Xana u tlhela u va na xiyimo lexi hambi ku tsemiwa lokutsongo ku nga yimi ku huma ngati? (Ku pfumaleka ka Nchumu wa VII) .

Xana minkarhi yin’wana u titwa onge swi teka nkarhi wo leha hambi ku ri ku tsemiwa lokutsongo ku yima ku huma ngati? Kumbe u hundzuka ntsena wa wasi ivi u rhurhumela? Kumbexana ku na xivangelo endzhaku ka swilo leswi lexi hi nga swi tiviki. Hi swona leswi ku pfumaleka ka Factor VII ku nga swona.

Xana ku pfumaleka ka Nchumu wa VII i yini?

Hi ku olova, ku pfumaleka ka Factor VII i xiyimo xa xitekela lexi eka xona ngati ya wena yi nga khomiki kahle, leswi vulaka leswaku a yi yimi ku huma ngati hi ku hatlisa. Kuna tinxaka to hlaya ta ti protein engatini ya hina leti vuriwaka ‘blood clotting factors’ kumbe ‘coagulation factors’ . Factor VII i yin’wana ya tiphrotheyini to tano. Tiproteyini leti hinkwato ti tirha swin’we ni tiplatelet ta wena leswaku ti endla xirhumbana xa ngati leswaku ti yima ku huma ngati loko u vaviseka. Endlelo leri ri fana ni ku aka rirhangu hi switina ni semende. Kutani, loko u nga ri na phrotheyini leyi ya nkoka leyi vuriwaka Factor VII leyi eneleke emirini wa wena, kumbe loko yi nga tirhi kahle, swi teka nkarhi wo leha leswaku ngati ya wena yi hlangana ku tlula leswi tolovelekeke. Leswi hi swona swi endlaka leswaku u rhurhumela ni ku huma ngati hi ku olova ku tlula van’wana.

Mavito man’wana ya leswi i vuvabyi bya Alexander ni ku pfumaleka ka proconvertin .

Xana ku pfumaleka loku ka xivangelo xa VII ku tolovelekile ku fikela kwihi?

Lexi entiyisweni i xiyimo lexi nga tolovelekangiki . Emisaveni hinkwayo, yi hlasela vanhu un’we eka va 500 000 . Kuna swiphiqo swotala swa ndzhaka swa ku hlangana ka ngati leswi madokodela ma swi hlawulaka tani hi "swi nga tolovelekanga." Ku pfumaleka ka Factor VII i yin’wana ya mavabyi lawa ya tolovelekeke swinene eka mavabyi lawa ya nga tolovelekangiki.

Hi swihi swikombiso swa leswi?

Ku pfumaleka ka Factor VII swinga vanga ku huma ngati nkarhi woleha xikan’we naku olova kuva na swirhumbana. Swikombiso leswikulu swi katsa:

• Ku huma ngati eka marhimila.
• Ku huma ngati enon’wini (epistaxis) , na ku nonoka ku swi yimisa.
• Eka vavasati, ku huma ngati yo tala hi nkarhi wa ku ya enkarhini (menorrhagia).
• Ngati eka nchuluko (hematuria) kumbe ngati eka manyoro.
• Ku huma ngati loku yaka emahlweni endzhaku ka ku vaviseka, vuhandzuri kumbe ku veleka.
• Ku huma ngati endzeni ka miri (xikombiso, eka fambiselo ra le ndzeni ka khwiri, tinyama, misiha, mahlangano).
• Ku huma ngati endzeni ka khwiri na kona ku nga humelela. Leswi swi bihile nyana.
• Ku huma ngati hi ku tisungulela ku humelela loko ku huma ngati ku sungula hi xitshuketa handle ka xivangelo lexi twalaka.

Ku tika ka swikombiso leswi ni leswaku swi humelela rini swa hambana hi ku ya hi vanhu. Hi xikombiso, n’wana loyi a nga ni ku pfumaleka lokukulu ka Factor VII a nga ha kumiwa a ri ni vuvabyi loko a velekiwa. Hambiswiritano, munhu loyi a nga ni swikombiso leswi nga nyawuriki a nga ha va a nga kumiwi ku kondza a kula.

