Sinirleriniz mi kabardı? Polisitemi Vera (PV) hastalığını basit terimlerle öğrenelim.

Sık sık sebepsiz yere baş dönmesi yaşıyor musunuz? Çok yorgun hissediyor musunuz? Özellikle sıcak bir banyodan sonra dayanılmaz bir kaşıntınız oluyor mu? Kulaklarınızda çınlama duyuyor musunuz? Genellikle bunların normal olduğunu düşünür ve görmezden geliriz. Ancak bazen, bu küçük belirtilerin ardında, hakkında pek fazla şey duymadığımız ve endişelenmemiz gereken bir durum olabilir. Bugün böyle bir hastalıktan bahsedeceğiz. Bu hastalık, kısaca PV olarak bilinen Polisitemi Vera'dır .

Basitçe ifade etmek gerekirse, polisitemi vera (PV) nedir?

Basitçe söylemek gerekirse, polisitemi vera (PV) vücudumuzda görülen bir kan hastalığıdır. Vücudumuzun çok fazla kırmızı kan hücresi üretmesine neden olur. Şimdi şöyle düşünüyor olabilirsiniz: "Kırmızı kan hücreleri vücut için iyidir, peki çok fazla ürettiğimizde ne olur?" İşte sorun da burada.

Belli sayıda aracı taşıyabilen bir yol olduğunu hayal edin. Bu yola, taşıyabileceğinden bin kat daha fazla araç koyarsanız ne olurdu? Yolun tamamı tıkanır ve araçlar hareket edemezdi, değil mi? İşte kan damarlarımızın içinde de aynı şey oluyor. Çok fazla kırmızı kan hücresi olduğunda, kanımız koyulaşıyor . Tıpkı su olması gereken bir şeyin bal gibi koyulaşması gibi.

Kanın bu şekilde koyulaşması, kan akışının çok yavaşlamasına neden olur. Bu da kan pıhtılaşması riskini artırır . Bu kan pıhtısı kalbe ulaşırsa kalp krizine, beyne ulaşırsa felce neden olabilir. Bununla birlikte, sürekli kaşıntı, kulak çınlaması, karın ağrısı, burun kanaması ve bulanık görme gibi rahatsız edici semptomlara da yol açabilir.

Bu gerçekten kanser mi? Endişelenmeli miyim?

Bu soru birçok insanın aklında olan bir soru. Evet, polisitemi vera bir tür kan kanseridir. Tıbbi olarak buna Miyeloproliferatif Neoplazm (MPN) diyoruz.

Şimdi, "kanser" kelimesini duyduğumuzda çok korkuyoruz. Bu normal. Ancak tüm kanserlerin aynı olmadığını anlamamız gerekiyor. Bazıları çok hızlı büyüyen ve agresif. Ama PV çok yavaş büyüyen bir kanser türü. Yani birdenbire agresifleşmiyor. Çoğu zaman bu hastalık 60 yaşından sonra teşhis ediliyor.

Bu hastalıktan ölmekten ziyade, daha önce bahsettiğimiz gibi, kan pıhtılaşmasının neden olduğu kalp krizi ve felç gibi komplikasyonlardan ölme riski daha yüksektir. Ayrıca, çok nadir durumlarda, bu durum başka bir ciddi kan kanseri türüne dönüşebilir. Ancak bu çok küçük bir yüzdede gerçekleşir. Dolayısıyla, "kanser" olarak adlandırılsa da, bu durum uygun tedaviyle iyi bir şekilde yönetilebilir.

Bu hastalık vücudumuzu nasıl etkiliyor ve riskleri neler?

Şimdi de kırmızı kan hücrelerindeki bu artışın vücudumuzun farklı bölümlerini nasıl etkilediğine bakalım.

