ito ng thyroid hormone at bitamina A (retinol). Dati itong tinatawag na Thyroxine-binding prealbumin (TBPA), ngunit hindi na ginagamit ang pangalang iyon.

Ang mga sintomas ng 'ATTR Amyloidosis' ay pabagu-bago. Maaari itong lumitaw sa edad na 20 o hanggang 70. Mayroong dalawang pangunahing subtype:

• Namamanang ATTR: Ito ay isang genetic na kondisyon. Nangangahulugan ito na namamana mo ito mula sa iyong ina, ama, o pareho.
• Wild-type ATTR: Nangyayari ito kapag ang TTR protein ay nagsisimulang mag-malfunction, nang walang anumang genetic mutation. Karaniwan itong nangyayari pagkatapos ng edad na 60. Dati itong tinatawag na Senile Systemic Amyloidosis o Senile Cardiac Amyloidosis, ngunit ang mga pangalang ito ay hindi na karaniwang ginagamit.

Amyloidosis na may kaugnayan sa dialysis

Ang mga taong sumasailalim sa dialysis sa loob ng maraming taon dahil sa sakit sa bato ay nasa mas mataas na panganib na magkaroon ng amyloidosis. Ito ay dahil ang isang protina na tinatawag na beta-2 microglobulin (beta-2 microglobulin) ay hindi karaniwang sinasala habang isinasagawa ang dialysis. Ang protina na ito, na kilala bilang beta-2Ms, ay naiipon sa puso at iba pang bahagi ng katawan.

Mga uri ng bihira (Cardiac Amyloidosis)

Bukod pa rito, mayroong ilang iba pang mga subtype ng "Cardiac Amyloidosis", ngunit ang mga ito ay napakabihirang.

Sino ang mas malamang na magkaroon nito?

Mayroong ilang pangunahing salik na nakakaapekto sa kung sino ang nagkakaroon ng sakit na ito:

• Edad: Bagama't ang ilang mga tao ay maaaring magkaroon ng amyloidosis sa kanilang edad 20, ito ay karaniwang bihira sa mga taong wala pang 40 taong gulang. Ang sakit ay kadalasang nasusuri pagkatapos ng edad na 50, lalo na sa anyo ng wild-type ATTR amyloidosis.
• Kasarian: Mas malamang na magkaroon ng cardiac amyloidosis ang mga lalaki kaysa sa mga babae. Lalo na sa wild-type ATTR amyloidosis, mayroong 25 hanggang 50 pang lalaking apektado para sa bawat babae.
• Bansang pinagmulan: Ang isang genetic mutation na nagdudulot ng familial ATTR amyloidosis ay karaniwan sa ilang mga bansa. Halimbawa, ang mga bansang tulad ng Portugal, Japan, Sweden, Finland, at ilan pang mga bansang Europeo.
• Lahi/etnisidad: Ang isa pang genetic mutation na nagdudulot ng familial ATTR amyloidosis ay matatagpuan sa humigit-kumulang 4% ng mga itim na taong may lahing Kanlurang Aprikano. Kabilang dito ang mga Aprikanong Amerikano pati na rin ang mga itim na tao mula sa Latin America at Caribbean.
• Patuloy na dialysis sa loob ng maraming taon: Kung mas matagal kang sumasailalim sa dialysis, mas malamang na magkaroon ka ng mga sintomas na ito.

Gaano kadalas ang sakit na ito?

Sa pangkalahatan, ang `(Amyloidosis)` ay isang bihirang sakit. Gayunpaman, ang ilang uri ng `(Amyloidosis)` ay mas karaniwan kaysa sa iba.

