Xana AL Amyloidosis i yini? A hi buleni hi vuvabyi lebyi lebyi nga tolovelekangiki hi marito yo olova

Xana u tshame u ehleketa leswaku ku titwa u karhele nkarhi hinkwawo, ku pfimba milenge ni ku va ni xiphiqo xo hefemula swi tolovelekile? Minkarhi yin’wana, ku nga ha va ni xiyimo lexi rharhanganeke swinene endzhaku ka swikombiso leswi lexi hi nga si twaka swo tala ha xona. Namuntlha, hi vulavula hi vuvabyi byin’wana byo tano lebyi nga tolovelekangiki, kambe lebyi u faneleke ku byi xiya. Sweswo i AL Amyloidosis. Vito leri ri nga ha twala ri chavisanyana, kambe a hi vulavuleni hi rona hi ku olova naswona hi ku kongoma.

Hi ku olova, xana AL amyloidosis i yini?

Anakanya leswaku hi ni tifektri letitsongo emirini wa hina, leti hi ti vitanaka tisele ta plasma . Leswi swi kumeka eka marhambu ya hina. Ntirho wa vona lowukulu i ku endla masocha lama vuriwaka ti- antibodies leswaku ma lwisana ni switsongwatsongwana leswi nghenaka emirini wa hina. Lexi i xiphemu xa nkoka swinene xa masocha ya miri ya hina.

Kambe eka xiyimo lexi vuriwaka AL amyloidosis, ku ni xihoxo lexitsongo eka tisele leti ta plasma. Hikwalaho ka xihoxo lexi, tisele teto ti humesa muxaka wa tiphrotheyini leti nga vumbekiki kahle, leti tshovekeke ni leti nga vumbekiki kahle. Leswi swi vuriwa phrotheyini ya nketani yo vevuka .

Tiproteyini leti ta light chain leti nga hlanganisiwangiki kahle ti hlengeletana, ti endla swirhabyani ni swivumbeko leswitsongo leswi nga ni tifibre. Leswi swi hlengeletana eka swirho swo hambana-hambana emirini wa hina, swo tanihi mbilu, tinso, misiha ni marhumbu. Ku fana ni thyaka leri pfalaka phayiphi, loko tiphrotheyini leti ti hlengeletana, swirho sweswo a swi swi koti ku tirha kahle. Leswi hi leswi hi swi vitanaka AL amyloidosis.

Ha yini leswi swi vuriwa AL?

Kuna tinxaka to hlaya ta amyloidosis. Muxaka wun’wana ni wun’wana wu thyiwile vito ra tiphrotheyini leti nga tolovelekangiki leti wu vangaka. Letere ra A ri yimela Amyloidosis kasi letere ra L ri yimela Light Chain .

Xana vuvabyi lebyi byi wu khumba njhani miri?

Ku ni magidi ya mixaka yo hambana-hambana ya tisele ta plasma emirini wa hina. Muxaka wun’wana ni wun’wana wu endla muxaka wo karhi wa antibody leswaku wu lwisana ni xitsongwatsongwana xo karhi.

Eka AL amyloidosis, sele yin’we ya plasma yi va ni xihoxo, naswona sele yoleyo yi avana hi ndlela leyi nga lawulekiki, yi humesa magidi ya tisele leti nga ni swihoxo. Yin’wana ni yin’wana ya tisele leti yi endla phrotheyini ya light chain leyi hoxeke leyi hi vulavuleke ha yona eku sunguleni.

Nhlayo leyi leyikulu ya tiphrotheyini yi famba engatini ya hina ivi yi sungula ku vekiwa eka swirho swa hina. Tifibre leti leti vekiweke ti vuriwa tifibril ta amyloid . Leswi swi endla leswaku swirho swi tiya naswona swi nga tirhi kahle. Hi ku famba ka nkarhi, leswi swi nga vanga ku onhaka lokukulu loku nga ha vekaka hambi ku ri vutomi ekhombyeni.

I mani loyi a nga talaka ku khomiwa hi vuvabyi lebyi?

Kahle-kahle lebyi i vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki swinene . Emisaveni hinkwayo, yi hlasela vanhu va nga ri vangani, exikarhi ka 5 na 12 eka miliyoni.

• Swi tele eka vavanuna ku tlula vavasatiNtshikelelo wo aka wu tele ngopfu.
• Xiyimo lexi xi tolovelekile ngopfu eka vanhu lava nga ehenhla ka malembe ya 60. Malembe ya le xikarhi loko va kumiwa i kwalomu ka 64 wa malembe.

Hi swihi swikombiso leswi nga tiviwaka?

Xiphiqo xin’wana xa vuvabyi lebyi hileswaku swikombiso swa byona hakanyingi swi fana ni swa mavabyi man’wana lama tolovelekeke. Naswona swikombiso leswi swi humelela hi ku nonoka swinene. Kutani u nga ha va u nga xi voni ku hambana lokukulu eku sunguleni. A hi voneni leswaku swikombiso leswi i yini eka tafula leri nga laha hansi.

Xana dokodela u byi kambela njhani vuvabyi lebyi hi ku kongoma?

Endzhaku ko yingisela swikombiso swa wena, loko dokodela a kanakana vuvabyi lebyi, u ta endla swikambelo swo hlayanyana leswaku a byi tiyisekisa.

