Xana voko kumbe nenge wa wena wu tsindziyerile hi ndlela leyi nga tolovelekangiki? A hi dyondzeni hi vuvabyi lebyi bya marhambu lebyi nga tolovelekangiki (Melorheostosis)!

Xana wena kumbe n’wana wa wena minkarhi yin’wana mi twa ku tiya kumbe ku tsana loku nga tolovelekangiki evokweni kumbe emilengeni, kumbe ku va ni xivumbeko xa mapulanga ntsena? Kumbe xana voko kumbe nenge wun’wana wu vonaka wu nonile ku tlula wun’wana? Xana a wu swi kotanga ku gombonyokisa kumbe ku olovisa nhlonge kahle ku sukela evutsongwanini naswona u va ni switlhavi? Leswi a hi swilo leswi nga hlelekangiki ntsena. Namuntlha hi ta vulavula hi vuvabyi bya marhambu lebyi nga tolovelekangiki swinene lebyi nga vaka endzhaku ka swilo leswi.

Hi byihi vuvabyi lebyi byo hlamarisa (Melorheostosis)?

Hi ku olova, Melorheostosis i vuvabyi bya marhambu lebyi nga tolovelekangiki swinene, swinene. Eka leswi, tinyama letintshwa ta marhambu ti sungula ku vumbiwa eka swiphemu swa le handle swa marhambu ya hina, leswi vuriwaka marhambu ya cortical. Ehleketa hi swona ku fana ni ku chela leyara yin’wana ya pulasita erirhangwini, naswona ku vumbiwa marhambu yo tala ehenhla ka rin’wana ra marhambu ya hina. Kutani ku humelela yini ke? Marhambu wolawo ma ya ma tiya swinene.

Hi ntolovelo yi khumba tlhelo rin’we ra miri, ku nga ha va voko kumbe nenge. Hambiswiritano, yi nga ha tlhela yi khumba marhambu man’wana, yo tanihi xirhendze kumbe xirhendzevutana. Hakanyingi swikombiso swi sungula evuhlangini kumbe evuhlangini .

Xin’wana xo hlawuleka hi leswi i ndlela leyi marhambu lawa ya ha ku vumbiwaka ma langutekaka ha yona eka X-rheyi. Madokodela ma yi hlamusela tanihi leyi langutekaka onge wax leyi n’okiweke leyi humaka eka khandlela yi vupfile naswona yi thona . Hi yona mhaka leyi yitlhelaka yivuriwa ‘dripping candle wax’ look. Swi hlamarisa swinene, a swi tano ke?

Meloriostosis entiyisweni i muxaka wa vuvabyi bya dysplasia bya marhambu. Yitlhela yitiveka tani hi vuvabyi bya Leri.

Xana vito leri nge "meloriostosis" ri ve kona njhani?

Rito leri nge ‘Melorheostosis’ ri nga ha vonaka ri ri leri rhurhumelaka nyana loko u ri twa, a swi tano ke? Kambe loko se u tiva nhlamuselo ya vito leri, u nga kuma mianakanyo yo karhi hi vuvabyi lebyi. Vito leri ri vumbiwa hi ku hlanganisa marito manharhu eka ririmi ra Xigriki. A hi voneni leswaku i yini?

• Rito ‘Melos’ ri vula voko kumbe nenge , hi leswaku, xiphemu xa miri wa hina.
• ‘Rheos’ swi vula ku khuluka . Ku fana ni nambu lowu khulukaka.
• ‘Ostosis’ swi vula ku vumbiwa ka marhambu .

Sweswi wa swi twisisa, a swi tano ke? Loko marito lawa manharhu ya hlanganisiwa, vito leri ri hundzisa muxaka wa ku vumbiwa ka marhambu, ku fana na wax leyi balekaka eka khandlela leri hi vulavuleke ha rona eku sunguleni. Vito leri faneleke swinene, a swi tano ke?

Xana meloriostosis yi wu khumba njhani miri?

Loko wena kumbe n’wana wa wena u ri ni vuvabyi bya meliorostosis, marhambu lama tiyeke hi ndlela leyi nga tolovelekangiki, lama kurisiweke ma nga hunguta ku famba-famba ka wena. Hi xikombiso, u nga ha tsandzeka ku tlakusa voko kahle kumbe ku gombonyokisa kumbe ku lulamisa nenge hi ndlela leyinene. U nga ha tlhela u va ni vuvabyi bya mahlangano (contractures). Leswi swi vula leswaku nhlangano wu va lowu pfalekeke endhawini ya wona. Vanhu van’wana va nga ha twa ku vava lokukulu.Swi nga ha endleka leswaku swi ta endleka.

