Gumagawa ba ng fibrous tissue ang iyong bone marrow? Alamin natin ang tungkol sa myelofibrosis!

Nakarinig ka na ba ng sakit na tinatawag na myelofibrosis? Ito ay isang napakabihirang uri ng kanser sa dugo. Sa madaling salita, ito ay kapag ang bone marrow , na siyang malambot at espongha na bahagi ng iyong mga buto, ay napapalitan ng fibrous scar tissue . Ito rin ay isang uri ng pangmatagalang leukemia, at kabilang ito sa isang grupong tinatawag na myeloproliferative disorders. Ang mga myeloproliferative disorder ay kapag napakaraming selula ng dugo ang nalilikha sa bone marrow, kung saan nagagawa ang mga selula ng dugo.

Ano nga ba ang myelofibrosis?

Tingnan natin ito nang mas detalyado. Ang iyong bone marrow ay naglalaman ng mga blood-forming stem cell . Ang mga stem cell na ito ay kalaunan ay nabubuo bilang mga pulang selula ng dugo, puting selula ng dugo, at mga platelet. Ngunit sa isang taong may myelofibrosis, isang mutation ang nangyayari sa genetic material, o DNA, sa isa sa mga stem cell na ito. Ito ang nagiging sanhi ng pagiging depektibong selula ng kanser ng selula. Ang depektibong selulang ito ay nahahati at ipinapasa ang mutation sa lahat ng mga bagong selula na nalilikha nito.

Sa paglipas ng panahon, ang mga abnormal na selula ng kanser na ito ay naiipon nang maramihan. Ang ilan sa mga selulang ito ay nagdudulot ng pamamaga sa utak ng buto. Ang pamamaga na ito ang nagiging sanhi ng pagbuo ng peklat na tisyu na nabanggit ko kanina. Kaya, dahil sa peklat na tisyu na ito at sa labis na mga selula ng kanser, nawawalan ng kakayahang gumawa ng malulusog na selula ng dugo ang utak ng buto.

Ano ang mga pangunahing uri ng myelofibrosis?

Mayroong dalawang pangunahing uri ng myelofibrosis.

• Pangunahing myelofibrosis: Ito ang uri na kusang nangyayari, nang walang anumang koneksyon sa anumang iba pang sakit.
• Pangalawang myelofibrosis: Ito ay sanhi ng isa pang sakit sa dugo. Halimbawa, maaari itong sanhi ng mga sakit tulad ng pangunahing thrombocytosis o polycythemia vera. Ang pangalawang uri na ito ay bumubuo sa pagitan ng 10% at 20% ng mga pasyenteng nasuri.

Gaano kadalas ang sakit na ito na tinatawag na Myelofibrosis?

Ang Myelofibrosis ay isang napakabihirang kondisyon. Halimbawa, sa Estados Unidos, naiulat na ang sakit na ito ay nangyayari sa humigit-kumulang 1.5 sa 100,000 katao bawat taon. Maaari itong makaapekto sa sinuman, anuman ang edad. Walang pagkakaiba sa edad, ngunit mas malamang na masuri ito sa mga taong higit sa 50 taong gulang. Kung ang myelofibrosis ay bubuo sa mga bata, kadalasan itong nasusuri bago ang edad na 3.

Ano ang mga epekto ng myelofibrosis sa iyong katawan?

Kapag ang mga selula ng dugo ay hindi normal na nalilikha sa ganitong paraan, maaaring mangyari ang iba't ibang komplikasyon. Tingnan natin kung ano ang mga ito:

• Anemia: Ito ay isang kondisyon kung saan walang sapat na pulang selula ng dugo. Gaya ng alam mo, ang mga pulang selula ng dugo ang nagdadala ng oxygen sa buong katawan. Kaya kapag walang sapat na pulang selula, ang mga tisyu ng katawan ay hindi nakakakuha ng sapat na oxygen. Maaari itong magdulot ng mga sintomas tulad ng pagkapagod, panghihina, at hirap sa paghinga .

• Thrombocytopenia: Ito ay isang kondisyon kung saan napakakaunti ng platelets. Ang mga platelet ang tumutulong sa pamumuo ng dugo kapag may pinsala. Kaya kapag mababa ang bilang ng iyong platelet, ang iyong katawan ay maaaring mas madaling kapitan ng pagdurugo at pasa .

• Splenomegaly: Kinokontrol ng iyong pali ang bilang ng mga selula ng dugo at inaalis ang mga nasirang pulang selula ng dugo sa iyong katawan. Kaya kapag gumawa ka ng napakaraming abnormal na selula ng dugo, ang iyong pali ay kailangang magtrabaho nang mas mahirap. Maaari itong lumaki. Kapag ang iyong pali ay lumaki, maaari kang makaramdam ng kapunuan o kakulangan sa ginhawa sa kaliwang itaas na bahagi ng iyong tiyan .