I yini lexi vangaka ku pfumaleka ka Factor VII?

Hambileswi leswi ngopfu-ngopfu ku nga vuvabyi bya ndzhaka , ku tlhela ku va ni ndlela leyi xiyimo lexi xi nga humelelaka ha yona hi nkarhi wa vutomi.

Loko u velekiwe u ri ni ku pfumaleka ka factor VII , swi vula leswaku u kume ndzhaka ya ku cinca ka xitekela, kumbe xihoxo, eka xitekela xa wena xa F7 . Jini leyi yi lawula ndlela leyi miri wa wena wu endlaka factor VII ha yona. Leswaku u va ni ku pfumaleka ka factor VII, u fanele u kuma ndzhaka ya ku cinca loku ka tijini eka vatswari havambirhi va xiviri . Leswi swi vuriwa ndzhaka ya autosomal recessive . Loko vatswari havambirhi va ri na mutation leyi, va na kwalomu ka 25% wa nkarhi wo va na n’wana loyi a nga na ku pfumaleka ka factor VII.

Ku pfumaleka ka factor VII loku humelelaka hi ku famba ka nkarhi ku vuriwa ‘acquired factor VII deficiency’ . Ku ni swivangelo swo hlayanyana leswi nga ha vaka kona:

• Vuvabyi bya xivindzi: Xivindzi xa wena xi endla tiphrotheyini ta Factor VII. Loko u ri ni vuvabyi lebyikulu bya xivindzi, xivindzi xa wena xi nga ha tsandzeka ku endla ntirho lowu kahle.
• Ku pfumaleka ka vitamin K: Vitamin K i ya nkoka leswaku miri wu endla Factor VII. Loko unga kumi sworinganela, unga va na ku pfumaleka ka Factor VII.
• Mirhi leyi hungutaka ngati: Xiyimo lexi xi nga ha tlhela xi humelela loko u tirhisa mirhi leyi hungutaka ngati yo tanihi Warfarin (Coumadin®) .
• Ku pfumaleka ka tisele ta ngati ni khensa: Ku pfumaleka ka Factor VII ku vikiwile eka vanhu lava nga ni mavabyi yo tanihi aplastic anemia na leukemia .

Hi swihi swiphiqo swa ku pfumaleka ka Factor VII?

Eka swiyimo swo tika, ku pfumaleka ka Factor VII ku nga vanga swiphiqo swin’wana swa rihanyo loko swi nga tshunguriwi. Xikombiso:

• Anemia: Loko ngati yo tala yi lahleka emirini, nhlayo ya tisele to tshwuka ta ngati ya wena yi nga ha hunguteka swinene.
• Ku onhaka ka mahlangano: Loko ku huma ngati endzeni ka nhlonge, tinyama leti nga kona ti nga ha onhaka naswona nhlonge yi nga ha tsandzeka ku gombonyoka kumbe ku ololoka kahle.
• Hematomas: Hematoma i nhlengeleto wa swirhumbana swa ngati ehansi ka nhlonge ya wena. Loko ku va ni hematoma leyikulu, yi nga veka ntshikilelo eka swirho leswi nga ekusuhi ni ku vanga swikombiso leswi vavaka.

Xa nkoka swinene, ku huma ngati lokukulu ku nga ha xungeta vutomi loko ku nga tshunguriwi. Hi yona mhaka swi nga swa nkoka ku lava switsundzuxo swa dokodela loko ku huma ngati ku nga yimi.

Xana ku pfumaleka ka Factor VII ku kumiwa njhani?

Dokodela wa wena u ta ku vutisa hi swikombiso swa wena ni loko ku ri ni munhu endyangwini wa wena loyi a nga ni matimu ya swiphiqo swa ku huma ngati. Ku pfumaleka ka Factor VII ku kumiwa hi swikambelo swa ngati leswi kambelaka leswaku ngati ya wena yi hlangana kahle ku fikela kwihi.