Ku katsa ni ku cinca loku ka marhambu, u nga ha tlhela u vona ku cinca eka nhlonge . Nkumba wu nga ha tiya kumbe wu va ni xivumbeko xo vangama, onge hiloko wu pholishiwile.

Xiphemu lexinene ngopfu hileswaku meloriostosis a yi hangalaki ku suka eka marhambu man’wana ku ya eka man’wana. Leswi swi vula leswaku loko yi ri evokweni rin’we, a yi nge hangalaki eka lerin’wana. Hambiswiritano, xiyimo lexi xi nga nyanyanyana hi ku famba ka nkarhi. Leswi swi vula leswaku ku vava ku nga ha engeteleka naswona ku famba-famba ku nga ha va ku ringaniseriwile swinene.

Xana vuvabyi lebyi byi tolovelekile ku fikela kwihi?

Meloriostosis entiyisweni i vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki swinene, swinene. A swi talanga ngopfu, lerova vativi va vula leswaku vuvabyi lebyi byi humelela eka vanhu un’we eka miliyoni emisaveni hinkwayo. Sweswo swi vula leswaku hambi ku ri eSri Lanka, vavabyi lava i vatsongo swinene.

Ha yini meloriostosis leyi yi humelela? Xana xivangelo xa kona i yini?

U nga ha hlamala ku twa leswi. Eka vanhu van’wana, kwalomu ka un’we eka vambirhi, loyi a khomiwaka hi vuvabyi lebyi, xivangelo xa kona i ku cinca ka xitekela. Hi na gene leyi vuriwaka `MAP2K1` emirini wa hina. Jini leyi yi endla phrotheyini yo hlawuleka leyi lawulaka ku kula ka tisele ta marhambu ya hina. Kutani, loko ku ri na ku cinca, hi leswaku, `mutation`, eka jini leyi ya `MAP2K1`, xiyimo lexi xa meloriostosis xi nga humelela.

Mhaka ya nkoka hileswaku ku hambana loku ka ti gene ku humelela `sporadically`. Hi leswaku, a hi nchumu lowu kumiwaka hi ndzhaka eka vatswari. Anakanya ntsena, ku fana ni lotari, ku hambana loku ka xitekela ku nga humelela eka munhu hi xiwelo.

Hambiswiritano, a hi vanhu hinkwavo lava nga na meloriostosis lava nga na ku cinca loku ka tijini ta `MAP2K1`. Ku ni vanhu van’wana lava nga ni vuvabyi lebyi handle ka ku cinca loku ka tijini. Kutani etimhakeni to tano, madokodela ni sweswi a ma si swi kota ku kuma kahle leswaku i yini lexi vangaka vuvabyi lebyi. Ku endliwa ndzavisiso lowu engetelekeke eka sweswo.

Hi swihi swikombiso swa vuvabyi bya meloriostosis?

Kwalomu ka munhu un’we eka vambirhi lava nga ni vuvabyi bya meloriostosis u sungula ku kombisa swikombiso a nga si va ni malembe ya 20. Hakanyingi, swikombiso leswi swi sungula evuhlangini, minkarhi yin’wana ku nga si hela masiku ma nga ri mangani a velekiwa . Hi ku famba ka nkarhi, swikombiso leswi swi nga ha tika swinene .

Swikombiso leswi hi ntolovelo swi vonaka ngopfu eka voko kumbe nenge. Hambiswiritano, a hi kanyingi swinene, wena kumbe n’wana wa wena u nga ha tlhela u va ni swikombiso leswi etindhawini tin’wana, to tanihi le xifuveni, marhambu ya le xikarhi ya xifuva (sternum) kumbe timbanga. A hi languteni swikombiso leswikulu:

• Ku vava loku nga heriki: Leswi swi vula ku vava loku tshamaka nkarhi wo leha. Lexi i xiphiqo lexikulu eka vanhu vo tala.
• Nkumba lowu tsindziyeleke kumbe lowu hatimaka: Nkumba wu nga ha languteka onge wu pholishiwile. Nakambe yi nga ha titwa yi tiyile loko yi khumbiwa.
• Ku pfimba ka voko kumbe nenge: Ku pfimba loku ku nga vangiwa hi ku khomiwa ka mati (edema) kumbe ku pfimba ka ti lymph nodes (lymphedema).
• Nhlayo leyi pimiweke ya ku famba-famba:Hi xikombiso, ku nga swi koti ku gombonyokisa xikunwana hi ku helela kumbe ku andlala matsolo hi ku helela.
• Ku tsana ka misiha: Misiha ya voko kumbe nenge lowu khumbekaka yi nga ha tsana hakatsongo-tsongo.
• Ku leha ka voko kumbe nenge loku nga ringaniki: Voko rin’wana ri nga ha va ro koma ku tlula lerin’wana, kumbe nenge wun’wana wu nga ha va wu komile ku tlula wun’wana. Leswi swi nga ha vanga ni ku nonon’hweriwa ku famba.

