Xana tlhelo rin’we ra byongo bya n’wana wa wena rikulu ngopfu? A hi dyondzeni hi vuvabyi bya hemimegalencephaly!

Xana u tshame u karhateka hi xivumbeko xa nhloko ya xihlangi xa wena, kumbe hi ku tshamela ku hlangana ka xona? Minkarhi yin’wana, ku nga ha va ni xiyimo xa vutshunguri lexi nga tolovelekangiki swinene endzhaku ka swilo leswi. Hemimegalencephaly i xin’wana xa swiyimo swo tano. Hambileswi vito leri ri nga ha twalaka ri rharhanganilenyana, a hi vulavuleni ha rona hi ku olova.

Xana vuvabyi bya Hemimegalencephaly i yini?

Hi ku olova, hemimegalencephaly i loko tlhelo rin’wana ra byongo bya n’wana wa wena (cerebral hemisphere) ri ri rikulu hi ndlela leyi nga tolovelekangiki ku tlula lerin’wana. Anakanya hi byongo bya hina tanihi tshumba lerikulu leri nga ni tihafu timbirhi, tlhelo ra ximatsi ni ra xinene. Eka xiyimo lexi, i tlhelo rin’we ntsena leri kulaka rikulu ku tlula leswi ri faneleke ku kula. Minkarhi yin’wana ku kula loku ku nga ha va eka xiphemu lexitsongo xa tlhelo rero ra byongo , kumbe tlhelo hinkwaro ri nga kula.

Loko tlhelo rin’wana ra byongo ri kula hi ndlela leyi, ku cinca kun’wana ku nga humelela endzeni ka byongo. Xikombiso:

• Tinyiyoni i muxaka wa sele ebyongweni bya hina. Swi nga ha endleka swi nga hlelekanga kahle (cytoarchitecture) kumbe leyara ya le henhla ya byongo yi nga ha va yi nga vumbiwanga kahle (cortical dysplasia).
• Corpus callosum leyi kayivelaka kumbe leyi onhakeke: Leri ri fana ni buloho leri hlanganisaka matlhelo mambirhi ya byongo . Loko yi kayivela kumbe yi onhakile, swiphiqo swi nga ha va kona.
• Ku kula ka swiphemu leswi taleke hi mati (ventricles) swa byongo eka tlhelo leri khumbekaka.

Hikwalaho ka leswi swiphemu swa byongo swi nga kuriwangiki kahle hi ndlela leyi, ku pfimba ku nga ha humelela nkarhi na nkarhi. Hi tlhela hi vitana leswi vuvabyi bya xitshuketa . Hakanyingi, switlhavi leswi swa tika ku swi lawula hi mirhi leyi tolovelekeke yo lwisana ni ku pfimba . Loko ku pfimba ku nga lawuriwi hi mirhi, vana vo tala va fanele va endliwa vuhandzuri bya byongo (vuhandzuri bya vuvabyi bya xitshuketa).

Xana ku ni tinxaka letikulu ta vuvabyi bya hemimegalencephaly?

Ina, ku ni tinxaka to hlayanyana letikulu ta xiyimo lexi:

• Isolated hemimegalencephaly: Leswi swi khumba ntsena leyara ya le handle swinene ya byongo bya n’wana (cerebral cortex). A ku na ku katseka ka nhlonge kumbe swirho swin’wana.
• Syndromic hemimegalencephaly: Leswi a swi khumbi byongo ntsena, kambe ni nhlonge ya n’wana ni swirho swin’wana. HambiswiritanoSwikombiso swa nhlonge swi nga ha humelela endzhaku ka tin’hweti kumbe hambi ku ri malembe endzhaku ka ku velekiwa. Nakambe, tlhelo rin’we ra miri wa n’wana ri nga ha va rikulu ku tlula lerin’wana (hemihypertrophy).
• Total hemimegalencephaly: Eka leswi, cerebellum ya n’wana naswona minkarhi yin’wana hambi ku ri nsinya wa byongo bya kula. Leswi swinga humelela swiri swoxe kumbe swa syndromic.

Hi swihi swikombiso swa xiyimo lexi?

Xikombiso xo sungula lexi u nga xi xiyaka i n'wana wa wena ku va na ``infantile spasms or seizures ''. Hi ntolovelo leswi i ku khomiwa hi switlhavi leswi kongomisiweke. Leswi swi vula leswaku tlhelo rin’we ntsena ra miri wa n’wana ri nga ha rhurhumela.

