Glukagonoma nedir? Gelin bu nadir hastalık hakkında konuşalım!

Pankreas, vücudunuzdaki küçük ama çok önemli bir organdır. Vücudumuzun ihtiyaç duyduğu çeşitli hormonları üretir. Bu nedenle, bazen pankreasta gelişen nadir bir kanser türü sorunlara neden olabilir. Bu duruma glukagonoma denir. Belki de aniden diyabet geliştirdiniz veya cildinizde garip bir döküntü gibi bir şey oluştu, bunun farkında olmak çok önemlidir.

Glukagonoma nedir? Basitçe anlatmak gerekirse...

Glukagonoma, pankreasınızda gelişen çok nadir görülen bir kanserli tümördür . Bu tümör, glukagon adı verilen bir hormonu çok fazla üretir. Şimdi bu glukagonun ne olduğunu merak ediyor olabilirsiniz.

Glukagon, vücudumuzun şeker seviyesini, yani kan şekeri seviyesini kontrol etmeye yardımcı olan çok önemli bir hormondur. Pankreasınızdaki özel bir hücre türü olan alfa hücreleri tarafından üretilir. Bir süre yemek yemediğinizi, çok yoğun egzersiz yaptığınızı veya protein açısından zengin bir yemek yediğinizi düşünün; kan şekeriniz düşebilir, değil mi? İşte bu noktada glukagon devreye girer, karaciğerinizde depolanan şekeri, yani glikojeni serbest bırakır ve kan şekerini tekrar yükseltir. Vücudumuzdaki şeker dengesini korumaya yardımcı olan bir kişi gibidir.

Ancak glukagonoma durumunda, bu glukagon hormonu aşırı miktarda üretilir. O zaman vücudumuz bunu işleyemez. Bu durumdan kaynaklanan belirtilerin birleşimine Glukagonoma Sendromu denir. Bu durum, cilt problemleri ve diyabet gibi birçok komplikasyona yol açabilir.

Glukagonoma olarak adlandırılan bu kanser türü, pankreas nöroendokrin tümörleri veya adacık hücre tümörleri kategorisine aittir. Çoğunlukla pankreasın kuyruk veya orta kısmında ortaya çıkarlar.

Bu gerçekten kanser mi?

Evet, çoğu zaman glukagonoma kanserdir . Üzücü olan şu ki, teşhis konulduğunda bile, vakaların yaklaşık %50'sinde, yani her iki vakadan birinde, bu kanser vücudun diğer bölgelerine, özellikle karaciğere yayılmış (metastaz yapmış) olabilir.

Bu rahatsızlık ne kadar yaygın?

Glukagonoma aslında çok nadir görülen bir durumdur. Her yıl bir milyondan az kişide yeni vaka teşhis edilir. En sık 50 ile 70 yaş arasındaki kişileri etkiler.

Bu durumun belirtileri nelerdir?

Glukagonomalar genellikle yavaş büyür . Bu nedenle, vücudunuz sorun yaratacak kadar glukagon üretmediği sürece herhangi bir belirti göstermeyebilirsiniz.

Ancak, bir glukagonoma çok fazla glukagon ürettiğinde ve vücut bunu işleyemediğinde, daha önce bahsedilen glukagonoma sendromu ortaya çıkar.Bu durum ortaya çıkar. Ardından, belirgin belirtiler göreceksiniz. Bu belirtilere sahipseniz, en kısa sürede bir doktora görünmeniz çok önemlidir.

Deri döküntüsü (Nekrolitik Göçmen Eritem - NME)

Bu, glukagonoma sendromunun en önemli ve en yaygın belirtisidir . Bu sendroma sahip kişilerin yaklaşık %90'ında bu cilt problemi gelişir. Buna nekrotik migratuar eritem (NME) denir.

Hayal edin, özellikle özel bölgelerinizde, kalçalarınızda ve alt bacaklarınızda kırmızı, kaşıntılı ve bazen ağrılı lekeler oluşmaya başlıyor. Bunlar daha sonra kabarcıklara dönüşüyor, çatlıyor ve kabuk bağlıyor. İyileştikten sonra bile kahverengi bir leke kalabiliyor. Bu leke bir yerde oluşup iyileşebilir ve sonra başka bir yerde tekrar ortaya çıkabilir. Tıpkı bir yerden bir yere hareket eden bir döküntü gibi.

NME'nin diğer özellikleri:

• Bu durum gelip geçebilir ve vücutta dolaşabilir .
• İlk başlarda çok kaşıntılı ve ağrılı olabilir.
• Döküntü önce kızarır, sonra kabarcıklar oluşur ve kabuk bağlar. İyileştikten sonra kahverengi bir leke kalabilir.
• Bu durum dil yaraları (glossit ), ağız yaraları, çatlamış dudaklar ve dudak açısı iltihabı gibi sorunlara yol açabilir.
• Göz kapaklarında şişme ( blefarit ), saç dökülmesi ve tırnak sorunları da görülebilir.

