Kronik Lenfositik Lösemi (CLL) hakkında daha önce duydunuz mu? Gelin, bu konuyu detaylı olarak ele alalım!

Bazen kendinizi çok yorgun hissediyor musunuz? Ya da sık sık ateşiniz çıkıyor mu? Boynunuzda, koltuk altlarınızda veya kasıklarınızda küçük şişlikler mi var? Bunlar Kronik Lenfositik Lösemi veya kısaca KLL'nin belirtileri olabilir. Ama endişelenmeyin, tüm bu belirtilere sahip olmak bu hastalığa sahip olduğunuz anlamına gelmez. Ancak bu gibi şeylerin farkında olmak çok önemlidir. Öyleyse bugün KLL'yi basit bir şekilde ele alalım, tamam mı?

Kronik lenfositik lösemi (CLL) nedir? Basitçe anlatmak gerekirse...

Kronik lenfositik lösemi (KLL) , bir tür kan kanseridir . Yetişkinlerde en sık görülen lösemi türüdür. Kan hücreleri kemik iliğinde üretilir. Bu durum, kemik iliğindeki sağlıklı beyaz kan hücrelerinden biri olan lenfositlerin anormal hale gelmesi, yani değişmesi ve kanserli hale gelmesiyle ortaya çıkar. Bu kanserli hücreler kontrolsüz bir şekilde çoğalarak sağlıklı kan hücrelerini ve kanın pıhtılaşmasına yardımcı olan trombositleri dışarı iter.

Kronik lenfositik lösemi (CLL) en sık 65 yaş üstü kişilerde görülür. Ancak bazen 30 yaşındaki kişilerde de ortaya çıkabilir. Dahası, bazı kişilerde CLL hiçbir belirti göstermeden de görülebilir. Birçok kişi, başka bir rahatsızlık için yapılan kan testi sırasında veya rutin yıllık sağlık kontrolü esnasında bu durumu öğrenir.

Şu anda CLL için bir tedavi yöntemi bulunmamaktadır. Ancak bu endişe kaynağı değildir. Son on yılda doktorlar, CLL'yi kontrol altına alıp remisyona sokabilen yeni tedaviler geliştirdiler. Bu tedaviler, CLL hastalarının çok daha uzun süre yaşamasına olanak sağlamıştır.

Kronik lenfositik löseminin (CLL) başlıca türleri nelerdir?

Vücudumuzda lenfosit adı verilen iki ana beyaz kan hücresi türü vardır. Kronik lenfositik lösemi (CLL) bu iki türden sadece birinde gelişebilir.

• B lenfositleri (B hücreleri): Bunlar, zararlı mikropları, bakterileri, virüsleri ve hatta kanser hücrelerini tanıyan ve onlarla savaşan bir tür protein olan antikorları üreten hücrelerdir.
• T lenfositleri (T hücreleri): Bunlar vücudumuzdaki bağışıklık sisteminin tepkisini kontrol eder. Ayrıca kanser hücreleri gibi anormal hücreleri bulup yok ederler.

En yaygın kronik lenfositik lösemi (CLL) türü B hücreli CLL'dir . T hücrelerini etkileyen, T hücreli prolenfositik lösemi (PLL) adı verilen ilişkili bir durum da vardır. Bununla birlikte, PLL'li kişiler B hücreli CLL'li kişilere göre daha hızlı semptom geliştirirler .

CLL adı verilen bu hastalık ne kadar yaygın?

Aslında, kronik lenfositik lösemi (KLL), yetişkinlerde en sık görülen lösemi türlerinden biridir. Amerika Birleşik Devletleri'nde bu hastalık, her 100.000 kişiden yaklaşık 5'ini etkiliyor. Amerikan Kanser Derneği, yalnızca 2023 yılında yaklaşık 18.700 yeni KLL vakası olacağını tahmin ediyor. Bunu daha iyi anlamak için, 2023 yılında 238.000'den fazla yeni akciğer kanseri vakasının (en yaygın kanserlerden biri) bildirilmesi bekleniyor. Dolayısıyla, KLL çok yaygın görünmese de, en sık görülen lösemi türlerinden biridir.

Kronik lenfositik löseminin (CLL) belirtileri nelerdir?