Swikombiso swin’wana leswi nga voniwaka swi katsa:

• Nhloko leyi kurisiweke (Macrocephaly).
• Xivumbeko xa nhloko lexi nga ringaniki.
• Ku tika eka ku famba-famba ko fana na ku famba na ku tsutsuma.
• Ku pfimba ni ku tsana eka tlhelo rin’we ra miri.
• Ku hlwela ka nhluvukiso: Leswi swi vula ku hlwela ku vulavula, ku tlanga na ku dyondza hi ndlela leyi faneleke malembe ya vona.
• Ku tsandzeka ku vona: Xikombiso, hafu ya ndhawu leyi vonakaka ya lahleka loko u languta hi mahlo hamambirhi (hemianopia).

I yini lexi vangaka vuvabyi bya hemimegalencephaly?

Entiyisweni, vativi va sayense ni sweswi a va swi tivi kahle leswaku i yini lexi vangaka xiyimo lexi. Van’wana va tshemba leswaku i xitekela, leswi vulaka leswaku yi vangiwa hi ku cinca ka DNA ya n’wana . Kambe a hi ndzhaka. Sweswo swi vula leswaku u na xiyimo lexi naswona a hi nchumu lowu u wu hundziselaka eka n’wana wa wena.

Swi nga ha endleka ngopfu, kwalomu ka vhiki ra vunharhu ra ku tika, ku cinca loku nga hlelekangiki kumbe loku tiendlekelaka, eka yin’wana ya tijini ta nkoka eka ku kula ka byongo ku humelela. Tsundzuka leswaku xiyimo lexi a xi vangiwi hi nchumu lowu u wu endleke loko wa ha tikile. Leswi a hi xihoxo xa wena kumbe xa tatana.

Hi swihi swilo leswi nga ni khombo leswi khumbaka xiyimo lexi?

Hemimegalencephaly yinga humelela xikan’we na swiyimo swin’wana swa ti gene. Leswi swi vula leswaku vana lava nga na swiyimo leswi landzelaka va le khombyeni lerikulu ro khomiwa hi vuvabyi bya hemimegalencephaly:

• `Xiphiqo xa epidermal nevus`
• `Xiphiqo xa Klippel-Trenaunay`
• `Xiphiqo xa McCune-Albright`
• ``Muxaka wa 1 wa vuvabyi bya neurofibromatosis (NF1)''.
• `Xiphiqo xa CLOVES`
• `Xiphiqo xa proteus`
• `Hypomelanosis ya Ito`

Xana vuvabyi bya hemimegalencephaly byi kumiwa njhani?

Leswaku a kuma hi ku tiyiseka loko leswi swi ri tano, dokodela wa n’wana wa wena u ta rhanga hi ku kambela n’wana wa wena ivi a ku vutisa hi matimu ya rihanyo ra n’wana wa wena. Kutani, va nga ha endla swikambelo leswi landzelaka:

• Xikambelo xa MRI xa byongo.
• Xikambelo xa EEG (Electroencephalogram). Leswi swi pima ntirho wa gezi wa byongo.

Hi thekinoloji ya namuntlha ya xiyimo xa le henhla, minkarhi yin’wana swa koteka ku kuma xiyimo lexi loko n’wana a ha ri ekhwirini ``hi nkarhi wa ku tika.`` Leswi swi endliwa hi ku endla xikambelo xo hlawuleka xa MRI xa byongo bya n’wana ``fetal MRI``.

Xana yi tshunguriwa njhani?

Xikongomelonkulu xo tshungula vuvabyi bya hemimegalencephaly i ku lawula ku khomiwa hi switlhavi. Ku pfimba loku minkarhi yin’wana kunga sungula eka malembe yatsongo swinene naswona hakanyingi swa tika ku lawula hi mirhi (leswi lwisanaka na mirhi).

Xiyimo lexi xi nga vanga ku pfimba ko hambana-hambana. I swa nkoka ku xiya leswaku ku pfimba loku humelelaka evuhlangini, ngopfu-ngopfu loko ku sungula evuhlangini, ku nga va ni nkucetelo lowukulu eka ku kula ka n’wana. Ku pfimba loku nga lawulekiki ku nga onha swinene ku kula ni ku kula ka n’wana, swin’we ni ku onha byongo lebyi kulaka. Hikwalaho, i swa nkoka ku yimisa ku ringanela hi ku hatlisa hilaha swi nga kotekaka hakona.

