Xana u lahlekeriwa hi mianakanyo hi xitshuketa? Swi nga ha va swi vangiwa hi Long QT Syndrome (LQTS). A hi buleni hi mhaka leyi!

Xana u tshame u vona munhu endyangwini wa wena kumbe munhu loyi u n’wi tivaka a titivala hi xitshuketa ivi a wa loko a ri karhi a endla vutiolori kumbe loko a chava ngopfu? Minkarhi yin’wana, endzhaku ka swilo swo tano ku ni xiyimo xa mbilu lexi hi nga si twaka ngopfu ha xona, kambe lexi nga vaka xikulu swinene. Xin’wana xa swiyimo swo tano i Long QT Syndrome (LQTS). Hambileswi vito leri ri nga ha twalaka ri rharhanganilenyana, a hi ri twisiseni hi ku olova.

Xana i yini vuvabyi bya Long QT Syndrome (LQTS)?

Hi ku olova, Long QT Syndrome (LQTS) i xiphiqo xa fambiselo ra gezi ra mbilu ya wena.

Anakanya hi mbilu ya wena tanihi ku vonakala eka khamera. Endzhaku ka loko yi ba kan’we, yi lava ku chajiwa nyana yi nga si tlhela yi ba. Hi yona ndlela leyi fambiselo ra gezi ra mbilu ri lavaka ku tlhela ri chajiwa ha yona exikarhi ka ku ba. Nkarhi lowu swi tekaka leswaku leswi swi humelela hi lowu hi wu pimaka eka ECG (Electrocardiogram) tanihi nkarhi wa QT .

Nkarhi lowu wa recharge wu lehe eka munhu loyi a nga na LQTS ku tlula eka munhu loyi a tolovelekeke. Leswi swi vula leswaku fambiselo ra gezi ra mbilu ri teka nkarhi wo leha ku lunghiselela ku ba loku landzelaka.

Xana leswi swi endlekisa ku yini?

Ntirho wa gezi wa mbilu ya hina wu lawuriwa hi swiphemu leswitsongo leswi nga ni gezi leswi vuriwaka ti- ion (hi xikombiso, sodium, potassium, calcium). Ti- ion leti ti nghena ni ku huma eka tisele ta misiha ya mbilu hi tinyangwa letitsongo leti vuriwaka ti- ion channel .

Eka Long QT Syndrome, ti ion channels leti ati tirhi kahle kumbe ti kayivela hiku ringanela. Leswi swi endla leswaku mbilu yi tlhela yi chajiwa endzhaku ka nkarhi swinene.

Hi tihi tinxaka letikulu ta LQTS?

LQTS yinga avanyisiwa hi tinxaka timbirhi letikulu: ndzhaka na leyi kumiweke.

1. LQTS ya ndzhaka/ya ku velekiwa

Leswi swi vangiwa hi xihoxo xa xitekela. Sweswo swi vula leswaku yi tswariwa eka vatswari ku ya eka vana. Laha na kona, ku na tinxaka to hlayanyana letikulu.

2. LQTS leyi kumiweke

Leswi a swi vangiwi hi swiaki swa xitekela. Vanhu van’wana va nga ha velekiwa va ri ni ku tsana nyana eka ti- ion channel ta vona. Kambe sweswo a hi xiphiqo. Hambiswiritano, xiyimo lexi xi nga ha va kona hikwalaho ka nchumu wo karhi wa le handle.

Swivangelo-nkulu hi leswi:

• Mirhi yo karhi: Mirhi yin’wana leyi dlayaka switsongwatsongwana, mirhi leyi hungutaka ntshikilelo wa mianakanyo, mirhi leyi hungutaka ku tsana ka misiha ni mirhi yo humesa nchuluko.
• Ku hunguteka ka mpimo wa munyu emirini: Ku hunguteka ka mpimo wa potassium, magnesium kumbe calcium engatini.
• Swivangelo swin’wana: Swiphiqo swa ku dya swo tanihi anorexia nervosa, ku onhaka ka fambiselo ra misiha ni chefu yo karhi.

Xana swikombiso leswi swi nga va swi ri yini?

Nchumu lowu nga ni khombo swinene hi LQTS hileswaku kwalomu ka 50% wa vanhu a va voni swikombiso swihi na swihi . Hambiswiritano, loko swikombiso swi humelela, hakanyingi swi va swikulu. Swikombiso leswi swi humelela loko ku humelela xivumbeko xa ncincancincano wa mbilu lexi nga ni khombo lexi boxiweke eku sunguleni lexi vuriwaka Torsades de Pointes.

Swiyimo leswi swikombiso swi talaka ku humelela eka swona:

• Loko u ri karhi u endla vutiolori kumbe endzhaku ka loko u hetile.
• Hi nkarhi wa ku hlohloteriwa ka miehleketo hi xitshuketa, lokukulu (e.g., loko u chava swinene, u hlamarile).
• Hi nkarhi wa vurhongo kumbe loko u pfuka hi xitshuketa evurhongweni.

I mani loyi a nga ekhombyeni lerikulu ro khomiwa hi xiyimo lexi?