• Extramedullary hematopoiesis: Ito ang pag-unlad ng mga selulang bumubuo ng dugo sa labas ng bone marrow , sa ibang bahagi ng katawan. Ang mga selulang ito ay maaaring mabuo sa mga lugar tulad ng baga, gastrointestinal tract, spinal cord, utak, o lymph node. Ang mga selulang ito ay maaaring magsama-sama upang bumuo ng mga tumor , na maaaring sumalakay sa ibang mga organo o makagambala sa kanilang paggana.

• Portal hypertension: Ito ay isang pagtaas ng presyon ng dugo sa ugat na nagdadala ng dugo mula sa iyong pali patungo sa iyong atay. Ito ay malamang na sanhi ng pinsala sa mga ugat dahil sa extramedullary hematopoiesis na nabanggit kanina.

Isa pang bagay ay para sa humigit-kumulang 12% ng mga taong may primary myelofibrosis, ang kondisyon ay maaaring umunlad at maging isang napakaseryosong uri ng kanser sa dugo na tinatawag na acute myeloid leukemia .

Ano ang sanhi ng myelofibrosis?

Hindi pa rin alam ng mga siyentipiko kung ano ang eksaktong sanhi ng myelofibrosis. Ngunit natuklasan nila na ito ay nauugnay sa mga pagbabago sa DNA ng ilang partikular na gene . Isang uri ng protina na tinatawag na Janus-associated kinases (JAKs) ang sangkot. Kinokontrol ng mga JAK protein na ito ang produksyon ng mga selula ng dugo sa bone marrow, na nagpapadala ng mga signal sa mga selula upang hatiin at lumaki. Kung ang mga JAK protein na ito ay maging sobrang aktibo, maaaring makagawa ng napakaraming o napakakaunting mga selula ng dugo.

Sa pagitan ng 60% at 65% ng mga taong may myelofibrosis ay may mutasyon sa JAK2 gene . May isa pang 5% hanggang 10%Mayroong mutasyon sa myeloproliferative leukemia (MPL) gene. Gayundin, isang mutasyon na tinatawag na Calreticulin (CALR) ang nakikita sa pagitan ng 20% ​​at 25% ng mga pasyenteng may myelofibrosis.

Sino ang pinakamapanganib para dito?

Maaaring mas mataas ang panganib na magkaroon ng myelofibrosis dahil sa mga sumusunod na dahilan:

• Kung ikaw ay mahigit 50 taong gulang na .
• Kung mayroon kang sakit sa dugo na tinatawag na primary thrombocytosis o polycythemia vera.
• Kung ikaw ay nalantad sa ionizing radiation o mga petrochemical tulad ng benzene at toluene.

Ano ang mga sintomas ng myelofibrosis?

Ang Myelofibrosis ay isang sakit na mabagal lumalala , kaya maaaring wala kang maramdamang anumang sintomas sa loob ng maraming taon. Humigit-kumulang isang-katlo ng mga pasyente ang walang anumang sintomas sa mga unang yugto.

Kung may lumitaw na mga sintomas, ang pinakakaraniwan ay ang matinding pagkapagod (dahil sa anemia) at pinalaking pali . Maaari ring kabilang sa mga sintomas ang:

• Masipag na trabaho
• Lagnat
• Nangangati
• Maputlang balat
• Pagbaba ng timbang
• Pagpapawis sa gabi
• Pananakit ng buto o kasukasuan
• Mga madalas na impeksyon
• Pinalaking pali o atay
• Hindi maipaliwanag na mga pamumuo ng dugo
• Hindi pangkaraniwang pagdurugo o pasa
• Paglaki ng mga ugat sa tiyan at esophagus (ang mga ugat na ito ay maaaring pumutok at dumugo).

Paano matukoy ang sakit na ito?

Susuriin ka ng isang doktor, lalo na ng isang oncologist, pisikal na magtatanong tungkol sa iyong medikal na kasaysayan, at magtatanong tungkol sa iyong mga kasalukuyang sintomas. Susuriin din nila ang isang pinalaking pali at mga palatandaan ng anemia.

Pagkatapos, isinasagawa ang iba't ibang pagsusuri upang maalis ang iba pang mga kondisyon at kumpirmahin kung mayroon kang myelofibrosis.

