Bebeğinizin karnı kuru erik gibi buruşuk mu? Gelin, Kuru Erik Karın Sendromu hakkında konuşalım!

Yeni doğmuş bir bebeğin karnına baktığımızda genellikle çok pürüzsüz ve dolgun olduğunu görürüz, değil mi? Ama bazen, beklenmedik bir şekilde, bebeğin karnındaki derinin kuru erik gibi buruşuk olduğunu görüyoruz. Bunu gören bir anne veya baba olarak çok korkabilir ve şok olabilirsiniz. "Ah, bebeğime ne oldu?" diye düşünebilirsiniz. Bu aslında çok nadir görülen bir durum. Bugün bu duruma neden olabilen nadir bir durumdan, yani Kuru Erik Karın Sendromundan bahsedeceğiz. Merak etmeyin, her şeyi basit ve anlaşılır bir şekilde anlatacağız.

Basitçe anlatmak gerekirse, Kuru Göbek Sendromu nedir?

Erik Karın Sendromu, nadir görülen doğuştan bir durumdur. Adını, bebeğin karnındaki derinin erik gibi görünmesinden alır. Üç ana belirtisi vardır. Bu nedenle bazen 'Üçlü Sendrom' olarak da adlandırılır. Ayrıca, bu sendromu keşfeden doktorların onuruna 'Eagle-Barrett Sendromu' olarak da bilinir.

Bu üç temel özellik şunlardır:

1. Zayıf veya eksik karın kasları: Karnımızda, şeklini korumaya ve bağırsaklar gibi içindeki organları korumaya yardımcı olan bir kas tabakası bulunur. Bu sendromlu bebeklerde bu kaslar düzgün gelişmemiştir. Bazen hiç oluşmazlar. Bu nedenle karın derisi kırışık ve sarkık görünür.

2. İnmemiş testisler: Erkek bebeklerde testisler normalde vücut dışında, skrotumda bulunur. Ancak bu duruma sahip bebeklerde testisler karın içinde bulunur. İnmemişlerdir.

3. İdrar sistemi sorunları: Bu, durumun en ciddi kısmıdır. Bebeğin böbrekleri, mesanesi ve bunları birbirine bağlayan tüpler (üreterler) tam olarak gelişmemiştir. Bu, idrara çıkmada ciddi sorunlara neden olabilir.

Bu üç ana belirtiye ek olarak, bazı bebeklerde kalp, akciğer, bağırsak ve iskelet sistemiyle ilgili çeşitli sorunlar da görülebilir.

Bu rahatsızlık ne kadar yaygın?

Bu çok nadir görülen bir durumdur. Yaklaşık 30.000 ila 40.000 yenidoğandan birini etkiler. Özelliği ise bu vakaların %95'inin erkek çocuklarda görülmesidir . Çünkü daha önce bahsettiğimiz inmemiş testis problemi sadece erkek çocukları etkiler.

Bebeğinizde bu rahatsızlığın olup olmadığını anlamanıza yardımcı olabilecek belirtiler nelerdir?

Erik Karın Sendromu'nun 50'den fazla belirtisi olduğu söyleniyor. Ancak bu belirtiler bebekten bebeğe değişebilir. Bazı bebekler çok ciddi şekilde etkilenirken, diğerleri o kadar ciddi olmayabilir. Doktorunuz bebeğinizi muayene edecek ve bunu kesin olarak doğrulamak için gerekli testleri yapacaktır.

En sık görülen semptomların neler olduğunu görmek için aşağıdaki tabloya bakalım.

Bebeklerde neden böyle oluyor?

Doğrusunu söylemek gerekirse, doktorlar bunun kesin nedenini henüz bulamadılar , ancak çeşitli teoriler mevcut.

Bazıları bu sorunun karın kaslarının başlangıçta düzgün gelişmemesinden kaynaklandığına inanıyor. Diğerleri ise genetik bir nedenden kaynaklanabileceğini söylüyor. Bu durum kardeşler arasında da bildirilmiştir. Ayrıca, `Trizomi 18 (Edwards Sendromu)` ve `Trizomi 21 (Down Sendromu)` gibi kromozomal anormallikleri olan bazı çocuklarda da bu erik karın sendromu görülmektedir.

Bu durum nedeniyle ne gibi komplikasyonlar ortaya çıkabilir?

Prune Belly Sendromunun şiddeti, özellikle idrar sistemindeki hasarın boyutuna bağlı olarak, diğer ilişkili sorunlara da bağlıdır.

En sık görülen komplikasyonlar şunlardır:

• Kabızlık: Zayıf mide kasları, dışkıyı çıkarmak için yeterince güçlü itmeyi zorlaştırır.
• Kemik deformiteleri: kalça çıkığı, el, parmak veya ayak parmaklarında deformiteler gibi durumlar.
• Sık idrar yolu enfeksiyonları: İdrarın düzgün bir şekilde boşaltılamaması nedeniyle enfeksiyonlar kolayca oluşabilir. Bu enfeksiyonlar böbreklere zarar verebilir.
• Kısırlık: Testislerin aşağı inmemesi gelecekte çocuk sahibi olma yeteneğini etkileyebilir. Ayrıca testis kanseri riski de vardır.
• Akciğer Hipoplazisi: Rahimde yeterli alan olmaması nedeniyle akciğerler düzgün gelişmeyebilir.
• Kronik Böbrek Yetmezliği: Bu en ciddi komplikasyondur. İdrar sistemindeki sürekli sorunlar, kademeli böbrek yetmezliğine yol açabilir.