Swikambelo leswi swi katsa:

• Xikambelo xa nkarhi wa prothrombin (PT/INR): Lexi xi pima leswaku swi teka nkarhi wo tanihi kwihi leswaku ngati yi hlangana hi ku ya hi ntirho wa xiaki lexi hlanganisaka ngati lexi vuriwaka prothrombin. Loko u ri na ku pfumaleka ka factor VII, swi teka nkarhi wo leha ku tlula lowu tolovelekeke leswaku ngati yi hlangana.
• Xikambelo xa nkarhi wa xiphemu xa thromboplastin (PTT): Lexi xi pima nkarhi lowu wu tekaka leswaku ngati yi hlangana hi ku ya hi ntirho wa swiaki swa ku hlangana ka ngati handle ka prothrombin. Vuyelo bya xikambelo lexi hi ntolovelo byi tolovelekile eka munhu loyi a nga na ku pfumaleka ka factor VII.
• Factor VII assay: Xikambelo lexi xi kombisa ndlela leyi protein ya Factor VII yi tirhaka ha yona.

Xana ku pfumaleka ka factor VII ku tshunguriwa njhani?

Hi ntolovelo vutshunguri byi katsa ku engetela factor VII leyi tirhaka kahle engatini ya wena. Swi nga ha endleka u ta tirha ni dokodela la nga ni vutshila eka swiphiqo swa ngati, loyi a vuriwaka dokodela wa ngati , loyi a nga ta endla xiboho xa leswaku u lava vutshunguri byihi ni leswaku u ta byi lava nkarhi wo tanihi kwihi.

Ku ni tindlela to hlayanyana letikulu to tshungula:

• Recombinant factor VIIa (NovoSeven®): Murhi lowu wu pfumeleriwile hi US Food and Drug Administration (FDA) ku tshungula ku pfumaleka ka factor VII. Yi endliwa hi vativi va sayense elaboratori. Leswi swi vula leswaku, ku hambana ni vutshunguri byin’wana byo siva factor VII, a yi endliwi hi ngati leyi nyikeriweke hi vanhu.
• Prothrombin complex concentrates (PCC): Vutshunguri lebyi byi na nhlayo yale henhla ya swiaki swa mune leswi hlanganisaka, ku katsa na factor VII, leswi tekiweke eka ngati leyi nyikeriweke.
• Fresh frozen plasma (FFP): U nga ha tlhela u nyikiwa plasma hi ku nghenisiwa emirini leswaku u pfuneta ku pfuxeta switolo swa wena swa Factor VII.

Vutshunguri byin’wana:

• Swilo leswi lwisanaka ni fibrinolytic: Mirhi leyi yi tirha hi ku yimisa swirhumbana swa ngati leswi vumbekaka emirini wa wena leswaku swi nga n’oki. Ti pfuneta ku sivela ku huma ngati ku tlula mpimo hi ku sirhelela swirhumbana swa ngati leswi se swi nga emirini wa wena. Swikombiso swi katsa mirhi leyi vuriwaka aminocaproic acid na tranexamic acid .
• Tiphilisi to sivela mbeleko:Tinxaka tin’wana ta tiphilisi to sivela mbeleko ti sivela ku huma ngati yo tala hi nkarhi wa ku ya enkarhini.
• Swiengetelo swa vhithamini K kumbe switlhavelo: Loko xiyimo xa wena xi vangiwa hi ku pfumaleka ka vhithamini K, ku kuma vhithamini K yo tala swi nga pfuna miri wa wena ku endla factor VII yo tala.

Hi swihi swiphiqo/switandzhaku swa vutshunguri?

Vutshunguri lebyi engetelaka factor VII engatini minkarhi yin’wana byi nga vanga swiphiqo. Hambiswiritano, i swa nkoka ku tsundzuka leswaku dokodela wa wena wa ma tiva makhombo lawa naswona u teka magoza yo ma sivela.