Xana vuvabyi bya meloriostosis byi kumiwa njhani?

Madokodela ngopfu-ngopfu ma tirhisa swikambelo swo hlawuleka swa swifaniso leswaku ma kambela vuvabyi bya meloriostosis.

Exikarhi ka tona:

• Ku kamberiwa ka marhambu: Leswi swi katsa ku chela mpimo wutsongo wa nchumu lowu nga ni miseve emirini ivi u wu languta hi khamera yo hlawuleka. Leswi swi pfumelela ku vona kahle swilo swihi na swihi leswi nga tolovelekangiki eka marhambu.
• X-rheyi: Lexi i nchumu lowu kumbexana wa wu tiva. Yi tirhisa mpimo wa le hansi wa miseve ku languta marhambu ni tinyama to olova. Loko u languta X-ray ya munhu loyi a nga na meloriostosis, u ta vona xivumbeko xexo xa "dripping wax" lexi hi xi vuleke eku sunguleni. Lexi i xikombiso xa nkoka swinene eku kumeni ka vuvabyi lebyi.

Ku engetela eka swikambelo leswi swa swifaniso, minkarhi yin’wana madokodela ma nga ha tlhela ma ringanyeta leswaku ku kamberiwa ti- gene . Leswi swi endliwa hi ku teka xikombiso xa ngati. Swikambelo leswi swa xitekela swi lava vukona bya ku cinca ka tijini ta MAP2K1 loku hi vulavuleke ha kona eku sunguleni.

Hi byihi vutshunguri bya leswi? Xana yi nga tshunguriwa?

Ku vula ntiyiso, a ku si va na murhi wa meloriostosis ku fikela sweswi. Leswi swi nga ha twala swi ri ni gomenyana ku swi twa. Kambe u nga vileli. Ku ni vutshunguri byo tala lebyi nga pfunaka wena ni n’wana wa wena ku hanya vutomi byo antswa hi ku lawula swikombiso swa kona.

Hi ntolovelo madokodela ma ringanyeta vutshunguri byo fana ni lebyi leswaku ku hunguta switlhavi ni ku antswisa ntirho wa miri:

• Vutshunguri bya miri: Leswi swi katsa ku tirhisa vutiolori byo hlawuleka ni vutshunguri ku pfuneta ku engetela matimba ya miri ni ku engetela ku famba-famba ka mahlangano. Hi xikombiso, loko swi ku tikela ku gombonyokisa voko, u nga ha dyondzisiwa switoloveto leswi nga ta pfuna.
• Vutshunguri bya ntirho: Leswi swi pfuna ku hluvukisa vuswikoti bya ku famba-famba lokunene. Hi leswaku, mintirho leyintsongo leyi endliwaka hi tintiho, ku fana na ku buluka, ku tsala, na swin’wana na swin’wana Nakambe, ku pfuna n’wana ku endla mintirho ya siku na siku hi ku tiyimela, ku fana na ku hlamba na ku ambala, i xiphemu xa vutshunguri lebyi.
• Mirhi: .
• Switlhavi: Switlhavi, swo tanihi mirhi leyi nga riki ya steroid leyi lwisanaka ni ku pfimba (NSAIDs), swi nyikeriwa leswaku swi hunguta switlhavi.
• Bisphosphonates: Leswi swi nyikiwa ku tiyisa marhambu.
• Vuhandzuri:Eka swiyimo swin’wana, ku nga ha laveka vuhandzuri leswaku ku susiwa marhambu lama engetelekeke lama ha ku vumbiwaka kumbe ku vumba marhambu hi vuntshwa. Hambiswiritano, leswi swi endliwa ntsena loko vutshunguri byin’wana byi nga nyiki ku wisa.

Nkoka: A hi vutshunguri lebyi hinkwabyo lebyi faneleke vanhu hinkwavo. Dokodela wa wena u ta vona leswaku hi byihi vutshunguri lebyi nga swinene eka xiyimo xa wena.

Xana yi kona ndlela yo sivela meloriostosis ku kula?

