Mayroon bang malapit sa iyo na nakakaranas ng mga pagbabagong ito? Alamin natin ang tungkol sa Pick's Disease

Madalas tayong nagugulat kapag nakakakita tayo ng mga hindi inaasahang pagbabago sa kilos at pananalita ng ilan sa ating mga mahal sa buhay, hindi ba? Ngayon ay pag-uusapan natin ang isang kondisyong medikal na maaaring nasa likod ng mga naturang pagbabago. Bagama't medyo masalimuot ang paksang ito, subukan nating unawain ito nang simple.

Ano ang Pick's Disease? Paano ito naiiba sa Niemann-Pick disease?

Sa madaling salita, ang Pick's Disease ay isang kondisyon na nakakaapekto sa utak, na unti-unting pumapatay ng mga selula. Ito ay isang uri ng dementia na tinatawag na frontotemporal dementia (FTD) . Ito ay kadalasang nakikita sa mga taong wala pang 65 taong gulang. Noong nakaraan, ang frontotemporal dementia mismo ay tinatawag ding Pick's disease. Ngunit ngayon, ginagamit na lamang ng mga doktor ang pangalang ito sa mga kaso kung saan natutugunan ang ilang partikular na pamantayan.

Ngayon, maaaring iniisip mo, "Ah... ang sakit na Pick ba ay pareho sa sakit na Niemann-Pick?" Hindi, ang mga ito ay dalawang magkaibang sakit. Kahit na ang bahaging "Pick" ng pangalan ay nagkataong pareho, ang dalawang sakit na ito ay hindi magkaugnay.

• Sakit na Pick: Ipinangalan ito kay Arnold Pick, isang Czech neurologist at psychiatrist na unang nakatuklas sa sakit noong 1892. Ito ay isang uri ng frontotemporal dementia (FTD), ibig sabihin ay utak mo lang ang naaapektuhan nito.
• Sakit na Niemann-Pick: Ipinangalan sa dalawang doktor na Aleman, sina Albert Niemann at Ludwig Pick, ang sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng akumulasyon ng mga lipid sa katawan at isang karamdaman sa paraan ng pagkontrol sa mga ito. Kapag naiipon ang mga lipid, maaari nitong maapektuhan ang maraming organo, kabilang ang utak, atay, pali, utak ng buto, at baga.

Naiintindihan mo ba ang pagkakaiba? Ang isa ay limitado sa utak, at ang isa naman ay nakakaapekto sa iba't ibang bahagi ng katawan.

Sino ang nagkakaroon ng sakit na ito? Gaano ito karaniwan?

Ang sakit na Pick ay karaniwang nasusuri sa mas batang edad kaysa sa iba pang mga kondisyon tulad ng dementia. Ito ay kadalasang nasusuri sa mga taong nasa edad 50 at 60. Gayunpaman, minsan ay maaari itong mangyari sa mga taong kasingbata ng 20 o kasingtanda ng 80.

May ilang ebidensya na ang sakit ay maaaring maipasa sa mga pamilya. Natukoy ng mga mananaliksik ang hindi bababa sa tatlong mutasyon ng gene na nauugnay dito. Gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso, ang sakit ay paminsan-minsan lamang nangyayari. Nangangahulugan ito na maaaring magkaroon nito ang isang tao nang walang anumang kasaysayan sa pamilya.

Mahirap sabihin kung gaano kakaraniwan ang sakit na ito. Tinatantya ng mga eksperto na mayroong nasa pagitan ng 15 at 22 kaso sa bawat 100,000 katao. Gayunpaman, may mga pagdududa tungkol sa katumpakan ng mga estadistikang ito, dahil ang sakit ay napakahirap i-diagnose habang nabubuhay, at kung minsan kahit pagkatapos ng kamatayan, ito ay isang hamon na i-diagnose. Kaya ang aktwal na bilang ng mga pasyente ay maaaring mas mataas.

Paano nakakaapekto ang Sakit na Pick sa katawan?