Swiphiqo leswi nga vaka kona swa vutshunguri bya Factor VII swi nga ha katsa:

• Ku hlangana ka ngati loku nga ni khombo: Ku engetela factor VII swi nga ha engetela khombo ra ku hlangana ka ngati loku nga sivelaka misiha ya ngati. Dokodela wa wena u ta languta mpimo wa mirhi ya wena ku hunguta khombo leri.
• Ku hlangana na switsongwatsongwana: Loko u amukela ngati leyi nyikeriweke, minkarhi hinkwayo ku va na khombo ro hlangana na switsongwatsongwana leswi nga ni khombo (e.g., switsongwatsongwana kumbe tibakteriya) engatini. Madokodela ma kambela swilo leswi endliweke hi ngati hi vukheta leswaku ma sivela leswi.
• Ku angula ka mpompelo: U nga ha va ni ku nga twanani ni plasma leyi nyikeriweke.
• Plasma overload: Factor VII yi tshoveka hi ku hatlisa swinene naswona yi susiwa engatini ya wena. Leswaku u sivela leswi, u nga ha lava mpimo lowukulu wa plasma leswaku u hlayisa factor VII leyi eneleke emirini wa wena. Leswi swi nga vanga ku andza ka plasma eka fambiselo ra wena. Vuyelo bya ku tala ka plasma byi nga katsa nsusumeto wa le henhla wa ngati ni ku pfimba ka mahahu (pulmonary edema) .

Xana ndzi nga langutela yini loko ndzi ri na ku pfumaleka ka Factor VII?

Ku pfumaleka ka Factor VII i xiyimo xa vutomi hinkwabyo . Hambileswi ku nga riki na murhi wo tshungula, u nga tirhisana ni dokodela wa wena leswaku u wu lawula.

Yin’wana ya mintlhontlho leyikulu eku kumiseni leswaku vuvabyi byi ta va byikulu ku fikela kwihi hileswaku a swi koteki ku vhumbha ku tika ka swikombiso hi ku ya hi leswaku swiyimo swa wena swa Factor VII swi le hansi ku fikela kwihi. Ematshan’weni ya sweswo, madokodela ma tirha ni vanhu lava nga ni vuvabyi lebyi hi ku ya hi munhu un’we. Langutelo ra wena ri ta titshega hi swilo leswi hlawulekeke eka wena, swo tanihi ntokoto wa wena, leswi vangeke ku pfumaleka, ndlela leyi u angulaka ha yona loko u tshunguriwa ni leswaku hi ntolovelo ku huma ngati ka wena ku bihe ku fikela kwihi.

Xana ndzi tikhathalela njhani?

I swa nkoka ku byela vaphakeri hinkwavo va nhlayiso wa rihanyo lava ku tshungulaka hi xiyimo xa wena. Loko n’wana wa wena a ri na ku pfumaleka ka factor VII, byela un’wana na un’wana loyi a n’wi khathalelaka (ku katsa na vadyondzisi na vatirhi va daycare).

Vutisa dokodela wa wena hi swilo leswi u nga swi endlaka leswaku u tikhathalela siku na siku. A nga ha bumabumela swilo swo tanihi:

• Papalata mintirho leyi nga ni khombo swinene:U nga ha lava ku papalata migingiriko leyi engetelaka khombo ro vaviseka (e.g., mintlangu ya ku tihlanganisa).
• Papalata mirhi yo karhi: Swi nga ha lava leswaku u tshama ekule ni mirhi leyi hungutaka ngati ya wena (e.g., aspirin , NSAIDs , SSRI antidepressants ). U nga ha tlhela u papalata swiengetelo leswi nga ni mafurha ya nhlampfi, vhithamini E ni turmeric, tanihi leswi leswi swi nga tlhelaka swi engetela ku huma ngati.
• Hlayisa khopi ya pulani ya wena ya vutshunguri: I swa nkoka ku hlayisa matsalwa lama humaka eka dokodela wa wena wa ngati mayelana na ndlela leyi u faneleke ku tshunguriwa ha yona hi vatirhi va nhlayiso wa rihanyo loko ku humelela xiyimo xa xihatla.
• Kuma vutsundzuxi bya xitekela kumbe ku kamberiwa: Loko u nga si ringeta ku va na n’wana, u nga vulavula na mutsundzuxi wa xitekela ku kambela khombo ra n’wana wa wena ra ku pfumaleka ka ndzhaka ya factor VII.