Leri i mahungu yo vava nyana. Hikuva meloriostosis i vuvabyi lebyi humelelaka hi xitshuketa, leswi vulaka leswaku byi humelela handle ka xivangelo lexi vonakaka , there’s really nothing we can do to prevent it from developing. Swi fambisana ni ku cinca ka xitekela, hikwalaho i nchumu lowu nga lawulekiki.

Hi byihi vuyelo bya nkarhi wo leha bya vuvabyi lebyi?

Meloriostosis a hi khensa. Kutani a ku na nchumu wo vilela ha wona. Nakambe, vuvabyi lebyi a byi hunguti nkarhi wa wena wa vutomi. Leri i mahungu lamanene ngopfu.

Hambiswiritano, vuvabyi lebyi byi nga hunguta ntirho ni ku famba-famba ka miri. U nga ha boheka ku hanya ni swilo swo fana ni ku vava ni ku pfimba ka mahlangano. Hambiswiritano, loko ku ri ni pulani leyinene ya vutshunguri, vanhu lava nga ni vuvabyi bya meloriostosis na vona va nga hanya vutomi bya xiyimo xa le henhla. Sweswo swi vula leswaku va nga hanya hi ntsako ni ku tiendlela ntirho wa vona ku fana ni vanhu hinkwavo.

I yini swin’wana leswi ndzi faneleke ndzi swi vutisa dokodela?

Loko wena kumbe n’wana wa wena u ri na swikombiso swa meloriostosis, kumbe se a kumiwile u ri na xiyimo lexi, i swa nkoka ku vutisa dokodela wa wena swivutiso swo fana na leswi:

• "Hi swihi swikombiso swo sungula swa meloriostosis?"
• "Hi swihi swikambelo leswi ndzi faneleke ku swi endla ku kambela kahle vuvabyi lebyi?"
• "Hi wahi vutshunguri lebyi ndzi nga na byona? Hi byihi vutshunguri lebyi nga swinene eka mina?"
• " Ku nga humelela yini loko ndzi nga tshunguli leswi?"
• "Xana ndzi nga endla yini ku antswisa khwalithi ya vutomi bya mina hi vuvabyi bya meloriostosis?"

Vutisa swivutiso leswi leswaku u twisisa xiyimo xa wena ku antswa. Vulavula erivaleni ni dokodela wa wena.

Xana ku ni mavabyi man’wana lama nga ni swikombiso leswi fanaka ni swa meloriostosis?

Ina, ku ni swiyimo swin’wana swo hlayanyana leswi nga vangaka swikombiso leswi fanaka ni swa vuvabyi bya meloriostosis. Dokodela wa wena u ta bakanya swiyimo leswi loko a endla vukamberi bya vuvabyi. Swin’wana swa swiyimo leswi swi katsa:

• Xiphiqo xa Buschke-Ollendorff
• Xirhumbana xa Desmoid
• Hemangioma ya ngati
• Vuvabyi bya marhambu
• Vuvabyi bya marhambu
• Xitsongwatsongwana xa scleroderma

Leswi hi swona swi endlaka leswaku swi va swa nkoka swinene ku endla vukamberi lebyi kongomeke.

Xo hetelela, swilo leswi u faneleke u swi tsundzuka

Melorheostosis i vuvabyi bya marhambu lebyi nga tolovelekangiki swinene.Leswi hi loko ku vumbiwa tinyama letintshwa ta marhambu ehenhla ka marhambu lama nga kona. Hi ntolovelo byi hlasela voko kumbe nenge wun’we. Hambileswi yi nga hangalakiki ku suka eka marhambu man’wana ku ya eka man’wana, xiyimo lexi xi nga nyanya hi ku famba ka nkarhi.

Loko u ri ni vuvabyi bya meloriostosis, u nga chavi. Ku ni vutshunguri lebyi kumekaka, byo tanihi mirhi, vutshunguri bya miri, vutshunguri bya ntirho kumbe vuhandzuri. Vutshunguri lebyi byi nga ku pfuna ku hunguta switlhavi, ku tlhelela eka mintirho leyi tolovelekeke ni ku hanya vutomi byo antswa. Nchumu wa nkoka swinene i ku lava switsundzuxo swa dokodela hi ku hatlisa loko u ri ni swikombiso naswona u landzela swiletelo swa dokodela wa wena hi vukheta.

` Melorheostosis, vuvabyi bya marhambu, ku kula ka marhambu, ku vava ka mahlangano, swipimelo swa ku famba-famba, ku cinca ka tijini, mavabyi ya vana