Vito ra kona ra tikanyana ku ri hlaya, a swi tano ke? "Xitsongwatsongwana xa lymphangioleiomyomatosis". A ku na xiphiqo, a hi swi vitaneni ntsena LAM . Lebyi i vuvabyi bya mahahu lebyi nga tolovelekangiki swinene lebyi hlaselaka ngopfu vavasati. Swa twisiseka ku chava loko u twa vito ro fana na rero. Kambe u nga vileli. Eka xihloko lexi, hi ta vulavula hi leswaku LAM i yini, leswaku hikokwalaho ka yini yi humelela, na leswaku i vutshunguri byihi lebyi kumekaka eka yona hi ndlela yo olova swinene na xinghana.
Xana LAM yi vula yini ntsena?
Hi ku olova, LAM i loko tisele ta misiha yo olova leti nga tolovelekangiki endzeni ka mahahu ya wena ti sungula ku kula ti nga ha lawuleki. Ku fana ni swirhumbana leswitsongo. Tisele leti ti hlengeletana naswona ti vumba swivumbeko leswitsongo leswi fanaka ni bubble leswi vuriwaka ti- cyst emahahwini ya wena. Hi ku famba ka nkarhi, loko swirhumbana leswi swi kula, swi nga onha tinyama ta mahahu leti hanyeke kahle naswona swi endla leswaku swi tika ku hefemula.
Xiyimo lexi a xi heleli eka mahahu ntsena. Minkarhi yin’wana, swirhumbana swi nga ha tlhela swi humelela eka tinso ni le ka fambiselo ra lymphatic. Xivangelo-nkulu xa leswi i ku cinca ka tijini leti lawulaka ku kula ka tisele emirini wa hina.
I swa nkoka ngopfu ku tsundzuka leswaku vuvabyi lebyi byi tala ngopfu eka vavasati lava nga exikarhi ka malembe ya 20 na 40, hi leswaku, exikarhi ka ku fika emalembeni ya kondlo-a-ndzi-dyi ni ku ya enkarhini. Hikwalaho, madokodela ma tshemba leswaku homoni ya estrogen yi ni mhaka yo karhi na yona.
Kuna tinxaka timbirhi letikulu ta ti LAM.
Vuvabyi bya LAM byi nga avanyisiwa hi tinxaka timbirhi letikulu, ku ri na ku hambana kutsongo exikarhi ka letimbirhi.
| Muxaka wa LAM | Nhlamuselo yo olova |
|---|---|
| TSC-LAM | Lowu i muxaka wa LAM lowu humelelaka eka vavasati lava nga na xiyimo xa xitekela lexi vuriwaka tuberous sclerosis. Leswi swi vula leswaku swi humelela tanihi xiphemu xa xiyimo xin’wana xa vutshunguri. |
| LAM ya nkarhi na nkarhi | Muxaka lowu wu vangiwa hi ku cinca ka xitekela loku nga hlelekangiki (mutation) loku humelelaka hi nkarhi wa vutomi. A hi ndzhaka. Kutani loko u ri na muxaka lowu, a swi bohi leswaku u vilela hi vana va wena ku tlulela vuvabyi lebyi. |
Hi swihi swikombiso swa vuvabyi bya LAM?
Hikwalaho ka leswi swikombiso swa LAM swi fanaka swinene ni mavabyi man’wana lama tolovelekeke ya mahahu, yo tanihi vuvabyi bya rifuva, minkarhi yin’wana swi nga teka nkarhinyana ku kumiwa. Leswi i swikombiso leswikulu.
- Ku nonoka ku hefemula (dyspnea): Hambileswi eku sunguleni a swi nga vonaki, ku nga tsaki loku ku nga engeteleka hi ku famba ka nkarhi. Swi nga katsa ku titwa u karhele hambiloko u famba mpfhuka wo koma, kumbe ku hefemula loko u khandziya switepisi.
- Ku hefemula: Mpfumawulo wo olova lowu humaka endzeni ka xifuva.
- Ku vava ka xifuva: Ku nga ha va ni ku vava ka xitshuketa, lokukulu exifuveni.
- Khohlola: Ku khohlola loku phikelelaka loku omeke.
- Ku khohlola ngati kumbe ‘chyle’: Chyle i mucous fluid leyi humaka eka sisiteme ya hina yo gayela swakudya. Yina muhlovo wa masi.
Ha yini LAM leyi yi humelela? Xana xivangelo xa kona i yini?