• AL Amyloidosis: Sa Estados Unidos lamang, humigit-kumulang 4,000 bagong kaso ng AL Amyloidosis ang naiuulat bawat taon. Iyan ay humigit-kumulang isa sa 64,500 na nasa hustong gulang.
• Namamanang `ATTR Amyloidosis`: Ang kondisyong ito ay makikita sa hanggang 4% ng mga itim na taong may lahing Kanlurang Aprika. Sa mga taong may lahing Europeo, ito ay makikita sa humigit-kumulang isa sa bawat daang libo. Gayunpaman, sa mga bansang nabanggit sa itaas, ang bilang na ito ay mas mataas. Halimbawa, sa Portugal, humigit-kumulang isa sa bawat 538 katao ang may ganitong kondisyon.
• Wild-type ATTR Amyloidosis: Naniniwala ang mga eksperto na ito ay isang kondisyong hindi pa gaanong nasusuri, na may mga pagtatantya na nagmumungkahi na maaari itong makaapekto sa hanggang 20% ​​ng mga lalaking higit sa edad na 80.
• Amyloidosis na may kaugnayan sa dialysis: Nangyayari ito sa humigit-kumulang 20% ​​ng mga taong sumasailalim sa dialysis sa loob ng dalawa hanggang apat na taon. Nangyayari ito sa halos lahat ng taong sumasailalim sa dialysis sa loob ng 13 taon o higit pa.

Paano nakakaapekto ang sakit na ito sa katawan?

Ang Cardiac Amyloidosis ay isang sakit na nagbabago sa istruktura ng iyong puso at nakakasagabal sa kakayahan nitong magbomba. Nangyayari ito sa mga sumusunod na paraan:

• Pagkapal ng mga dingding ng puso: Kapag ang mga protina na '(Amyloid)' ay naideposito sa kalamnan ng puso, ang mga dingding ng puso ay kumakapal at ang puso ay lumalaki. Kapag nangyari ito, ang puso ay kailangang magtrabaho nang mas mahirap upang magbomba ng dugo sa buong katawan. Ang karagdagang pagsisikap na ito ay kalaunan ay humahantong sa '(Heart Failure)' .
• Ang cardiac amyloidosis ay maaaring magdulot ng iregular na ritmo ng puso (arrhythmias), o humina na mga electrical signal sa puso. Ang atrial fibrillation ay isang karaniwang uri ng arrhythmia na nauugnay sa amyloidosis.
• Mga deposito ng amyloid: Ang mga protina ng amyloid ay mala-waksi at malagkit na mga protina na madaling magkumpol-kumpol at bumubuo ng malalaking kumpol. Kung ang mga kumpol na ito ay maipit sa balbula ng puso, ang balbula ay maaaring bahagyang barado, na pumipigil sa daloy ng dugo.

Ano ang mga sintomas?

Hindi lahat ng may genetic mutation na maaaring magdulot ng amyloidosis ay magkakaroon ng sakit na ito. Ang ilan ay hindi kailanman nagkakaroon nito. Ang iba naman ay nagkakaroon nito, ngunit hindi ito gaanong malala.

Ang mga sintomas ng Cardiac Amyloidosis ay karaniwang nakakaapekto sa puso, ngunit maaari ring makaapekto sa iba pang mahahalagang organo tulad ng atay at bato. Sa mga huling yugto ng Cardiac Amyloidosis, maaaring lumitaw ang mga sintomas ng matinding pagpalya ng puso (nakalista sa ibaba).

Ang mga posibleng sintomas ay maaaring kabilang ang:

• Kakapusan sa paghinga: Maaari itong mangyari kapag ikaw ay aktibo o kapag ikaw ay nakahiga.
• Pamamaga dahil sa akumulasyon ng likido: Karaniwan itong nakikita sa mga binti, bukung-bukong, singit, at tiyan.
• Pagkapagod:Pakiramdam ng labis na pagod sa loob ng ilang araw o higit pa.
• Palpitations ng Puso: Isang hindi kanais-nais na sensasyon na parang tumitibok ang iyong puso nang hindi ka gumagawa ng anumang pagsisikap.
• Mga ugat na varicose sa leeg: Nangyayari ito kapag humihina ang puso, dahil nahihirapan itong magbomba nang maayos. Ang pagtaas ng presyon na ito ay naglalagay din ng presyon sa mga ugat sa leeg, na nagiging sanhi ng paglaki ng mga ito.
• Hepatomegaly: Ito rin ay isang karaniwang komplikasyon ng pagpalya ng puso, at ito rin ang dahilan kung bakit nanlalaki ang mga ugat sa leeg. Ang pagtaas ng presyon mula sa puso ay naglalagay din ng presyon sa mga daluyan ng dugo sa atay, na nagiging sanhi ng pamamaga ng organ.
• Mga problema sa bato: Mga bagay tulad ng pamamaga ng mga bato o mga pagbabago sa paggana ng bato.

