Kaslarınız giderek zayıflıyor mu? Bunun Primer Lateral Skleroz (PLS) olduğunu bilmiyor olabilirsiniz! Gelin bu konuyu konuşalım!

Bazen bacaklarınızın ve kollarınızın yavaş yavaş uyuştuğunu veya gücünüzün azaldığını hissediyor musunuz? Yürürken eskisi kadar güçlü olmadığınızı, hatta dengenizi kaybettiğinizi mi hissediyorsunuz? Bunlar pek dikkat etmeyebileceğiniz belirtiler olsa da, bazen bunların arkasında daha ciddi bir neden olabilir. İşte bu, Primer Lateral Skleroz veya kısaca PLS'dir.

PLS'nin ne anlama geldiğine bir bakalım.

Basitçe söylemek gerekirse, PLS ilerleyici bir nöromüsküler hastalıktır. Kaslarınızın giderek zayıflamasına ve/veya sertleşmesine neden olur. Belirtiler genellikle bacaklarınızda başlar. Zamanla, bu zayıflık ve sertlik vücudunuzdaki diğer kaslara da yayılabilir.

Şöyle düşünün: Kaslarımız elektrikli bir cihaz gibi çalışır. Beyinden gelen 'akımı', yani mesajı, tam olarak olması gerektiği gibi almaları gerekir. PLS'de, bu mesajları taşıyan 'kablolar' gibi olan Üst Motor Nöronlar (UMN) adı verilen sinir hücreleri hasar görür.

Maalesef, şu anda PLS için bir tedavi yöntemi bulunmamaktadır. Bu nedenle tedavi esas olarak semptomlarınızı kontrol altına almaya ve günlük işlerinizi daha kolay yapmanıza yardımcı olmaya odaklanmıştır. Örneğin, baston veya yürüteç kullanmanıza yardımcı olmak gibi.

PLS ne kadar yaygın?

PLS aslında çok nadir görülen bir durumdur. Kaç kişinin bu hastalığa yakalandığına dair henüz kesin istatistikler bulunmamaktadır.

PLS ve ALS arasındaki fark nedir? PLS, ALS olabilir mi?

Muhtemelen ALS veya Amyotrofik Lateral Skleroz'u duymuşsunuzdur. Hem PLS hem de ALS, sinir ve kas hastalıklarıdır. Ancak ikisi arasında önemli farklılıklar vardır.

Temel fark, PLS'nin yalnızca üst motor nöronları (UMN'ler) etkilemesidir. Bunlar, beyinden omuriliğe mesaj taşıyan sinirlerdir. ALS'de ise bu UMN'ler ve omurilikten kaslara mesaj taşıyan alt motor nöronlar (LMN'ler) da etkilenir.

Şimdi aklınızdan şu soru geçiyor olabilir: 'Peki, PLS hastası olan biri daha sonra ALS geliştirebilir mi?' Evet, böyle bir ihtimal var. Bazen ALS'nin erken belirtileri PLS'ye benzer olabilir. Eğer belirtileriniz sadece üst motor nöronları (UMN) etkiliyorsa, başlangıçta PLS teşhisi konulabilir. Ancak daha sonra hem UMN hem de LMN'yi etkileyen ALS belirtileri geliştirirseniz, doktorunuz teşhisinizi ALS olarak değiştirebilir.

Aslında, PLS'ye benzeyen birçok vaka, üst motor nöronları etkileyen ALS'nin (üst motor nöron baskın ALS) ilk belirtileri olabilir. Bu nedenle doktorlar, kesin bir PLS teşhisi konulabilmesi için semptomların en az üç ila dört yıl sürmesi gerektiğini söylüyorlar.

PLS'nin belirtileri nelerdir?

PLS'nin belirtileri çok yavaş ortaya çıkar.Hemen büyük bir fark hissetmeyeceksiniz.

Hastalığın erken evrelerinde görülebilecek belirtiler şunlardır:

İlk başta şöyle şeyler hissedebilirsiniz:

• Bacaklarda sertlik. Bacaklarınızın sıkışmış gibi hissetmesi.
• Bacaklarınızdaki kaslar zayıflar. Eskisi kadar güçlü olmadığınızı hissedebilirsiniz.
• Yürümek veya dengenizi korumak zorlaşır. Tökezleyebilir veya düşebilirsiniz.
• Kas spazmları veya ağrılı kramplar meydana gelir.