Ang Pick's disease ay isang neurodegenerative disease, isang uri ng dementia na tinatawag na frontotemporal dementia (FTD). Sa madaling salita, ang mga nerve cell (neuron) sa utak ay unti-unting humihinto sa paggana. Ang mga apektadong bahagi ng utak ay nagsisimulang lumiit (atrophy). Pagkatapos, nawawala ang mga kakayahang dating kinokontrol ng mga bahaging iyon. Bagama't mayroon itong ilang pagkakatulad sa Alzheimer's disease, ang Pick's disease ay karaniwang nagsisimula sa mas batang edad, at mayroong ilang mahahalagang pagkakaiba.

Dahil ang Pick's Disease ay nakakaapekto lamang sa ilang bahagi ng utak, ang mga pangunahing sintomas ay mga pagbabago sa pag-uugali o kasanayan sa wika . Kadalasan, ang mga taong may Pick's Disease ay hindi nakikilala na mayroon silang problema o kondisyon. Ito ay dahil ang kanilang mga utak ay hindi kayang iproseso ang impormasyon tungkol sa kanilang kondisyon. Ito ay tinatawag na "kakulangan ng pananaw."

Ano ang mga sintomas ng Sakit na Pick?

Ang Pick's Disease ay may dalawang pangunahing anyo: ang isa ay behavioral variant frontotemporal dementia (bvFTD) , at ang isa pa ay primary progressive aphasia (PPA), na nakakaapekto sa mga bahagi ng utak na may kaugnayan sa wika.

Dementia na frontotemporal variant ng pag-uugali (bvFTD)

Ang mga sintomas ng kondisyong bvFTD na ito ay maaaring hatiin sa anim na pangunahing kategorya:

• Pagkawala ng mga pagpipigil: Ang "pagpipigil" ay ang bahagi ng utak na nagsasabi sa atin na "huwag gawin ito." Kapag nasira ang mga bahaging ito, hindi natin mapipigilan ang ating sarili sa pagsasabi o paggawa ng mga hindi naaangkop na bagay.
• Kawalan ng "pansala" para sa sinasabi: Ang pagsasabi ng nasa isip mo, minsan sa paraang nakakasakit sa iba, ay bastos, o hindi naaangkop. Halimbawa, biglang pag-insulto sa isang tao sa isang pagtitipon ng pamilya.
• Kawalan ng respeto sa iba: Maaaring hindi nila igalang ang privacy ng iba, maaaring hawakan sila nang hindi sinasadya, maaaring subukang kumilos sa paraang hindi naaangkop sa sekswalidad, at maaaring biglang magalit o mainis.
• Mga walang ingat na kilos at pag-uugali: Maaari itong kabilangan ng iresponsableng paggastos ng pera, at marahil ay pagnanakaw pa sa tindahan.

• Kawalang-pakialam: Maaaring magmukhang depresyon ito, ngunit medyo naiiba ito.
• Pagkawala ng interes sa anumang bagay: Pagkawala ng interes sa mga bagay na dati mong kinagigiliwan (mga libangan, paggugol ng oras kasama ang mga kaibigan).
• Paglayo sa kapwa: Pag-iwas sa pakikisalamuha sa mga kaibigan at pamilya.
• Nabawasan ang pangangalaga sa sarili: Kawalan ng interes sa paliligo, pagpapalit ng damit, at pananatiling malinis.

• Pagkawala ng empatiya:Tinatawag din itong "emotional blunting." Nagiging mahirap unawain ang damdamin ng iba. Hindi na sila nagpapakita ng suporta sa kalungkutan o kagalakan ng ibang tao gaya ng dati.

• Mga mapilit na pag-uugali: Ang mga taong may ganitong karamdaman ay nagpapakita ng mga pattern ng pag-uugali na kapansin-pansing naiiba sa iba.
• Mga paulit-ulit na galaw: Paulit-ulit na paggawa ng maliliit na galaw, tulad ng pagpalakpak ng mga kamay, pagyapak ng mga paa, at paglalakad pabalik-balik.
• Mga masalimuot o ritwalistikong pag-uugali: paulit-ulit na panonood ng parehong mga pelikula, pagbabasa ng parehong mga libro, pagkolekta ng parehong mga uri ng mga bagay. Kabilang dito ang pag-iimbak.
• Pag-uulit: Paulit-ulit na pag-uulit ng parehong tunog, salita, at pangungusap.