Iba pang mga bagay na maaaring sintomas ng "Cardiac Amyloidosis" na walang kaugnayan sa puso, atay, o bato:

• Hindi pangkaraniwang pasa .
• Namamagang dila.
• Carpal Tunnel Syndrome (Pulmonary Nerve Compression - Maaari itong maging isang maagang babala, kadalasan ay ilang taon bago lumitaw ang sakit).
• Lumbar Spinal Stenosis (pagkipot ng espasyo sa paligid ng spinal cord sa ibabang bahagi ng likod).
• Mga problema sa paningin.
• Mga problema sa pandinig at pagkabingi.
• Pamamanhid o pangingilig sa mga kamay o paa.

Ano ang mga sanhi ng Cardiac Amyloidosis?

Maraming iba't ibang sanhi ng iba't ibang uri ng amyloidosis, ngunit karamihan sa mga ito ay may kaugnayan sa ating DNA .

Isipin ito na parang isang aklat-pampaluto ng pamilya. Naglalaman ito ng mga tagubilin kung paano dapat gumana ang ating mga selula, kung paano gumawa ng ilang protina. Ang pagpapasa ng DNA mula sa mga magulang patungo sa mga anak ay parang isinulat ng iyong mga magulang ang aklat-pampaluto para sa iyo.

Ang mga genetic mutations ay parang mga typo sa iyong DNA recipe book. Ang malaking titik ay maaaring makasira sa isang recipe. Ganito rin sa mga sakit tulad ng amyloidosis. Ang iyong mga selula ay nagtatrabaho nang husto, ngunit ang alam lang nila ay kung paano sundin ang recipe. Ang mga typo na ito ay maaaring mangyari sa iyo sa dalawang paraan.

Minana

Ang Cardiac Amyloidosis ay kadalasang isang kondisyong familial. Nangangahulugan ito na namamana mo ito. Nangyayari ito kapag ang isa o pareho sa iyong mga magulang ay may mutation sa kanilang DNA, at ang pagkakamali sa "recipe book" na iyon ay kinopya sa iyo.

Nakuha

Ang mga sakit na nakukuha ay mga sakit na hindi mo namamana, ngunit nabubuo sa isang punto ng iyong buhay. Ang wild-type ATTR amyloidosis at dialysis-related amyloidosis ay parehong halimbawa ng mga sakit na nakuha. Ngunit wala sa mga ito ang nauugnay sa mga mutasyon sa iyong DNA.

• Nangyayari ang wild-type ATTR amyloidosis dahil tama ang paggawa ng mga protina ng iyong katawan, ngunit sa paglipas ng panahon, nagiging hindi matatag ang mga protinang iyon (kaya naman ang sakit na ito ay may kaugnayan sa pagtanda). Kalaunan, ang protina ay natitiklop nang hindi tama.
• Ang amyloidosis na may kaugnayan sa dialysis ay nangyayari kapag ang isang normal na protina na hindi maaaring salain ng dialysis, tulad ng iyong mga bato, ay naiipon sa iyong katawan. Sa paglipas ng panahon, ang protina na iyon ay naiipon hanggang sa punto na magdudulot ito ng mga problema.

Nakakahawa ba ito?

Hindi, ang `(Amyloidosis)` ay hindi isang nakakahawang sakit sa anumang paraan.

