Bu garip hastalığa yakalandınız mı? Mikroskopik Poliangiyitis (MPA) hakkında konuşalım.

Sık sık halsizlik, açıklanamayan ateş ve eklem ağrılarıyla birlikte kilo kaybı yaşıyor musunuz? Bunlar normal şeyler gibi görünse de, bazen bu belirtilerin ardında pek fazla duymadığımız ve biraz endişelenmemiz gereken bir hastalık gizli olabilir. Bugün, farkında olmamız gereken nadir ama önemli bir hastalıktan bahsedeceğiz. Bu hastalığa mikroskopik poliangiyitis veya doktorların dediği gibi MPA denir.

Basitçe anlatmak gerekirse, Mikroskopik Poliangiyitis (MPA) nedir?

Basitçe söylemek gerekirse, MPA, vücudumuzdaki küçük ve orta büyüklükteki kan damarlarının (kan damarları) iltihaplanması, yani şişmesi durumudur. Tıpta bu kan damarı şişmesine genellikle 'vaskülit' denir. Bu çok nadir görülen bir hastalıktır.

Kan damarları bu şekilde iltihaplandığında, kan sağladıkları organlara zarar vermeye başlarlar. MPA'da etkilenebilecek başlıca organlar şunlardır:

• Böbrekler
• Akciğerler
• Sinirler
• Deri
• Eklemler (eklemler)

'Vaskülit' nedir? Ne gibi sonuçlara yol açar?

Vücudumuzdaki kan damarı sistemini, su taşıyan bir boru sistemi olarak düşünün. Bu borular şiştiğinde veya iltihaplandığında, bir dizi sorun ortaya çıkabilir.

1. Kan damarının zayıflaması: Şişme nedeniyle kan damarı duvarı zayıflar ve balon gibi şişebilir. Buna "(anevrizma)" diyoruz. Bazen bu zayıflamış bölge patlayabilir ve çevredeki dokuya kanama yapabilir.

2. Kan damarlarının daralması: Bir diğer durum ise, kan damarlarının içlerinde şişme nedeniyle daralması ve hatta bazen tamamen tıkanmasıdır. Bu durumda, bu kan damarlarından kan ve oksijen alan organlar zarar görmeye başlar. Tıpkı bir ağacın susuz kaldığında ölmesi gibi.

MPA'da olan da budur. Küçük kan damarları etkilendiği için, böbrekler ve akciğerler gibi kan sağlayan hassas organlara zarar verirler.

Bu hastalık kimlerde görülür? Nedenleri nelerdir?

Bu çok nadir görülen bir hastalıktır. İstatistiklere göre, bu hastalık dünyada her milyon kişiden 13 ila 19'unu etkiliyor. Her yaşta ortaya çıkabilir ve hem erkekleri hem de kadınları eşit derecede etkiliyor gibi görünüyor.

Bu hastalığın kesin nedeni henüz keşfedilmedi, ancak şu kadarı açık:

• Bu kanser değil.
• Bulaşıcı bir hastalık değil.
• Genellikle kalıtsal bir hastalık değildir.

Araştırmalar büyük ölçüde bunun vücudumuzun kendi bağışıklık sistemindeki bir arızadan kaynaklanan bir durum olduğunu göstermiştir. Basitçe söylemek gerekirse, vücudumuzu koruması gereken bağışıklık sistemi, yanlışlıkla kendi kan damarlarımıza saldırmaya başlar. Bu da iltihaplanmaya neden olur.

MPA hastalığının belirtileri nelerdir?

MPA birden fazla organı etkilediği için semptomlar çok çeşitli olabilir ve kişiden kişiye değişebilir.

Doktor bu hastalığı nasıl teşhis eder?

MPA tanısı koymak tek aşamalı bir süreç değildir. Bir doktorun sonuca varması için çeşitli faktörleri bir araya getirmesi gerekir.