Daha önce de belirttiğimiz gibi, bazı kişilerde KLL hiçbir belirti göstermeden görülebilir. Belirtilerin ortaya çıkması aylar hatta yıllar sürebilir. En yaygın belirtiler şunlardır:

• Yorgunluk: Kronik lenfositik lösemi (CLL) kırmızı kan hücrelerinizi etkileyerek anemiye neden olabilir. Yorgunluk, aneminin yaygın bir belirtisidir.
• Ateş: Ateş, enfeksiyon belirtisidir. Kronik lenfositik lösemi (CLL) sağlıklı beyaz kan hücrelerini etkilediği için enfeksiyonlara yakalanma olasılığınız daha yüksektir.
• Boyun, koltuk altı, kasık veya karın bölgesinde şişmiş lenf bezleri.
• Gece terlemeleri.
• Açıklanamayan kilo kaybı.
• Kaburgalarınızın altında ağrı veya doluluk hissi: Kronik lenfositik lösemi (CLL) karaciğerinizi veya dalağınızı etkileyebilir. Kanser hücreleri bu organlarda biriktiğinde, şişmeye neden olabilirler.

Kronik lenfositik lösemi neden gelişir? Risk faktörleri nelerdir?

Kronik lenfositik lösemi (CLL), yaşamımız boyunca kromozomlarımızda ve genlerimizde belirli mutasyonlar veya değişiklikler meydana geldiğinde gelişir. Ancak tıp araştırmacıları bu değişikliklere neyin neden olduğundan hala emin değiller. Bununla birlikte, hastalığı etkileyebilecek birkaç risk faktörü belirlemişlerdir:

• Aile öyküsü: Araştırmalar, yakın akrabalarınızdan birinin, yani anneniz, babanız, kardeşleriniz veya çocuklarınızdan birinin kronik lenfositik lösemi (CLL) hastası olması durumunda, sizin de CLL geliştirme riskinizin iki ila dört kat artabileceğini göstermiştir.
• Yaş: Ortalama olarak, hastalara CLL teşhisi konulduğunda yaklaşık 71 yaşındadırlar.
• Cinsiyet: Erkeklerde kronik lenfositik lösemi (CLL) gelişme olasılığı daha yüksektir.
• Vietnam Savaşı sırasında kullanılan bir kimyasal olan Agent Orange'a maruz kalma: Araştırmalar, Agent Orange ile kronik lenfositik lösemi (CLL) arasında bir bağlantı olduğunu göstermiştir.
• Monoklonal B hücreli lenfositoz:Bu durumda, kanınızda normalden daha fazla tek tip B hücresi bulunur. Bu duruma sahipseniz, kronik lenfositik lösemi (CLL) geliştirme riskiniz düşüktür.

Kronik lenfositik lösemide olası komplikasyonlar nelerdir?

CLL, kırmızı kan hücrelerinizi, beyaz kan hücrelerinizi ve trombositlerinizi etkiler. Düşünün, kırmızı kan hücreleri vücutta oksijen taşır. Beyaz kan hücreleri bizi hastalıklardan korur. Trombositler kanın pıhtılaşmasına yardımcı olur. Dolayısıyla, bu sağlıklı kan hücrelerini ve trombositleri kaybettiğinizde, aşağıdaki gibi komplikasyonlar yaşayabilirsiniz:

• Lenfoma: Kronik lenfositik lösemi (CLL) hastalarının %2 ila %10'unda lenfoma adı verilen bir kanser türü gelişebilir.
• Cilt kanseri, akciğer kanseri veya kolon kanseri: CLL bağışıklık sisteminizi zayıflatır ve kanser hücreleri de dahil olmak üzere istilacılara karşı sizi koruma yeteneğini azaltır. Bu, diğer kanser türlerine yakalanma riskinizi artırabilir.
• Anemi: Vücutta oksijen taşımak için yeterli kırmızı kan hücresi olmadığında anemi gelişebilir.
• Trombositopeni: Kronik lenfositik lösemi (CLL) trombosit üretimini etkileyebilir. Bu da kanamaya neden olabilir.
• Sık enfeksiyonlar: Yeterli sayıda sağlıklı beyaz kan hücresine sahip olmadığınızda, bakteriyel, mantar veya viral enfeksiyonlara yakalanma olasılığınız daha yüksektir.
• Otoimmün hastalıklar: Kronik lenfositik lösemi (CLL) hastalarının bazılarında otoimmün hemolitik anemi gibi durumlar gelişebilir.

Kronik lenfositik lösemi (CLL) nasıl teşhis edilir?