Bu rahatsızlık nasıl teşhis edilir?

Çoğu durumda, bu durum gebeliğin erken dönemlerinde fetal ultrason taramasıyla tespit edilebilir.Doktorlar, ultrason taramasında bebeğin mesanesinin çok büyük veya böbreklerinin şişmiş olduğunu görürlerse bundan şüphelenirler. Tarama ayrıca bebeğin karın kaslarının olmadığını da gösterebilir.

Bebek doğduktan sonra, doktor bebeğin dış görünüşüne, yani karın bölgesindeki kırışıklıklara bakarak bu durumdan şüphelenebilir. Ardından, hastalığı doğrulamak ve organ hasarının boyutunu belirlemek için çeşitli testler yapılır.

Hangi testler yapılıyor?

• Kan Testleri: Böbrek fonksiyonları hakkında bilgi edinin.
• Ultrasonografi: Böbrekler ve mesane gibi karın içindeki organların durumunu kontrol etmek için kullanılır.
• Röntgen: İskelet sisteminde herhangi bir sorun olup olmadığını kontrol etmek için.
• BT taraması veya MR taraması: Organların daha net ve ayrıntılı bir görüntüsünü elde edin.
• VCUG (İşeme Sistoüretrografisi): Bu özel bir röntgen testidir. Bu testte mesaneye özel bir sıvı enjekte edilir ve bebek idrar yaparken sıvının akışı izlenir. Bu, idrarın geriye doğru akıp akmadığını (reflü) belirlemeye yardımcı olur.

Bu durumun tedavileri nelerdir?

Kuru erik göbek sendromunun tedavisi bebekten bebeğe değişir. Çünkü her bebek aynı şekilde etkilenmez. Genellikle, çocuk doktorları, çocuk ürologları ve nefroloji uzmanları gibi uzmanlardan oluşan bir ekip, bebeğiniz için en iyi tedavi planını geliştirmek üzere birlikte çalışır.

Tedaviye karar verilirken şu faktörler dikkate alınır:

• Bebeğin genel sağlığı.
• Bebeğin yaşı.
• Hastalığın şiddeti ve hangi organların hasar gördüğü.
• Bebeğin ameliyat ve tedaviye dayanma yeteneği.
• Ebeveyn olarak görüşleriniz ve istekleriniz.

Ancak birçok bebek birden fazla ameliyat geçirmek zorunda kalacaktır. Bu ameliyatlar karın duvarını güçlendirmek, testisleri aşağı indirmek ve idrar sistemiyle ilgili sorunları düzeltmek amacıyla yapılır.

Yapılan başlıca ameliyat türleri şunlardır:

• Vezikostomi: Bu işlemde, karın alt bölgesinde mesaneye küçük bir açıklık cerrahi olarak oluşturulur. Bu sayede idrar doğrudan dışarı akar. Bu da böbreklere verilen hasarı azaltabilir.
• Orşiopeksi: Bu işlem, karın boşluğunda bulunan testislerin cerrahi olarak skrotuma indirilmesini ve sabitlenmesini içerir.
• Sistoplasti: Bu biraz daha karmaşık bir ameliyattır. Mesanenin tamamen yeniden yapılandırılmasını içerir.

Bazı ağır vakalarda, böbrekler tamamen iflas ederse,Böbrek nakli de gerekebilir.

Bu çocukların geleceği nasıl olacak?

Bunun biraz üzücü olduğunu biliyorum. Ama gerçeği bilmek önemli. Bu çocukların yaşam süresi hastalığın şiddetine bağlıdır. Ne yazık ki, bebeklerin %10 ila %25'i anne karnında veya doğumdan sonraki ilk birkaç hafta içinde komplikasyonlar nedeniyle hayatını kaybediyor.

Ancak, işin iyi tarafı da var. İdrar sistemlerinde küçük sorunlar yaşamalarına rağmen, Prune Belly Sendromlu çocukların yaklaşık %40'ı normal böbrek fonksiyonlarını koruyor ve büyük ölçüde normal bir yaşam sürüyor.

Diğer %30'luk kesimin ise hayatlarının bir döneminde böbrek nakline ihtiyacı olabilir. En önemlisi, bu rahatsızlığa sahip herkesin hayatının geri kalanında tıbbi gözetim altında olması gerekir. Böbreklere gelebilecek herhangi bir hasarı en aza indirmek için idrar sisteminin düzenli olarak izlenmesi şarttır.

Çocuğunuza nasıl bakmalısınız ve ne zaman doktora görünmelisiniz?

Çocuğunuza Kuru Karın Sendromu teşhisi konulduysa, en önemli şey bu durum hakkında bilgili ve deneyimli bir doktor bulmaktır. Doktor size her şeyi açıklayacak ve çocuğunuza nasıl bakmanız gerektiği konusunda size rehberlik edecektir.

İdrar yolu enfeksiyonları (İYE) bu çocuklar için çok tehlikelidir. Bu nedenle, idrar yolu enfeksiyonunun en ufak bir belirtisini bile fark ederseniz, derhal doktorunuzu aramalısınız.

Bu belirtilerden herhangi birini fark ederseniz, gecikmeyin. Hemen tıbbi yardım alın. Ayrıca, doktorun önerdiği şekilde, planlanan saatlerde kliniklere gitmek ve çocuğunuzu muayene ettirmek çok önemlidir.