Castleman Hastalığı hakkında bilmeniz gerekenler

Boynunuzda, koltuk altınızda veya kasıklarınızda "şişlik" dediğimiz bir yumruyla hiç karşılaştınız mı? Bazen bu tür yumrular, nezle veya bir enfeksiyon geçirdiğinizde şişer. Bu normaldir. Ancak bu tür şişlikler uzun süredir sebepsiz yere ortaya çıkıyorsa ve aynı zamanda yorgunluk ve kilo kaybı yaşıyorsanız, biraz endişelenmelisiniz. Bugün, bu gibi durumlarda şüphelenilebilecek nadir bir durumdan bahsedeceğiz: Castleman Hastalığı.

Basitçe anlatmak gerekirse, Castleman Hastalığı nedir?

Vücudumuzu bir ülke gibi düşünün. Bağışıklık sistemimiz de bu ülkeyi koruyan ordudur. Dışarıdan bir mikrop (düşman) vücuda girdiğinde, bu ordu savaşa girer ve düşmanı yener. Savaş bittiğinde, ordu kışlaya döner ve sessizliğe bürünür. Sağlıklı bir insanın vücudunda olan da budur.

Ancak Castleman hastalığı olan birinde durum farklıdır. Burada olan şey, savaşa giden ordu, yani bağışıklık sistemi, savaş bittikten sonra bile sakinleşmez. Aktif kalırlar. Sanki her zaman savaşa hazır gibidirler. Bu da vücutta uzun süreli iltihaplanmaya neden olur. Bu da organlarımıza zarar verebilir.

Bu arada, lenf düğümlerimiz, o küçük şeyler, askeri üsler gibidir. Mikropları filtrelemek ve bağışıklık hücrelerini depolamak gibi birçok iş yaparlar. Bağışıklık sistemi sürekli çalıştığı için, bu lenf düğümleri de sürekli çalışır. Sonuç olarak, içlerindeki hücreler aşırı derecede büyümeye başlar. İşte bu yüzden Castleman hastalığında lenf düğümleri şişer . Sadece şişme değil, bu lenf düğümlerinin dokusunda da değişikliklere neden olur.

Castleman hastalığının başlıca türleri nelerdir?

Casselman hastalığı iki ana tipe ayrılır. Her birinin belirtileri ve tedavileri çok farklıdır. Bu nedenle, bu iki tipi tam olarak anlamak önemlidir.

Çok merkezli Castleman hastalığının (MCD) alt tipleri var mıdır?

Evet, MCD (Çoklu Distrofik Kardiyovasküler Hastalık) birkaç alt tipe ayrılır. Bu sınıflandırma, nedenine ve onunla birlikte ortaya çıkan diğer durumlara göre yapılır.

• POEMS ile ilişkili MCD: POEMS çok nadir görülen bir kan hastalığıdır. Bazen MCD, POEMS ile birlikte ortaya çıkabilir.
• HHV-8 ile ilişkili MCD: Bu, İnsan Herpes Virüsü-8 (HHV-8) adı verilen bir virüsle enfeksiyondan kaynaklanır. Bu tür, özellikle HIV ile enfekte olan veya başka nedenlerle bağışıklık sistemi zayıflamış kişilerde yaygındır.
• İdiyopatik MCD (iMCD): Tıbbi terim olan " idiyopatik " , "nedeni bulunamamış" anlamına gelir. MCD hastalarının çoğunluğu bu tipe sahiptir. Bu, kesin nedenin henüz bilinmediği anlamına gelir.

Bu iMCD türü, üç alt kategoriye ayrılır:

1. TAFRO ile ilişkili iMCD: TAFRO, çeşitli semptomların birleşiminden türetilen bir isimdir. Yani, trombositopeni (düşük kan trombosit sayısı), anasarca (vücutta su birikmesi), ateş (ateş), böbrek fonksiyon bozukluğu (böbrek fonksiyonlarının zayıflaması) ve organomegali (karaciğer veya dalak büyümesi) bu durumda görülebilen semptomlardır.

2. İdiyopatik plazmasitik lenfadenopatili iMCD (iMCD-IPL): Bu tipte trombosit sayısı yüksek olabilir. Ayrıca beyaz kan hücreleri tarafından aşırı antikor üretimi de görülebilir.