• Mga pagbabago sa diyeta o mga pag-uugaling nakasentro sa bibig: Ang mga taong may sakit na ito ay maaaring makaranas ng kondisyong tinatawag na "hyperorality," na isang hindi pangkaraniwang interes sa mga bagay na may kaugnayan sa bibig.
• Mga pagbabago sa mga gawi sa pagkain: Ang mga tao ay may tendensiyang magpakabusog sa kanilang mga paboritong pagkain, lalo na ang mga meryenda, matatamis, at alak. Maaari itong humantong sa pagtaas ng timbang.
• Mga mapilit na pag-uugali sa bibig: Mapilit na paninigarilyo, labis na pagkain, atbp. Gayundin, ang paggalugad sa bibig. Bagama't normal itong gawin ng mga bata habang ginagalugad nila ang mundo, hindi pangkaraniwan para sa mga matatanda na gawin ito.
• Pica: Ito ang mapilit na pagkain ng mga hindi nakakain at hindi masustansyang sangkap (mga barya, lupa, maliliit na bato).

• Pagkawala ng tungkuling ehekutibo ngunit buo ang iba pang kakayahan: Ang "tungkuling ehekutibo" ay tumutukoy sa kakayahang magplano ng araw, lutasin ang mga problema, at tapusin ang mga bagay-bagay. Bagama't ang mga kakayahang ito ay may kapansanan sa mga taong may sakit na ito, ang iba pang mga kakayahan, tulad ng memorya at pagproseso ng paningin, ay hindi gaanong naaapektuhan sa mga unang yugto. Ito ay isang mahalagang katangian na nagpapaiba sa frontotemporal dementia mula sa sakit na Alzheimer.

Pangunahing Progresibong Aphasia (PPA)

Ang PPA ay maaari ring sanhi ng sakit na Pick. Ito ay nagdudulot ng unti-unting pagkawala ng mga kasanayan sa wika, tulad ng kakayahang magsalita at umunawa sa sinasabi ng iba. Bagama't mayroong tatlong pangunahing subtype ng PPA, ang dalawang pangunahing uri na maaaring maiugnay sa sakit na Pick ay:

• Nonfluent variant PPA (nfvPPA): Sa ganitong uri, mahirap pagtutugmain ang mga salita at gamitin ang tamang gramatika. Bagama't maaaring maunawaan ang mga iisang salita at mga simpleng pangungusap, nahihirapang unawain ang mga kumplikadong pangungusap.
• Semantikong baryante PPA (svPPA):Ang ganitong uri ay nahihirapang pumili ng tamang salita o umunawa ng kahulugan ng mga salita. Ang ilang mga bagay na sinasabi ay maaaring hindi maintindihan, at mahirap unawain ang sinasabi ng iba. Maaaring may mga problema sa pagbasa at pagsusulat, ngunit maaari nilang ulitin ang sinasabi ng iba sa parehong paraan.

Isipin mo, biglang nag-iba ang tatay mo sa dati niyang ugali, pinapagalitan ang lahat, walang ingat na gumagastos ng pera, o kaya naman ay puro kanta lang ang humuhuni buong araw. O kaya naman, kapag kinakausap mo siya, naguguluhan ang mga salita niya, at pakiramdam niya ay hindi niya naiintindihan ang sinasabi mo. Ito ang mga halimbawa ng mga bagay na ating pinag-uusapan.

Ano ang sanhi ng kondisyong ito? Nakakahawa ba ito?

Ang Pick's Disease ay isang uri ng frontotemporal dementia (FTD) na may napaka-espesipikong sanhi. Ang ating utak at mga selula ng nerbiyos ay naglalaman ng isang espesyal na protina na tinatawag na tau . Ang mga protina na ito ay kailangang magkaroon ng isang partikular na hugis, kung hindi ay hindi gagana nang maayos ang mga ito.

