Bebeğinizin bacaklarında da şişlik var mı? Bu Milroy hastalığı olabilir!

Bebeğinizin bacaklarının, özellikle dizlerinin altından itibaren şişmiş olduğunu hiç fark ettiniz mi? Bazen bu durum doğumdan hemen sonra görülebilir. Ya da birkaç gün sonra ortaya çıkabilir. Birçok ebeveynin bu konuda biraz endişelenmesi normaldir. Bacaklardaki bu tür şişliğin bir nedeni Milroy hastalığı olarak adlandırılır. Bugün, bu konuyu çok basit bir şekilde detaylı olarak ele alacağız.

Milroy hastalığı nedir?

Basitçe ifade etmek gerekirse, Milroy hastalığı, birincil lenfödem adı verilen bir grup rahatsızlığa ait bir durumdur. "Birincil" olması, başka bir hastalıktan kaynaklanmadığı, kendi başına ortaya çıktığı anlamına gelir. Doğuştan gelen bir durumdur, yani doğumda mevcut olabilir. Genetik bir durumdur, yani kalıtsaldır.

Vücudumuzda lenf sistemi adı verilen bir sistem bulunur. Bu, vücudumuzdan atıkları uzaklaştıran bir drenaj sistemi gibidir. Bu lenf sistemindeki lenf kanalları ve lenf düğümleri düzgün gelişmediğinde, düzgün çalışamazlar. O zaman lenf sıvısı düzgün akmaz ve bir yerde birikir. İşte bu şekilde lenf sıvısı birikir ve bebeklerin bacaklarında, özellikle alt bacaklarında ve ayaklarında şişmeye neden olur. Bunu, bir su borusunun tıkanması gibi düşünün; su bir yerde birikir.

Milroy hastalığının diğer bir adı da kalıtsal lenfödem tip I'dir.

Bu durumu teşhis etmek bazen biraz zor olabilir, çünkü doktorlar bu tür hastalarla çok sık karşılaşmazlar. Ancak bebeğinizin bacaklarında şişlik fark ederseniz, doktorunuza danışmanız çok önemlidir. Çünkü durum ne kadar erken teşhis edilirse, tedaviye o kadar erken başlanabilir. Ayrıca paniğe kapılmamak da önemlidir.

Milroy hastalığı ne kadar nadirdir?

Bu aslında nispeten nadir görülen bir durumdur . Her 6.000 doğan bebekten yaklaşık birini etkiler. Kız çocuklarında erkek çocuklarına göre daha yaygındır . Bu rahatsızlığa sahip her erkek çocuğuna karşılık en az iki kız çocuğu olduğu söylenir.

Milroy hastalığının belirtileri nelerdir?

Bebeğiniz bu belirtileri doğumdan itibaren gösterebilir. Bazen biraz daha sonra da ortaya çıkabilirler. Bebeğinizde bu belirtilerin olup olmadığını kontrol edin:

• Alt bacaklarda şişlik (ödem): Bu şişlik genellikle dizlerin altında görülür. Bazen sadece bir bacakta olabilir, ancak daha sıklıkla her iki bacakta da görülür.
• Bacakların alt kısmındaki belirginleşmiş damarlar: Bazen şişlikle birlikte damarlar daha net görünür hale gelir.
• Testis şişmesi (hidrosel): Erkek çocukların testisleri şişebilir ve sıvı ile dolabilir. Bu durum ebeveynler için biraz korkutucu olabilir, ancak aynı zamanda tıbbi bir rahatsızlığın belirtisi de olabilir.
• Yukarı doğru kıvrılmış ayak tırnakları:Tırnakların şekli değişebilir ve yukarı doğru kıvrılmış gibi görünebilir.
• Küçük deri yumruları (papillomatozis): Bunlar kanserli durumlar değildir, ancak bazen küçük bir karnabahara benzeyen küçük yumrular şeklinde deride ortaya çıkabilirler.
• Sindirim sistemi sorunları: Bazı bebeklerde mide rahatsızlığı, kusma ve ishal görülebilir. Bu durum herkeste görülmez, ancak olabilir.

Milroy hastalığının nedenleri nelerdir?