Mga pagsusuri sa dugo

• Kumpletong bilang ng dugo (CBC): Sinusukat nito ang bilang ng iba't ibang uri ng selula sa iyong dugo. Kung ang iyong mga pulang selula ng dugo ay mas mababa kaysa sa normal, o ang iyong mga puting selula ng dugo at mga platelet ay abnormal, maaaring ito ay isang senyales ng myelofibrosis.
• Peripheral blood smear (PBS): Sinusuri nito ang laki, hugis, at iba pang katangian ng iyong mga selula ng dugo para sa mga abnormalidad. Kung may mga selulang mukhang abnormal at isang malaking bilang ng mga immature na selula ng dugo, maaari rin itong maging senyales ng myelofibrosis.
• Mga pagsusuri sa kemistri ng dugo:Sinusukat ng mga pagsusuring ito ang antas ng iba't ibang sangkap na inilalabas sa dugo mula sa iyong mga organo. Masasabi nito sa iyo kung gaano kahusay gumagana ang isang organo. Ang mataas na antas ng mga bagay tulad ng uric acid, bilirubin, at lactic dehydrogenase sa dugo ay maaari ding maging senyales ng myelofibrosis.

Mga pagsusuri sa utak ng buto

• Biopsy sa utak ng buto: Ito ay nagsasangkot ng pagkuha ng isang maliit na sample ng iyong utak ng buto at pagsusuri nito sa ilalim ng mikroskopyo. Ang mga selula ay sinusuri upang matukoy kung mayroon kang myelofibrosis.
• Aspirasyon sa utak ng buto: Kabilang dito ang pag-alis ng likido mula sa utak ng buto at pagsubok nito para sa mga palatandaan ng myelofibrosis.

Maaaring kailanganin ang mga karagdagang pagsusuri

Maaaring kailanganin ang mga karagdagang pagsusuri upang kumpirmahin ang iyong diagnosis:

• Pagsusuri ng mutasyon ng gene: Susuriin ng iyong doktor ang iyong mga selula ng dugo at utak ng buto para sa mga mutasyon ng gene na nauugnay sa myelofibrosis, tulad ng JAK2, CALR, at MPL. Ang ilang paggamot ay nagta-target sa mga selula ng kanser na mayroong mutasyon ng JAK2.
• Mga pamamaraan ng imaging: Maaaring magsagawa ang iyong doktor ng ultrasound upang suriin ang isang pinalaking pali. Maaari rin silang magsagawa ng MRI upang suriin ang peklat na tisyu sa utak ng buto. Ang peklat na tisyu na ito ay maaaring maging isang senyales ng myelofibrosis.

Paano ginagamot ang myelofibrosis?

Kung wala kang ipinapakitang mga sintomas, maaaring hindi mo kailangan ng paggamot. Gayunpaman, kahit na hindi mo kailangan ng agarang paggamot, patuloy na susubaybayan ng iyong doktor ang iyong kondisyon.

Ang Jakafi® (ruxolitinib), Inrebic® (fedratinib), at Vonjo® (pacritinib) ay mga gamot na inaprubahan ng U.S. Food and Drug Administration (FDA) . Ginagamit ang mga ito upang gamutin ang katamtaman hanggang sa mataas na panganib na myelofibrosis. Ang lahat ng tatlong gamot na ito ay gumagana bilang mga JAK inhibitor . Ibig sabihin, binabawasan nila ang sobrang aktibong Janus-associated kinase (JAK) signaling. Bilang resulta, ang mga gamot na ito ay nakakatulong na mapawi ang mga sintomas na nauugnay sa myelofibrosis, tulad ng pinalaking pali, pagpapawis sa gabi, pangangati, pagbaba ng timbang, at lagnat.

Para sa marami, ang pangunahing layunin ng paggamot ay ang pamahalaan ang mga kondisyon na nauugnay sa myelofibrosis, tulad ng anemia at pinalaking pali.

Paggamot para sa Anemia

May mga paggamot para sa anemia tulad ng:

• Androgens: Ang pag-inom ng mga androgen tulad ng danazol ay maaaring magpataas ng produksyon ng pulang selula ng dugo.
• Mga Immunomodulator: Pinapataas ng mga gamot na ito ang kakayahan ng iyong immune system na labanan ang mga selula ng kanser, sa gayon ay binabawasan ang mga sintomas. Ang mga gamot tulad ng interferon, thalidomide (Thalomid®), at lenalidomide (Revlimid®) ay kabilang sa klaseng ito. Maaari rin itong ibigay kasama ng mga glucocorticoid tulad ng prednisone.
• Mga gamot na chemotherapy: Ang ilang mga gamot na chemotherapy ay maaaring makabawas ng mga sintomas na dulot ng pagtaas ng bilang ng mga selula ng dugo at paglaki ng pali. Ang Hydroxyurea at cladribine ay mga naturang gamot.
• Mga pagsasalin ng dugo: Kung mayroon kang malubhang anemia, ang regular na pagsasalin ng dugo ay maaaring magpataas ng bilang ng iyong pulang selula ng dugo.

Paggamot sa Splenomegaly

Ang mga JAK inhibitor, immunomodulator, at mga gamot sa chemotherapy ay ginagamit upang pamahalaan ang isang pinalaking pali. Sa mga malalang kaso, maaaring kailanganin mong ipa-opera ang iyong pali (splenectomy) o sumailalim sa radiation therapy sa pali.

