LAM (Lenfanjiyoleiomyomatozis) adı verilen nadir bir akciğer hastalığından bahsedelim mi?

İsmi biraz zor okunuyor, değil mi? "Lenfanjiyoleiomyomatozis". Sorun değil, kısaca LAM diyelim. Bu, çoğunlukla kadınları etkileyen çok nadir bir akciğer hastalığı. Böyle bir isim duyduğunuzda korkmanız anlaşılabilir. Ama endişelenmeyin. Bu yazıda, LAM'ın ne olduğunu, neden ortaya çıktığını ve hangi tedavilerin mevcut olduğunu çok basit ve anlaşılır bir şekilde anlatacağız.

LAM basitçe ne anlama geliyor?

Basitçe anlatmak gerekirse, LAM, akciğerlerinizdeki anormal düz kas hücrelerinin kontrolsüz bir şekilde büyümeye başlamasıdır. Küçük tümörler gibi. Bu hücreler bir araya gelerek akciğerlerinizde kist adı verilen küçük baloncuk benzeri yapılar oluştururlar. Zamanla, bu tümörler büyüdükçe sağlıklı akciğer dokusuna zarar verebilir ve nefes almayı zorlaştırabilir.

Bu durum sadece akciğerlerle sınırlı değildir. Bazen tümörler böbreklerde ve lenf sisteminde de gelişebilir. Bunun temel nedeni, vücudumuzdaki hücrelerin büyümesini kontrol eden genlerdeki bir mutasyondur.

LAM'ların iki ana türü vardır.

LAM hastalığı, aralarında ufak farklılıklar bulunan iki ana tipe ayrılabilir.

LAM hastalığının belirtileri nelerdir?

LAM'ın belirtileri astım gibi diğer yaygın akciğer hastalıklarının belirtilerine çok benzediği için teşhis edilmesi bazen biraz zaman alabilir. İşte başlıca belirtileri.

• Nefes darlığı (dispne): Başlangıçta fark edilmese de, bu rahatsızlık zamanla artabilir. Kısa mesafelerde bile yorgunluk hissi veya merdiven çıkarken nefes nefese kalma gibi durumları içerebilir.
• Hırıltılı solunum: Göğüs içinden gelen hafif bir ses.
• Göğüs ağrısı: Ani ve şiddetli göğüs ağrısı olabilir.
• Öksürük: İnatçı, kuru öksürük.
• Kan veya 'şil' öksürmek: Şil, sindirim sistemimizden gelen mukuslu bir sıvıdır. Süt rengindedir.

Bu LAM neden oluşuyor? Sebebi nedir?

Daha önce de belirttiğimiz gibi, bu durum genlerdeki bir değişiklikten kaynaklanmaktadır. Vücudumuzda TSC1 ve TSC2 olmak üzere iki tür gen bulunur. Bunlar, vücudumuzdaki hücrelerin büyümesini kontrol eden 'koruyucular' gibidir. Bunlara 'tümör baskılayıcı' genler denir. Yani, bu genlerin görevi hücrelerin gereksiz yere bölünmesini ve tümör oluşturmasını önlemektir.

LAM hastası olan bir kişide bu genlerden birinde, yani TSC1 veya TSC2'de bir kusur veya mutasyon bulunur. Bu durumda bu 'koruyucular' düzgün çalışmaz. Sonuç olarak, düz kas hücreleri kontrolsüz bir şekilde bölünmeye başlar ve daha önce bahsettiğimiz tümör türlerini oluşturur.

• Akciğer kistleri
• Böbrek tümörleri (anjiyomiyolipomlar)
• Lenfatik sistem tümörleri

Bu hastalığın olası komplikasyonları nelerdir?

LAM'ın en yaygın ve tehlikeli komplikasyonu akciğer çökmesidir (pnömotoraks) . Akciğerde aniden patlayan ve akciğer ile göğüs duvarı arasındaki boşluğa hava sızmasına neden olan baloncuk benzeri bir kist hayal edin. Bu, akciğerin çökmesine yol açar. LAM'lı kadınların yarısından fazlası hayatlarında en az bir kez bu durumu yaşayacaktır. Genellikle LAM, akciğer çökmesi meydana geldiğinde teşhis edilir.

