Avalglucosidase Alfa (Nexviazyme) - Hinkwaswo mayelana na murhi lowu wa vuvabyi bya Pompe hi marito yo olova

Xana dokodela wa wena u ku byerile kumbe un’wana endyangwini wa wena u ni vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki lebyi vuriwaka vuvabyi bya Pompe? Loko swi ri tano, hi ta vulavula hi murhi wa yona namuntlha. Vito ra murhi lowu i Avalglucosidase Alfa. U nga ha yi tiva hi vito ra brand ra Nexviazyme. Vito leri ri rharhanganile nyana, kutani u nga ha va na swivutiso swo tala hi rona. U nga vileli, hi ta vulavula hi hinkwaswo leswi hi ndlela yo olova swinene leyi u nga yi twisisaka.

Hi ku olova, i murhi wa muxaka muni lowu?

Anakanya leswaku miri wa hina wu fana ni fektri leyikulu. Leswaku xin’wana ni xin’wana xi tirha kahle efemeni leyi, ku fanele ku va ni vatirhi lava endlaka mintirho yo hambana-hambana. Vatirhi lava emirini wa hina hi va vitana ti- enzyme .

Vanhu lava nga ni vuvabyi bya Pompe va velekiwa va ri ni ku pfumaleka ka enzyme yo karhi. Ntirho wa enzyme leyi i ku hahlula ni ku lawula chukele leri vuriwaka glycogen eka misiha ni tisele ta hina. Loko enzyme leyi yi nga ri kona, chukele leri vuriwaka glycogen ri sungula ku hlengeletana emisiheni ya hina. Swi fana ni thyaka leri nga efemeni. Loko leswi swi andza, misiha ya tsana, ya tika ku hefemula naswona mbilu ya khumbeka.

Kutani, leswi murhi lowu lowu vuriwaka Avalglucosidase Alfa wu swi endlaka i ku siva ntirho wa enzyme yoleyo leyi kayivelaka, leyi hungutiweke. Hi leswaku, swi fana ni ku tisa munhu loyi a humaka ehandle leswaku a ta endla ntirho lowu fanaka ematshan’weni ya mutirhi loyi a hungutiweke. Loko murhi lowu wu nghena emirini hi ku tirhisa misiha, wu sungula ku hahlula glycogen yoleyo leyi hlengeletiweke ivi wu yi susa. Kutani swikombiso swa kona swa hunguteka hakatsongo-tsongo, kutani u sungula ku twa ku ntshunxeka.

Swilo leswi u faneleke ku swi byela dokodela wa wena u nga si nwa murhi lowu

Loko u nga si sungula murhi lowu, i swa nkoka swinene leswaku dokodela wa wena a tiva xiyimo xa wena lexi heleleke xa rihanyo. Leswi swi endlela leswaku u ta tshunguriwa hi ndlela leyi hlayisekeke. Tiyiseka leswaku u va byela hi swilo leswi ngopfu-ngopfu.

• Loko u ri ni vuvabyi bya mbilu .
• Loko u ri ni vuvabyi bya mahahu .
• Loko u tshame u va na allergy eka murhi lowu wa Avalglucosidase Alfa, murhi wun’wana na wun’wana, swakudya, dayi, kumbe xihlayiselo.
• Loko u tikile kumbe u ringeta ku tika.
• Loko u ri manana loyi a mamisaka.

Xana murhi lowu u nga wu tirhisa njhani?

Lowu a hi murhi lowu u nga wu tirhisaka ekaya. Yi nyikiwa ehansi ka vulawuri bya dokodela exibedlhele kumbe etliliniki.

• Murhi lowu nyikiwaka hi ku tirhisa misiha:Murhi lowu wu nyikiwa eka nxorhonxorho, kufana na saline. Endlelo leri hi ri vitana ku nghenisiwa ka swilo .
• Yi nyikiwa hi ntlawa wa vutshunguri: Murhi lowu wu nyikiwa wena hi dokodela la leteriweke kumbe vatirhi va vuongori, hikwalaho a ku na nchumu wo vilela ha wona.