Vutshunguri bya ku khomiwa hi switlhavi byi sungula hi mirhi yo lwisana na ku pfimba. Vana van’wana va nga lawula ku pfimba ka vona vutomi bya vona hinkwabyo hi mirhi leyi. Kambe vo tala va khomiwa hi vuvabyi bya xitshuketa lebyi nga ngheniwiki hi mirhi. Kutani ku endliwa vuhandzuri lebyi vuriwaka hemispherectomy. Leswi swi katsa ku susa xiphemu lexi khumbekeke xa byongo bya n’wana (cerebral cortex) kumbe ku byi hambanisa ni tlhelo lerin’wana ra byongo.

Loko vuhandzuri lebyi byi endliwa, minkarhi yin’wana byi vuriwa "functional hemispherectomy." Eka vuhandzuri lebyi, dokodela wa vuhandzuri u tsema ni ku hambanisa tinyama ni misiha leyi hlanganisaka tlhelo rin’wana ra byongo bya n’wana ni lerin’wana, kambe tlhelo leri kurisiweke hi ndlela leyi nga tolovelekangiki ra byongo ri nga siyiwa endzeni ka khwiri. Eka "anatomical or complete hemispherectomy," tlhelo rin'we ra byongo ri hambanisiwa na tlhelo lerin'wana, ku susiwa tlhelo leri nga tolovelekangiki hi ku helela. Vuhandzuri lebyi byi fanele ku endliwa hi dokodela wa vuhandzuri bya misiha loyi a nga ni ndzetelo wo hlawuleka wa vuhandzuri bya vuvabyi bya xitshuketa.

Xana vuhandzuri byo susa hafu ya byongo (hemispherectomy) swa tika?

Entiyisweni, hemispherectomy i vuhandzuri byo tika swinene bya byongo. Kuna swivangelo swo hlaya leswi endlaka leswaku ku endla vuhandzuri lebyi swi tika swinene hikokwalaho ka xiyimo xa hemimegalencephaly.

Nchumu wo sungula hileswaku hakanyingi misiha ya ngati yi kumeka hi ndlela leyi nga tolovelekangiki. Hikwalaho, swa tika ku ti kuma ni ku ti tsema hi nkarhi wa vuhandzuri. Leswi minkarhi yin’wana swi nga vanga ku huma ngati ku tlula mpimo.

Ku engetela kwalaho, hikwalaho ka leswi byongo hinkwabyo bya n’wana byi vumbekeke hi ndlela leyi nga tolovelekangiki, swikombiso swa ndhawu leswi dokodela wa vuhandzuri a swi tirhisaka ku vona swiphemu ha xin’we-xin’we swa byongo hakanyingi a swi vonaki. Nakambe, tincece ni vana lavatsongo va nga lahlekeriwa hi ngati yo tala hi nkarhi wa vuhandzuri lebyi. Leswi swifanele ku vekiwa tihlo hi vukheta swinene naswona ngati yifanele ku cinciwa loko swilaveka.

Hikwalaho, i swa nkoka swinene leswaku ntlawa wa vutshunguri lowu tshungulaka n’wana wa wena wu va ntlawa lowu nga ni vutshila ni ntokoto eka vuhandzuri lebyi. Swi hlayisekile leswaku n’wana wa wena a endla vuhandzuri lebyi exibedlhele lexi hi ntolovelo xi endlaka hemispherectomy eka tincece leti nga ni vuvabyi bya hemimegalencephaly naswona xi nga ni ntokoto lowukulu eka endlelo leri.

Xana prognosis ya n’wana loyi a nga na xiyimo lexi i yini?

Ndlela leyi xiyimo xa n’wana wa wena xi nga ta kula ha yona yi titshege ngopfu hi leswaku ku ringanela ku nga lawuriwa kahle ku fikela kwihi ni loko ku kula ka byongo loku nga tolovelekangiki ku ri eka tlhelo rin’we kumbe matlhelo hamambirhi.

Hemimegalencephaly i xiyimo xa spectrum lexi khumbaka n’wana un’wana na un’wana hi ndlela yo hambana. Leswi swi vula leswaku vuyelo byi nga ha hambana swinene hi ku ya hi n’wana.

• Vana vo tala va nga ha va ni mpimo wo karhi wa vulema bya mianakanyo .
• Vana van’wana lava nga ni swirhumbana leswi lawuriwaka kahle va nga ha va ni vutlhari lebyi nga kusuhi ni ku va lebyi tolovelekeke.
• Kambe eka vana van’wana, swilo swo fana ni ku famba, ku vulavula ni ku kula ka mianakanyo swi nga khumbeka swinene.