Vanhu lava landzelaka va le khombyeni lerikulu ro khomiwa hi LQTS:

• Maxaka ya ngati ya le kusuhi (vatswari, vamakwavo, vana) ya munhu loyi a nga na LQTS.
• Vanhu lava nga ni matimu ya ndyangu ya ku lahlekeriwa hi ku tsundzuka loku nga hlamuselekiki, ku khomiwa hi switlhavi kumbe rifu ra xitshuketa va ha ri vatsongo.
• Vana lava velekiwaka va nga twi (hikwalaho ka khombo ra Jervell na Lange-Nielsen Syndrome).
• Vanhu lava nga na mavabyi man’wana ya mbilu yo fana na cardiomyopathy.
• Vanhu lava tirhisaka mirhi leyi lehisa nkarhi wa QT.

Xana u swi tivisa ku yini loko u ri na LQTS?

Ndlela leyikulu yo kambela leswi i ku tirhisa ECG (Electrocardiogram).Xikambelo. Dokodela u pima nkarhi wa QT eka ECG. Hi ntolovelo, loko nkarhi lowu wu tlula 450 wa timilisekondi, LQTS yi nga ehleketeleriwa.

Ku engetela kwalaho, dokodela a nga ha ringanyeta leswaku ku endliwa swikambelo swin’wana swo hlayanyana:

• Ku kamberiwa ka ngati: Kambela mpimo wa munyu emirini, ku fana na potassium na magnesium.
• Xikambelo xa Ntshikelelo wa ku Titoloveta: Vona ndlela leyi ntirho wa mbilu ya wena wu cincaka ha yona loko u endla vutiolori.
• Ambulatory Monitor (Holter Monitor): Xitirhisiwa lexitsongo xi vekiwa exifuveni xa wena leswaku xi hambeta xi rhekhoda ncincancincano wa mbilu ya wena ku ringana tiawara ta 24 kumbe ku tlula.
• Ku kamberiwa ka tijini: Kambela ku cinca ka tijini loku fambelanaka na LQTS.

Hi byihi vutshunguri bya leswi?

Hambileswi LQTS yi nga tshungulekiki hi ku helela, ku ni vutshunguri lebyi nga pfunaka ku lawula swikombiso, ku sivela khombo ra rifu ra xitshuketa ni ku hanya vutomi lebyi tolovelekeke.

Swilo leswi u faneleke ku swi tekela enhlokweni loko u hanya na LQTS

Swa koteka ku hanya vutomi lebyi tolovelekeke, lebyi heleleke hi LQTS. Hambiswiritano, ku ni swilo swi nga ri swingani leswi u faneleke u swi xiya evuton’wini bya wena bya siku na siku.

1. Mimpfumawulo ya xitshuketa ni ntshikilelo

Eka vanhu lava nga na tinxaka tin’wana ta LQTS, mimpfumawulo ya xitshuketa, leyikulu (e.g., alamu, ku rila ka riqingho) kumbe ku chava ka xitshuketa kumbe ku chava swi nga va na khombo.

• Byela ndyangu na vanghana leswaku a swi hlayisekanga ku ku hlekula.
• Ematshan’weni ya tialamu leti tlakukeke, tirhisa leti tlangaka vuyimbeleri byo olova.

2. Ku endla vutiolori na mintlangu

Eka vanhu lava nga na tinxaka tin’wana ta LQTS, mintlangu ya mphikizano na ku endla vutiolori hi matimba swi nga va na khombo ngopfu.

• Tiyiseka leswaku u vutisa dokodela wa wena leswaku hi swihi switoloveto leswi faneleke ni leswi nga ku fanelangiki.
• Ku hlambela swi ni khombo ngopfu-ngopfu eka vanhu van’wana. Ku ni khombo ro nwela loko u titivala ematini. U nga yi u ya hlambela u ri wexe.

3. Tivonele ngopfu eka mirhi!

Lexi i nchumu wa nkoka swinene. Hambi ku ri mirhi yo tala leyi tolovelekeke yi nga endla leswaku LQTS yi nyanya.

• Byela dokodela un’wana na un’wana loyi a ku tshungulaka leswaku u na LQTS.
• Loko u nga si ku nyika mirhi ya xiyimo xin’wana ni xin’wana, vulavula ni dokodela wa wena wa mbilu.
• U nga xavi murhi wihi na wihi lowu xavisiwaka hi dokodela eka khemisi kumbe kun’wana handle ko vulavurisana na dokodela (handle ka swilo swo fana na paracetamol yo olova na aspirin).

Xana ndzi fanele ndzi vona dokodela rini?

Loko se u kumiwile u ri na LQTS, u fanele ku vona dokodela wa wena kan’we hi lembe ku ya kamberiwa. Swikahle ku vona dokodela wa electrophysiologist, dokodela loyi a nga ni vutshila eka swiphiqo swa ncincancincano wa mbilu.

Loko n’wana wa wena a ri na xiyimo lexi, u ta boheka ku vona dokodela nkarhi na nkarhi tanihileswi mpimo wa mirhi wu lavaka ku cinciwa hi ku ya hi ntiko wa yena.

Xana ndzi fanele ndzi ya rini eka ETU (Emergency Treatment Unit)?

Loko munhu a titivarile kutani a wa, vitana ambulense hi ku hatlisa. Hi nkarhi wolowo, loko ku ri ni munhu la leteriweke ku endla CPR (ku pfuxa mbilu ni mahahu), yi nyike. Eka xiyimo xo fana ni lexi, sekoni yin’wana ni yin’wana ya hlayiwa.