Namumula at namamaga ba ang iyong balat kahit sa kaunting paghawak? Maaari kayang Epidermolysis Bullosa (EB) ito?

Minsan, napakasensitibo ng ating balat, hindi ba? Kahit may tumama dito na maliit na bagay, o may napunit na damit, may mga taong madaling magkaroon ng paltos at sugat sa balat. Lalo na't napakasensitibo ng balat ng maliliit na sanggol, nakakatakot talaga kapag nakakakita ka ng mga ganitong bagay. Kaya ngayon, pag-uusapan natin ang isang sakit na nangyayari sa ganitong uri ng balat, na medyo bihira ngunit napakahalagang malaman. Iyon ay ang epidermolysis bullosa, o EB sa madaling salita.

Ano nga ba ang epidermolysis bullosa (EB)?

Sa madaling salita, ang epidermolysis bullosa (EB) ay isang minanang kondisyon . Nagiging sanhi ito ng pagiging napaka-babasagin ng iyong balat at madaling magpaltos at magbalat. Minsan, kahit na kuskusin mo ang iyong balat gamit ang damit o matamaan sa kung saan, maaari kang magkaroon ng mga paltos at sugat. Para sa ilang mga tao, maaaring ito ay banayad at nagdudulot lamang ng masasakit na paltos sa mga kamay, siko, tuhod, at paa. Gayunpaman, sa mga malalang kaso, ang mga paltos at sugat na ito ay maaaring lumitaw kahit saan sa katawan. Ang mga sintomas ng EB ay maaaring mula sa banayad hanggang sa napakalubha .

Tandaan, kung minsan ang mga paltos na ito ay maaaring tumubo sa loob ng bibig, lalamunan (esophagus), mata, at iba pang mga panloob na organo ng katawan. Kapag gumaling ang mga paltos na ito, maaari silang mag-iwan ng masasakit na peklat. Sa mga malalang kaso, ang mga paltos at peklat na ito ay maaaring makapinsala sa mga panloob na organo ng katawan, na maaaring magdulot ng panganib sa buhay.

Ano ang mga pangunahing uri ng EB?

May apat na pangunahing uri ng EB, na nakikilala sa pamamagitan ng patong ng balat na apektado.

1. EB Simplex (EBS): Ito ang pinakakaraniwang uri ng EB. Maaari itong mula sa banayad, hindi gaanong masakit, hanggang sa napakasakit, at malala, sa ilang mga tao. Ang mga paltos ay nabubuo sa itaas na patong ng balat, ang epidermis . Bihira ang pagkakaroon ng peklat pagkatapos gumaling ang mga paltos na ito.

2. Junctional EB (JEB): Sa JEB, nabubuo ang mga paltos sa loob ng bibig at daanan ng hangin. Medyo bihira ito, at maaaring mula sa banayad (medyo hindi komportable, bahagyang masakit) hanggang sa malala.

3. Dystrophic EB (DEB): Sa DEB, nabubuo ang mga paltos sa gitnang patong ng balat, ang dermis . Maaari rin itong mag-iba mula banayad hanggang malubha.

4. Kindler Syndrome: Sa Kindler Syndrome, maaaring mabuo ang mga paltos sa halos lahat ng patong ng balat. Ito ay napakabihirang mangyari .

Pinag-iiba ng mga doktor ang EBS, JEB, at DEB batay sa mga patong ng iyong balat na apektado. Sa Kindler syndrome, maaaring lumitaw ang mga paltos sa iba't ibang patong ng iyong balat.

Sino ang pinakaapektado ng kondisyong ito? Gaano ito kadalasa?

Maaaring makaapekto ang EB sa kahit sino. Ang mga tao ng anumang lahi, etnisidad, o kasarian ay maaaring magkaroon ng EB. Gayunpaman,Kung ang isa sa iyong mga magulang ay may sakit na ito, mas malamang na magkaroon ka ng EB.

Kahit karaniwan ito, ayon sa mga estadistika sa Estados Unidos, isa lamang sa bawat 50,000 katao ang dumaranas ng EB. Nangangahulugan ito na ito ay isang medyo bihirang kondisyon.

Ano ang mga epekto ng EB sa katawan?