Diyabet belirtileri

Bu sendrom, yüksek kan şekeri seviyelerine ( hiperglisemi ) neden olur ve bu da diyabete yol açabilir. Diyabet belirtileri şunlardır:

• Sebepsiz yere zayıf olmak .
• Sık ve aşırı susama (Polidipsi) .
• Sık idrara çıkma ( poliüri ), özellikle geceleri.
• Aşırı açlık ( Polifaji ).

(Glukagonoma sendromunun) diğer belirtileri

Başka birkaç belirti daha vardır:

• Kronik ishal .
• Kandaki hemoglobin seviyesinin düşük olması (anemi ). Bu durum yorgunluğa ve baş dönmesine neden olabilir.
• Kan pıhtıları, özellikle bacaklardaki derin venlerde ( Derin Ven Trombozu (DVT) ).

Zihinsel ve sinir sistemiyle ilgili belirtiler

Bazen, zihinsel ve sinir sistemiyle ilgili belirtiler de görebilirsiniz, örneğin:

• Depresyon
• Demans
• Kargaşa
• Hiperrefleksi (vücut tepkilerinin hızlanması)
• Sendelemeli yürüyüş (ataksi )
• Ruhsal bozukluklar ( Psikoz))
• Mantıksız korkular ve şüpheler ( Paranoyak Sanrılar )

Glukagonoma'ya ne sebep olur?

Çoğu zaman doktorlar glukagonomanın kesin nedenini bilmezler . Bununla birlikte, vakaların yaklaşık %10'unda bu kanser, Çoklu Endokrin Neoplazi tip 1 (MEN tip 1) adı verilen genetik bir durumla ilişkilidir.

Ancak, MEN tip 1 hastalarının hepsinde glukagonoma gelişmez. Bu da çok küçük bir yüzdedir.

Bunu nasıl anlıyorsunuz?

Daha önce bahsedilen nekrotik migratuar eritem (NME) adı verilen cilt rahatsızlığınız varsa, doktorunuz glukagonoma şüphesi duyabilir. Bu durumda aşağıdaki gibi testler yapabilirler:

• Açlık Kan Şekeri Testi: Şeker seviyesi yüksekse, glukagonoma şüphesi duyulabilir ve buna bağlı diyabet doğrulanabilir.
• Açlık Kan Glukagon Testi: Glukagonomada glukagon seviyeleri anormal derecede yüksektir – genellikle mililitre başına 500 pikogramdan (pg/mL) fazladır. Normal açlık glukagon seviyeleri 150 pg/mL'den azdır.
• Amino Asit Kan Testi: Glukagonoma genellikle kanda düşük amino asit seviyelerine ( hipoaminoasidemi ) neden olur.
• Tam Kan Sayımı (KKB): Bu, anemi olup olmadığını kontrol eder, çünkü anemi glukagonoma ile birlikte görülebilir.

Bu gibi görüntüleme testleri, bir kitlenin varlığını doğrulamaya yardımcı olabilir:

• BT Taraması
• Manyetik Rezonans Görüntüleme
• Endoskopik Ultrason

Tedavisi nasıl yapılır?

Glukagonoma tedavisi büyük ölçüde kanserin pankreasla sınırlı (lokalize) olup olmadığına veya vücudun diğer bölgelerine yayılmış (metastaz yapmış) olup olmadığına bağlıdır.

Öncelikle semptomları nasıl kontrol altına alabilirsiniz?

İlk adım, aşırı glukagonun neden olduğu semptomları ve komplikasyonları kontrol altına almaktır. Bu, aşağıdaki şekilde tedavi edilir:

• Aşırı glukagonu kontrol altına almak için kullanılan ilaçlar: Oktreotid ve Lanreotid adı verilen enjeksiyonlar, aşırı glukagonun etkilerini azaltmaya ve glukagon üretimini durdurmaya yardımcı olur. Bu ilaçlar tümörlerin büyümesini bile yavaşlatabilir. Ayrıca NME, diyabet, ishal ve sinir sistemi bozukluklarının semptomlarından da rahatlama sağlarlar.
• Diyabet yönetimi: Kan şekeri seviyelerinizi doğru aralıkta tutmak için ağızdan alınan diyabet ilaçlarına veya insülin enjeksiyonlarına ihtiyacınız olabilir.
• Beslenme desteği:Beslenme yetersizliğinin etkilerini azaltmak için total parenteral beslenme (TPN) , amino asit ve çinko takviyeleri verilebilir.
• NME cilt hastalığının tedavisi: Antibiyotikler ve kortikosteroidler NME'yi iyileştirebilir.
• Antikoagülan Tedavisi: Heparin gibi kan sulandırıcılar, derin ven trombozunu (DVT) önlemeye yardımcı olur.

