Sık sık hastalanıyor musunuz? Bunun sebebi şu olabilir: Hipogammaglobulinemi hakkında bilgi edinelim.

Sık sık soğuk algınlığı, grip ve öksürük geçiriyor musunuz? Ya da küçük çocuğunuz sık sık kulak enfeksiyonu veya sinüs problemi yaşıyor mu? Bazen bunların normal hastalıklar olduğunu düşünürüz, ancak bu enfeksiyonlar sürekli tekrarlıyorsa, altta yatan başka bir neden olabilir. Bu gibi durumlarda şüphelenilebilecek bir rahatsızlık hipogammaglobulinemidir. Adı biraz uzun olsa da, bunu basitçe anlayalım.

Hipogammaglobulinemi nedir?

Basitçe söylemek gerekirse, hipogammaglobulinemi, vücudunuzda düşük seviyede antikor bulunması durumudur. Bu antikorların diğer adı immünoglobulinlerdir. Şimdi vücudumuzu bir kale gibi düşünün. Bu kaleye gelen düşmanlar, virüsler ve bakteriler gibi mikroplardır. Dolayısıyla bizi bu düşmanlardan koruyan askerler bağışıklık sistemimizdir .

Bu bağışıklık sisteminde B hücreleri adı verilen özel bir hücre türü bulunur. Bunlar özel olarak eğitilmiş komandolar gibidir. Bir mikrop vücuda girdiğinde, bu B hücreleri immünoglobulin adı verilen antikorlar üretir. Bu antikorlar gidip mikrobu yakalar ve yok eder. İşte bu sayede hasta olmayız veya hastalıktan hızla iyileşiriz.

Bu rahatsızlığı ancak kan testi yaptırdığınızda öğrenebilirsiniz.

Anlaşılabilir olmaları için bu kelimeleri adım adım inceleyelim:

• Hipo: normalin altında anlamına gelir.
• Gama globulinler: Bunlar en yaygın immünoglobulin türüdür.
• Emia: kanda bulunan anlamına gelir.

Dolayısıyla, kanınızdaki bu immünoglobulin seviyesi azaldığında, vücudunuzun savunma sistemi zayıflar. O zaman mikroplar vücudunuza kolayca saldırabilir. Bu nedenle , enfeksiyon kapma ve diğer hastalıklara yakalanma olasılığınız artar.

Bunun çeşitleri var mı?

Evet, hipogammaglobulinemi adı verilen bir durum hem çocukları hem de yetişkinleri etkileyebilir. İki ana türü vardır:

1. Primer (doğuştan) hipogammaglobulinemi: Bu, bazı nadir genetik hastalıklardan kaynaklanır. Bunlara Primer İmmün Yetmezlik Hastalıkları (PIDD) diyoruz. Basitçe söylemek gerekirse, doğduğunuzda genlerinizde belirli bir hata (mutasyon) ile doğarsınız. Bu genler, bağışıklık sistemine nasıl işlev göreceğini öğreten genlerdir. Dolayısıyla, bu talimatta bir hata olduğunda bağışıklık azalır. Bu genetik hatalar genellikle nesilden nesile aktarılabilir.

2. İkincil (sonradan edinilmiş) hipogammaglobulinemi: Bu,En yaygın türü. Bu durum çeşitli tıbbi rahatsızlıklardan veya bazı ilaçların yan etkisinden kaynaklanabilir. Yani sağlıklı doğarsınız ve daha sonra yaşamınızın ilerleyen dönemlerinde bu rahatsızlık gelişir.

Bu rahatsızlık ne kadar nadir görülüyor?

Hipogammaglobulinemi, daha önce bahsedilen en yaygın birincil immün yetmezlik hastalıklarından (PIDD) biridir. Bununla birlikte, PIDD'ler genel olarak çok yaygın bir hastalık değildir. Örneğin, Amerika Birleşik Devletleri'nde yaklaşık yarım milyon kişinin PIDD ile yaşadığı tahmin edilmektedir.

Bu durumun belirtileri nelerdir?

Hem çocuklarda hem de yetişkinlerde hipogammaglobulineminin ana belirtisi sık veya uzun süren enfeksiyonlardır. Belirtiler, ortaya çıkan enfeksiyonun türüne bağlıdır. Hipogammaglobulinemi ile ilişkili en yaygın enfeksiyonlar ve belirtiler şunlardır:

• Kulak enfeksiyonları: kulak ağrısı, kulak zarı hasarı (bazen yara izi oluşumu), ateş. (Bazı çocuklarda ilaç tedavisine rağmen tekrar tekrar nükseden inatçı kulak enfeksiyonları olduğunu düşünün.)
• Sinüs enfeksiyonları: Burun akıntısı veya tıkanıklığı, yorgunluk, ateş. (Bazı insanlar sabahları burun tıkanıklığı ve baş ağrısıyla uyanır, değil mi? Eğer bu durum devam ederse endişelenmelisiniz.)
• Bronşit: Sürekli öksürük, nefes darlığı, ateş.
• Zatürre: Göğüste sıkışma veya ağrı, nefes almada zorluk, ateş.
• Mide gribi: ishal, bulantı, kusma, ateş.
• Meningit: Boyun tutulması, baş ağrısı, ateş. (Bu biraz tehlikeli, hızlıca teşhis edilmesi gerekiyor.)
• Cilt enfeksiyonları: cilt lezyonları, şişlik, kaşıntı, ateş.

