Bebeğinizin karın organları dışarı mı çıktı? Kloakal ekstrofi olarak adlandırılan bu durum hakkında bilgi edinelim!

Yeni doğmuş bir bebeğin karnının düzgün oluşmadığını ve içeride olması gereken bazı organların dışarı çıktığını gören bir anne veya baba ne kadar korkardı? Bunu hayal etmek gerçekten zor. Ama endişelenmeyin. Bu çok nadir görülen bir durum olsa da, tedavisi var. Kloakal Ekstrofi adı verilen bu durumu, anlayabileceğiniz basit bir şekilde anlatalım.

Kloakal ekstrofi nedir?

Basitçe söylemek gerekirse, kloakal ekstrofi, bebeğin karın duvarının anne karnında gelişirken düzgün oluşmaması sonucu ortaya çıkan bir doğum kusurudur. Düşünün ki, karnın alt kısmı düzgün kapanmadığı için bebeğin mesanesi ve kalın bağırsağının bir kısmı veya diğer organları ince bir zarla kaplıdır ve vücudun dışına doğru sarkar. Bunu görmek gerçekten zordur. Bu durum bebeğin cinsel organlarını da etkiler.

Bu durum aynı zamanda doğuştan gelen idrar yolu anomalisi olarak da bilinir. Yani bebek henüz anne karnındayken ortaya çıkan bir sorundur. Ancak endişelenmeyin, doğumdan sonra başlayıp bir süre devam eden birkaç düzeltici ameliyattan sonra, bu rahatsızlığa sahip çocukların çoğu normal ve mutlu bir hayat sürer.

Bu durum bebeği nasıl etkiler? OEIS kompleksi nedir?

Kloakal ekstrofi, OEIS kompleksi veya OEIS sendromu olarak da bilinir çünkü beraberinde birçok başka sorun da getirir. Gelin bu sorunlara bakalım:

Omfalosel nedir?

Bu durum, bebeğin göbek deliğine yakın karın kaslarının düzgün bir şekilde birleşmemesi ve bir açıklık oluşturması sonucu meydana gelir. Bu açıklıktan mesane, kalın bağırsak ve bazen karaciğer gibi diğer organlar dışarı çıkar. Ancak bu organlar kendiliğinden dışarı fırlamaz, koruyucu bir zarla kaplıdırlar.

Ekstrofi nedir?

Bu durum, bebeğin mesane duvarının içe doğru değil, dışa doğru dönmesidir. Buna mesane ekstrofisi denir. Mesane yuvarlak yerine düzdür ve hatta ikiye bölünmüş olabilir. Ayrıca, karın kasları ve pelvik kemikler veya bel çevresindeki kemikler düzgün bir şekilde bağlanmaz. Sonuç olarak, pelvis her iki yana doğru, sonuna kadar açılmış bir kitap gibi yayılır.

Anüs kapalılığı (imperforate anus) nedir?

Bu durumda, bebeğin anüsü, yani dışkıyı çıkardığımız açıklık, düzgün bir şekilde oluşmamıştır. Tıkalı olabilir veya hiç böyle bir açıklık olmayabilir. Kalın bağırsak çok kısadır ve hatta mesaneye bağlı olabilir.

Omurga kusurları nelerdir?

Kloakal ekstrofi olan bebeklerin yaklaşık dörtte üçünde bu durum görülmektedir.Omurga kemiklerinin düzgün kapanmaması sonucu omuriliğin etrafındaki sıvı dolu kesenin (muhtemelen sinirlerle birlikte) aradaki boşluktan dışarı çıkmasına neden olan spina bifida adı verilen bir durum da olabilir.

Önemli: Bir bebekte bunların hepsi veya sadece bazıları olabilir. Doktorlar bunların hepsini dikkatlice inceleyecektir.

Bu durum cinsel organlar üzerinde herhangi bir etkiye sahip mi?

Evet, kloakal ekstrofi bebeğin cinsel organlarını da etkiler.