Paano ito nasusuri ng doktor? (Diagnosis)

Una nang susuriin ng doktor ang '(Cardiac Amyloidosis)' batay sa iyong mga sintomas, pisikal na pagsusuri (tinitingnan, nararamdaman, at pinakikinggan ng doktor ang iyong katawan para sa mga palatandaan ng sakit), at ang medikal na kasaysayan ng iyong pamilya. Pagkatapos, magsasagawa sila ng mga diagnostic test, imaging test, at lab test upang kumpirmahin kung mayroon kang '(Cardiac Amyloidosis)' o wala.

Kung ang isang tao sa iyong pamilya ay may familial form ng amyloidosis, maaaring hindi mo na kailangan ng ilang pagsusuri o maaaring kailanganin ang iba pang mga pagsusuri. Maaari ring gawin ang genetic testing upang makita kung mayroon kang mga genetic mutations na maaaring magdulot ng cardiac amyloidosis.

Anong mga pagsusuri ang ginagawa upang masuri ang sakit na ito?

Kung pinaghihinalaan ng iyong doktor na mayroon kang "Cardiac Amyloidosis", maaari silang mag-order ng isa o higit pa sa mga pagsusuri sa ibaba.

Pagsusuri sa laboratoryo

Ang mga pagsusuring ito ay kumukuha ng mga sample ng tisyu, dugo, o iba pang likido sa katawan. Isang espesyal na tina na tinatawag na Congo red ang ginagamit sa marami sa mga pagsusuring ito. Ang tinang ito ay nagiging sanhi ng pagkislap ng berde sa mga lugar kung saan idineposito ang amyloid sa ilalim ng ilang partikular na kondisyon ng pag-iilaw.

• Biopsy ng tisyu: Sa ganitong paraan, kumukuha ang mga doktor ng maliit na sample ng tisyu mula sa isang bahagi, tulad ng kalamnan ng puso, at sinusuri ito sa laboratoryo. Maaari ring kumuha ng mga sample ng tisyu mula sa ibang mga bahagi, ngunit kung ang isang sample mula sa isang bahagi na hindi bahagi ng puso ay nagbigay ng positibong resulta, kailangan itong kumpirmahin gamit ang mga imaging test.
• Pagsusuri ng dugo: Sa ilang uri ng cardiac amyloidosis, ang mga amyloid protein ay kumakalat sa dugo. Matutukoy ng mga pagsusuri sa laboratoryo ang mga protina na ito.
• Pagsusuri sa ihi: Sa ilang mga kaso, maaaring may mga protina ng amyloid sa ihi. Ang pagsusuri para sa presensya ng mga protina na ito sa ihi ay maaari ring makatulong sa pagsusuri.

Mga pagsusuri sa imaging

Dahil ang cardiac amyloidosis ay maaaring maging sanhi ng paglaki at pagbabago ng hugis ng iyong puso, makakatulong ang mga imaging test sa pag-diagnose ng kondisyon. Kabilang sa mga pagsusuring maaaring gawin ay:

• Echocardiogram:Ang pagsusuring ito ay parang isang paniki na gumagamit ng tunog upang mahanap ang daan nito. Gumagamit ito ng mga high-frequency sound wave. Isang aparato na naglalabas ng tunog ang inilalagay sa balat ng dibdib, at maaaring "makita" ng mga doktor ang puso sa pamamagitan ng pagtingin sa kung paano tumatalbog ang mga sound wave sa iba't ibang istruktura sa loob ng katawan. Ito ay lubhang kapaki-pakinabang para makita kung ang mga bahagi ng puso ay hindi pangkaraniwang kapal.
• Scintigraphy: Para sa pagsusuring ito, iniiniksyon ng mga doktor ang isang tracer, isang bahagyang radioactive (ngunit hindi nakakapinsala) na substansiya, sa iyong dugo. Ang tracer ay nagtitipon sa mga lugar kung saan naipon ang amyloid protein. Ang mga lugar na ito ay madaling makita gamit ang isang imaging test na tinatawag na SPECT scan (Single-Photon Emission Computed Tomography) .
• Magnetic Resonance Imaging (MRI): Ang pagsusuring ito ay gumagamit ng isang napakalakas na magnet at teknolohiya ng computer upang lumikha ng imahe ng puso. Ang MRI ay napakadetalyado, kaya nakikita ng mga doktor ang kapal o iba pang mga pagbabago sa puso.

