Sık sık astım krizi mi geçiriyorsunuz? Ya da şiddetli alerjilerden muzdarip biri misiniz? O zaman söyleyeceklerim sizin için çok önemli olabilir. Çünkü bugün, bu tür rahatsızlıklarla bazen ilişkilendirilen oldukça garip ve çok nadir bir hastalıktan bahsedeceğiz. Bu hastalığa EGPA deniyor. Daha önce Churg-Strauss sendromu olarak biliniyordu. İsmi biraz uzun geliyorsa endişelenmeyin, basitçe anlayalım.
EGPA (Eozinofilik Granülomatozis Poliangiyit) nedir?
Bu uzun isim biraz kafa karıştırıcı olabilir, ama gelin onu parçalara ayırıp anlayalım. O zaman çok daha kolay olur.
1. Eozinofilik
Basitçe söylemek gerekirse, eozinofili, kanınızda eozinofil adı verilen bir tür beyaz kan hücresinin normalden daha yüksek sayıda bulunması anlamına gelir. Şöyle düşünün: Eozinofiller vücudumuzdaki küçük koruyucular gibidir, bağışıklık sistemimize yardımcı olurlar. Ancak EGPA'lı bir kişide, eozinofil sayısı bazen normal sayının iki katına, hatta üzerine çıkabilir. Bu, bağışıklık sisteminin aşırı çalıştığı anlamına gelir.
2. Granülomatozis
Granülomatozis, iltihaplanma veya şişme olduğunda bağışıklık hücrelerinin vücut dokularında küçük yumrular oluşturduğu bir durumdur. Bu yumrulara granülom diyoruz. Bu aynı zamanda bağışıklık sisteminin görevidir. Bir sorunlu bölgeyi çevreleyip yayılmasını engellemeye çalışmak gibidir.
3. Poliangiyitis
Poliangiyitis, vücudunuzdaki birçok kan damarının , özellikle küçük ve orta büyüklükteki damarların uzun süreli iltihaplanmasıdır (poli, çok anlamına gelir). Vaskülit adı verilen daha büyük bir hastalık grubuna ait bir durumdur. Anjiyitis, vaskülitin diğer adıdır.
Özetle, EGPA, bağışıklık sisteminin anormal işleyişinden kaynaklanan nadir bir durumdur; astım veya alerjilerle başlar, eozinofillerde artışa, granülom oluşumuna ve nihayetinde kan damarlarının iltihaplanmasına yol açar.
Bu EGPA rahatsızlığı vücudumu nasıl etkiliyor?
Vaskülit adı verilen, kan damarlarında sürekli iltihaplanma olduğunda, kan damarlarının duvarları zayıflar. Bu durum, damarların balon gibi şişmesine ve gerilmesine neden olabilir; buna anevrizma diyoruz. Ya da bu zayıflamış kan damarları patlayarak vücuda kanama yapabilir.
Bir diğer husus ise iltihaplanmanın kan damarlarının şişmesine, yara izi oluşmasına ve içten daralmasına neden olabilmesidir. Peki sonra ne olur? Kan akışı bozulur, hatta bazen tamamen bloke olur. Bu durum, vücudu düzgün çalışması için ihtiyaç duyduğu oksijen ve besinlerden mahrum bırakır.
Poliangiyitis vücudumuzdaki küçük kan damarlarını etkilediği için belirtiler vücudun herhangi bir yerinde ortaya çıkabilir. Bununla birlikte, en sık solunum sistemini, yani akciğerleri etkiler . Ayrıca böbrekleri, bağırsakları, kalbi ve sinirleri de etkileyebilir.
EGPA'nın belirtileri nelerdir?
EGPA adı verilen bu hastalık aniden ortaya çıkmaz. Belirtiler yıllar içinde, çeşitli aşamalarda kademeli olarak ortaya çıkar. Gelin bu aşamaların neler olduğuna bakalım.
Aşama 1: Erken evrelerde görülen yaygın belirtiler
Bu süre zarfında şunları hissedebilirsiniz:
- Yetişkinlerde görülen astım: Daha önce hiç astım geçirmemiş bir kişi bile öksürük, hırıltı ve nefes darlığı gibi belirtilerle yeni astım geliştirebilir.
- Saman nezlesi: Hapşırma, burun kaşıntısı ve burun tıkanıklığı devam edebilir.
- Kronik Sinüzit: Sinüs boşluklarının iltihaplanması nedeniyle baş bölgesinde ağırlık ve basınç hissi.
- Burun polipleri: Burun içinde oluşan küçük, kanserli olmayan büyümeler.
- Genel vücut ağrısı: Eklemlerinizin ağrıdığını, kaslarınızın sızladığını hissetmek.
- Ateş, halsizlik ve yorgunluk: Sadece ağrı ve yorgunluk hissi.
İkinci Aşama: Eozinofil Artışının Belirtileri
Hastalık ilerledikçe, bahsettiğimiz eozinofiller vücudun çeşitli dokularında, özellikle de akciğerlerde birikmeye başlar. Buna eozinofilik infiltratlar denir. Bu durum yeni belirtilere yol açabilir:
- Göğüs ağrısı ve nefes almada artan zorluk.