Kapag ang mga tau protein ay hindi gumana nang maayos, nagbubuhol-buhol, at naiipon sa loob ng mga neuron, ang mga selulang iyon ay nasisira at nawawasak. Ang mga nasirang neuron ay tinatawag na "Pick cells." Ang mga ito ay namamaga at hugis lobo. Ang mga kumpol ng tau protein na nagbubuhol-buhol sa loob ng mga selula ay tinatawag na "Pick bodies." Makikita ang mga ito sa ilalim ng mikroskopyo. Mahalaga, ang mga Pick cell at Pick bodies na ito ay hindi nakikita sa anumang ibang sakit.

Kung bakit nagkakaroon ng aberya ang mga tau protein na ito ay isang misteryo pa rin. Bagama't iniugnay ng mga mananaliksik ang ilang genetic mutations dito, sa karamihan ng mga kaso ang sakit ay hindi namamana.

Ang sakit na ito ay hindi nakakahawa. Hindi ito naisasalin mula sa isang tao patungo sa isa pa. Bagama't may posibilidad na maipasa ito sa mga henerasyon, hindi ito nangyayari sa karamihan ng mga kaso.

Paano nasusuri ang Pick's Disease? Anong mga pagsusuri ang ginagawa?

Maaaring masuri ng mga doktor ang frontotemporal dementia (FTD) sa pamamagitan ng mga pisikal at neurological na eksaminasyon, mga diagnostic at imaging test, at matutukoy ng mga resulta kung ito ay behavioral FTD o isang subtype ng PPA.

Gayunpaman, ang tanging paraan upang matiyak kung ang frontotemporal dementia (FTD) ng isang tao ay sanhi ng sakit na Pick ay ang paghahanap ng mga Pick bodies at Pick cells sa kanilang tisyu ng utak. Makikita lamang ito sa pamamagitan ng pagsusuri ng isang sample ng tisyu ng utak sa ilalim ng mikroskopyo. Nangangahulugan ito na ang sakit na Pick ay maaari lamang tiyak na masuri pagkatapos mamatay ang isang tao, sa isang autopsy.

Ang mga pagsusuring tulad nito ay maaaring gawin upang masuri ang FTD:

• Mga pagsusuri sa dugo: Hinahanap nito ang mga kemikal na partikulo na tinatawag na "biomarker" na makakatulong sa pag-diagnose ng ilang partikular na sakit.
• Mga pagsusuri sa cerebrospinal fluid:Ginagawa ito sa pamamagitan ng pagkuha ng likido mula sa gulugod (spinal tap / lumbar puncture).
• CT scan (Komputerisadong tomography - CT scan)
• EEG (Elektroencephalogram)
• Pagsusuri sa henetiko
• MRI scan (Magnetic resonance imaging - MRI)
• PET scan (Positron emission tomography - PET scan)

Mayroon bang gamot para sa Pick's Disease? Maaari ba itong gamutin?

Sa kasamaang palad, walang lunas, paggamot, o pag-iwas para sa sakit na Pick. Maaaring magreseta ang mga doktor ng mga gamot upang makatulong sa pamamahala ng mga sintomas tulad ng depresyon, kawalang-interes, at agresibong pag-uugali. Gayunpaman, dahil ang mga paggamot na ito ay nag-iiba sa bawat tao, ang iyong doktor ang pinakamahusay na taong kausapin.

Maaari bang mabawasan ang panganib na magkaroon ng sakit na ito?

Ang Pick's Disease ay nangyayari sa hindi mahuhulaan at hindi kilalang mga paraan. Samakatuwid, sa kasalukuyan ay walang paraan upang maiwasan ito o mabawasan ang panganib na magkaroon nito.

Anong uri ng kinabukasan ang maaaring asahan ng isang taong may ganitong sakit?

Sa lahat ng uri ng FTD, kabilang ang Pick's Disease, unti-unting lumalala ang utak. Habang nangyayari ito, nawawalan ng kakayahang gumana ang mga apektadong bahagi ng utak. Sa Pick's Disease, karaniwang nakakaapekto ito sa mga bahagi ng utak na kumokontrol sa pag-uugali o sa mga bahagi ng utak na nag-uugnay sa pagsasalita at sa kakayahang umunawa sa sinasabi ng iba.