Ayrıca, belirtiler, düşük immünoglobulin seviyelerine neden olan altta yatan duruma bağlı olarak değişebilir. Örneğin, bazı PIDD türlerine sahip bir çocuğun alerji geliştirme olasılığı daha yüksektir. Diğer türler ise büyüme ve gelişmede gecikmelere bile neden olabilir.

Bunun sebebi nedir?

İki olası neden vardır. Ya bağışıklık sisteminiz yeterli immünoglobulin üretmez ya da ürettiği immünoglobulinler bir nedenle yok edilir. Nedenler, birincil veya ikincil lupus hastalığına sahip olup olmadığınıza bağlı olarak değişir.

Primer hipogammaglobulineminin nedenleri

Bu durumla ilişkilendirilebilecek en yaygın `PIDD` türlerinden bazıları şunlardır:

• Yaygın Değişken İmmün Yetmezlik (CVID): Vücudun yeterli immünoglobulin üretmesini engelleyen genetik bir kusur. Bu, yetişkinlerde primer hipogammaglobulineminin en yaygın nedenidir.
• X'e bağlı agammaglobulinemi (XLA): X kromozomundaki genetik bir kusur, vücudun yeterli B hücresi veya immünoglobulin üretmesini engeller. Bu durum çoğunlukla erkek bebekleri etkiler (çünkü sadece bir X kromozomuna sahiptirler). XLA, çocuklarda hipogammaglobulineminin yaygın bir nedenidir.
• Bebeklerde Geçici Hipogammaglobulinemi (THI): Bu durum, bebeğin immünoglobulin seviyelerinin 3 aylıkken düşmeye başlamasıyla ortaya çıkar. THI'li bebekler enfeksiyon kapabilirler, ancak genellikle belirti göstermezler. Durum genellikle 3 yaşına kadar kendiliğinden düzelir.
• Seçici IgA eksikliği: Bu durum, vücudun İmmünoglobulin A adı verilen belirli bir immünoglobulin türünden yeterince üretmemesidir.
• Hiper-IgM sendromları: Bu sendromda, bazı immünoglobulin türleri normal veya aşırı miktarda üretilirken, diğerleri yeterli miktarda üretilmez.

Bunun yanı sıra, primer hipogammaglobulinemiye neden olan başka PIDD türleri de vardır:

• Ataksi-telanjiektazi
• Otozomal resesif agammaglobulinemi (ARA)
• Good sendromu (GS)
• İzole IgG dışı immünoglobulin eksiklikleri
• Ağır kombine immün yetmezlik (SCID)
• Özgül antikor eksikliği (SAD)
• Wiskott-Aldrich sendromu (WAS)

Sekonder hipogammaglobulineminin nedenleri

Bu durumun daha sonra ortaya çıkmasının nedenleri şunlardır:

• İlaçlar: Bazı ilaçlar düşük immünoglobulin seviyelerine neden olabilir. Örneğin, bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar, nöbet önleyici ilaçlar, kortikosteroidler ve kemoterapi ilaçları.
• Nefrotik sendrom: Bu durumda böbrekleriniz idrar yoluyla çok fazla protein atar. Protein olan immünoglobulinler de bu şekilde atılabilir.
• Protein kaybına neden olan enteropati: Bu durum, sindirim sistemi yoluyla vücudunuzdan çok fazla protein kaybedilmesidir.
• Kanser:B hücrelerinizi etkileyen kanserler, düşük immünoglobulin seviyelerine neden olabilir. Örneğin, kronik lenfositik lösemi, lenfoma ve multipl miyelom gibi kanserler.
• HIV: HIV, cinsel yolla bulaşan bir enfeksiyondur (CYBE). Ayrıca hipogammaglobulinemiye ve diğer bağışıklık sistemi sorunlarına da neden olabilir.

Bu durum ne gibi komplikasyonlara yol açabilir?

Tedavi edilmediği takdirde, hipogammaglobulinemi ciddi enfeksiyonlara ve hatta yaşamı tehdit eden komplikasyonlara yol açabilir . Yaygın bir komplikasyon bronşektazidir . Bu, akciğerlerin kalıcı olarak hasar gördüğü bir durumdur. Bu durum, sık sık üst solunum yolu enfeksiyonu geçiren kişilerde daha yaygındır.