- Kalp çarpıntısı.
- Cilt döküntüleri veya lekeleri.
- Sindirim sistemi belirtileri: karın ağrısı, ishal gibi şeyler.
Üçüncü Aşama: Vaskülit Belirtileri
Kan damarlarının iltihaplanması olan vaskülit , genellikle hastalığın son evresidir. Bu durum aşağıdaki gibi ciddi belirtilere neden olabilir:
- İç kanama belirtileri: Dışkıda kan, öksürükte kan ve deri altında renk değişikliği olan lekeler.
- Sinir iltihabı veya hasarından kaynaklanan belirtiler: uzuvlarda uyuşma, karıncalanma, güçsüzlük, sinir ağrısı.
- Kalp hastalığı belirtileri: düzensiz kalp atışı, bayılma, nefes darlığı, şişlik (ödem) .
Bu, poliangiyitistir.Bu durum böbrekleri de etkileyebilir, ancak çoğu zaman belirti vermeden seyreder.
Bu EGPA neden ortaya çıkıyor? Sebebi nedir?
Aslında bu EGPA, kendi bağışıklık sistemimizin arızalanmasından kaynaklanıyor. Düşünün, burada olan şey, vücudumuzu koruması gereken askerlerin kendi vücutlarına saldırması gibi. Kan damarlarınızdaki iltihaplanma, daha önce bahsettiğimiz granülomların oluşumu, eozinofillerin artışı – bunların hepsi bağışıklık sisteminin aşırı aktif olması ve yanlış tepki vermesi nedeniyle oluyor.
Ancak araştırmacılar bunun neden böyle olduğunu hâlâ tam olarak çözemediler.
Bağışıklık sisteminin uzun süreli iltihaplanmasını içeren hastalıklara bazen otoimmün hastalıklar denir. Bu tür hastalıkların ortak bir özelliği, vücuttaki belirli hücrelere karşı antikor üretilmesi ve bu hücrelere saldırmasıdır. Bu, EGPA'nın nedenlerinden biri olabilir.
Araştırmacılar, EGPA'ya benzer birkaç başka hastalığı tek bir grupta topladılar. Bunların hepsinde ANCA adı verilen spesifik bir antikor bulunur. Bu gruba ANCA ile ilişkili vaskülit (AAV) adı verilir. Bununla birlikte, EGPA'lı kişilerin sadece %40'ında bu ANCA antikoru bulunur. Bu, tek nedenin bu olmadığı anlamına gelir.
Eozinofil sayısındaki artış, vaskülitten önce ortaya çıkan semptomların ayrı bir nedeni gibi görünmektedir. Eozinofiller dokularda biriktiğinde iltihaplanmaya ve doku hasarına neden olurlar. Eozinofil sayısındaki bu artış, astım ve alerjilerle yakından ilişkilidir. Astım hastalarının EGPA geliştirme olasılığı diğerlerine göre 34 kat daha fazladır.
EGPA'ya bağlı olarak ortaya çıkabilecek ciddi komplikasyonlar nelerdir?
Bu hastalık doğru şekilde tedavi edilmezse, organlarınıza ve dokularınıza ciddi zararlar verebilir. İşte birkaç örnek:
- Plevral efüzyon: Akciğerlerin etrafında sıvı birikmesi.
- Perikardiyal efüzyon: Kalbin etrafında sıvı birikmesi.
- Periferik nöropati: Periferik sinirlerde meydana gelen hasar.
- Kronik böbrek hastalığı.
- Kronik solunum yetmezliği.
- Konjestif kalp yetmezliği.
En önemli şey, bu tür komplikasyonlar ortaya çıkmadan önce hastalığı teşhis edip tedavi etmektir.
EGPA nasıl teşhis edilir?
EGPA tanısı koymak biraz zor olabilir çünkü farklı zamanlarda farklı belirtiler gösterebilirsiniz. Sizin ve doktorunuzun tüm bunları bir araya getirmesi biraz zaman alabilir. Ayrıca, EGPA belirtileri birçok başka hastalığın belirtilerine benzer olabilir.
Ancak, aşağıdaki belirtilerden birkaçına sahipseniz, doktorunuz EGPA'dan şüphelenebilir:
- Astım veya saman nezlesi öyküsü.
- Kan testi, eozinofil sayısının yüksek olduğunu gösteriyor.
- Görüntüleme testleri eozinofilik infiltrasyon bulgularını ortaya koymaktadır.
- Doku biyopsisi granülom ve/veya vaskülit bulgularını göstermektedir.
EGPA hastalığının tedavisi nedir? Korkulacak bir şey yok, değil mi?
Evet, EGPA adı verilen bu rahatsızlığın kesinlikle bir tedavisi var. Endişelenmeyin! Önemli olan hastalığı hızlı bir şekilde teşhis etmek ve tedaviye başlamaktır.
Genellikle ilk yapılacak şey, iltihabı ve eozinofilleri azaltmak için yüksek dozda kortikosteroid vermektir. Bu ilaçlar semptomları kontrol altına aldığında, hastalığın remisyonda olduğunu söyleriz. Bu, semptomların ortadan kalktığı anlamına gelir. Daha sonra doktor, ilacın dozunu kademeli olarak azaltır. Birçok kişi, bu remisyonu sürdürmek için düşük dozda kortikosteroid almaya devam etmek zorundadır.