Milroy hastalığının ana nedeni, FLT4 adı verilen bir gendeki mutasyondur (varyant) . Genler, vücudumuzdaki her şeyi kontrol eden küçük bir talimat seti gibidir. Bu FLT4 geni, lenfatik sistemin düzgün bir şekilde oluşmasına yardımcı olur. Dolayısıyla, bu gende küçük bir değişiklik, yani bir mutasyon olduğunda, lenfatik sistem düzgün bir şekilde oluşmaz.

Çoğu durumda, Milroy hastalığı olan çocukların ebeveynlerinden birinde hastalık bulunur. Hastalık otozomal dominant kalıtım yoluyla aktarılır. Bu, bir çocuğun, ebeveynlerinden sadece birinde hastalık geni bulunsa bile hastalığa yakalanabileceği anlamına gelir. Örneğin, her iki ebeveynde de gen mutasyonu varsa, her çocuğun hastalığı miras alma olasılığı %50'dir. Aynı ailedeki kardeşler arasında bile, semptomların şiddeti veya semptomların ortaya çıkma yaşı değişebilir. Bir çocukta çok fazla şişlik olabilirken, diğerinde bu kadar şiddetli olmayabilir.

FLT4 gen mutasyonuna sahip çocukların onda dokuzunda 3 yaşına kadar bacak şişmesi belirtileri görülür .

Bu hastalık nasıl teşhis edilir?

Milroy hastalığı , doktor tarafından yapılan fiziksel muayene ile teşhis edilir. Doktor, bebeğin bacaklarında şişlik, cilt değişiklikleri ve tırnak şekli gibi belirtileri yakından inceleyecektir. Ayrıca, aşağıdaki testler de yapılabilir:

• Ultrason: Bu, hamilelik sırasında annenin karın bölgesinin taranmasıdır ve bazen bebeğin bacaklarında şişlik olup olmadığını gösterebilir. Ayrıca bebek doğduktan sonra bacaklara da uygulanabilir.
• Lenfosintigrafi: Bu biraz daha özel bir testtir. Bu testte, az miktarda radyoaktif madde deri altına enjekte edilir ve bir kamera kullanılarak lenfatik sistem içindeki hareketi izlenir. Bu, lenfatik sistemin nasıl çalıştığını ve herhangi bir tıkanıklık olup olmadığını gösterebilir.
• Genetik test: Bu test, FLT4 geninde mutasyon olup olmadığını doğrulamaya yardımcı olur. Genellikle kan örneği alınmasını içerir.

Çocuğunuzun doktoru sizi, bu rahatsızlıkların tedavisinde uzmanlaşmış , çocuk sağlığı alanında sertifikalı bir lenfödem terapistine de yönlendirebilir.

Milroy hastalığı nasıl tedavi edilir?

Bu hastalığın neden olduğu şişlik için evde uygulanabilecek tedaviler mevcuttur. Bu tedaviler şişliği kontrol altına almayı, komplikasyonları azaltmayı ve çocuğun yaşam kalitesini iyileştirmeyi amaçlamaktadır. Milroy hastalığına bağlı bacak şişliği tedavileri şunlardır:

• Kompresyon tedavisi: Özel kompresyon çorapları veya bandajları kullanmak. Bunlar bacaklara hafif bir basınç uygulayarak şişliği azaltır ve lenf sıvısının vücuda geri akmasına yardımcı olur.
• Kinesiyoloji bandı (KT bandı): Bu, sporcular tarafından kullanılan özel bir yapışkan banttır. Ayrıca bazen iyileşmeyi uyararak şişliği azaltmaya da yardımcı olabilir.
• Destek sağlayan ayakkabılar: İyi oturan, destekleyici ve sıkmayan ayakkabılar giymek önemlidir.

Çoğu durumda, bu basit tedaviler size iyi sonuçlar verecektir. Eğer işe yaramazlarsa, lenf drenaj masajını deneyebilirsiniz. Bu, özel olarak eğitilmiş bir terapist tarafından uygulanan nazik bir masaj tekniğidir. Tıkalı bölgelerden lenf sıvısının uzaklaştırılmasına ve düzgün bir şekilde boşalmasına yardımcı olur. Bunu bir doktor yapabilir veya evde nasıl yapacağınızı öğrenebilirsiniz.