3. Başka türlü belirtilmemiş iMCD (iMCD-NOS): TAFRO ile ilişkili olmayan ve başka spesifik bir neden bulunamayan iMCD hastaları bu kategoriye girer.

Bu hastalığın belirtileri neler olabilir?

Belirtiler, sahip olduğunuz Castleman hastalığının türüne bağlı olarak değişir.

Tek merkezli Casselman hastalığı (UCD) genellikle belirti vermez . Tek belirti şişmiş bir lenf düğümüdür (adenoid). Bazen belirtiler (örneğin ağrı, nefes darlığı) yalnızca şişmiş düğüm başka bir organa baskı yaptığında ortaya çıkar.

Ancak, çok merkezli Castleman hastalığında (MCD) belirtiler daha belirgindir. Şişmiş bezlere ek olarak şunları da yaşayabilirsiniz:

• Sık sık ateş
• Sebepsiz yere aşırı yorgunluk ve bitkinlik hissi (bu durum anemiye de bağlı olabilir)
• Geceleri aşırı terleme
• Mide bulantısı ve kusma
• Beklenmedik kilo kaybı
• Bacaklarda, ayak bileklerinde veya karında şişlik
• Dalak büyümesi (splenomegali) veya karaciğer büyümesi (hepatomegali)
• El ve ayaklarda uyuşma (periferik nöropati)

Bu hastalık neden ortaya çıkar? Herhangi bir risk faktörü var mı?

Aslında bilim insanları henüz tek merkezli Castleman hastalığının (UCD) kesin nedenini bulamadılar .

Çok merkezli Castleman hastalığı (MCD), yukarıda bahsedilen HHV-8 virüsü ile ilişkilidir. Bununla birlikte, araştırmacılar, bilinmeyen iMCD türünden diğer enfeksiyonların, gen mutasyonlarının veya otoimmün yanıtların sorumlu olup olmadığını hala araştırmaktadır.

Risk faktörlerine gelince, UCD ve iMCD için bilinen herhangi bir risk faktörü bulunmamaktadır . Bununla birlikte, HIV enfeksiyonunuz veya bağışıklık sisteminizi zayıflatan başka bir durumunuz varsa, HHV-8 ile ilişkili MCD geliştirme riskiniz daha yüksektir.

Bu hastalık her yaşta görülebilse de, en sık 30 ile 60 yaş arasındaki kişilerde ortaya çıkar.

Bu hastalığın olası komplikasyonları nelerdir?

Castleman hastalığı, özellikle lenfoma gibi lenf sistemi kanseri türleri başta olmak üzere, diğer rahatsızlıkların gelişme riskini hafifçe artırabilir.

Ek olarak, UCD'li kişilerde paraneoplastik pemfigus (PNP) adı verilen nadir ancak ciddi bir cilt hastalığı gelişme riski vardır. MCD'li kişilerde çeşitli enfeksiyonlara yakalanma riski artmıştır. Tedavi edilmediği takdirde, bu enfeksiyonlar organ hasarına ve hatta ölüme neden olabilir.

Ama endişelenmeyin, doktorunuz bu durumu sürekli takip edecek ve bu komplikasyonları olabildiğince önlemek için gerekli adımları atacaktır.

Bir doktor bu hastalığı nasıl doğru teşhis eder?

Castleman hastalığının belirtileri, nezle veya grip gibi diğer hastalıkların belirtilerine benzediği için, doktor öncelikle yaygın hastalıkları kontrol eder. Ancak bundan sonra Castleman hastalığından şüphelenir ve özel testler yapar.

Başlıca aşağıdaki testler yapılır:

• Laboratuvar testleri: Kanınız, kan hücresi sayımlarınızdaki anormallikleri ve diğer anormallikleri kontrol etmek için mikroskop altında incelenecektir. HHV-8 ile ilişkili MCD'den şüpheleniliyorsa, HIV testi de yapılabilir.
• Görüntleme testleri: BT taramaları ve PET taramaları, şişmiş lenf düğümlerinin vücutta nerede bulunduğunu belirlemeye yardımcı olabilir. Ayrıca karaciğer ve dalak gibi organların büyümesini de kontrol edebilirler.
• Lenf düğümü biyopsisi: Bu , hastalığı doğrulamak için tek ve en kesin yöntemdir . Şişmiş lenf düğümünden çok küçük bir doku parçası alınmasını ve mikroskop altında incelenmesini içerir. Bu sayede Casselman hastalığıyla ilişkili herhangi bir spesifik hücre değişikliğinin olup olmadığı kesin olarak belirlenebilir.