Sa malalang kaso ng EB, ang mga mata ay maaaring magpaltos at maging sanhi ng pagkawala ng paningin . Minsan, maaaring magkaroon ng matinding pagkakapilat at deformidad ng balat at mga kalamnan, na nagiging dahilan upang imposibleng maigalaw nang maayos ang mga daliri, kamay, paa, at mga kasukasuan. Ang ilang mga taong may EB ay may mas mataas na panganib na magkaroon ng isang uri ng kanser sa balat na tinatawag na squamous cell carcinoma .

Sa mga pinakamalalang kaso, ang kamatayan ay maaaring mangyari minsan sa pagkabata . Ito ay dahil sa mga kondisyon tulad ng malalang impeksyon (halimbawa , sepsis ), hirap sa paghinga dahil sa bara sa daanan ng hangin, dehydration, at malnutrisyon.

Maaari bang makamatay ang EB?

Depende talaga ito sa uri ng EB na mayroon ka. Ang mga banayad at hindi gaanong malalang uri ng EB ay hindi nakamamatay. Gayunpaman, ang inaasahang haba ng buhay ng mga taong may malalang uri ng EB ay maaaring mula sa pagkabata hanggang mga 30 taong gulang. Kaya ito ay isang kondisyon na nangangailangan ng maraming atensyon.

Ano ang mga sintomas ng EB?

Ang mga sintomas ng EB ay nag-iiba depende sa uri. Ang mga sintomas na ito ay karaniwang lumilitaw kapag ikaw ay isang sanggol o batang paslit . Ang ilang mga sintomas ay karaniwan sa iba't ibang uri. Narito ang ilan sa mga pangunahing sintomas ng EB:

• Mga paltos sa balat (kamay, paa, siko, tuhod) o sa loob ng katawan.
• Pagkapal ng balat sa mga palad at talampakan ng mga paa, na nagpaparamdam sa mga ito na parang mga kalyo.
• Pagbaba ng bilang ng mga pulang selula ng dugo (Anemia).
• Mga daliring nagdikit (mga daliri sa kamay o paa na nagdikit).
• Mga deformed at/o makapal na mga kuko sa kamay at paa.
• Ang paglitaw ng maliliit na puting paltos (milia) sa balat.
• Hirap sa paglunok ng pagkain (dysphagia).
• Kakulangan ng inaasahang paglaki sa isang bata.
• Hindi umuunlad ang mga ngipin gaya ng inaasahan ( hypoplasia ).

Ano ang sanhi ng EB?

Ang pangunahing sanhi ng EB ay isang mutation o depekto sa isa sa 18 genes . Ang mga taong may sakit na ito ay may nawawala o nasirang gene na tumutulong sa paggawa ng protina na tinatawag na collagen . Gaya ng alam mo, ang collagen ang nagbibigay ng lakas at istruktura sa mga connective tissues tulad ng ating balat. Kaya, dahil sa depektong gene na ito, ang dalawang patong ng balat, ang epidermis at ang dermis, ay hindi normal na nagdurugtong. Bilang resulta, ang balat ay nagiging napaka-babasagin, madaling mapaltos, at mapinsala.

Ang EB ay kadalasang isang namamanang sakit , ibig sabihin kung ang isa sa mga magulang ay mayroon nito, maaari itong manahin ng mga anak.

Gayunpaman, napakabihirang mangyari ang EB bilang isang nakuhang autoimmune disorder .

Ang pinakamahalaga ay ang EB ay hindi isang nakakahawang sakit. Kadalasan itong namamana. Kaya, kung may nakasalamuha kang taong may EB, hindi mo ito mahahawaan.

Paano mo malalaman nang sigurado kung mayroon kang EB? (Diagnosis)

Maaaring masuri ng mga doktor ang EB sa pamamagitan ng pagsasagawa ng skin biopsy , na kinabibilangan ng pagkuha ng isang doktor ng isang maliit na sample ng balat at pagsusuri nito sa ilalim ng mikroskopyo.

Bukod pa rito, matutukoy ng genetic testing ang depektibong gene at makumpirma ang uri ng EB. Ang mga magulang na nagpaplanong magkaanak ay maaari ring sumailalim sa prenatal genetic testing upang malaman kung sila ay nasa panganib na magkaroon ng anak na may EB.