Hilaha hi vuleke hakona eku sunguleni, leswi swi vangiwa hi ku cinca ka tijini. Ku ni mixaka yimbirhi ya tijini emirini wa hina leti vuriwaka TSC1 na TSC2 . Lava va fana na ‘vahlayisi’ lava lawulaka ku kula ka tisele emirini wa hina. Ti vuriwa ti genes ta ‘tumor suppressor’. Hi leswaku, ntirho wa tijini leti i ku sivela tisele leswaku ti nga avanyisi swi nga fanelanga ni ku endla swirhumbana.
Munhu loyi a nga na LAM u na xihoxo, kumbe ku cinca, eka yin’wana ya tijini leti, ku nga va TSC1 kumbe TSC2. Kutani 'varindzi' volavo a va tirhi kahle. Hikwalaho ka sweswo, tisele ta misiha yo olova ti sungula ku avana hi ndlela leyi nga lawulekiki, ti vumba mixaka ya swirhumbana leswi hi vulavuleke ha swona eku sunguleni.
- Swirhumbana swa mahahu
- Swirhumbana swa tinso (angiomyolipomas) .
- Swirhumbana swa fambiselo ra lymphatic
Hi swihi swiphiqo leswi nga ha vaka kona hikwalaho ka vuvabyi lebyi?
Xiphiqo lexi tolovelekeke ni lexi nga ni khombo xa LAM i mahahu lama tshovekeke (pneumothorax) . Anakanya hi xirhumbana lexi fanaka ni xivungu emahahwini lexi pfurhaka hi xitshuketa, xi pfumelela moya leswaku wu khulukela exivandleni lexi nga exikarhi ka mahahu ni rirhangu ra xifuva. Leswi swi endla leswaku mahahu ma wa. Ku tlula hafu ya vavasati lava nga na LAM va ta va na xiyimo lexi kan’we evuton’wini bya vona. Hakanyingi, LAM yi sungula ku kumiwa loko ku humelela mahahu lama tshovekeke.
Ku nga ha va ni swiphiqo swin’wana:
- Ku hlengeletiwa ka mati ya ‘chylous’ ku rhendzela mahahu (chylothorax) .
- Ku hlengeletiwa ka mati man’wana ku rhendzela mahahu (pleural effusion) .
- Ku siveriwa ka fambiselo ra lymphatic
Xana dokodela u yi kambela njhani vuvabyi bya LAM?
Endzhaku ko yingisela swikombiso swa wena ni ku ku kambela, loko dokodela a kanakana vuvabyi lebyi, u ta lerisa leswaku ku endliwa swikambelo swo hlayanyana leswaku a byi tiyisekisa.
| Xikambelo | Xana u endla yini hi leswi? |
|---|---|
| Swikambelo swa ntirho wa mahahu | Yi pima leswaku mahahu ya wena ya tirha kahle ku fikela kwihi ni leswaku u nga nghenisa moya wo tanihi kwihi ni ku wu humesa. |
| Oximetry ya Pulse | Ti namarheta nchumu wo fana ni xikhomela-ndhawu eka rintiho ra wena ivi ti kambela mpimo wa okisijini engatini ya wena. |
| Ku teka swifaniso (swikeni) . | CT scan , ngopfu-ngopfu HRCT (High-Resolution CT) scan, yi nga swi vona kahle swirhumbana sweswo leswitsongo leswi nga emahahwini. |
| Xikambelo xa ngati xa VEGF-D | VEGF-D i tiphrotheyini. Ti levele ta protein leyi hi ntolovelo ti le henhla engatini ya vanhu lava nga na LAM. Leswi swi pfuna swinene eku kumeni ka vuvabyi lebyi. |
| Ku endliwa ka biopsy ya mahahu | Loko swikambelo swin’wana swi nga swi koti ku tiyisekisa ku kumiwa ka vuvabyi lebyi, ku tekiwa xiphemu lexitsongo xa tinyama emahahwini ivi xi kamberiwa hi microscope. Leswi swi nga endliwa hi ku tirhisa endlelo ro fana na bronchoscopy kumbe VATS . |
Hi byihi vutshunguri bya LAM?
Xo sungula, a ku se va na murhi wo tshungula LAM.Kambe u nga vileli. Sweswi ku ni vutshunguri lebyi tirhaka lebyi nga pfunaka ku lawula vuvabyi lebyi, byi hunguta swikombiso ni ku byi sivela ku nyanya.
Vutshunguri lebyikulu i murhi lowu vuriwaka sirolimus . Yi tlhela yi vuriwa rapamycin. Murhi lowu wu tirha hi ku yimisa ku kula ka tisele ta misiha leti nga tolovelekangiki. Leswi swinga hlayisa vuvabyi byi tshamisekile naswona swihunguta swirhumbana eka tinso na lymphatic system.
Ku engetela kwalaho, hi ku ya hi xiyimo xa wena, dokodela wa wena a nga ha ringanyeta vutshunguri byin’wana byo tanihi:
- Vutshunguri bya okisijini: Loko mpimo wa okisijini engatini wu ri ehansi.