Bu durumun tedavileri nelerdir?

Tedavi yöntemleri, hastalığın türüne bağlı olarak tamamen farklılık gösterir.

Tek Merkezli Casselman Hastalığının (UCD) Tedavisi

Ürogenital disk hastalığının (UCD) en önemli ve en başarılı tedavisi, etkilenen lenf düğümünün cerrahi olarak çıkarılmasıdır . Çoğu vakada, bu ameliyattan sonra hastalık tamamen iyileşir.

Bazen, tümör büyükse, küçültmek ve çıkarılmasını kolaylaştırmak için ameliyattan önce radyoterapi veya immünoterapi uygulanır.

Eğer kitle ameliyatla çıkarılamayacak bir yerde bulunuyorsa ve hiçbir belirtiniz yoksa, doktorunuz tedavi uygulamamaya ve sadece gözlemlemeye karar verebilir. Ancak, ameliyat için uygun olmayan ve yine de belirtileri olan bir kişi için, MCD için uygulanan aynı tedavi uygulanabilir.

Çok merkezli Casselman hastalığının (MCD) tedavisi

MCD, vücudun birçok bölgesine yayılan bir durum olduğu için ameliyat veya radyoterapi ile tedavi edilemez. Bu nedenle başka tedaviler kullanılır. Tedavi, HHV-8 virüsünün olup olmadığına ve hastalığın şiddetine bağlıdır.

Başlıca sunulan tedaviler şunlardır:

• Kortikosteroidler: Bu ilaçlar vücuttaki iltihabı azaltarak semptomları kontrol altına almaya yardımcı olur.
• Kemoterapi ilaçları: Bunlar, lenfatik sistemdeki hücrelerin çok hızlı büyüme hızını kontrol ederek etki gösterir. Rituximab, HHV-8 ile ilişkili MCD için yaygın olarak kullanılır.
• İmmünoterapi: Bu tedaviler, vücudunuzun aşırı aktif bağışıklık sistemini sakinleştirerek etki gösterir. Siltuximab (Sylvant®), iMCD için onaylanmış tek ilaçtır.
• Antiviral ilaçlar: Eğer HHV-8 ile ilişkili MCD hastalığınız varsa, HIV veya HHV-8 enfeksiyonunu kontrol altına almak için size bu ilaçlar verilebilir.

Doktora ne zaman görünmeliyim?

Boynunuzda, koltuk altınızda veya kasık bölgenizde elle hissedebileceğiniz bir şişlik veya yumru fark ederseniz, mutlaka doktorunuza bildirin.

Ayrıca, bu makalede bahsedilen açıklanamayan ateş, kilo kaybı ve aşırı yorgunluk gibi belirtiler birkaç hafta boyunca devam ederse, mutlaka tıbbi yardım almalısınız.

Bu hastalıkla yaşamak mümkün mü?

Bu sorunun cevabı, sahip olduğunuz Casselman modeline bağlıdır.

UCD'li bir kişi çok iyi sonuçlar bekleyebilir . Tümör cerrahi olarak çıkarıldığında, hastalık genellikle tamamen iyileşir. Tedaviden sonra, bu durum normal yaşam beklentinizi etkilemez.

MCD hastaları için prognoz biraz karmaşıktır . Hastalığın türüne ve şiddetine bağlı olarak değişir. Bazılarında semptomlar aniden şiddetli ve yaşamı tehdit edici hale gelebilir. Diğerlerinde ise semptomlar uzun süre devam edebilir, ancak umut vardır. MCD teşhisi konulan kişilerin %65 ila %75'i beş yıldan fazla yaşamaktadır . Yeni tedavilerle bu oran iyileşmektedir.

Casselman hastalığı için basit, herkese uyan tek bir çözüm yoktur. Tedavi, deneyiminize, sahip olduğunuz hastalık türüne ve HIV, TAFRO veya POEMS gibi başka rahatsızlıklarınızın olup olmadığına bağlıdır. Bazen ameliyat ve sürekli tıbbi takip yeterli olabilir. Ya da yaşamınız boyunca birden fazla tedavi görmeniz gerekebilir. Bu nedenle, durumunuz, tedaviniz ve geleceğiniz hakkında doktorunuzla açıkça konuşmanız en iyisidir.