Ano ang mga gamot para sa EB?

Sa kasamaang palad, sa kasalukuyan ay walang lunas para sa EB . Gayunpaman, makakatulong ang mga paggamot:

• Nakakatulong maiwasan ang mga paltos.
• Ang mabuting pag-aalaga sa mga paltos at balat ay nakakaiwas sa mga komplikasyon.
• Ginagamot ang mga problema sa nutrisyon na maaaring sanhi ng mga paltos sa bibig o lalamunan.
• Pagkontrol sa sakit.

Upang maiwasan ang pinsala sa balat at ang pagbuo ng mga paltos at sugat dahil sa alitan, inirerekomenda ng mga doktor ang mga sumusunod:

• Magsuot ng malambot at maluwag na damit na gawa sa natural na mga hibla. Ang pagsusuot ng damit na panloob at panlabas ay makakatulong na mabawasan ang dami ng mga tahi na kumakaskas sa iyong balat.
• Iwasan ang sobrang pag-init; panatilihing komportable at pare-pareho ang temperatura ng mga silid.
• Iwasan ang paglabas sa araw, o magsuot ng sunscreen habang gumagamit ng salaming pang-araw at sumbrero.
• Gumamit ng mga espesyal na uri ng bendahe upang protektahan ang balat – gumamit ng mga bendahe at tape na hindi malagkit, pinagsamang gasa, atbp.

Para gamutin ang mga paltos, maaaring magrekomenda ang iyong doktor ng mga bagay tulad ng:

• Maglagay ng mga pamahid sa mga sugat araw-araw.
• Gumamit ng mga bendahe na may gamot upang matulungan ang paggaling ng mga paltos at maiwasan ang impeksyon.
• Uminom ng gamot para makontrol ang sakit.

Para gamutin ang mga impeksyon, maaaring irekomenda ng iyong doktor ang mga sumusunod:

• Uminom ng oral antibiotics o maglagay ng antibiotic cream.
• Gumamit ng mga espesyal na pantakip sa sugat para sa mga sugat na hindi gumagaling.

Upang maiwasan ang mga problema sa nutrisyon at kahirapan sa pagkain dahil sa mga paltos sa bibig o lalamunan, maaaring irekomenda ng iyong doktor ang mga sumusunod:

• Kapag nagpapakain sa iyong sanggol, gumamit ng bote ng gatas na may espesyal na utong .
• Pakainin ang sanggol gamit ang eyedropper o hiringgilya.
• Magdagdag ng kaunting tubig sa dinurog na pagkain upang palabnawin ito at pakainin. Mas madali itong lunukin.
• Kumain ng mas maraming malalambot na pagkain tulad ng sopas, dinurog na pagkain, puding, at applesauce .
• Ang pagkain ay inihahain sa mainit (hindi masyadong mainit) na temperatura.
• Magpatingin sa isang dietitian upang talakayin ang iyong mga partikular na pangangailangan sa nutrisyon.

Sa malalang kaso ng EB, maaaring kailanganin mo rin ng operasyon . Kung ang esophagus (ang tubo na nagdadala ng pagkain mula sa bibig patungo sa tiyan) ay nababara ng mga paltos at peklat, maaaring gawin ang operasyon upang palawakin ito. Ang ilang mga tao ay maaaring ganap na malampasan ang esophagus at magpapasok ng feeding tube upang direktang maipasok ang pagkain sa tiyan. Maaari ring gawin ang operasyon upang paghiwalayin ang mga daliri na magkadikit dahil sa mga paltos.

Paano inaalagaan ng isang taong may EB ang kanilang sarili?