Xikambelo xa nkoka swinene xa leswi i biopsy . Leswi swi katsa ku teka xiphemu lexitsongo swinene xa tinyama kumbe xirho lexi ku ehleketiwaka leswaku xi khumbekile ivi u xi kambela hi microscope. Leswi swi hi pfumelela ku vona kahle loko phrotheyini ya amyloid yi ri kona. Swikambelo swa biopsy hi ntolovelo swi endliwa ku:

• Bone marrow biopsy: Xikombiso lexitsongo xi tekiwa eka marhambu ya marhambu endzeni ka marhambu.
• Kidney biopsy: Ku tekiwa swiphemu swo hlayanyana leswitsongo swinene swa tinyama eka tinso.
• Ku kamberiwa ka mbilu: Ku tekiwa swiphemu swo hlayanyana leswitsongo swa misiha ya mbilu.
• Abdominal fat pad biopsy: Xiphemu lexintsongo xa tissue xi tekiwa eka leyara ya mafurha ehansi ka nhlonge ya khwiri.

Swikambelo leswi engetelekeke

Ku engetela eka leswi, ku endliwa swikambelo leswi engetelekeke ku kuma leswaku swirho swa wena swi onhiwe ku fikela kwihi.

• Ku kamberiwa ka ngati: Leswi swi pfuna ku vona ndlela leyi tinso, mbilu ni xivindzi swi tirhaka ha yona, ni ku pima mpimo wa tiphrotheyini ta light chain engatini.
• Ku kamberiwa ka nchuluko: Xikombiso xa nchuluko, lexi hi ntolovelo xi hlengeletiwaka eka nkarhi wa tiawara ta 24, xa kamberiwa ku vona loko ku ri na ku onhaka ko karhi eka tinso.
• ECG (Electrocardiogram): Yi pima ntirho wa gezi wa mbilu.
• Echocardiogram: Ku kamberiwa ka mbilu hi ultrasound. Leswi swi languta swilo swo fana ni ku famba-famba ka mbilu ni vukulu bya yona.
• MRI ya mbilu: Xikambelo lexi xi endliwa leswaku ku kumiwa xifaniso lexi nga erivaleni swinene, lexi nga ni vuxokoxoko bya mbilu.

Hi byihi vutshunguri bya leswi?

Kuna tipakani to hlaya letikulu to tshungula AL amyloidosis. Yin’wana i ku lawula swikombiso. Yin’wana i ku lawula ku onhaka ka swirho. Naswona xa nkoka swinene, ku yimisa ku endliwa ka phrotheyini leyi nga tolovelekangiki .

Hi ntolovelo madokodela ma tirhisa mirhi yo tanihi vutshunguri bya tikhemikhali , vutshunguri bya masocha ya miri , kumbe ti- steroid leswaku ti herisa tisele ta plasma leti nga riki kahle, leti endzhaku ti yimisaka ku endliwa ka tiphrotheyini letintshwa ta light chain.

Eka swiyimo swin’wana, ku ya hi xiyimo xa muvabyi , ku nga ha bumabumeriwa leswaku ku nghenisiwa marhambu ya marhambu kumbe tisele ta nsinya . Hinkwaswo leswi swi bohiwa hi dokodela loyi a ku tshungulaka.

Xana u nga hanya nkarhi wo tanihi kwihi ni vuvabyi lebyi?

Lexi i xiphiqo eka vanhu vo tala. Entiyisweni, vutshunguri lebyintshwa sweswi byi engetele swinene vutomi bya vanhu lava nga ni vuvabyi bya AL amyloidosis. Eka vanhu van’wana, yi hundzuke vuvabyi lebyi nga tshungulekiki lebyi nga lawuriwaka hi mirhi.

Kambe a hi fanelanga hi rivala leswaku lebyi i vuvabyi lebyikulu swinene. Xiyimo xa muvabyi xa nkarhi lowu taka xi lawuriwa hi swilo swo tala, swo tanihi mpimo wa ku onhaka ka swirho loko vuvabyi byi kumiwa, ni ndlela leyi miri wu angulaka ha yona loko wu tshunguriwa.

Xana vuvabyi lebyi byi nga siveriwaka? Xana ndzi nga tikhathalela njhani?

Khombo ra kona, AL amyloidosis a hi vuvabyi lebyi hi nga byi sivela. Swi vangiwa hi ku cinca loku nga hlelekangiki eka sele ya plasma. Kambe loko vuvabyi lebyi byi kumiwe, ku ni swilo swi nga ri swingani leswi u nga swi endlaka leswaku u tikhathalela.

• Swakudya leswinene: Vutshunguri byin’wana byi nga endla leswaku munhu a nga ha lavi ku navela swakudya. Kambe swakudya leswinene i swa nkoka leswaku miri wa wena wu tshama wu tiyile. Vulavula ni dokodela wa wena hi swakudya leswi ku fanelaka.
• Ku wisa loku eneleke: Nyika miri wa wena nkarhi wo hola. Kuma vurhongo lebyi eneleke naswona u wisa.
• Vutiolori lebyi faneleke:Ku endla vutiolori i swinene emianakanyweni swin’we ni le mirini. Kambe vutisa dokodela wa wena leswaku hi swihi switoloveto leswi hlayisekeke ni leswi faneleke miri wa wena.
• Nseketelo wa mianakanyo: Loko u ri ni vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki byo fana ni lebyi, u nga ha titwa u ri wexe naswona u ri yexe hikuva van’wana a va swi twisisi. Sweswo swi tolovelekile. Vutisa dokodela wa wena hi mintlawa ya nseketelo eka vanhu lava nga na xiyimo lexi. Ku avelana mintokoto ya wena ni van’wana i matimba lamakulu.

Hambileswi AL amyloidosis ku nga vuvabyi lebyikulu, swa koteka ku lawula ni ku hanya na xiyimo lexi hi ku xi kuma ka ha ri ni nkarhi, ku kuma vutshunguri lebyi faneleke ni ku tikhathalela kahle.