Waldenström Makroglobulinemisi'ni hiç duydunuz mu? Uzun ve telaffuzu zor bir isim, değil mi? Aslında kanda yavaş yavaş büyüyen bir kanser türü. Nadir görülen bir durum olduğu için adını duymamış olabilirsiniz. Ama sorun değil, bugün bunu sizin anlayabileceğiniz şekilde, basit bir biçimde anlatacağız.
Waldenstrom makroglobulinemisi (WM) nedir?
Basitçe söylemek gerekirse, Waldenstrom makroglobulinemisi veya kısaca WM, bir kan kanseri türüdür. Non-Hodgkin lenfoma veya diğer adıyla lenfoplazmasitik lenfoma olarak bilinen bir kanser türüdür. Aslında çok nadirdir. Düşünün, Amerika gibi bir ülkede bile, bir milyon kişiden sadece üç ila dört kişide bu hastalık gelişir.
Peki, bu WM (Williams-Meier) nasıl gelişiyor? Vücudumuzda kemik iliği bulunur ve kan hücrelerimiz orada üretilir. Bu hastalık, kemik iliğindeki `(B hücreleri)` adı verilen hücrelerin (bunlar bağışıklık sistemimizdeki bir hücre türüdür, yani bizi hastalıklardan koruyan hücrelerdir) bazılarının kanserli hücrelere dönüşmesiyle başlar.
Bu kanser hücreleri, kendi hallerine bırakılmak yerine, kendilerine benzeyen daha fazla hücre üretmeye başlarlar. Tıpkı ormandaki yabani otlar gibi. Peki sonra ne olur? Vücudumuzun ihtiyaç duyduğu sağlıklı kan hücrelerine yer kalmaz ve sayıları azalmaya başlar.
- Kırmızı kan hücrelerinin sayısı azaldığında anemi oluşur. Bu da kendinizi yorgun ve solgun hissetmenize neden olur.
- Beyaz kan hücrelerinin sayısı azaldığında, "nötropeni" adı verilen bir durum ortaya çıkar ve bu da sizi hastalıklara karşı daha duyarlı hale getirir.
- Trombosit sayısı (kanın pıhtılaşmasına yardımcı olan hücreler) düşük olduğunda (trombositopeni), kanama kolayca durmayabilir.
Üstelik bu kanser hücreleri, `(immünoglobulin M)` veya `(IgM)` adı verilen anormal bir protein üretir. Bu `(IgM)` proteini kanda çok yükseldiğinde, kanımız bal gibi koyulaşır . Buna `(hiperviskozite sendromu)` denir. Kan bu şekilde koyulaştığında, vücuttaki küçük kan damarlarından akması zorlaşır. Ardından bir dizi ciddi belirti ortaya çıkabilir.
Önemli olan, Waldenström makroglobulinemisinin (WM) henüz bir tedavisinin olmamasıdır. Ama endişelenmeyin. Belirtileri kontrol altına almaya, hatta bazen ortadan kaldırmaya ve sağlıklı kalmanıza yardımcı olabilecek tedaviler mevcuttur. WM genellikle yavaş ilerleyen bir hastalıktır, bu nedenle yıllarca onunla sağlıklı bir şekilde yaşayabilirsiniz.
Bu WM hastalığının belirtileri nelerdir?
Düşünün, bu hastalığa yakalanan her dört kişiden biri hiçbir belirti göstermiyor . Bu hastalığı ancak başka bir nedenle doktora gittiklerinde öğreniyorlar. Ancak belirtiler ortaya çıktığında, genellikle yavaş yavaş gelişiyor . Gelin bu belirtilerin neler olduğuna bir göz atalım:
- Halsizlik ve sürekli yorgunluk:Pil bitmiş gibi geliyor.
- Ateş: Vücudun sebepsiz yere sıcak hissetmesi.
- Anoreksiya: Yemek yeme isteğinin olmaması.
- Gece terlemeleri: Uyurken çok fazla terleme.
- Kilo kaybı: Belirli bir sebep olmaksızın zayıflamak.
- Kafa karışıklığı: Konsantre olmakta zorluk, biraz yönelim bozukluğu.
- Karaciğer, dalak veya lenf düğümlerinde şişme: Bunu ancak bir doktor kesin olarak söyleyebilir.
- Parmaklarda ve ayak parmaklarında uyuşma gibi periferik nöropati belirtileri : Karıncalanma hissi veya his kaybı gibi bir duygu.
- Kan pıhtılaşmasının belirtileri: burun kanaması, diş fırçalarken diş eti kanaması, baş dönmesi, baş ağrısı ve bulanık görme.
Bu belirtilerden bir veya ikisine sahip olmanız, Waldenström makroglobulinemisi (WM) olduğunuz anlamına gelmez. Ancak bu belirtiler devam ederse, tıbbi yardım almanız en iyisidir.
`(WM)`'nin oluşumunun nedenleri nelerdir?