Sürekli öksüren ve balgam çıkaran, akciğer sorunları yaşayan birini düşünün. Akciğerleri sürekli hasar görürse, bu kalıcı bir durum haline gelebilir.

Ek olarak, hipogammaglobulinemi şu riskleri artırır:

• Otoimmün hastalıklar: Bunlar, bağışıklık sisteminizin kendi vücut hücrelerinize saldırdığı durumlardır.
• İç organlarda hasar.
• Kanser.
• Sepsis: Vücuda yayılan ciddi bir enfeksiyondur.

Bunu nasıl anlıyorsunuz?

Doktorlar immünoglobulin seviyelerinizi ölçmek için kan testleri yapacaklardır. Seviyeleriniz normalden düşükse, hipogammaglobulinemi teşhisi konulabilir. Doktorunuz daha sonra durumunuzu hafif, orta veya şiddetli olarak sınıflandıracaktır.

Doktor, bu düşük seviyenin kesin nedenini bulmak için şunları değerlendirecektir:

• Belirtileriniz: Özellikle sık sık enfeksiyon geçirip geçirmediğiniz.
• Aile tıbbi geçmişiniz: Ailenizde PIDD hastalığı olan biri var mı?
• Aldığınız ilaçlar: Özellikle yan etki olarak hipogammaglobulinemiye neden olabilen ilaçlar.

Ayrıca aşağıdaki testleri de yaptırmanız gerekebilir:

• Diğer kan testleri: Örneğin, tam kan sayımı, antikor testleri ve organlarınızın nasıl çalıştığını inceleyen testler.
• Görüntüleme yöntemleri: Enfeksiyon veya tümör nedeniyle oluşan doku hasarını kontrol etmek için (örneğin, röntgen, BT taraması)
• Genetik testler: PIDD ile ilişkili genetik kusurları kontrol edin.
• Biyopsi testi:Doku örneği alınarak kanser hücresi olup olmadığının incelenmesi.

Bu durum nasıl tedavi edilir?

Tedavi, hipogammaglobulineminin nedenine ve şiddetine bağlıdır. Ayrıca bir immünoloğa yönlendirilebilirsiniz.

Eğer durum tıbbi bir rahatsızlığın ikincil bir sonucuysa, doktorlar genellikle altta yatan rahatsızlığı tedavi ederler. Örneğin, aldığınız bir ilacın yan etkisi nedeniyle immünoglobulin seviyeleriniz düşükse, ilaç değiştirilebilir.

Primer hipogammaglobulinemi hastasıysanız, ciddi enfeksiyonlardan korunmak için ömür boyu tıbbi gözetim altında olmanız gerekecektir. Tedavi seçenekleri şunları içerebilir:

• Dikkatli gözlem: Düşük immünoglobulin seviyeleriniz büyük bir sağlık riski oluşturmuyorsa, doktorunuz durumunuzu takip edebilir. Daha önce bahsedilen bebeklik döneminin geçici hipogammaglobulinemisi (THI) gibi kendiliğinden düzelen durumlar tedavi gerektirmeyebilir.
• Antibiyotikler: Bakteriyel bir enfeksiyonu tedavi etmek veya enfeksiyonu önlemek için size antibiyotik verilebilir.
• İmmünoglobulin (IgG) replasman tedavisi: İmmünoglobulin seviyeleriniz çok düşükse, donörden alınan immünoglobulin size verilebilir. Bu, damar içine (IV) veya deri altına (subkutanöz) enjeksiyon yoluyla verilir. Bu tedaviye ihtiyaç duyan PIDD hastaları genellikle bu tedaviyi ömür boyu almak zorundadır.
• Kök hücre nakli: Eğer vücudunuz sağlıklı bağışıklık hücreleri üretemiyorsa, bir donörden kök hücre nakli yaptırabilirsiniz. Bu kök hücreler daha sonra B hücreleri de dahil olmak üzere sağlıklı kan hücrelerine dönüşecektir.

Bu ciddi bir durum mu?

Hipogammaglobulinemi ciddi olabilir. Bu , nedenine ve immünoglobulin seviyelerinizin ne kadar düşük olduğuna bağlıdır. İmmünoglobulinler, vücudumuzda virüsler, bakteriler, parazitler ve mantarlar gibi zararlı patojenlerle savaşan askerler gibidir. Bu askerler bizi korumak için artık orada olmadığında, sık ve ciddi enfeksiyonlara yakalanma olasılığımız artar. Tedavi edilmezse, ciddi enfeksiyonlar uzun süreli doku hasarına ve hatta ölüme neden olabilir.

Bu nedenle, bu durum hafife alınmamalıdır. Belirtileriniz varsa, derhal tıbbi yardım almanız önemlidir.

Tedavi edilmezse ne olur?