Xana ndzi fanele ndzi vona dokodela wa mina rini?

Loko wena kumbe n’wana wa wena mi vona swikombiso swihi na swihi swa ku huma ngati loku phikelelaka kumbe ku tshamela ku va ni muhlovo wa wasi, vona dokodela wa wena. Ku huma ngati enon’wini ni ku va ni muhlovo wa wasi nkarhi na nkarhi swi tolovelekile. Kambe loko swi humelela ku tlula mpimo, swi nga ha va xikombiso xa xiphiqo xa ngati.

Xana ndzi fanele ku ya rini eka Yuniti ya Vutshunguri bya Xihatla (ETU) ?

Loko ku huma ngati ka wena ku ri nxungeto eka rihanyo ra wena, yana ekamareni ra xilamulela-mhangu. Languta swikombiso swo fana ni leswi:

• Ku huma ngati enon’wini ku teka awara kumbe ku tlula.
• Ku tsakamisa kutlula ti pads timbirhi kumbe ti tampons hi awara kuringana tiawara timbirhi kumbe kutlula (eka vavasati).

Hi swihi swivutiso leswi ndzi faneleke ndzi swi vutisa dokodela wa mina?

Hi leswi swivutiso swin’wana leswi u nga swi vutisaka dokodela wa wena:

• Xana ku pfumaleka ka mina ka Factor VII i ndzhaka kumbe ku ve kona endzhaku?
• Xana ndzi lava vutshunguri bya muxaka muni?
• Xana ndzi ta boheka ku endla vutshunguri ku fikela rini?
• Hi swihi switandzhaku leswi ndzi faneleke ndzi swi xiya hi nkarhi wa vutshunguri?
• Hi swihi ku cinca ka vutomi lebyi ndzi faneleke ndzi ku endla leswaku ndzi lawula xiyimo xa mina?

Xana ku pfumaleka ka Factor VII swa fana na ‘hemophilia’?

Ku pfumaleka ka Factor VII na hemophilia i mavabyi mambirhi lama yelanaka, kambe lama hambaneke, lama humaka eka ndzhaka ya ngati. Ku pfumaleka ka Factor VII ku vangiwa hi ku pfumaleka ka phrotheyini ya Factor VII (7), kasi hemophilia A , muxaka lowu tolovelekeke swinene wa hemophilia, yi vangiwa hi ku pfumaleka ka phrotheyini ya Factor VIII (8).

Hemophilia A yi tolovelekile ku tlula ku pfumaleka ka factor VII, yi hlasela kwalomu ka munhu un’we eka 100 000. Swi tlhela swi tala ngopfu eka vavanuna .

Kambe xa nkoka swinene hileswaku swiyimo leswi haswimbirhi swi nga vanga ku huma ngati ku tlula mpimo, hikwalaho swi fanele swi lawuriwa kahle hi ku pfuniwa hi dokodela.

Swilo swa nkoka swinene leswi u faneleke u swi tsundzuka

A ku na ndlela yo sivela ku velekiwa u ri na ku pfumaleka ka factor VII ya vuvabyi bya ku hlangana ka ngati. Kambe sweswo a swi vuli swona leswaku wena (kumbe n’wana wa wena) a wu nge swi koti ku hanya vutomi lebyi hanyeke kahle, lebyi gingiritekaka ni xiyimo lexi. Dokodela wa wena wa ngati a nga ku pfuna ku sivela ni ku lawula ku huma ngati. Nakambe a nga ku pfuna ku endla pulani ya leswi u faneleke u swi endla loko u huma ngati yo tala. U nga vileli, u nga hanya hi ndlela leyi humelelaka ni xiyimo lexi.

` Ku pfumaleka ka Nchumu wa VII, Ku Pfumala Ngati, Ku Huma Ngati, Mavabyi ya Ndzhaka, Vuvabyi bya Alexander, Dokodela wa Ngati, Mavabyi ya Ngati