• Sizden detaylı bilgi istenecek: Doktor, belirtilerinizi, nasıl başladıklarını ve tıbbi geçmişinizi dikkatlice dinleyecektir.
• Fiziksel muayene: Doktorunuz hangi organların etkilendiğini anlamak için vücudunuzu muayene edecektir.
• Kan ve idrar testleri: Kan testleri özellikle "(ANCA - Antinötrofil Sitoplazmik Antikorlar)" adı verilen bir antikoru arar. Bu antikor, MPA gibi hastalıklarda pozitif olabilir. Ayrıca, böbreklerin durumunu anlamak için idrarda protein ve kırmızı kan hücrelerinin kontrol edilmesi de önemlidir.
• Tarama yöntemleri: Akciğer gibi organlardaki anormallikleri kontrol etmek için röntgen, bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans görüntüleme (MRG) yöntemleri kullanılır.
• Biyopsi: Hastalıktan şüpheleniliyorsa, etkilenen bölgeden (örneğin böbrek, deri) küçük bir doku parçası alınır ve mikroskop altında incelenir. Bu, vaskülit olup olmadığınızı doğrulamak için en iyi yöntemdir.

MPA için tedavi yöntemleri nelerdir?

MPA tedavisinin temel amacı, bağışıklık sistemimizin aşırı aktivitesini kontrol altına almak ve kan damarlarına verilen hasarı durdurmaktır. Bunun için bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar kullanılır.

Hastalık şiddetli olduğunda

Böbrekler ve akciğerler gibi önemli organlar ciddi şekilde etkilenmişse, kortikosteroidler genellikle Siklofosfamid (Cytoxan®) veya Rituximab (Rituxan®) gibi başka güçlü bir immünosupresif ilaçla birlikte verilir.

Hastalık çok şiddetli değilse

Daha hafif vakalarda öncelikle kortikosteroidler ve metotreksat kullanılabilir.

Tedavinin amacı hastalığı tamamen kontrol altına almak ve inaktif bir duruma getirmektir. Buna 'remisyon' denir. Hastalık kontrol altına alındıktan sonra, doktor steroid dozunu yavaş yavaş azaltacaktır.

Siklofosfamid gibi daha güçlü ilaçlar, hastalık kontrol altına alınana kadar (yaklaşık 3-6 ay) verilir. Bundan sonra, hastalığı kontrol altında tutmak ve tekrarlamasını önlemek için Azatiyoprin (Imuran®) veya Mikofenolat Mofetil (Cellcept®) gibi idame tedavisine geçilir. Bu idame tedavisinin en az bir veya iki yıl sürmesi gerekebilir.

Siz de "Bunlar kanser ilaçları, değil mi?" demekten korkuyor musunuz?

Birçok kişinin burada bir sorusu var. `Siklofosfamid` ve `Metotreksat` adlı ilaçlar kanser tedavisinde de kullanılıyor, bu yüzden bunlara `kemoterapi` ilaçları deniyor. Evet, bunlar kanser tedavisinde de kullanılıyor. Ancak `vaskülit` için verilen doz, kanser için verilen dozdan 10-100 kat daha düşük. Burada bu ilaçların işlevi kanser hücrelerini öldürmek değil, bağışıklık sisteminin işleyişini kontrol etmektir.

Bu hastalıkla hayat nasıl olacak?

MPA ciddi bir hastalık olmasına rağmen, doğru tedaviyle çoğu insan durumu başarıyla kontrol altına alabilir. Sonuçlar hastalığın şiddetine bağlı olarak değişir. Bununla birlikte, genel olarak, hastalığın teşhisinden 5 yıl sonra insanların %80'inden fazlası hayatta ve sağlıklıdır.

Erken teşhis ve erken tedavi, organ hasarını en aza indirmeye yardımcı olabilir. Ayrıca doktorunuzla düzenli iletişim halinde kalmanız da önemlidir.

Hastalık kontrol altına alındıktan, yani "remisyona" girdikten sonra bazen tekrarlayabilir. Buna "nüks" diyoruz. Hastaların yaklaşık %50'si bu tür bir nüksü yaşar. Bu nedenle, ortaya çıkan herhangi bir yeni semptomu derhal doktorunuza bildirmelisiniz.