- Ti- bronchodilator leti hefemuriwaka: Swi hunguta ku nonoka ka ku hefemula.
- Ku pfuxetiwa ka mahahu: Switoloveto na switsundzuxo swa vutomi leswi tiyisaka mahahu.
- Ku rhumeriwa ka mahahu: I ndlela yo hetelela loko vuvabyi byi bihe swinene naswona byi nga lawuriwi hi vutshunguri byin’wana.
Nkoka: Sirolimus yinga vanga switandzhaku, swofana na ku onhaka ka tinso xikan’we naku tlakuka ka khombo ro tluleriwa. Hikwalaho, vulavula ni dokodela wa wena hi swilo leswinene ni leswo biha swa murhi lowu u nga si wu sungula.
Swilo leswi u faneleke ku swi tiva loko u tshama na LAM
LAM i xiyimo xa nkarhi wo leha. Hikwalaho, u ta boheka ku tirhisana swinene ni dokodela wa wena wa mahahu. Ku kula ka vuvabyi lebyi, hi leswaku, rivilo leri vuvabyi byi yaka emahlweni ha rona, ra hambana hi ku ya hi vanhu. Swi titshege hi swilo swo hlayanyana:
- Swi ya hi leswaku u na muxaka wihi wa LAM.
- Malembe ya wena (eka vanhu van’wana, vuvabyi byi yima ku nyanya endzhaku ka ku ya enkarhini).
- Ndlela leyi miri wa wena wu angulaka ha yona eka vutshunguri.
U nga chavi ku rhumeriwa ka mahahu. Vanhu vo tala (kwalomu ka 64%) a va nge lavi ku rhumeriwa ka mahahu ku fikela eka malembe ya 20 kumbe ku tlula endzhaku ka ku kumiwa ka vuvabyi. Hikwalaho ka vutshunguri lebyintshwa, vutomi bya vanhu lava hanyaka na LAM sweswi byi le henhla swinene. Ku tlula 90% wa vanhu va ha hanya endzhaku ka 10 wa malembe endzhaku ko kumiwa ka vuvabyi.
Xana u fanele u lava xitsundzuxo xa dokodela rini
Loko u hanya na vuvabyi byo fana na lebyi, i swa nkoka swinene ku hlayisa miri wa wena.
| Loko u ri na swikombiso leswi, vona dokodela wa wena: | |
| |
| Yana eka ETU (Emergency Treatment Unit) hi ku hatlisa loko u ri na swikombiso leswi: | |
|
Xana LAM i khensa?
Lexi i xiphiqo eka vanhu vo tala. LAM hi ntolovelo a yi tekiwi tanihi khensa . Hambiswiritano, yi ni swihlawulekisi swin’wana leswi fanaka ni khensa. Hi xikombiso, tisele ti nga ha vonaka ti hangalakile ti suka eswiphen’wini swin’wana swa miri ti ya emahahwini ni le tinso. Hambiswiritano, loko ti langutiwa hi microscope, tisele leti a ti languteki ku fana ni tisele ta khensa, kambe ti fana ni tisele leti tolovelekeke. Nakambe, a ti hangalaki eka swirho swo tanihi xivindzi kumbe byongo.
Swi tolovelekile ku twa onge misava yi handzuriwile ehansi ka wena loko u twa leswaku u na vuvabyi bya vutomi hinkwabyo byo fana na lebyi. Kambe a wu wexe. Hi nseketelo wa dokodela wa wena, ndyangu ni vanghana, u nga langutana ni xiyimo lexi.
Rungula ro Yisa Ekaya
- LAM i vuvabyi bya mahahu lebyi nga tolovelekangiki swinene lebyi humelelaka ngopfu eka vavasati.
- Swikombiso leswikulu i ku nonoka ku hefemula, ku khohlola ni ku vava ka xifuva.
- Leswi swi vangiwa hi ku cinca ka xitekela, ku nga ri xihoxo xa wena.
- Hambi leswi kungari na murhi lowu heleleke, vuvabyi lebyi byinga lawuriwa kahle swinene hi mirhi yofana na sirolimus.
- Hlayisa ku tihlanganisa nkarhi na nkarhi na mutivi wa wena wa ku hefemula.
- Eka swiyimo swa xihatla swo fana na ku vava lokukulu ka xifuva kumbe ku nonoka swinene ku hefemula, yana eka ETU hi ku hatlisa.
💬 Comments (0)
Ku hava mavonelo lama nga vekiwa ku fikela sweswi. Engetela comment ya wena laha ro sungula.
Engetelani nhlamuselo ya wena