Doktora gittiğinizde, doktor size belirtileriniz hakkında sorular soracaktır. Ardından, fiziksel muayene yapacak ve aşağıdaki gibi bazı testler isteyebilir:

• Tam kan sayımı (CBC) ve diferansiyel sayım: Bu test, kanınızdaki kırmızı kan hücrelerinin, beyaz kan hücrelerinin ve trombositlerin sayısını ölçer. Ayrıca kırmızı kan hücrelerinizdeki hemoglobin (oksijen taşıyan protein) miktarını da kontrol eder.
• Çevresel kan yayması: Tıbbi laboratuvar teknisyeni, kanser hücrelerini kontrol etmek için kan hücrelerinizi mikroskop altında inceler.
• Akış sitometrisi: Bu laboratuvar testi, kan hücreleriniz hakkında daha fazla bilgi sağlayabilir. Kronik lenfositik lösemide (CLL), beyaz kan hücrelerinizin CLL hücreleri içerip içermediğini kesin olarak belirlemek için kullanılır.
• Genetik testler:Doktorlar, kromozomlarınızı ve genlerinizi incelemek için floresan in situ hibridizasyon (FISH) ve immünoglobulin ağır zincir (IGHV) gibi testler kullanırlar. Bu kromozomlarda ve genlerde meydana gelen değişiklikleri anlamak, doktorların CLL'yi nasıl tedavi edeceklerine karar vermelerine yardımcı olur.

Kronik lenfositik löseminin evreleri

Doktorlar, tedaviyi planlamak ve prognozu tahmin etmek için kanserin evresini belirler. Kronik lenfositik lösemiyi (CLL) evrelemek için kullanılan iki ana yöntem vardır: Rai evreleme sistemi ve Binet evreleme sistemi .

Bazen, bu aşamaları sayılar ve harflerle okuduğunuzda biraz korkabilir ve rahatsız hissedebilirsiniz. Hatta "Hastalığım böyle mi formülle ifade ediliyor?" diye düşünebilirsiniz. Doktorlar bunu anlıyor. Söylenenlerden emin değilseniz veya bu size yük oluyorsa, lütfen doktorunuzdan bu aşama sisteminin durumunuza nasıl uygulandığını açıklamasını isteyin.

Rai sahneleme sistemi

Bu yöntem, kronik lenfositik lösemiyi (CLL) kötüleşme olasılığına ve tedaviye ihtiyaç duyulup duyulmayacağına göre sınıflandırır:

• Düşük risk (eskiden Rai evre 0 olarak biliniyordu): Lenfositozunuz (lenfosit sayısında artış) var ve kanda ve/veya kemik iliğinde anormal beyaz kan hücreleri bulunuyor.
• Orta risk (eskiden Rai evre I veya evre II olarak biliniyordu): Lenfositoz, şişmiş lenf bezleri ve büyümüş dalak ve/veya karaciğeriniz var.
• Yüksek risk (eskiden Rai Evre III olarak biliniyordu): Anemi veya trombositopeniniz (düşük trombosit sayısı) var.

Binet hazırlık sistemi

Bu yöntem, kan hücresi ve trombosit sayımlarınızın yanı sıra vücudunuzdaki şişmiş lenf düğümlerinin sayısına dayanmaktadır:

• A Aşaması: Anemi (düşük kırmızı kan hücresi sayısı) veya düşük trombosit sayımı sorununuz yok. Ancak vücudunuzun en az iki yerinde şişmiş lenf düğümleriniz var. Örneğin, boynunuzda ve kasıklarınızda şişmiş lenf düğümleriniz olabilir.
• Evre B: Vücudun üç yerinde lenf düğümlerinde şişme veya karaciğer ya da dalakta şişme görülür. Ancak anemi yoktur ve trombosit seviyesi normaldir.
• C Evresi: Vücudunuzda üç veya daha fazla yerde kansızlık ve şişmiş lenf bezleri var.

Kronik lenfositik lösemi (CLL) nasıl tedavi edilir?

Tedavi seçenekleri semptomlarınıza ve test sonuçlarınıza göre belirlenir. Örneğin, erken evre KLL'niz varsa, doktorunuz "dikkatli gözlem/aktif takip" önerebilir."Takip" adı verilen yöntemi tercih edebilirsiniz. Bu yöntem, tedaviye başlamadan önce genel sağlığınızı, semptomlarınızı ve test sonuçlarınızı dikkatlice izlemeyi içerir.

Genetik testlerin sonuçları tedavi kararlarını da etkileyebilir. Örneğin, bazı genetik değişiklikler durumunuzun hızla kötüleşmesine veya standart KLL tedavilerinin beklendiği kadar etkili olmamasına neden olabilir.

Kronik lenfositik lösemi (CLL) için en yaygın tedaviler hedefli tedavi ve kemoterapidir . Bazen CLL semptomlarını azaltmak için radyoterapi kullanılır. Bu tedavilerin her biri farklı yan etkilere neden olabilir. Doktorunuz, aldığınız tedavinin faydalarını, yan etkilerini ve olası uzun vadeli komplikasyonlarını açıkça açıklayacaktır.