Eğer sadece pankreasla sınırlıysa...

Eğer kanser sadece pankreasta ise, ana tedavi yöntemi ameliyattır . Cerrah tümörü tamamen çıkarabilirse, hastalık genellikle iyileşir . Glukagonoma çıkarıldıktan sonra, glukagon seviyeleriniz normale dönmelidir. Belirtileriniz de ortadan kalkmalıdır.

Eğer başka yerlere yayılmışsa (metastaz yapmışsa)...

Mümkün olan her durumda, doktorlar tümörlerin cerrahi olarak çıkarılmasını önerir. Bu, pankreas, yakındaki lenf düğümleri ve karaciğerdeki tümörlerin çıkarılmasını içerebilir.

Ancak cerrah tümörün tamamını veya bir kısmını çıkaramazsa, sağlık ekibiniz şu tedavilerden birini veya birkaçını önerebilir:

• Kemoterapi: Bu tedavi, kanser hücrelerini yok ederek ve büyümelerini engelleyerek etki gösterir.
• Radyofrekans Ablasyon: Bu yöntem, kanser hücrelerini öldürmek için radyo dalgalarından gelen ısıyı kullanır.
• Kriyocerrahi Ablasyon: Bu yöntemde kanser hücrelerini yok etmek için sıvı azot gibi son derece soğuk kimyasallar kullanılır.
• Kemoterapi embolizasyonu: Bu tedavi, kansere giden kan akışını engeller.

Bu rahatsızlıktan iyileşme olasılığı nedir?

Glukagonoma hastasının geleceği birçok faktöre bağlıdır:

• Yaşınız ve genel sağlık durumunuz.
• Kanser tümörünün boyutu .
• Kanserin yayılıp yayılmadığı .

Kanser pankreasla sınırlıysa, görünüm genellikle iyidir . Tümörü çıkarmak için yapılan ameliyat genellikle iyileştiricidir, ancak bu durum glukagonoma hastalarının yalnızca yaklaşık %20'si için geçerlidir.

Glukagonoma çok nadir görülen bir hastalık olduğu için, ne kadar süre yaşayabileceğiniz veya kanserin yayılması durumunda sonucun ne olacağı konusunda kesin bir şey söylemek için yeterli veri bulunmamaktadır. Tıbbi ekibiniz, özel durumunuza bağlı olarak daha fazla bilgi sağlayabilecektir.

Bu önlenebilir mi?

Bilim insanları glukagonoma vakalarının çoğunun nedenini bilmediği için, bunu önlemek için yapabileceğiniz pek bir şey yok .

Ancak, birinci derece akrabalarınızdan (biyolojik anne-baba ve kardeşler) birine MEN (Çoklu Endokrin Neoplazi) teşhisi konulmuşsa, doktorunuzla genetik test hakkında konuşun. Sizde de MEN varsa, genetik test kanserleri erken evrelerinde tespit etmeye yardımcı olabilir.

Kanser teşhisi almak çok üzücü bir deneyimdir. Glukagonoma gibi nadir bir tür söz konusu olduğunda ise durum daha da zorlayıcıdır. Ancak unutmayın, sağlık ekibiniz sorularınızı yanıtlamak ve size destek olmak için oradadır. Glukagonoma nedeniyle kendinizi zihinsel ve duygusal olarak yalnız hissediyorsanız, doktorunuzdan size yardımcı olabilecek programlar ve hizmetler hakkında bilgi alın.

Son olarak, hatırlanması gerekenler (Önemli Mesaj)

Dolayısıyla, glukagonoma çok nadir görülen bir durum olsa da, bunun farkında olmak önemlidir. Özellikle, daha önce de belirtildiği gibi, diyabete benzer belirtilerle birlikte garip bir deri döküntüsü (NME) aniden ortaya çıkarsa, gecikmeden bir doktora görünmelisiniz. Erken teşhis edilirse tedavi edilebilir. Nadir olsa da, tedavileri mevcuttur.

Endişelenmeyin, yalnız değilsiniz. Doktorunuz ve sağlık ekibiniz bu süreçte size yardımcı olacak. Güçlü kalın ve size verdikleri tavsiyelere uyun.

Glukagonoma , pankreas kanseri, glukagon, diyabet, cilt belirtileri, hormonlar, nadir kanserler