Elektrokardiogram (ECG o EKG)

Sa isang ECG, maraming sensor (karaniwan ay 12) ang nakakabit sa balat ng iyong dibdib. Natutukoy ng mga sensor ang kuryenteng dumadaloy sa iyong puso at ipinapakita ang lakas ng electrical signal na iyon bilang isang alon sa papel o screen. Maaaring suriin ng mga sinanay na espesyalista, tulad ng mga doktor, ang alon upang makita kung mayroong anumang hindi pangkaraniwang pagbabago sa paraan ng pagsasagawa ng kuryente sa ilang bahagi ng iyong puso.

Mga pagsusuring henetiko

Depende sa mga resulta ng iba pang mga pagsusuri, maaaring magrekomenda ang iyong doktor ng genetic testing. Matutukoy ng mga pagsusuring ito ang mga mutasyon sa iyong DNA na maaaring sanhi ng iyong amyloidosis.

Mayroon bang gamot para sa Amyloidosis?

Maraming uri ng `(Cardiac Amyloidosis)` ang maaaring gamutin, ngunit ang sakit ay hindi laging ganap na magagamot . Nag-iiba rin ang paggamot depende sa uri ng `(Amyloidosis). Sa pangkalahatan, napakahalaga ng maagang pagsusuri . Kung ang `(Amyloidosis)` ay maagang matuklasan, maaaring malimitahan ang pangmatagalang pinsala sa puso. Kung hindi ito matutukoy at magagamot nang maaga, maaaring mangyari ang permanenteng pinsala. Ang tanging paraan upang maayos ang permanenteng pinsala sa puso ay ang `(Heart Transplant)`.

AL amyloidosis

Ang paggamot para sa AL Amyloidosis ay halos kapareho ng karaniwang mga pamamaraan ng paggamot sa kanser. Ang mga ito ay:

• Kemoterapiya: Tulad ng kanser, maaaring sirain ng chemotherapy ang mga hindi gumaganang selula ng plasma.
• Stem cell transplant: Ang paggamot na ito ay karaniwang ginagawa kasabay ng chemotherapy, at pinapalitan ang mga sira na plasma cell ng mga bagong selula. Ang mga stem cell na ito ay karaniwang kinukuha mula sa iyo (autologous). Dahil ang mga ito ay sa iyo, kinikilala sila ng iyong katawan at hindi tinatanggihan o negatibong tumutugon sa mga ito.
• Imunoterapya:Karaniwang natutukoy at nasusunog ng iyong immune system ang mga selulang may depekto. Sa mga sakit tulad ng kanser o AL Amyloidosis, hindi kinikilala ng iyong immune system ang mga selulang iyon bilang may depekto. Itinuturo ng immunotherapy sa iyong immune system na kilalanin at sirain ang mga may depektong selula.

Amyloidosis ng ATTR

Ang ganitong uri ng "(Amyloidosis)" ay nangyayari kapag ang iyong atay ay gumagawa ng mga protina na madaling masira. Ang problemang ito ay nangangailangan ng paghinto ng lahat ng paggamot. Kasama sa listahan sa ibaba ang parehong mga paggamot na inaprubahan ng gobyerno at ang mga nasa yugto pa lamang ng pananaliksik.