Hipogammaglobulineminin nedenini bir doktorun teşhis etmesi önemlidir. Tedaviye erken başlanırsa, sağlıklı kalma ve yıllar sonra ortaya çıkabilecek komplikasyonları önleme şansınız daha yüksek olur. Hipogammaglobulinemi riski taşıyan bir rahatsızlığınız varsa, doktorunuz immünoglobulin seviyelerinizi düzenli olarak izleyecektir. Ciddi enfeksiyonları önlemeye yardımcı olacak bir tedavi planı önereceklerdir.

Bu önlenebilir mi?

Hipogammaglobulinemiye neden olan durumları (örneğin genetik kusurları) önleyemeyiz. Ancak doktorunuz, sık enfeksiyonlar ve akciğer hasarı gibi komplikasyonları önlemeye yardımcı olacak tedaviler önerebilir.

Kendime nasıl bakabilirim? Enfeksiyonları önlemek için neler yapabilirim?

En önemli şey doktorunuzun talimatlarına uymaktır. Bu şeyler enfeksiyonu önlemeye yardımcı olabilir:

• Ellerinizi iyice yıkayın: Ellerinizi en az 20 saniye boyunca sabun ve suyla yıkayın. Dışarı çıktıktan sonra, yemek yemeden önce ve tuvaleti kullandıktan sonra ellerinizi yıkadığınızdan emin olun.
• Havadan bulaşan mikropların yayılmasını önlemek için gerektiğinde yüz maskesi takmak: Bu, özellikle kalabalık yerlere giderken ve hastalık aktivitesinin yüksek olduğu dönemlerde önemlidir.
• Mümkün olduğunca hasta insanlardan ve kalabalık yerlerden uzak durun: mikroplar bu tür yerlerde kolayca yayılabilir.
• Tüm aşıları zamanında yaptırmak: Ancak, bazı canlı aşıların bağışıklık sistemi zayıf olan kişiler için uygun olmayabileceği göz önünde bulundurularak, bazı canlı aşıların sizin için uygun olup olmadığını doktorunuza sorun.

Doktora ne sormalıyım?

Bu rahatsızlık hakkında bilgi edindiğinizde aklınızda birçok soru olabilir. Korkmayın. Doktorunuzla konuşun ve aşağıdaki konuları açıklığa kavuşturun:

• İmmünoglobulin seviyelerimin düşmesine ne sebep oluyor?
• Durumumu teşhis etmek/takip etmek için hangi testleri yaptırmam gerekecek?
• Hangi tedavileri önerirsiniz?
• Tedavinin yan etkileri var mı? Nelerdir?
• Enfeksiyonları önlemek için yaşam tarzımda ne gibi değişiklikler yapmalıyım?
• Hangi belirtilerde hemen doktora görünmeliyim? Ya da acil servise (ATU) mi gitmeliyim?

İmmünoglobulin seviyelerinizin düşük olduğunu öğrendiğinizde kendinizi savunmasız ve güçsüz hissedebilirsiniz. "Ya beni koruyacak yeterli askerim yoksa?" diye düşünebilirsiniz.

Ama endişelenmeyin. Doktorunuzla konuşmak, durumunuz hakkında daha fazla bilgi edinmenin, nedenlerini öğrenmenin ve tedavilerin nasıl yardımcı olabileceğini anlamanın ilk adımıdır. Durumunuzu yönetmek ve ihtiyacınız olan bakımı almak için doktorunuzla birlikte çalışın.

Son olarak, hatırlanması gerekenler

Hipogammaglobulinemi, vücudun bağışıklık sisteminin mikroplarla savaşan antikorlar (immünoglobulinler) açısından yetersiz olduğu bir durumdur. Bu durum sık sık hastalanmaya yol açabilir.

En önemlisi, sürekli enfeksiyon kapıyorsanız, özellikle de aynı tür enfeksiyonları tekrarlıyorsanız, bunu normalmiş gibi geçiştirmek yerine mutlaka tıbbi yardım almanızdır.

• Bu durum doğumda mevcut olabilir veya başka bir hastalık veya ilaç nedeniyle daha sonra gelişebilir.
• Sorunun nedenini bulup doğru tedaviyi alırsanız, komplikasyonları önleyebilir ve sağlıklı bir yaşam sürdürebilirsiniz.
• Tıbbi tavsiyelere uymak, sağlıklı bir yaşam tarzı benimsemek ve enfeksiyonlardan korunmak için gerekli önlemleri almak çok önemlidir.

Yalnız değilsiniz, bu durumla başa çıkmanıza yardımcı olabilecek doktorlar ve sağlık çalışanları var. Onlarla konuşmaktan çekinmeyin.

Hipogammaglobulinemi , Antikorlar, İmmünoglobulin, Bağışıklık Sistemi, Enfeksiyonlar, PIDD