Maaari mo ring mawalan ng kaalaman tungkol sa iyong kondisyon. Ibig sabihin, maaari mong mawala ang kakayahang maunawaan ang mga sintomas at kung ano ang nangyayari sa iyo dahil sa sakit na ito.

Ang mga taong may frontotemporal dementia (FTD) ay unti-unting nawawalan ng kakayahang mamuhay nang mag-isa. Habang lumalala ang sakit, maaaring mangailangan sila ng 24-oras na pangangalaga mula sa mga mahal sa buhay o mga sinanay na propesyonal. Maaari pa nga itong mangailangan ng pangmatagalang pangangalaga.

Ang mga taong may FTD ay maaaring makaranas ng kahirapan sa paglunok (dysphagia) , na maaaring magpahirap sa pagkain, pag-inom, at pagsasalita. Pinapataas nito ang panganib na magkaroon ng mga kondisyon tulad ng pulmonya o pagkabigo sa paghinga.

Ang lahat ng uri ng FTD, kabilang ang Pick's disease, ay mga kondisyong panghabambuhay. Ang sakit ay malubha, unti-unting sumisira sa mga pangunahing bahagi ng utak. Ang mga komplikasyon ay maaaring malubha at maging nakamamatay. Dahil ang inaasahang haba ng buhay ay nag-iiba-iba sa bawat tao, mahirap sabihin nang eksakto kung paano ka maaapektuhan ng sakit at kung gaano ito katagal. Ang iyong doktor (o ang doktor na gumagamot sa iyong mahal sa buhay) ay maaaring magsabi sa iyo ng higit pa tungkol dito.

Paano mo magagamit ang iyong kalooban kung hindi mo kayang magdesisyon para sa iyong sarili?

Kung ikaw ay masuring may frontotemporal dementia (FTD) sa mga unang yugto nito, mahalagang makipag-usap sa iyong doktor, sa iyong pamilya o mga mahal sa buhay, at sa mga taong pinagkakatiwalaan mo na maaaring gumawa ng mahahalagang desisyon para sa iyo sa lalong madaling panahon. Maaaring mahirap ang pag-uusap na ito, ngunit ang pag-uusap tungkol sa mga bagay na ito nang maaga kaysa sa mas huli ay makakatulong sa iyong mga mahal sa buhay na malaman kung ano ang iyong mga kahilingan kung hindi mo kayang pag-usapan ang iyong mga gawain o gumawa ng mga desisyon.

Bukod sa pag-uusap na iyon, mahalaga ring isulat ang iyong mga kagustuhan at desisyon. Kung hindi mo kayang pangalagaan ang iyong sarili, o kung hindi ka makakagawa ng mga desisyon tungkol sa iyong pangangalaga o kapakanan, isaalang-alang ang paghahanda ng mga legal na dokumento. Maaari kang humingi ng tulong sa isang abogado upang ihanda ang mga dokumentong ito, ngunit maaari mo ring ihanda ang ilan sa mga ito nang mag-isa (depende sa batas sa iyong lugar, maaaring kailanganin nila ang pag-apruba ng isang notaryo o iba pang opisyal).

Ano ang gagawin mo kung ang isang taong malapit sa iyo ay nagpapakita ng mga sintomas na ito?

Ang mga taong may FTD ay kadalasang kulang sa kaalaman tungkol sa kanilang mga sintomas o kondisyon. Dahil hindi nila nakikita na mayroon silang problema, hindi sila naniniwala na kailangan nila ng medikal na atensyon. Ang kakulangan ng pag-unawang ito ay maaaring maging nakakadismaya at nakakatakot para sa taong may mga sintomas at sa mga pinakamalapit sa kanila.