Waldenstrom makroglobulinemisinin ana nedeni genetik mutasyonlardır . Hastalığa sahip kişilerin %90'ından fazlasında, yani on kişiden dokuzunda, MYD88 adı verilen gende bir mutasyon bulunur. Kişilerin yaklaşık %40'ında ise CXCR4 adı verilen gende bir mutasyon vardır. Bu genetik mutasyonların her ikisi de WM'deki anormal hücrelerin hızla bölünmesine yardımcı olur.
Önemli olan, bu genetik değişikliklerin kalıtsal olmamasıdır . Yani, bunlar ebeveynlerinizden aldığınız veya çocuklarınıza aktardığınız şeyler değildir. Yaşam boyunca meydana gelirler. Ancak araştırmacılar, bu genetik mutasyonlara ilk etapta neyin neden olduğundan hala emin değiller.
Bu hastalığa yakalanma riski kimlerde daha yüksektir? (Risk faktörleri)
WM gelişme olasılığını artıran bazı faktörler vardır. Bunlara bakalım:
- Yaş: Bu hastalık en sık 65 yaş ve üzeri kişilerde teşhis edilir.
- Irk: Bu hastalık en çok beyaz tenli insanlar arasında yaygındır.
- Cinsiyet: Bu hastalığa yakalanma olasılığı erkeklerde daha yüksektir.
- Diğer tıbbi durumlar: Hepatit C, AIDS, Sjögren Sendromu veya MGUS (Belirsiz Anlamlı Monoklonal Gammopati) gibi hastalıklarınız varsa riskiniz artabilir (MGUS, Waldenström makroglobulinemisinin öncüsüdür). Ancak, MGUS'lu herkesin Waldenström makroglobulinemisi geliştirmeyeceğini hatırlamak önemlidir.
- Aile öyküsü: Kan akrabalarınızda Waldenström makroglobulinemisi veya diğer lenfoma türleri varsa, siz de risk altında olabilirsiniz.
Bu hastalığın olası komplikasyonları nelerdir?
Bazı ciddi vakalarda, WM başka komplikasyonlara da yol açabilir.
- Amiloidoz: Bu, hatalı proteinlerin kalp, akciğer ve böbrek gibi organlarda birikmesi durumudur.
- Kriyoglobulinemi: Bu durumda, soğuğa tepki veren bazı kan proteinleri uzuvlarda birikir ve kümelenir. Bu durum ağrıya ve mavi/beyaz renk değişikliğine (siyanoz) neden olabilir.
Doktorlar bu hastalığı nasıl teşhis eder? (Teşhis)
Doktorunuz, Waldenström makroglobulinemisi (WM) olup olmadığınızı anlamak için çeşitli testler kullanabilir . Bu testler genellikle kanser hücrelerini ve daha önce bahsettiğimiz IgM proteinini arar.
- Kan ve idrar testleri: WM belirtilerini kontrol etmek için kan ve idrar örnekleri alınır. Düşük kan hücresi sayısı ve anormal IgM proteinleri gibi şeylere bakılır.
- Görüntleme testleri: Vücut içindeki WM belirtilerini aramak için BT taraması veya BT ve PET taramasının bir kombinasyonu olan BT-PET taraması kullanılır. Bu testler şişmiş organlar ve lenf düğümleri gibi şeyleri arar.
- Göz muayenesi: Gözün arka kısmında kanama olup olmadığını kontrol eder. Bu, kan pıhtılarının bir işaretidir.
- Kemik iliği biyopsisi: Bu işlemde kemik iliğinden küçük bir örnek alınır ve mikroskop altında incelenerek kanser hücrelerinin olup olmadığına bakılır.
`(WM)` nasıl tedavi edilir?
Daha önce de belirttiğimiz gibi, bu hastalığın henüz bir tedavisi yok. Bu nedenle, en iyi tedavi, minimum yan etkiyle semptomları hafifletmektir . Doktorunuz sizinle görüşecek ve size uygun bir tedavi planı oluşturacaktır. İşte WM için bazı tedavi seçenekleri:
- Dikkatli gözlem: Eğer hiçbir belirtiniz yoksa, doktorunuz tedaviye başlamayabilir. Bazı Waldenström makroglobulinemisi hastaları yıllarca tedaviye ihtiyaç duymayabilir.
- Plazmaferez/plazma değişimi: Bu işlemde, kanınızın sıvı kısmı olan plazmadan anormal IgM proteinini filtrelemek için bir makine kullanılır. Temizlenen plazma daha sonra kanınıza geri verilir. Bu tedavi, kan pıhtılaşmasının belirtilerini azaltmak için kullanılır.
- İmmünoterapi: Bu tedavi, WM hücrelerini yok etmek veya büyümesini yavaşlatmak için kendi bağışıklık sisteminizi kullanır. Rituximab (Rituxan®) ilacı genellikle tek başına veya kemoterapi ile birlikte verilir.