• Erkek çocuk ise: Penis düz, kısa veya sağ ve sol olmak üzere ikiye ayrılmış olabilir.
• Eğer kız çocuğu ise: Klitoris sağda ve solda olmak üzere ikiye ayrılabilir. Ayrıca iki vajinal açıklık da olabilir.

Bu rahatsızlık ne kadar yaygın?

Bu çok nadir görülen bir durumdur . Kabaca söylemek gerekirse, doğan her 250.000 ila 400.000 bebekten birinde görülür. Ayrıca, erkek çocuklarda bu durumun görülme olasılığı kız çocuklarına göre iki ila üç kat daha fazladır.

Ekstrofi-epispadius kompleksi (EEC) türleri nelerdir?

Kloakal ekstrofi, Ekstrofi-Epispadias Kompleksi (EEC) adı verilen bir grup doğum kusurundan biridir. Aslında, bu grubun en şiddetli türüdür . Bir bebek bu gruptaki rahatsızlıklardan sadece birine sahip olabilir veya birkaçına birden sahip olabilir.

AET kategorisindeki diğer koşullar şunlardır:

• Epispadias: Bu durumda, bebeğin idrarını vücuttan dışarı taşıyan tüp olan üretra düzgün şekilde oluşmamıştır.
• Mesane ekstrofisi: Bu durumda bebeğin mesanesi tersine döner.

Kloakal ekstrofiye ne sebep olur?

Doktorlar bazı bebeklerde bu durumun neden geliştiğini tam olarak bilmiyorlar, ancak bunun gebeliğin ilk üç ayında kloakal zar adı verilen bir dokunun yırtılması veya kopması sonucu meydana geldiğine inanıyorlar.

Kloaka , bebeğin üreme sistemi, sindirim sistemi ve idrar sisteminin bir araya geldiği bölgedir. Normalde, bu sistemlerin organları bu kloakal zar ile birbirinden ayrılmıştır. Bu zar yırtıldığında, karın duvarı tam olarak oluşmaz. Organlar düzgün gelişmez ve hatta birbirine yanlış şekilde bağlanabilir. Sonunda, bazı organlar karındaki bir boşluktan dışarı çıkar.

Bu rahatsızlığın belirtileri nelerdir?

Kloakal ekstrofi belirtileri doğumdan hemen sonra görülebilir. Bebeğinizde şunlar görülebilir:

• Midede açılan bir delikten, kese benzeri bir yapının içinden organlar dışarı çıkmış.
• Omurganın arkasındaki bir boşluktan kese benzeri bir yapı dışarı doğru çıkıntı yapar (bu, Spina Bifida'dır).
• Penis veya vajina ikiye bölünmüş gibi görünüyor.

Doktorlar bunu nasıl tespit ediyor?

Kloakal ekstrofi genellikle gebelik sırasında yapılan prenatal ultrason muayenesinde teşhis edilebilir. Doktorunuz ayrıca fetal MR taraması da önerebilir. Bu, bebeğinizin organlarının daha net görüntülerini sağlayabilir. Bu taramalar şunları gösterebilir:

• İdrar mesaneden düzgün bir şekilde akmıyor.
• Kasık kemikleri birbirinden ayrılmıştır.
• Cinsel organların normalden daha küçük olması.
• Omfalosel, göbek kordonunun bebeğin karnında çok aşağıda bağlı olması anlamına gelir.

Bebeğiniz doğduktan sonra doktorunuz MR taraması , karın ultrasonu veya diğer görüntüleme yöntemlerini isteyebilir. Bunlar organ fonksiyonlarını ve hastalığın şiddetini değerlendirebilir. Doktorunuz tüm bu bilgileri kullanarak bebeğiniz için en iyi tedavi planını geliştirecektir.

Kloakal ekstrofi nasıl tedavi edilir?

Kloakal ekstrofi tanısı konulan her yenidoğan ameliyata ihtiyaç duyacaktır. Bu ameliyat, dışarıya doğru çıkıntı yapan organların vücut içine geri yerleştirilmesini ve karın ile sırt bölgesindeki boşlukların kapatılmasını içerir. Bebeğiniz muhtemelen birkaç yıl boyunca birkaç ameliyat geçirecektir. Buna aşamalı rekonstrüksiyon denir.