Kung ang isang taong malapit sa iyo ay nagpapakita ng mga sintomas ng FTD o katulad na kondisyon, maaari mong subukang tumulong sa mga sumusunod na paraan:

• Magtanong kung paano ka makakatulong: Kahit na ang mga taong may FTD ay nagpapakita ng mga sintomas, maaaring hindi nila namamalayan na ang mga ito ay mga palatandaan ng isang malubhang problema sa utak. Sa pamamagitan ng pakikinig sa kanila, pag-aalok ng iyong suporta, maaari silang makaramdam ng koneksyon sa mga taong pinagkakatiwalaan nila, at maaari pa ngang makakuha ng paghihikayat na kailangan nila upang magpatingin sa doktor.
• Hikayatin silang humingi ng tulong: Bagama't ang frontotemporal dementia (FTD) ay isang kondisyon na walang lunas o lunas, may mga paraan upang gamutin at pamahalaan ang ilan sa mga sintomas. Ang mga pagsisikap na ito ay maaaring makatulong nang malaki sa pagpapabuti ng kalidad ng buhay para sa isang taong may kondisyon. Ang pagpapatingin sa doktor ay makakatulong sa isang taong may FTD na makakuha ng diagnosis. Ang espesyalisadong pangangalaga ay maaaring magbigay ng ginhawa mula sa ilan sa mga hindi komportableng sintomas para sa mga taong may kondisyon at sa kanilang mga pamilya.
• Manatiling kalmado at huwag personalin ang mga bagay-bagay: Ang mga taong may FTD ay kadalasang walang kontrol sa kanilang sinasabi o ginagawa. Maaaring mukhang sinasadya nilang mang-inis, magpahiya, o manakit ng iba, ngunit ito ay talagang isang problemang medikal.
• Huwag matakot na humingi ng tulong: Ang pag-aalaga sa isang taong may FTD ay maaaring maging napakahirap, lalo na't lumalala ang kondisyon sa paglipas ng panahon. Huwag matakot na humingi ng tulong o mga mapagkukunan. Maraming pampubliko at pribadong ahensya ang nagbibigay ng mga sistema ng suporta at serbisyo, tulad ng daycare para sa mga nasa hustong gulang, respite care, at skilled home nursing care.
• Ang pangmatagalang pangangalaga ay maaaring ang pinakamahusay na opsyon: Para sa marami, ang pag-aalaga ng isang mahal sa buhay na may FTD ay maaaring parang isang full-time na trabaho. Hindi lahat ay maaaring maglaan ng ganoon karaming oras o pagsisikap sa pag-aalaga ng isang mahal sa buhay. Samakatuwid, mahalagang isaalang-alang kung ang iyong mahal sa buhay ay nangangailangan ng pangangalaga sa isang pasilidad ng pangmatagalang pangangalaga na may mga bihasang pasilidad ng pangangalaga. Bagama't maaaring mahirap itong gawin, ang ganitong pangangalaga ay maaaring ang pinakamahusay na paraan upang matiyak na sila ay ligtas, komportable, at may mga kwalipikado at sinanay na tagapag-alaga.

Panghuli, mensaheng iuuwi

Ang Pick's Disease ay isang kondisyong tinatawag na frontotemporal dementia (FTD), na isang uri ng dementia na unti-unting nakakasira sa utak sa mas batang edad kumpara sa iba pang mga sakit sa utak na may kaugnayan sa edad. Naaapektuhan din ng FTD ang mga bahagi ng utak na tumutulong sa isang tao na maunawaan ang pagiging angkop at hindi angkop ng kanilang pag-uugali. Maaari itong magdulot ng pagkadismaya, hindi pagkakaunawaan, at iba pang malubhang pagkagambala sa buhay ng lahat ng kasangkot. Bagama't maaaring gamutin ang ilang sintomas, walang lunas na maaaring magpabaliktad sa mismong sakit, at ang mga taong may kondisyon ay kadalasang nangangailangan ng patuloy na 24 na oras na pangangalaga.

Kung ikaw o ang isang taong malapit sa iyo ay nakakaranas ng mga sintomas na ito, ang pinakamahusay na gawin ay humingi ng medikal na payo. Tandaan, hindi ka nag-iisa, at may mga lugar kung saan maaaring humingi ng tulong.

Sakit na Pick, Frontotemporal Dementia, Dementia, Sakit sa Utak, Neurodegenerative, Tau Protein, Mga Pagbabago sa Pag-uugali