Xana murhi lowu wu nga nyikiwa vana lavatsongo?

Ina, eka swiyimo swin’wana, murhi lowu wu nyikiwa vana lava nga ni lembe rin’we ntsena. Kambe swi endliwa ehansi ka switsundzuxo swo hlawuleka swa vutshunguri ni magoza yo tivonela. Loko u nyika n’wana wa wena murhi lowu, vulavula ni ntlawa wa wena wa vutshunguri hi vukheta ivi u hlamusela hinkwaswo.

Xana u endla yini loko mpimo wu engeteleka?

Tanihi leswi lowu ku nga murhi lowu nyikiwaka exibedlhele, minkarhi ya ku tirhisiwa ku tlula mpimo yi le hansi swinene. Kambe loko u ehleketa leswaku hi ndlela yo karhi u nga ha va u nwile ku tlula mpimo, u nga chavi. Ku ni swilo swimbirhi leswi u faneleke u swi endla hi ku hatlisa.

1. Yana eka Yuniti ya Vutshunguri bya Xihatla (ETU) ya xibedlhele hi ku hatlisa.

2. Kumbe, bela riqingho Senthara ya Rixaka ya Vuxokoxoko bya Chefu eXibedlhele xa Rixaka xa Colombo .

Lexi i xiyimo xa xihatla swinene, hikwalaho i swa nkoka ku teka goza hi ku hatlisa.

Ku vuriwa yini loko ndzi pfumala mpimo wa murhi?

Ku nwa murhi lowu hi nkarhi na hi siku leri vekiweke i swa nkoka leswaku vutshunguri byi humelela. Loko u nga swi koti ku ya exibedlhele hi siku leri vekiweke, u nga ri hundzi. Fonela ntlawa wa wena wa swa vutshunguri hi ku hatlisa ivi u va tivisa. Va ta ku byela leswi u faneleke u swi endla endzhaku ka sweswo.

Tinhla to hlawuleka leti u faneleke u ti xiya

• Ku kamberiwa ka vutshunguri: U nga hundziwi hi ku kamberiwa nkarhi na nkarhi etliliniki. Vulavula ni dokodela wa wena malunghana ni loko swikombiso swa wena swi ri karhi swi antswa, swi nyanya kumbe loko u ri ni swiphiqo leswintshwa.
• Ku Aleriwa: Vanhu van’wana va nga ha va ni ku nga twanani lokukulu eka murhi lowu kumbe endzhakunyana ka loko wu nyikiwile. Ku hunguta khombo leri, ntlawa wa wena wa nhlayiso wa rihanyo wu nga ha ku nyika mirhi yin’wana (yo tanihi piritan) u nga si sungula ku yi nwa. Kutani landzela swiletelo swa vona hi ku kongoma.

Hi swihi switandzhaku leswi nga ha vaka kona swa murhi lowu?

Ku fana ni murhi wun’wana ni wun’wana, leswi swi nga vanga switandzhaku eka vanhu van’wana. Kambe a hi vanhu hinkwavo lava ti kumaka. Nchumu wa nkoka i ku tiva leswaku switandzhaku sweswo i yini ni leswi u faneleke u swi endla loko swi humelela.

Xana ku nga va ni swiphiqo eka mirhi yin’wana?

Hi ku ya hi rungula ra sweswi, murhi lowu a wu vikiwanga leswaku wu vanga swiphiqo leswikulu eka mirhi yin’wana. Hambiswiritano, nyika dokodela wa wena nxaxamelo lowu heleleke wa mirhi hinkwayo leyi u yi tirhisaka (ku katsa ni tivhithamini, mirhi ya swimilana ni swiengetelo). Nakambe, byela dokodela wa wena loko u dzaha fole kumbe u nwa byala. Leswi swi nga pfuna ku sivela swiphiqo leswi nga lavekiki.