- Kemoterapi: Kanser hücrelerini öldüren ilaçlar tek başına veya immünoterapi ile birlikte verilebilir.
- Kortikosteroidler: Deksametazon gibi bir steroid türü, bağışıklık sistemini baskılayan tedavi ve kemoterapi ile birlikte verilebilir. Kanserle savaşmaya yardımcı olurken aynı zamanda tedavinin yan etkilerini de azaltırlar.
- Hedefli tedavi:Bu tedavi, kanser hücrelerinin büyümesi için kullandığı proteinleri bloke ederek etki gösterir. İbrutinib (Imbruvica®) ve zanubrutinib (Brukinsa®), ABD Gıda ve İlaç İdaresi (FDA) tarafından Waldenström makroglobulinemisi (WM) tedavisinde onaylanmış iki hedefli tedavidir.
- Kök hücre nakli: Bu işlemde, anormal hücrelerden etkilenen kemik iliğinin yerine sağlıklı kemik iliği nakledilir. Bu işlem sık yapılmaz ve sadece seçilmiş hastalarda uygulanır.
Ne zaman tıbbi yardım almalıyım?
Eğer Waldenström makroglobulinemisi (WM) teşhisi konulduysa, yeni belirtileriniz varsa veya mevcut belirtilerinizden endişe duyuyorsanız hemen doktorunuzla konuşun . WM teşhisi konulduktan sonra, neler bekleyeceğinizi öğrenmek için sorular sormak önemlidir. İşte doktorunuza sorabileceğiniz bazı sorular:
- `(WM)` ne kadar ciddi bir durum? Bu benim hayatımı nasıl etkileyecek?
- Kısa ve uzun vadede neler beklemeliyim?
- Tedaviye hemen başlamam gerekiyor mu?
- Ne tür bir tedavi önerirsiniz?
- Tedaviden ne gibi yan etkiler beklenebilir?
Bu rahatsızlığa sahipsem ne beklemeliyim?
Waldenstrom makroglobulinemisi gibi yavaş ilerleyen bir hastalığı olan herkes aynı değildir. Araştırmalar, hastaların %66'sının, yani üçte ikiden fazlasının, teşhisten 10 yıl sonra hala hayatta olduğunu göstermektedir. Ancak, hayatta kalma süreleri yaşa göre değişebilir . 65 yaş üstü (hastalığın en sık teşhis edildiği yaş grubu) çoğu insan, Waldenstrom makroglobulinemisi ile ilgisi olmayan nedenlerden ölmektedir.
Hastalığınızın prognozunu birçok faktör etkiler. Örneğin:
- Yaşınız
- Kan testi sonuçları
- Genetik mutasyon türü (bazen `(MYD88)` mutasyonunun yokluğu kötü bir sonucu gösterebilir)
Sağlık durumunuzla ilgili sorularınız varsa doktorunuzla konuşun . Sizi ve sağlığınızı etkileyebilecek faktörleri en iyi o bilir.
Kendimi daha iyi hissetmek için yapabileceğim bir şey var mı?
Waldenstrom makroglobulinemisi gibi bir lenfoma ile yaşamak, hayatınızda büyük değişiklikler yapmanız anlamına gelebilir. Sahip olduğunuz tüm kaynakları kullanmanız önemlidir. Hangi yiyecekleri yemeniz ve hangi öz bakım önlemlerini almanız gerektiği konusunda doktorunuzla konuşun .
Yalnızlık duygusundan kaçınmak için, bu nadir hastalığa sahip diğer kişilerle bağlantı kurun. Bu hastalığa yakalandığınızı öğrendiğinizde ilk başta böyle hissetseniz bile, bu yolculukta yalnız değilsiniz . Doktorunuza danışın ve destek gruplarına katılın.
Son olarak, şunu unutmayın.
Araştırmacılar henüz Waldenstrom makroglobulinemisi (WM) için bir tedavi bulamadılar. Ancak, hastalıkla yaşamayı kolaylaştıran çeşitli tedaviler keşfettiler . Birçok insan yıllarca hiçbir belirti göstermeden hastalıkla yaşıyor. Yeni tedaviler, WM hastalarının yaşam kalitelerinden ödün vermeden, eskisinden daha uzun süre yaşamalarına olanak tanıyor.
Bu teşhisi alırsanız paniklemeyin ve doktorunuza kısa ve uzun vadeli beklentiler hakkında danışın. Doktorunuz sizin için en uygun tedavi planına karar vermenize yardımcı olacaktır. Unutmayın, doğru tıbbi tavsiye ve destekle bu rahatsızlıkla başarılı bir şekilde yaşayabilirsiniz.
Waldenstrom makroglobulinemisi, WM, kan kanseri, IgM proteini, hiperviskozite sendromu, kemik iliği, lenfoma
💬 Comments (0)
Henüz hiçbir yorum gönderilmedi. Yorumunuzu ilk kez buraya ekleyin.
Yorumunuzu ekleyin