• Pag-transplant ng atay: Noong nakaraan, ang pag-transplant ng atay ang tanging paraan upang mapigilan ang iyong atay sa paggawa ng mga maling protina. Bagama't hindi na ito ang tanging opsyon, isa pa rin itong kapaki-pakinabang at epektibong paraan.
• Mga genetic silencer: Ang ATTR Amyloidosis ay sanhi ng genetic mutation sa iyong DNA, tulad ng typo sa isang recipe book. Ang mga genetic silencer ay mga gamot na kumikilos na parang pansamantalang recipe card. Sa halip na sundin ng iyong mga selula ang maling recipe, binibigyan sila ng mga bagong tagubilin upang makagawa sila ng protina nang tama.
• Mga Pampatatag: Pinipigilan ng mga gamot na ito ang mga molekula ng TTR na magkamali sa pagtiklop o pagbasag.
• Mga inhibitor ng Fibril: Kapag ang mga protina ng amyloid ay nagsimulang magkumpol-kumpol, bumubuo ang mga ito ng mga istrukturang parang hibla na tinatawag na mga fibril. Pinipigilan ng mga gamot na ito ang pagbuo ng mga fibril.

Amyloidosis na may kaugnayan sa dialysis

Ang ganitong uri ng `(Amyloidosis)` ay nabubuo sa mga taong nangangailangan ng `(dialysis)` dahil naiipon ang `(beta-2M)` na protina. Karaniwan, sinasala at inaalis ng iyong mga bato ang protinang iyon, ngunit hindi iyon magagawa ng regular na `(dialysis)`. Ito ang dahilan kung bakit inaabot ng maraming taon bago magkaroon ng sakit na ito ang mga taong sumasailalim sa `(dialysis)`. Sa kasalukuyan, may dalawang paraan upang gamutin ito:

• Paglipat ng bato: Ang isang malusog na bato ay nangangahulugan na hindi mo na kailangan ng dialysis, at ang isang itinanim na bato ay maaaring mag-filter ng labis na beta-2M na protina. Ang isang transplant ng bato ay maaaring pumigil sa paglala ng amyloidosis na may kaugnayan sa dialysis, ngunit hindi sigurado ang mga mananaliksik kung aalisin din nito ang amyloid protein na naipon sa katawan.
• Mga espesyal na pansala: Bagama't hindi kayang tanggalin ng mga regular na pansala ng dialysis ang mga beta-2M na protina, may mga espesyal na pansala na kahit papaano ay maaaring bahagyang tanggalin ang mga ito. Sa kasamaang palad, hindi sinasala ng mga pansala na ito ang lahat ng protina, at hindi rin nila ito sinasala lahat. Nangangahulugan ito na kahit na pagkatapos ng mga taon ng dialysis, maaaring magkaroon pa rin ng amyloidosis na may kaugnayan sa dialysis kalaunan.

Mga hindi tiyak na paggamot

Mayroong iba't ibang mga paggamot at gamot na makakatulong sa mga taong may Cardiac Amyloidosis. Karaniwang ginagamot ng mga ito ang mga sintomas ng sakit at maaaring kabilang ang:

• Paglipat ng puso: Ang mga taong may malubhang pinsala sa puso dahil sa cardiac amyloidosis ay minsan nangangailangan ng transplant ng puso. Ang operasyong ito ay kadalasang ginagawa pagkatapos malutas o magamot ang sanhi ng amyloidosis.
• Mga gamot na kontra-arrhythmia: Ang mga gamot na ito ay nakakatulong na maiwasan ang hindi regular na tibok ng puso, na ang ilan ay maaaring mapanganib.
• Mga implantable device: Kasama sa mga device na ito ang mga pacemaker at implantable cardioverter defibrillator (ICD) . Kinokontrol ng mga ito ang tibok ng iyong puso sa pamamagitan ng pagpapadala ng mga electrical shock at pagpigil sa mga mapanganib na arrhythmia.
• Mga gamot na diuretiko: Ang mga gamot na ito ay partikular na nakakatulong sa pagpapanatili ng likido (isang karaniwang sintomas ng pagpalya ng puso) sa pamamagitan ng pagpapabuti ng paggana ng iyong bato. Gayunpaman, hindi mo dapat inumin ang mga gamot na ito kung mayroon kang kondisyon tulad ng malalang sakit sa bato.
• Doxycycline : Ang mga light chain sa AL amyloidosis ay nakakalason din sa mga selula ng iyong puso. Sa mga kadahilanang hindi pa rin lubos na nauunawaan ng mga eksperto, maaaring labanan ng antibiotic na doxycycline ang mga nakalalasong epektong iyon.