Kwalomu ka vana hinkwavo lava nga ni vuvabyi bya hemimegalencephaly va va ni ku tsana eka tlhelo rin’we ra miri (hemiparesis) . Lowu i muxaka wa vuvabyi bya cerebral palsy. Vana van’wana va nga ha va ni ku tsana loku nga nyawuriki, kasi van’wana va nga ha va ni ku tsana lokukulu. Vana van’wana va nga ha va ni xiyimo lexi vuriwaka homonymous hemianopsia, laha hafu ya matimba ya vona ya ku vona yi lahlekeke. Vana vo tala va kota ku famba ni ku vulavula, kambe a hi vana hinkwavo lava kotaka. Vana van’wana va lava swipfuno swo hlawuleka swo phamela, kasi van’wana va kota ku dya hi ndlela leyi tolovelekeke.

Nkambisiso wa sweswinyana wu kume leswaku endzhaku ka vuhandzuri:

• Ku ringanela ku yimile hi ku helela eka 68% wa vana.
• 43% wa vana a va ri na vutlhari bya le xikarhi kumbe lebyi nga tsanangiki ngopfu.
• 26% wa vana va kotile ku vulavula hi ndlela leyi faneleke malembe.
• 21% wa vana va kotile ku hlaya eka xiyimo lexi ringaneleke.

Xana vuvabyi bya hemimegalencephaly byi nga siveriwaka?

Tanihi leswi vativi va sayense va nga si swi tivaka kahle leswaku i yini lexi vangaka xiyimo lexi, a ku na ndlela yo xi sivela.

Xana u n’wi hlayisa njhani n’wana loyi a nga ni xiyimo lexi?

Loko n’wana wa wena a ri na xiyimo xa Hemimegalencephaly, uKu laveka ntlawa lowukulu wa vutshunguri. Swin’we ni ntlawa wa vutshunguri bya n’wana wa wena, mi nga endla pulani leyi fikelelaka swilaveko swa n’wana wa wena. Ntlawa wa vutshunguri wa n’wana wa wena wu nga ha katsa:

• Madokodela ya vana
• Vativi va misiha
• Madokodela ya vuhandzuri bya misiha
• Vativi va nhluvukiso
• Vatshunguri va mbulavulo, vatshunguri va ntirho ni vatshunguri va miri
• Vaphakeri van’wana va nhlayiso wa rihanyo.

Hi swihi swivutiso leswi u faneleke u swi vutisa dokodela wa n’wana wa wena?

Loko n’wana wa wena a kume leswaku u ni vuvabyi bya hemimegalencephaly, u nga vutisa dokodela swivutiso leswi:

• Xana n’wana wa mina u ni vuvabyi bya muxaka muni bya hemimegalencephaly?
• Xana n’wana wa mina u ni swiyimo swin’wana swa vutshunguri?
• Hi byihi vutshunguri lebyinene?
• Xana langutelo ra n’wana wa mina hi rihi?
• Hi nga endla yini leswaku hi hunguta swikombiso swa yena?

Manana na Tatana, mi va ni xivindzinyana! (Rito Ra Ku Yisa Ekaya)

Ha swi tiva leswaku ku vona n’wana wa wena a ri na xirhumbana, kumbe ku dyondza leswaku u na xiyimo xo fana na Hemimegalencephaly, swi nga va ku chava lokukulu na ntokoto lowu tsemaka mbilu. Kambe tsundzuka leswaku a wu wexe. Ntlawa wa vutshunguri lowu tshungulaka n’wana wa wena wu na wena eka goza rin’wana ni rin’wana ra ndlela.

Loko u ri karhi u lwela ku langutana ni xiyimo lexi, vutisa dokodela wa wena hi mintlawa ya nseketelo leyi pfunaka mindyangu ya vana lava nga ni vuvabyi bya hemimegalencephaly. Ku vulavula ni vatswari va vana lava nga ni xiyimo lexi swi nga ku pfuna leswaku u hunguta ku chava ka wena ni ku pfumelelana ni xiyimo xa n’wana wa wena. Swi nga va xihlovo lexikulu xa matimba eka wena loko n’wana wa wena a ri karhi a dyondza ku hanya ni xiyimo lexi.

` Hemimegalencephaly, ku kula ka byongo loku nga tolovelekangiki, vuvabyi bya ku pfimba ka ricece, vuhandzuri bya byongo, ku hlwela ka ku kula, swiyimo swa xitekela, mavabyi ya misiha