Doğum seyahat tedavisi

Bu tür tedaviler bebek doğar doğmaz başlar:

• Mesanenin yeniden yapılandırılması, organların karın boşluğuna geri yerleştirilmesi ve karın boşluğundaki açıklığın kapatılması.
• Stoma oluşturma. Bu, kalın bağırsaktan dışkının geçmesine izin veren karın bölgesinde açılan bir deliktir. Bu dışkı dışarıda bir torbada (kolostomi torbası) toplanır. Bu kolostomi torbası , diğer ameliyatlar yapılana kadar geçici olabilir.
• Omurgadaki boşluğu kapatmak.

Erken çocukluk döneminde tedavi

Bebek biraz daha büyüdüğünde, yani erken çocukluk döneminde, tedavi şu şekilde yapılır:

• Pelvis kemiklerinin kesilmesi için kemik ameliyatı (osteotomi) yapılır. Bu, pelvisin daha kolay kapanmasını sağlar ve bebek büyüdükçe mesane için daha iyi destek sunar.
• Üreme organları ve idrar yolu yeniden düzenleniyor.
• Anüs açıklığı oluşturulur. Eğer kolon yeterince uzunsa, doktor kolonu anüse bağlamak için bir çekme ameliyatı yapabilir. Daha sonra stoma kapatılır. Bebeğin artık kolostomi torbasına ihtiyacı kalmaz.

Bu durumdan ne gibi komplikasyonlar doğabilir?

Cerrahi tedavi sonrasında, kloakal ekstrofi hastası çocukların çoğu aktif ve dolu dolu bir yaşam sürer . Bazı çocukların yaşları ilerledikçe daha fazla ameliyata ihtiyaçları olabilir.

Kloakal ekstrofi aşağıdaki risk faktörlerine yol açabilir:

• Kısırlık.
• Böbrek hastalıkları, böbrek enfeksiyonları, böbrek taşları ve böbrek yetmezliği.
• Cinsel işlev bozukluğu, ereksiyon sorunları vb.
• İdrar kaçırma ve dışkı kaçırma.

Doktorunuza sormanız gerekenler

Bebeğinizin doktoruna şunlar gibi sorular sorabilirsiniz:

• Bebeğim başka sağlık sorunları açısından daha yüksek risk altında mı?
• Kloakal ekstrofi için en iyi tedavi yöntemi nedir?
• Bebeğim kaç ameliyat geçirecek?
• Ameliyat sonrası ne gibi komplikasyonlara dikkat etmeliyim?
• Bir sonraki çocuğumda da kloakal ekstrofi görülme olasılığı nedir?

Bebeğinizin Kloakal Ekstrofi veya OEIS sendromu olduğunu öğrendiğinizde korkmanız ve endişelenmeniz normaldir. Ama unutmayın, yalnız değilsiniz.

Hatırlanması gereken en önemli şey

Bebeğinizin kloakal ekstrofiye sahip olduğunu öğrendiğinizde kendinizi bunalmış ve korkmuş hissetmeniz doğal. Ama endişelenmeyin . Doktorlarınız ve sağlık ekibiniz size ve bebeğinize yardımcı olmaya hazır. Bebeğiniz doğumdan hemen sonra birkaç ameliyata ve ardından organları yeniden şekillendirmek için daha fazla ameliyata ihtiyaç duyacak.

Ama en güzel yanı, uygun tedaviyle bu rahatsızlıkla doğan çocukların çoğu normal ve mutlu bir hayat sürüyor . Aklınıza takılan her türlü soru veya endişeniz için doktorunuzla konuşun. Doktorunuz size her şeyi açıklayacaktır.

Kloakal Ekstrofi, Doğum Kusurları, OEIS Kompleksi, Omfalosel, Mesane Ekstrofisi, Pediatrik Cerrahi