Kung mayroon kang EB, ang mga tip na ito ay makakatulong sa iyo na pangalagaan ang iyong sarili:

• Matulog sa mga kumot at punda ng unan na gawa sa malambot at natural na mga hibla, tulad ng seda o satin.
• Magsuot ng komportableng sapatos na hindi nakakasikip sa iyong katawan.
• Iwasan ang pagtayo o paglalakad nang matagal na panahon.
• Iwasan ang pagkamot o pagkurot sa balat. Maglagay ng mga gamot na panlaban sa kati upang mabawasan ang pangangati.
• Maging mapagmasid sa iyong paligid at iwasang aksidenteng mahawakan o makamot ang iyong balat.
• Palaging mag-moisturize ng iyong balat upang mabawasan ang friction.
• Kung may mga paltos na lumitaw, mabilis na tanggalin ang mga ito gamit ang isterilisadong karayom ​​o malinis na gunting.
• Gumamit ng bendang hindi malagkit. Bilang alternatibo, lagyan ng petroleum jelly (Vaseline™) o isang pamahid na hindi nakakapinsala sa balat (tulad ng Aquaphor™) ang benda upang maiwasan itong dumikit sa balat.

Paano alagaan ang isang batang may EB? Ilang tip para sa mga magulang

Kung ang iyong anak ay may EB, ang kanilang mga pangangailangan ay naiiba sa iba. Maaaring hindi nila maipabatid ang kanilang kakulangan sa ginhawa. Ang mga tip na ito ay makakatulong upang mapanatiling komportable ang iyong anak hangga't maaari:

• Hugasan nang mabuti ang iyong mga kamay bago hawakan ang balat ng iyong sanggol.
• Iwasan ang paggamit ng latex gloves, dahil maaari nitong mapataas ang friction.
• Kapag pinapaliguan ang iyong sanggol, sa halip na ilagay ang buong katawan sa isang palangganang puno ng tubig nang sabay-sabay, paliguan ang bawat bahagi ng balat nang paisa-isa.
• Sa halip na ilagay ang iyong bagong silang na sanggol sa mga diaper, isaalang-alang ang paglalagay ng mga absorbent pad sa kanila.
• Gumamit ng mga diaper na may Velcro® straps. Ang mga adhesive straps/tape ay maaaring hindi sinasadyang dumikit sa balat ng iyong sanggol.
• Gupitin at tanggalin ang elastiko kung saan nakakabit ang mga binti ng lampin.
• Maglagay ng parang silicone gel sheets sa loob ng diaper para maiwasan ang pagdikit ng balat sa mga paltos na nabuo.
• Maging maingat sa pagbubuhat ng bata.Iwasan ang pagbubuhat sa pamamagitan ng paglalagay ng iyong kamay sa ilalim ng kilikili (axilla). Kung ang iyong anak ay may mga paltos o sugat sa kanilang mga hita at likod, buhatin sila gamit ang isang kamay na nakapalibot sa kanilang mga hita at ang kabilang kamay ay sumusuporta sa kanilang likod.
• Hikayatin ang inyong anak na maging aktibo hangga't kaya ng kanilang kondisyong EB. Ang pag-upo nang hindi gumagalaw ay maaaring humantong sa iba pang mga komplikasyon, tulad ng pagtitibi at pagkasayang ng kalamnan. Ang paglangoy ay isang mabuti at mababang epekto na ehersisyo.
• Huwag hikayatin ang mabibigat na pisikal na aktibidad o mga laro na magpapawis o magpapainit sa iyong anak.

Ang pagharap sa mga sintomas ng iyong anak ay maaaring maging mahirap paminsan-minsan. Maaari kang makaramdam ng labis na pagkabalisa at pagod. Humingi ng karagdagang mga tip sa iyong doktor upang mapanatiling komportable hangga't maaari ang iyong anak – at ikaw. Gayundin, sa pamamagitan ng pagsali sa mga grupo ng suporta ng magulang , maaari mong ibahagi ang iyong mga karanasan at matuto ng mga bagong paraan upang pamahalaan ang kondisyon ng EB ng iyong anak.

Maaari bang maiwasan ang EB?

Dahil ang EB ay genetic, hindi ito mapipigilan . Ang mga taong may family history ng EB at nagpaplanong magkaanak ay maaaring makatulong nang malaki sa pagpapasya kung paano planuhin ang kanilang pamilya.

Bukod pa rito, sa kasalukuyan ay hindi pa alam ng mga eksperto kung ano ang sanhi ng nakuhang anyo ng EB. Samakatuwid, hindi alam ng mga doktor kung paano ito maiiwasan.