Bu yöntemler işe yaramazsa, doktorunuz çocuğunuzun lenfatik sisteminin daha iyi çalışmasına yardımcı olmak için ameliyat önerebilir. Ancak bu genellikle son çare olarak kabul edilir. Bu şunları içerebilir:

• Etkilenen dokunun çıkarılması.
• Lenf sıvısının akışını daha uygun bölgelere yönlendirmek için bir bypass prosedürü kullanmak: Bu, tıkalı bir yolun etrafından yeni bir yol oluşturmaya benzer.
• Çocuğun vücudunun başka bir yerinden alınan sağlıklı lenf düğümlerinin bacaklara nakledilmesi işlemine damarlandırılmış lenf düğümü nakli denir.

Çocuğumda bu rahatsızlık varsa, ne beklemeliyim?

Milroy hastalığı nadir görülen bir durum olduğu için, çocuğunuzun öğretmenlerine veya hayatındaki diğer kişilere bunu açıklamanız gerekebilir. Örneğin, çocuğunuzun okulda ayağına bir darbe gelirse, bu başka bir çocuğa göre biraz daha ciddi olabilir ve enfeksiyon riski daha yüksektir. Bu konuda konuşmak, öğretmenin çocuğunuzun beden eğitimi dersinde kıyafet değiştirmesinin neden daha uzun sürdüğünü veya ayakkabısız olmanın neden tehlikeli olduğunu (yaralanma ve enfeksiyon riski nedeniyle) anlamasına yardımcı olabilir. Ama endişelenmeyin, çocuğunuz sınıfındaki diğer çocukların yaptığı şeylerin çoğunu yapabilir.

Milroy hastalığı kronik bir hastalıktır.Bu, uzun süreli bir durum olduğu anlamına gelir. Bacaklardaki şişlik bazı kişilerde kademeli olarak artabilir, bazılarında ise hafifçe azalabilir. Tedavi edilmezse, bu şişlik etkilenen bölgenin kaya gibi sertleşmesine neden olabilir. Ayrıca, bu rahatsızlığa sahip kişilerde selülit adı verilen bir cilt enfeksiyonu gelişebilir. Bu, cildin kızarmasına, ısınmasına ve ağrımasına neden olan bir durumdur. Bazen kan dolaşımına yayılabilen tehlikeli bir durumdur. Bu nedenle, cildinizde küçük bir değişiklik fark etseniz bile bir doktora bildirmeniz önemlidir.

Çocuğuma nasıl bakarım?

İşte Milroy hastalığı olan çocuğunuza bakmak için yapabileceğiniz bazı şeyler:

• Çocuğunuzun cildine iyi bakın. Bacaklardaki cildi her gün temiz tutun, iyice kurulayın ve nemlendirici uygulayın. Küçük kesikler, sıyrıklar, böcek ısırıkları veya enfeksiyonları mümkün olan en kısa sürede tedavi edin. Bu, selülit gibi rahatsızlıkların gelişme riskini azaltmaya yardımcı olabilir.
• Ayaklarınızın incinmesinden kaçınmaya çalışın. Oyun oynarken, koşarken veya zıplarken ayaklarınızı örten kıyafetler giyin. Ayakkabısız dışarıda dolaşmalarına izin vermeyin. Milroy hastalığı olan çocuklar diğerlerine göre enfeksiyonlara daha yatkındır.
• Çocuğunuzun bacaklarının tek bir yerde kalmasına izin vermeyin, sık sık hareket ettirin. Hafif egzersizler ve bacakları kaldırıp indirmek şişliği azaltmaya yardımcı olabilir.
• Fiziksel aktiviteyi, özellikle yüzmeyi teşvik edin. Suyun basıncı şişliğin azalmasına yardımcı olur. Ayrıca, yürüyüş ve bisiklet sürme gibi eklemlere fazla yük bindirmeyen egzersizler de faydalıdır.
• Çocuğunuza herhangi bir ilaç vermeden önce doktorunuza danışın. Bazı ilaçlar, örneğin bazı ağrı kesiciler, şişliği artırabilir.
• Yiyeceklerinizdeki tuz miktarını azaltın. Tuz, vücutta su tutulmasını artırır ve bu da şişmeyi artırabilir.
• Çocuğunuza besleyici yiyecekler yedirin. Sebze, meyve ve yağsız proteinlerden oluşan dengeli bir beslenme, çocuğunuzun ihtiyaç duyduğu besinleri almasını sağlamaya yardımcı olur.