Mayroon bang anumang mga side effect ng paggamot?

Ang mga komplikasyon at epekto ng paggamot para sa sakit na ito ay lubhang nag-iiba-iba. Nasa ibaba ang ilang karaniwang posibilidad. Gayunpaman, mas maipapaliwanag sa iyo ng iyong doktor ang mga komplikasyon, epekto, at iba pang mga panganib. Ito ay dahil alam nila mismo ang iyong kondisyon, kaya maaari nilang iayon ang kanilang impormasyon at mga paliwanag sa iyong partikular na sitwasyon.

Gaano katagal ako magiging mas maayos ang pakiramdam pagkatapos ng paggamot?

Ang paggamot para sa Cardiac Amyloidosis ay karaniwang limitado sa pamamahala ng iyong mga sintomas. Ang ilang mga paggamot ay maaaring magbigay ng ilang ginhawa, ngunit ang mga epekto ay pansamantala lamang. Sa ilang mga kaso, ang mga paggamot ay maaaring magdulot ng mga side effect na maaaring magpalala sa iyong pakiramdam nang pansamantala, ngunit ang iyong doktor ay maaaring magbigay sa iyo ng mga gamot at gabay upang makatulong na mabawasan ang kalubhaan ng mga side effect na iyon.

Maaari ba itong mapigilan? O maaari bang mabawasan ang panganib?

Sa kasamaang palad, hindi mapipigilan ang amyloidosis (maliban sa isang eksepsiyon, tingnan sa ibaba). Dahil hindi alam ang sanhi ng hindi minanang amyloidosis, walang paraan upang maiwasan ito. Hindi rin mapipigilan ang namamanang amyloidosis, dahil ito ay nasa DNA na minana mo mula sa iyong mga magulang.

Ang tanging eksepsiyon ay ang cardiac amyloidosis, na nauugnay sa dialysis. Maaaring maiwasan ang kondisyong ito kung hindi ka sumasailalim sa dialysis sa loob ng mahabang panahon, o kung gagamit ka ng mga espesyal na filter upang pigilan ang akumulasyon ng mga beta-2M na protina. Gayunpaman, ang mga filter na ito ay karaniwang hindi ganap na humihinto sa akumulasyon, ibig sabihin ay kadalasan ay isang paraan lamang ang mga ito upang maantala ang pagsisimula ng sakit.

Ano ang pananaw para sa sakit na ito?

Ang Cardiac Amyloidosis ay isang progresibong sakit, na may mga sintomas ng pagpalya ng puso na unti-unting lumalala. Kalaunan, maaaring pahinain ng sakit ang iyong puso hanggang sa puntong hindi na ito makagana. Kung hindi magagamot, magiging lalong masama ang magiging kalagayan nito.

Kung walang paggamot, ang karaniwang oras ng kaligtasan ng buhay para sa mga taong may AL Amyloidosis ay wala pang walong buwan. Para sa mga may pinakamalalang kaso, maaari itong umabot ng tatlo hanggang anim na buwan. Para sa mga may ATTR Amyloidosis, ang karaniwang oras ng kaligtasan ng buhay ay dalawa hanggang limang taon. Para sa mga may pamilyang hindi ginamot na may ATTR Amyloidosis, mas malala pa ang sitwasyon, na may karaniwang oras ng kaligtasan ng buhay na dalawa hanggang tatlong taon.

Paano ko maaalagaan ang aking sarili at mapamahalaan ang aking mga sintomas?