Başka komplikasyonlar da olabilir:

• Akciğerlerin etrafında 'şilöz' sıvının birikmesi (şilotoraks)
• Akciğer çevresinde diğer sıvı birikimi (plevral efüzyon)
• Lenf sisteminin tıkanması

Doktor LAM hastalığını nasıl teşhis eder?

Doktorunuz, belirtilerinizi dinledikten ve sizi muayene ettikten sonra, bu hastalıktan şüphelenirse, bunu doğrulamak için çeşitli testler isteyecektir.

LAM hastalığının tedavileri nelerdir?

Öncelikle, LAM hastalığının henüz bir tedavisi yok.Ama endişelenmeyin. Artık bu hastalığı kontrol altına almaya, semptomları azaltmaya ve kötüleşmesini önlemeye yardımcı olabilecek etkili tedaviler mevcut.

Başlıca tedavi yöntemi sirolimus adı verilen bir ilaçtır. Bu ilaca rapamisin de denir. Bu ilaç, anormal kas hücrelerinin büyümesini durdurarak etki gösterir. Bu sayede hastalık kontrol altında tutulabilir ve böbreklerde ve lenf sisteminde bulunan tümörler küçülebilir.

Ayrıca, durumunuza bağlı olarak doktorunuz aşağıdaki gibi başka tedaviler de önerebilir:

• Oksijen tedavisi: Kandaki oksijen seviyesi düşükse uygulanır.
• İnhale bronkodilatörler: Solunum güçlüğünü azaltır.
• Akciğer rehabilitasyonu: Akciğerleri güçlendiren egzersizler ve yaşam tarzı önerileri.
• Akciğer nakli: Hastalığın çok şiddetli olduğu ve diğer tedavilerle kontrol altına alınamadığı durumlarda başvurulan son çare.

LAM hastalığıyla yaşarken bilmeniz gerekenler

LAM uzun süreli bir hastalıktır. Bu nedenle, göğüs hastalıkları uzmanınızla yakın işbirliği içinde çalışmanız gerekecektir. Hastalığın ilerleyişi, yani hastalığın ilerleme hızı, kişiden kişiye değişir. Bu, çeşitli faktörlere bağlıdır:

• Sahip olduğunuz LAM'ın türüne bağlıdır.
• Yaşınız (bazı kişilerde hastalık menopozdan sonra kötüleşmeyi bırakır).
• Vücudunuzun tedaviye verdiği tepki.

Akciğer naklinden korkmayın. Çoğu insan (yaklaşık %64'ü) teşhisten 20 yıl veya daha fazla süre sonra akciğer nakline ihtiyaç duymayacaktır. Yeni tedaviler sayesinde, LAM ile yaşayan insanların yaşam beklentisi artık çok daha yüksek. Teşhisten 10 yıl sonra insanların %90'ından fazlası hala hayatta.

Ne zaman tıbbi yardım alınmalı?

Bu gibi bir hastalıkla yaşarken vücudunuza iyi bakmak çok önemlidir.

LAM bir kanser türü müdür?

Bu birçok insan için bir sorundur. LAM genellikle kanser olarak kabul edilmez . Bununla birlikte, kansere benzer bazı özellikleri vardır. Örneğin, hücreler vücudun diğer bölgelerinden akciğerlere ve böbreklere yayılmış gibi görünebilir. Ancak, mikroskop altında incelendiğinde, bu hücreler kanser hücrelerine değil, normal hücrelere benzer. Ayrıca, karaciğer veya beyin gibi organlara yayılmazlar.

Bu gibi ömür boyu sürecek bir hastalığa yakalandığınızı öğrendiğinizde, ayaklarınızın altındaki zeminin kaydığını hissetmeniz normal. Ama yalnız değilsiniz. Doktorunuzun, ailenizin ve arkadaşlarınızın desteğiyle bu durumun üstesinden gelebilirsiniz.