Çocuğum ne zaman doktora görünmeli?

Milroy hastalığı olan bir çocuk düzenli kontrollerden geçer. Bu, doktorun çocuğun durumunu, şişliğin nasıl olduğunu, tedavinin işe yarayıp yaramadığını ve durumun aynı kalıp kalmadığını veya kötüleşip kötüleşmediğini görmesini sağlar. Tedavinin yardımcı olmadığını düşünüyorsanız, çocuğunuzun bacağındaki şişlik artıyorsa, kızarıyorsa, sıcaksa veya çocuğunuzda ateş varsa, çocuğunuzun doktoruyla mutlaka konuşun. Bazen çocuğunuzun uzuvlarını daha kolay kullanmasına ve günlük işleri yapmasına yardımcı olmak için bir ergoterapiste görünmesi gerekebilir.

Çocuğumun doktoruna hangi soruları sormalıyım?

İşte çocuğunuzun doktoruna sorabileceğiniz bazı sorular:

• "Ailemizden başka birinin de bu hastalığa yakalanma riski var mı? Genetik danışmanlık almalı mıyız?"
• "Milroy hastalığı olan kişiler için destek grupları biliyor musunuz? Sri Lanka'da böyle gruplar var mı?"
• "Çocuğum için doğru kompresyon giysilerini nasıl seçebilirim? Bunları nereden bulabilirim?"
• "Deneyimlerinize göre, bu basit tedaviler ne kadar başarılı? Hangi noktada ameliyatı düşünmeliyiz?"
• "Çocuğunuzun bacaklarındaki cildi korumak için yapmanız gereken özel şeyler nelerdir?"

Milroy hastalığı olan bir çocuğa sahip olmak, normal bir hastalığı olan bir çocuğa sahip olmaktan farklıdır. Çocuğunuza bakmanın ilk adımı, kendinizi ve başkalarını bu durum hakkında bilgilendirmektir. Bu konuda olabildiğince çok şey öğrenin ve çocuğunuzun tıbbi ekibine soru sormaktan çekinmeyin. Yalnız değilsiniz ve size yardımcı olabilecek birçok insan var.

Unutmamamız gereken en önemli şeyler (Özet Mesaj)

Pekala, o halde konuştuğumuz en önemli noktaları özetleyelim:

• Milroy hastalığı , doğumda mevcut olabilen ve lenfatik sistemin işlevini bozan genetik faktörlerden kaynaklanan, bacaklarda şişmeye yol açan bir durumdur.
• Bu nadir görülen bir durum olsa da, bebeğinizin bacaklarında şişlik varsa mutlaka tıbbi yardım almanız şarttır. Hızlı teşhis ve tedavi çok önemlidir.
• Tedavi seçenekleri arasında kompresyon çorapları, özel bantlar, lenf drenaj masajı ve bazen de cerrahi müdahale yer almaktadır.
• Bu kronik bir durum olduğundan, çocuğa iyi bakmak, cildine özen göstermek, enfeksiyonlardan korumak ve uygun tıbbi gözetim altında tutmak önemlidir.
• Endişelenmeyin. Bu durum hakkında iyi bilgi sahibi olarak ve doktorlarınızla işbirliği yaparak, çocuğunuz normal bir hayat sürmeye doğru büyük bir adım atabilir.

Bu konuyla ilgili başka sorularınız varsa, mutlaka aile doktorunuzla veya çocuk doktorunuzla görüşün.

Milroy Hastalığı, Lenfatik Sistem, Çocuklarda Bacak Şişmesi, Lenfödem, Doğuştan Gelen Hastalıklar, Genetik Hastalıklar, Tedavi