Sa kasamaang palad, hindi maraming bagay ang magagawa mo upang matulungan ang iyong sarili kaagad pagkatapos mong magkaroon ng amyloidosis. Kung mayroon sa iyong pamilya na may ganitong sakit, dapat kang makipag-usap sa iyong doktor tungkol sa genetic testing. Bagama't hindi lahat ng may mutation na nauugnay sa cardiac amyloidosis ay magkakaroon ng sakit, mahalagang malaman kung maaari mo itong magkaroon. Sa ganoong paraan, malalaman mo ang mga sintomas at masisimulan ang paggamot nang maaga.

Kung mayroon kang '(Cardiac Amyloidosis)', napakahalagang sundin ang mga tagubilin ng iyong doktor tungkol sa mga gamot at paggamot. Marami sa mga gamot na ito ay gumagana sa mga partikular na paraan, at para gumana nang maayos ang mga ito, mahalagang inumin ang mga ito nang eksakto ayon sa sinabi sa iyo ng iyong doktor.

Kailan ako dapat magpatingin sa doktor o humingi ng agarang pangangalaga?

Pagkatapos kang masuri na may Cardiac Amyloidosis, mag-iiskedyul ang iyong doktor ng mga regular na follow-up na pagbisita. Depende sa kalubhaan ng iyong kondisyon, maaaring kailanganin mong magpatingin sa iyong doktor nang mas madalas.

Sasabihin din sa iyo ng iyong doktor kung anong mga sintomas ang dapat mag-udyok ng medikal na atensyon. Gayunpaman, sa pangkalahatan, tawagan ang iyong doktor kung mayroon kang alinman sa mga sumusunod na sintomas:

• Pakiramdam ng pagkahilo o pagkahilo kapag nakaupo o nakatayo: Ito ay tinatawag na "Orthostatic Hypotension." Nangyayari ito dahil binabawasan ng mababang presyon ng dugo ang dami ng dugong papunta sa utak kapag nakatayo ka.
• Pamamaga ng mga paa't kamay o tiyan: Ito ay karaniwang dahil sa pagpapanatili ng likido.
• Biglaan at malaking pagbaba ng timbang: Ito ay isang mahalagang sintomas, lalo na kapag hindi mo sinusubukang magbawas ng timbang.

Kailan ako dapat pumunta sa ER (Emergency Room)?

Dahil ang cardiac amyloidosis ay maaaring makagambala nang malaki sa paggana ng iyong puso, ang ilang sintomas ay nagpapahiwatig na kailangan mo ng agarang medikal na atensyon.Kailangan ito. Ang ilan sa mga ito ay:

• Pakiramdam ng mga palpitations ng puso.
• Isang hindi pangkaraniwang mabilis, mabagal, o iregular na tibok ng puso.
• Hirap sa paghinga sa anumang kadahilanan.

Panghuli, ilang mahahalagang punto (Mensahe para sa Pag-uwi)

Ang Cardiac Amyloidosis ay talagang isang medyo komplikadong kondisyon, ngunit napakahalagang malaman ito.

Tandaan, bagama't maaaring mabagal ang paglala ng sakit na ito, ang maagang pagtuklas at wastong paggamot ay makakatulong nang malaki sa pagpapahaba ng iyong buhay at pagpapabuti ng iyong kalidad ng buhay.

Kung minsan, maaaring gamutin ng mga organ transplant ang kondisyon. Dahil sa mga bagong gamot at paggamot, maraming taong may sakit na ito ang nakakakontrol sa kanilang mga sintomas at nabubuhay nang maraming taon pagkatapos lumala ang sakit.

Kung mayroon kang anumang mga pagdududa o katanungan tungkol dito, siguraduhing kausapin ang iyong doktor . Mabibigyan ka nila ng tamang payo. Huwag matakot, kumuha ng impormasyon, magtanong. Hindi ka nag-iisa.

Cardiac Amyloidosis, Cardiac Amyloidosis, Deposisyon ng Protina, Sakit sa Puso, Mga Sintomas ng Sakit sa Puso, Paggamot sa Amyloidosis, AL Amyloidosis, ATTR Amyloidosis, Sakit sa Puso