Hedefli tedavi

Bu tedavi, kanser hücrelerini hedef alarak etki gösterir. Kronik lenfositik lösemide ise bu tedavi, kanserli beyaz kan hücrelerinin büyümesini durdurarak etki gösterir. Bazı hedefli tedaviler, sağlıklı hücrelere zarar vermeden kanser hücrelerini öldürür. Bu amaçla kullanılan ilaçlardan bazıları şunlardır:

• Bruton tirozin kinaz (BTK) inhibitör tedavisi: Bu tedavi, B hücrelerinin daha fazla beyaz kan hücresi üretmesine yardımcı olan bir enzimi bloke eder. Örnekler: ibrutinib (Imbruvica®) , akalabrutinib (Calquence®) ve zanubrutinib (Brukinsa®) .
• BCL2 inhibitör tedavisi: Venetoclax (Venclexta®) adlı ilaç, CLL hücreleri de dahil olmak üzere lösemi hücrelerinde bulunan BCL2 adlı bir proteini bloke eder. Bu tedavi lösemi hücrelerini öldürebilir veya diğer kanser ilaçlarına karşı daha duyarlı hale getirebilir.
• Monoklonal antikor tedavisi: Bu bir immünoterapi türüdür. Monoklonal antikorlar, laboratuvarda üretilen bir antikor türüdür. Kanser hücrelerinin büyümesini durdurur veya kanser hücrelerini öldürürler. Örnekler: rituximab (Rituxan®) ve obinutuzumab (Gazyva®) .

Kemoterapi

Doktorunuz kronik lenfositik lösemi için birincil tedavi olarak kemoterapi kullanabilir. Kronik lenfositik lösemi için en sık kullanılan kemoterapi ilaçlarından bazıları şunlardır:

• Fludarabin (Fludarabin - Fludara®)
• Klorambusil (Klorambusil - Leukeran®)
• Siklofosfamid (Cytoxan®)
• Bendamustin (Bendamustin - Treanda®)

İmmünoterapi

Bu tedavi yöntemi, bağışıklık sisteminizi onararak veya güçlendirerek kanser hücrelerini yok etmeye veya büyümelerini yavaşlatmaya yardımcı olur.

Kemoterapiye yanıt vermeyen, tekrarlayan veya kötüleşen kronik lenfositik lösemi (CLL) vakalarında doktorlar immünoterapi ilacı lenalidomide (Revlimid®) kullanabilirler.

Tıp araştırmacıları ayrıca standart tedavilere yanıt vermeyen kronik lenfositik lösemi (CLL) hastaları için kimerik antijen reseptörü (CAR-T) tedavisini de inceliyorlar.

Kronik lenfositik lösemi (CLL) ile ne kadar süre yaşayabilirsiniz?

Kronik lenfositik lösemi (KLL) genellikle çok yavaş ilerler. Belirtiler ortaya çıkmadan önce yıllarca KLL ile yaşayabilirsiniz. Belirtiler ortaya çıktığında, doktorların KLL'yi remisyona sokabilecek çok etkili tedavileri vardır. KLL'den bu remisyon genellikle hastalık tekrarlamadan önce birkaç yıl sürer. Bununla birlikte, doktorunuz KLL'yi tekrar remisyona sokabilecek başka tedaviler önerebilir. KLL tedavi edilemez, ancak bu hastalığa sahip kişiler uzun ve dolu dolu bir yaşam sürebilirler.

Ulusal Kanser Enstitüsü, kronik lenfositik lösemi (CLL) hastalarının %87,9'unun tanıdan beş yıl sonra hayatta olduğunu tahmin etmektedir. Ancak, bu hayatta kalma oranlarını değerlendirirken, bunların büyük bir CLL hasta grubunun deneyimine dayalı tahminler olduğunu hatırlamak önemlidir. Genel sağlığınız, tanı anındaki hastalığınızın evresi ve hastalığınızın tedaviye ne kadar iyi yanıt verdiği de dahil olmak üzere birçok faktör bu hayatta kalma oranlarını etkileyebilir. Sorularınız varsa, durumunuza göre ne beklemeniz gerektiğini doktorunuza sorun.

Kronik lenfositik löseminin son evresinde neler olur?

"Son evre" terimi, tedavilerin artık CLL hastalığını kontrol altına almakta veya durdurmakta etkili olmadığı anlamına gelir. Bu noktada, doktorların tedavi edemeyebileceği yaşamı tehdit eden enfeksiyonlar veya kontrolsüz kanamalar yaşayabilirsiniz.