Anong uri ng kinabukasan ang maaaring asahan ng isang taong may EB?

Ang kinabukasan ng mga taong may EB ay nakasalalay sa uri ng EB na mayroon sila at sa kalubhaan nito. Ang malalang uri ng sakit ay maaaring magdulot ng matinding pananakit, mga deformidad, kapansanan, mga sugat na hindi gumagaling, at maging ang maagang pagkamatay .

Gayunpaman, matutulungan ka ng mga doktor na pamahalaan ang iyong mga sintomas. Magagawa ito sa pamamagitan ng wastong paggamot at, kung kinakailangan, gamot sa pananakit. Ang pagpapanatiling maayos ang balat na natatakpan ng mga hindi malagkit at proteksiyon na bendahe tuwing dalawang araw, madalas na pagligo, at pangangalaga sa sugat ay makakatulong na mabawasan ang epekto ng EB sa iyong buhay.

Kung mayroon kang EB, kailan ka dapat magpatingin sa doktor?

Siguraduhing magpakonsulta sa iyong doktor sa mga ganitong kaso:

• Kung nahihirapan kang huminga.
• Kung nahihirapan kang lumunok ng pagkain.
• Kung ang iyong sugat ay mukhang may impeksyon (ang balat ay nagiging pula, lila, kulay abo, o puti; namamaga o namamaga).
• Kung may lumitaw na mga bagong sintomas.

Ano ang mga mahahalagang tanong na dapat itanong sa doktor?

Kapag nagpapatingin ka sa doktor, mainam na magtanong ng mga sumusunod:

• Paano mo malalaman kung mayroon akong EB?
• Kung wala akong EB, ano pang ibang sakit sa balat ang maaaring mayroon ako?
• Paano ko mapapamahalaan ang aking mga sintomas?
• Anong mga gamot ang inirerekomenda mo? Mayroon ba silang mga side effect?
• Anong mga paggamot sa bahay ang inirerekomenda mo?
• Ano pa ang dapat kong gawin para mapabuti ang aking mga sintomas?
• Mayroon bang cream o ointment na maaari mong ireseta?
• Dapat ba akong magpatingin sa isang dermatologist o ibang espesyalista?

Ano ang pagkakaiba sa pagitan ng epidermolysis bullosa (EB) at bullous pemphigoid?

Ang bullous pemphigoid ay isang bihira at autoimmune na sakit sa balat. Maaari itong magdulot ng makating mga paltos na parang pantal o mga paltos na puno ng likido. Ang bullous pemphigoid ay kadalasang nakakaapekto sa mga taong mahigit 60 taong gulang , at kadalasan itong nawawala sa loob ng limang taon. Gayunpaman, sa mga malalang kaso, ang mga paltos at peklat ay maaaring makapinsala sa mga panloob na organo at maaaring nakamamatay.

Bagama't ang EB ay maaaring minsan ay isang autoimmune disease, kadalasan itong sanhi ng genetic mutation na nakakaapekto sa collagen sa iyong balat. Karaniwang lumilitaw ang EB sa sanggol o maagang pagkabata . Dahil walang lunas para sa EB, maaaring kailanganin mong mabuhay na may mga sintomas habang buhay.

Panghuli, mga bagay na dapat tandaan (Mensahe para sa Pag-uwi)

Ang Epidermolysis bullosa (EB) ay isang mapanghamong kondisyon kung minsan. Gayunpaman, sa pamamagitan ng wastong medikal na payo, paggamot, at mapagmahal na pangangalaga, mapamahalaan mo ang mga sintomas at mabubuhay nang maayos hangga't maaari. Tandaan, hindi ka nag-iisa. Ang mga doktor, pamilya, at mga grupo ng suporta ay nariyan lahat upang tulungan ka. Kaya, huwag matakot, manatiling matatag, at harapin ang sitwasyong ito.

Kung mayroon ka pang mga katanungan tungkol sa EB, siguraduhing makipag-usap sa isang dermatologist.

Epidermolysis bullosa, EB, sakit sa balat, mga paltos, sakit na henetiko, sakit sa balat ng mga bata, kahinaan ng balat