• Kan pıhtılaşması: Bu en büyük sorun. Kan pıhtılaştığında, kalp kan pompalamak için daha çok çalışmak zorunda kalır. Ayrıca, vücudun hassas damarlarından geçen kan akışı azalır. Bu da organlarımızın ve dokularımızın daha az oksijen alması anlamına gelir.
• Dalak Aşırı Yüklenmesi: Vücudumuzdaki dalağın işlevlerinden biri de eski, hasarlı kan hücrelerini filtrelemektir. Çok fazla kırmızı kan hücresi üretildiğinde, dalak aşırı yüklenir. Bu, tek bir filtreden çok fazla kiri geçirmeye çalışmak ve filtrenin tıkanması gibidir. Bu durum dalağın şişmesine neden olabilir. Buna splenomegali diyoruz. Ardından karnınızın sol tarafında ağırlık ve ağrı hissedebilirsiniz.

Aşağıdaki tabloya bakarak bu PV rahatsızlığının başlıca risklerini ve komplikasyonlarını inceleyelim.

Bu hastalığın vakaları nelerdir?

Fotovoltaik sistem genellikle birkaç aşamada yavaşça gelişir.

1. Erken PV: Bu aşamada çoğu kişide hiçbir belirti yoktur . Ya da sadece baş dönmesi ve yorgunluk gibi çok hafif belirtiler görülür. Bazen başka bir rahatsızlık için yapılan kan testi sırasında tesadüfen keşfedilir.

2. İlerleyen PV: Belirtiler zamanla giderek artar. Bu aşamada kaşıntı, kilo kaybı ve dalak büyümesine bağlı karın rahatsızlığı gibi belirtiler görülebilir.

3. Son aşama ("Tükenme Aşaması"): Bu biraz daha karmaşık. Yıllar sonra, hastalığa neden olan anormal hücreler kemik iliğimize yayılır ve kemik iliğine zarar verir. Kemik iliği, kan hücrelerimizin üretildiği fabrika gibidir. Bu fabrika hasar gördüğünde, içinde skar dokusu oluşur. Daha sonra, sağlıklı kan hücreleri üretilemez. Şaşırtıcı bir şekilde, çok fazla kırmızı kan hücresi üretimiyle başlayan hastalık, sonunda yeterli kırmızı kan hücresinin olmadığı bir duruma, yani anemiye yol açar .

Tespit edilebilecek belirtiler nelerdir?

PV'nin belirtileri genellikle zamanla yavaş yavaş gelişir. Bazı kişiler yıllarca hiçbir belirti göstermeden yaşayabilir. Gelin bu belirtilerin neler olduğuna bir göz atalım.

Bu neden oluyor? Sebebi ne?

Bunun temel nedeni, kemik iliğimizdeki bir kök hücrede meydana gelen bir gen mutasyonudur . Bu, bir bilgisayar programındaki bir kod satırının yanlış gitmesi gibidir. Ardından tüm program altüst olur.

Kan hücrelerimizin büyümesini sağlayan genler vardır. PV hastalarının %90'ından fazlasında JAK2 adı verilen bir gendeki mutasyon bulunur. Bu hatalı talimat nedeniyle, kemik iliği "Kırmızı kan hücreleri üretmeye devam et, durma" komutunu alır. Bu nedenle kırmızı kan hücreleri kontrolsüz bir şekilde üretilir.

Bir doktor bu hastalığı nasıl doğru teşhis eder?

Bu belirtilere sahipseniz, doktorunuz öncelikle belirtileriniz hakkında size sorular soracaktır. Ardından teşhisi doğrulamak için bazı testler yapacaktır. Dünya Sağlık Örgütü'ne (DSÖ) göre, PV teşhisi koymak için üç kriterin karşılanması gerekir.

1. Kan Testleri: Bu, ilk ve en önemli testtir. Kırmızı kan hücre sayınızın çok yüksek olup olmadığını kontrol eder.

• Yüksek hemoglobin seviyeleri.
• Hematokrit (kandaki kırmızı kan hücrelerinin yüzdesi) artışı.