Bu durum önlenebilir mi?

Şu anda kronik lenfositik lösemiyi (CLL) önlemenin bilinen bir yolu yok.

Kronik lenfositik lösemi (CLL) ile yaşamak nasıl bir şey?

Bu sizin durumunuza bağlı. Hiçbir belirti göstermeden de kronik lenfositik lösemi (CLL) geçirebilirsiniz. Eğer belirtileriniz varsa, bunları azaltmak ve hastalığı kontrol altına almak için tedaviler mevcuttur. Ancak hastalık tamamen ortadan kalkmaz.

İşte kronik lenfositik lösemi (CLL) ile yaşarken size yardımcı olabilecek bazı öneriler:

• Kendinizi enfeksiyonlardan koruyun:Kronik lenfositik lösemi (CLL) hastalarında enfeksiyon gelişme riski daha yüksektir. Bazı enfeksiyonlar hayati tehlike oluşturabilir. Hangi aşıların sizin için uygun olduğu konusunda doktorunuza danışın.
• Genel sağlığınıza dikkat edin: Cilt kanseri, akciğer kanseri veya kolon kanseri geliştirme riskiniz artmış olabilir. Doktorunuza kanser tarama testleri hakkında danışın.
• Stresi yönetin: Kronik lenfositik lösemi (CLL) hastalarının çoğu iyileşme ve nüks döngülerinden geçer. Hastalık ilerledikçe endişeli ve korkulu hissedebilirsiniz. Bu durumda, doktorunuza stresinizi yönetmenize yardımcı olabilecek programlar veya hizmetler hakkında danışın.
• Sağlıklı beslenin: Bazı CLL belirtileri iştah kaybına neden olabilir. Bir beslenme uzmanından tavsiye almak için doktorunuzla konuşun. İştahınız yerindeyse, yağsız proteinler, tam tahıllar, meyve ve sebzeler ile sağlıklı yağlar içeren dengeli bir beslenme düzeni uygulamaya çalışın. Bu, genel sağlığınızı iyileştirebilir.
• Egzersiz: Egzersiz stresi yönetmenize ve mutlu kalmanıza yardımcı olur.
• Dinlenme: Kronik lenfositik lösemi (CLL) sizi çok yorgun hissettirebilir. Dinlenmeye ihtiyaç duyduğunuzda dinlenin.
• Neler bekleyeceğinizi bilin: Bilgi güçtür. Doktorunuzdan durumunuzun kötüleştiğine dair belirtiler isteyin. Eğer öyleyse, doktorunuz CLL'nizi daha iyi yönetmenize yardımcı olabilecek başka tedaviler önerebilir.

Doktoruma hangi soruları sormalıyım?

Şunlara benzer sorular sormak isteyebilirsiniz:

• Hangi tip kronik lenfositik lösemiye sahibim?
• Hiçbir belirtim yok. Tedaviye ne zaman başlamalıyım?
• Hangi tedavi seçeneklerim var?
• Ömür boyu tedavi görmem gerekecek mi?
• Tedavi hastalığımı iyileştirecek mi?

Son olarak, hatırlanması gerekenler (Önemli Mesaj)

Kronik lenfositik lösemi (KLL), en sık yetişkinlerde görülen bir lösemi türüdür. Bu hastalığı yıllarca hiçbir belirti göstermeden taşıyabilirsiniz. KLL'niz varsa, hemen tedaviye başlamanız gerekmeyebilir. Doktorlar hastalığı tamamen iyileştiremeseler de, KLL semptomlarını hafifletebilecek ve hastalığı remisyona sokabilecek tedaviler mevcuttur. KLL'li bazı kişiler yıllarca yaşar.

Kronik lenfositik lösemi (CLL) gibi kronik bir hastalıkla yaşamak her zaman kolay değildir. Birkaç kez remisyon ve nüks döngüsünden geçebilirsiniz. Her döngüde, bir sonraki adımda ne olacağı konusunda endişelenebilirsiniz. Doktorlarınız kronik bir hastalıkla yaşamanın nasıl bir şey olduğunu anlıyorlar. Aklınıza takılan her türlü soruyu yanıtlamaktan ve size ellerinden gelen her şekilde yardımcı olmaktan mutluluk duyacaklardır. Bu nedenle, endişelerinizi doktorunuzla konuşmaktan asla çekinmeyin.

Lösemi , KLL, kan kanseri, belirtiler, tedavi, lenfositler, iyileşme