Maaaring kailanganin din ang radiation therapy upang gamutin ang isang kondisyon na tinatawag na extramedullary hematopoiesis, kung saan ang mga selula ng dugo ay nabubuo sa labas ng bone marrow.

Maaari bang tuluyang magamot ang myelofibrosis?

Ang allogeneic hematopoietic cell transplantation (HCT) ay maaaring ang tanging opsyon upang gamutin ang sakit na ito. Gayunpaman, ito ay isang mapanganib na pamamaraan at hindi angkop para sa lahat.

Sa pamamaraang ito, ang iyong mga abnormal na selula ng dugo ay pinapalitan ng mga selula mula sa isang malusog na donor. Bago ang transplant, bibigyan ka ng chemotherapy o radiation therapy upang patayin ang iyong mga may sakit na selula. Pagkatapos, ang mga bagong selula mula sa donor ay maaaring pumalit sa mga tungkulin ng iyong katawan.

Ang paggamot gamit ang HCT ay may mataas na panganib ng mga komplikasyon . Samakatuwid, angkop lamang ito para sa isang piling grupo ng mga tao. Mas mataas pa ang panganib ng mga komplikasyon para sa mga taong may iba pang mga kondisyong medikal. Ang pagiging angkop mo rito ay depende sa maraming salik, tulad ng iyong edad, kalubhaan ng iyong mga sintomas, at ang posibilidad ng tagumpay ng paggamot.

Ano ang inaasahang haba ng buhay kapag nabubuhay na may ganitong sakit?

Ang Myelofibrosis ay isang napakaseryosong kanser . Ang median survival rate para sa mga pasyenteng ito ay karaniwang nasa anim na taon. Ang median survival rate ay nangangahulugan na ang ilang mga tao ay nabubuhay nang wala pang anim na taon, habang ang parehong bilang ay nabubuhay nang higit sa anim na taon. Hindi ito pareho para sa lahat, ito ay nag-iiba sa bawat tao.

Mayroong ilang mga salik na tumutukoy sa prognosis ng iyong sakit:

• ang iyong edad.
• Ang iyong mga sintomas.
• Bilang ng iyong mga selula ng dugo.
• Ang tindi ng pagkakapilat sa utak ng buto.
• Kung mayroon o wala bang mga genetic mutations (JAK2, CALR, MPL).

Ang pinakamahalagang bagay ay ang makipag-usap nang hayagan sa iyong doktor tungkol sa kung paano makakaapekto ang iyong diagnosis sa iyong buhay.

Paano ko aalagaan ang aking sarili? (Pangangalaga sa sarili)

Tanungin ang iyong doktor kung maaari kang makinabang mula sa palliative care . Ang mga palliative care team ay maaaring kabilang ang mga doktor, nars, social worker, at iba pang mga espesyalista. Maaari silang magbigay sa iyo ng mga mapagkukunan at suporta na kailangan mo upang mabuhay kasama ang sakit na ito. Bilang karagdagan sa paggamot na natatanggap mo mula sa iyong oncologist, ang mga taong ito ay maaaring maging isang mahusay na mapagkukunan ng suporta. Ang mga espesyalista sa palliative care ay makakatulong na mapabuti ang iyong kalidad ng buhay bilang isang taong nabubuhay na may kanser.

Panghuli, ang pinakamahalagang bagay na dapat mong tandaan

Ang Myelofibrosis ay isang bihirang uri ng kanser sa dugo kung saan ang iyong bone marrow ay napapalitan ng fibrous tissue. Ito ay isang seryosong kondisyon na nangangailangan ng patuloy na medikal na pagsubaybay at/o paggamot. Depende sa iyong kondisyon, maaaring wala kang maramdamang anumang sintomas sa loob ng maraming taon. Sa ibang mga kaso, ang mga sintomas ay maaaring mabilis na lumala at maging mahirap para sa iyo na isagawa ang mga pang-araw-araw na gawain. Gayunpaman, may mga paggamot na magagamit upang makatulong na makontrol ang mga sintomas na nakakasagabal sa iyong pang-araw-araw na buhay.

Samantala, tanungin ang iyong doktor tungkol sa mga mapagkukunan na makakatulong sa iyo na makayanan ang mga pagbabagong ito. Ang palliative care at mga support group ay lubos na nakakatulong na mga opsyon habang inaayos mo ang buhay na may kanser.

Tandaan, hindi ka nag-iisa. Nandito ang mga doktor, pamilya, at mga kaibigan para tumulong sa iyo. Huwag matakot na kausapin ang iyong doktor tungkol sa anumang mga katanungan na maaaring mayroon ka.

Myelofibrosis , kanser sa dugo, utak ng buto, anemia, paglaki ng pali, mga inhibitor ng JAK, leukemia