Hastalık ilerledikçe ortaya çıkabilecek belirtiler şunlardır:

Hastalık ilerledikçe, aşağıdaki gibi ek belirtiler ortaya çıkabilir:

• Parmak, el ve kol kasları da sertleşir ve zayıflar. Küçük nesneleri kavramak veya yazı yazmak zorlaşabilir.
• İdrar kontrolünde zorluk. Bu durum idrar sıkışmasına ve idrar kaçırmaya yol açabilir.
• Bel ve boyun bölgesinde ağrı oluşur.

Dil kaslarını etkileyen nadir belirtiler:

Bu çok nadir görülen bir durumdur, ancak bazı kişilerde dil kasları da etkilenebilir. Eğer böyle bir durumla karşılaşırsanız:

• Konuşma bozukluğu (dizartri) meydana gelir. Kelimeleri net bir şekilde telaffuz etmek zorlaşır.
• Yutma güçlüğü (disfaji). Yiyecek veya içecek yutarken boğuluyormuş gibi hissedebilirsiniz.

PLS'ye ne sebep olur?

Çoğu durumda, PLS'nin kesin nedenini hala bilmiyoruz. Gerçek bu.

Ancak çok nadir de olsa, genç çocukları ve genç yetişkinleri etkileyen bir PLS türü vardır ('juvenil primer lateral skleroz'). Bu, döllenme sırasında DNA'larında meydana gelen bir değişiklikten kaynaklanır.

PLS vücudumuzda ne gibi değişikliklere yol açar?

PLS, nöromüsküler bir rahatsızlıktır. Başlıca beyninizdeki motor nöronları ve bu nöronlardan omuriliğe uzanan sinir liflerini etkiler. Bunlara ayrıca üst motor nöronlar (UMN) da denir.

Şöyle düşünün: Bacağınızı hareket ettirmek istediğinizde, beyniniz bir mesaj gönderir. Bu mesaj sinir lifleri boyunca omurilikteki nöronlara, oradan da bacağınızdaki istemli kaslara ulaşır. Kaslar bu mesajı aldığında hareket ederler.

PLS'de bu UMN sinir hücreleri kademeli olarak ölür (dejenerasyon). Daha sonra kaslar gerekli mesajları düzgün bir şekilde alamaz, bu nedenle kaslar beklendiği gibi işlev görmez.

Bu kalıtsal bir hastalık mı?

PLS genellikle kalıtsal değildir. Bu, ailenizde hiç kimsede bu hastalık olmamış olsa bile sizde gelişebileceği anlamına gelir. Çoğu zaman, hastalıkla ilgili herhangi bir aile öyküsü olmaksızın rastgele ortaya çıkar.

PLS geliştirme riski kimlerde daha yüksektir?

PLS aslında herkesi etkileyebilir. Genellikle 50 yaş civarında teşhis edilir. Bununla birlikte, 50 yaşın altındaki kişileri, yaşlıları ve hatta çocukları da etkileyebilir. Erkeklerde biraz daha yaygındır.

PLS nedeniyle ne gibi komplikasyonlar ortaya çıkabilir?

PLS ilerledikçe, yardımsız yürümekte zorlanabilirsiniz. Baston, yürüteç veya tekerlekli sandalye kullanmanız gerekebilir. Ayrıca, kaslarınız zayıfladıkça dengenizi kaybedebilir ve daha kolay düşebilirsiniz. Düşerseniz yaralanabilirsiniz.

PLS nasıl teşhis edilir?

Doktor , fiziksel muayene, nörolojik muayene ve diğer özel testlerden sonra PLS teşhisi koyar. Belirtilerinizi inceleyecek ve ALS veya multipl skleroz gibi benzer semptomlara sahip diğer durumları elemek için çalışacaktır. Testler şunları içerebilir:

• Kan testleri.
• Elektrodiagnostik muayeneler - Bunlar sinirlerinizin ve kaslarınızın ne kadar iyi çalıştığını kontrol eder. Örnekler arasında sinir iletim çalışmaları ve iğne elektrot çalışmaları yer alır.
• Beyin ve omuriliğin manyetik rezonans görüntüleme (MRI) testi.
• Beyin omurilik sıvısı (BOS) analizi. Bu işlem, nöromüsküler hastalıklara özgü anormallikleri araştırmak için omuriliğinizden az miktarda sıvı alınarak (lomber ponksiyon veya spinal tap) yapılır.

PLS'nin tedavi yöntemleri nelerdir?