2. Kemik İliği Biyopsisi: Kalça kemiğinden çok küçük bir kemik iliği örneği alınır ve kemik iliğinde anormal hücre olup olmadığını görmek için mikroskop altında incelenir.

3. Genetik test veya hormon seviyeleri:

• JAK2 gen mutasyonunu kontrol etmek için genetik test yapılır.
• Ya da böbrekler tarafından üretilen eritropoietin (EPO) adı verilen bir hormonun seviyesine bakarlar. Bu hormon, kemik iliğine kırmızı kan hücreleri üretmesi için sinyal gönderir. PV'de vücut bu hormonu üretmeyi durdurur çünkü kırmızı kan hücreleri kendi kendine üretilir. Sonuç olarak, EPO seviyeleri çok düşüktür.

Bu durumun tedavileri nelerdir?

Polisitemi vera (PV) tedavisinin iki ana amacı vardır. Bunlardan biri kan pıhtılaşması riskini azaltmak, diğeri ise rahatsız edici semptomları kontrol altına almaktır.

• Flebotomi - Kan alma: Bu, en yaygın kullanılan ve en basit tedavi yöntemidir. Kan bağışına benzer şekilde, düzenli aralıklarla vücudunuzdan az miktarda (genellikle yaklaşık yarım litre) kan alınır. Bu, kanınızın yoğunluğunu ve kırmızı kan hücrelerinin sayısını azaltabilir.
• Düşük doz aspirin: Doktorunuz kan pıhtılaşmasını önlemek için günde düşük doz aspirin hapı almanızı önerebilir. Ancak, mide ülseri gibi sorunlarınız varsa bu uygun olmayabilir.
• Kırmızı kan hücresi üretimini azaltan ilaçlar: Hastalık şiddetliyse veya sadece kan transfüzyonları yeterli gelmiyorsa, kırmızı kan hücresi üretimini azaltan ilaçlar verilir. Örnek olarak hidroksiüre ve interferon alfa verilebilir.
• Kaşıntı tedavisi: Şiddetli kaşıntıyı kontrol altına almak için antihistaminler veya diğer özel ilaçlar reçete edilebilir.

Bu hastalıkla nasıl iyi bir yaşam sürdürebilirim?

Bu hastalığa yakalandığınızı öğrendikten sonra, onunla yaşamayı kolaylaştırmak için yapabileceğiniz birçok şey var.

• Doktorunuzu düzenli olarak ziyaret edin: Randevularınıza zamanında gidin, kan testlerinizi yaptırın. Doktorunuzun durumunuzu takip etmesi çok önemlidir.
• Egzersiz: Orta düzeyde egzersiz, iyi kan dolaşımının korunmasına yardımcı olabilir.
• Sigara içmekten kaçının: Sigara içmek kan damarlarını daraltır ve bu da kan pıhtılaşması riskini artırır.
• Oksijen seviyesinin düşük olduğu ortamlardan kaçının: Dağ zirveleri gibi yüksek yerlerde oksijen seviyesi düşüktür. Bu tür yerlere gitmekten kaçının.
• Kan basıncını kontrol altında tutmak: Sağlıklı bir vücut ağırlığını korumak, kan basıncını kontrol altında tutmaya yardımcı olabilir.
• Bol su için: Susuzluk kan pıhtılaşmasını artırabilir. Bu nedenle gün boyunca bol su için.

PV bir kanser türü olmasına rağmen, birçok insan hastalık teşhisi konulduktan sonra on yıllarca sağlıklı bir yaşam sürdürmektedir. En büyük tehdit, kanserin kendisinden ziyade kan pıhtılaşmasından kaynaklanan komplikasyonlardır. Bu nedenle, doktorunuzla düzenli bir ilişki sürdürmek ve sağlıklı bir yaşam tarzı izlemek, bu hastalık için tıbbi tedavi kadar önemlidir.