Bazen kortikosteroidler tek başına yeterli olmayabilir veya yan etkilerden kaçınmak için yüksek dozda kortikosteroid almaya devam etmeniz gerekebilir. Bu gibi durumlarda doktorunuz ek ilaçlar reçete edebilir.
Bu ek ilaçlar arasında immünosupresanlar ve biyolojik ilaçlar yer almaktadır. Mepolizumab, ABD Gıda ve İlaç İdaresi (FDA) tarafından EGPA için onaylanan ilk biyolojik ilaçtır. Bir diğer biyolojik ilaç olan benralizumab da son klinik çalışmalarda umut verici sonuçlar göstermiştir. Bu yeni araştırmalar, EGPA hastaları için yeni tedavi seçeneklerinin önünü açmıştır.
EGPA ile yaşam nasıl olacak? (Prognoz)
EGPA tedavi edilebilir, ancak iyileştirilemez bir hastalıktır. Çoğu insan semptomlarını ilaçlarla kontrol altına alabilir ve remisyona girebilir. Bu, semptomların ortadan kalkması anlamına gelir. Ancak, tedaviyi bırakırsanız, semptomlar geri dönebilir (nüks) . Bu nedenle doktorunuz durumunuzu ömür boyu takip edecektir.
EGPA ile uzun süre yaşamak mümkün mü?
Etkili tedavi ile EGPA ile normal bir yaşam sürdürebilirsiniz . Hastalığın ileri evrelerinde, organ yetmezliği gibi komplikasyonlar yaşam sürenizi etkileyebilir. Ancak tedavi, organ yetmezliğini genellikle durdurabilir veya tersine çevirebilir. Tedavi ile EGPA'da beş yıllık hayatta kalma oranı %80'in üzerindedir.
EGPA'nın gelişmesini önlemenin bir yolu var mı?
EGPA'nın neden geliştiğini hala tam olarak bilmediğimiz için, nasıl önleneceğini de bilmiyoruz. Bununla birlikte, erken teşhis ve tedavi, durumun kötüleşmesini önlemeye yardımcı olabilir . Belirtilerinize yakından dikkat ederek ve bunları doktorunuza bildirerek, EGPA'nın ciddi komplikasyonlarını önlemeye yardımcı olabilirsiniz.
EGPA ile yaşarken kendime nasıl bakmalıyım?
Bu çok önemli bir soru. EGPA için verilen ilaçlar, özellikle kortikosteroidler ve immünosupresanlar , bağışıklığınızı azaltır . Bu, daha sık hastalanmanız ve hastalandığınızda iyileşmenizin daha uzun sürmesi anlamına gelir.
- Bu nedenle, yaygın hastalıklardan korunmak için her zamankinden daha dikkatli olmanız gerekiyor. Özellikle kalabalık yerlere ve hasta kişilerin bulunduğu yerlere giderken çok dikkatli olun.
- Ellerinizi sık sık iyice yıkayın.
- Sağlıklı beslenin.
- Uyku için ihtiyacınız olan kadar zaman ayırın.
- Kortikosteroidler uzun süreli kullanıldığında, yüksek kan şekeri (diyabet gibi), kilo alımı, kemik incelmesi (osteoporoz gibi) ve ruh hali değişiklikleri gibi yan etkiler ortaya çıkabilir . Bunlar hakkında doktorunuzla konuşun ve nasıl yönetileceğini öğrenin. Herhangi bir yeni semptomunuz olursa derhal doktorunuza bildirin.
Son olarak, hatırlanması gerekenler (Önemli Mesaj)
Eozinofilik granülomatozis poliangiyit (EGPA) , bir vaskülit türüdür ve aynı zamanda çok nadir görülen ve teşhisi zor bir hastalıktır. Birbirleriyle ilgisiz gibi görünen çeşitli semptomlarınız olabilir. Doktorunuzun bunların ne anlama geldiğini anlaması ve hangi tedaviye ihtiyacınız olduğuna karar vermesi biraz zaman alabilir.
İyi haber şu ki, EGPA tedaviyle iyi bir şekilde kontrol altına alınabiliyor . Ancak günlük yaşamınızda bazı değişiklikler yapmanız gerekecek. Birçok insanın adını bile duymadığı kronik bir hastalıkla yaşamak bazen yalnızlık hissi yaratabiliyor. Bu gibi zamanlarda, EGPA ile yaşayan diğer kişilerle destek ağları kurmak faydalı olabilir. Umudunuzu asla kaybetmeyin, doğru tıbbi tavsiyelere uyun ve siz de iyi bir yaşam sürebilirsiniz.
EGPA , Churg-Strauss sendromu, eozinofilik granülomatozis poliangiyit, astım, alerji, vaskülit, eozinofil
💬 Comments (0)
Henüz hiçbir yorum gönderilmedi. Yorumunuzu ilk kez buraya ekleyin.
Yorumunuzu ekleyin