PLS tedavisi , semptomlarınızı yönetmenize yardımcı olmayı amaçlar. Bu, şunları içerebilir:

• Kas sertliğini, topallamayı ve yutma güçlüğünü azaltmaya yönelik ilaçlar.
• Kas güçsüzlüğünü azaltmak, kas esnekliğini artırmak ve eklem hareket açıklığını iyileştirmek için yapılan fizyoterapi.
• Günlük aktivitelerde ve hareketlilikte yardımcı olan cihazlar. Örneğin, baston, yürüteç veya tekerlekli sandalye.
• Konuşma terapisi veya konuşma güçlüklerine yardımcı cihazlar.

PLS semptomları için verilen ilaçlar:

PLS semptomları için yaygın olarak reçete edilen ilaçlardan bazıları şunlardır:

• Kas sertliği için: `(Baclofen)` ve `(Tizanidin)`
• Kas krampları: (Kininin)
• Kasları gevşetmek için: (Diazepam)

Tedavinin herhangi bir yan etkisi var mı?

Evet, tüm ilaçlar gibi bu ilacın da yan etkileri olabilir. Yan etkiler ilaca göre değişir. Bu nedenle, herhangi bir ilaca başlamadan önce olası yan etkiler hakkında doktorunuzla konuşmanız çok önemlidir.

PLS önlenebilir veya tedavi edilebilir mi?

PLS'nin kesin nedeni bilinmediğinden, şu anda gelişmesini önlemenin bir yolu bulunmamaktadır.

Ayrıca, maalesef şu anda PLS'yi tamamen iyileştirebilecek bir tedavi bulunmamaktadır.

PLS hastası olan birinin yaşam beklentisi nedir? Ne bekleyebilirler?

PLS, yaşam beklentinizi doğrudan etkilemez. PLS hastası olan bir kişi, hastalığı olmayan biri gibi normal bir yaşam süresine sahip olabilir.

Belirtilerinizin ne kadar çabuk ortaya çıktığı ve ne kadar çabuk kötüleştiği kişiden kişiye değişir. Genel olarak, primer lateral skleroz çok yavaş ilerler, yıllar, bazen on yıllar sürer. Ancak belirtilerinizin aniden kötüleştiğini hissederseniz, hemen doktorunuza görünmelisiniz.

İlaçlar semptomlarınızı azaltmaya ve günlük aktivitelerinizi kesintisiz bir şekilde sürdürmenize yardımcı olabilir. Hareket ederken kendinizi daha güvende ve rahat hissetmek için baston, yürüteç veya tekerlekli sandalye kullanmayı düşünebilirsiniz.

Ne zaman doktora görünmelisiniz?

Kaslarınızda sertlik veya güçsüzlük gibi kademeli değişiklikler fark ederseniz doktorunuzla konuşun. PLS teşhisi konulmuşsa, kullandığınız herhangi bir ilaç semptomlarınızı kötüleştiriyorsa veya yan etkiler yaşıyorsanız, bunu da doktorunuza bildirin.

En önemlisi: Düşerseniz veya bir kazada yaralanırsanız, derhal acil servise gidin.

Doktorunuza sormanız gereken sorular

PLS hastalığınız varsa, doktorunuza soracağınız birçok soru olacaktır. Örneğin:

• Belirtilerimi kontrol altına almak için hangi tedaviler yardımcı olabilir?
• Tedavinin yan etkileri nelerdir?
• Durumumun zamanla kötüleşip kötüleşmeyeceğini nasıl anlarım?
• Kas fonksiyonlarımı korumak için hangi egzersizleri yapabilirim?
• Baston veya yürüteç kullanmam gerekiyor mu?

Son olarak, akılda kalıcı bir mesaj.

Vücudunuzu hareket ettirme yeteneğinizi etkileyen ilerleyici bir duruma uyum sağlamak gerçekten zor olabilir. Eskiden yapmaktan zevk aldığınız bazı şeyler zamanla zorlaşabilir. Primer lateral skleroz (PLS) yavaş ilerlese de günlük yaşamınızı etkileyebilir.

Bu fiziksel değişiklikler ruh halinizi de etkiliyorsa, bir ruh sağlığı uzmanıyla konuşarak rahatlama bulabilirsiniz.Bundan utanılacak bir şey yok, birçok insan böyle zamanlarda yardıma ihtiyaç duyar.

Kas gücünüzde bir değişiklik fark ederseniz, hemen bir doktora görünün. Doktorunuz size daha bağımsız ve rahat olmanıza yardımcı olacak ilaçlar veya hareketlilik cihazları reçete edebilir. Unutmayın, bu yolculukta yalnız değilsiniz.

Primer lateral skleroz, PLS, kas güçsüzlüğü, nöropati, motor nöronlar, ALS, semptomlar