Xana ku ni xiphiqo xa okisijini engatini? A hi dyondzeni hi vuvabyi bya methemoglobinemia!

Xana u tshame u vona nhlonge ni milomu ya munhu hi xitshuketa swi hundzuka muvala wa wasi lowu nga tolovelekangiki? Kumbe xana u swi twile leswaku tincece tin’wana ti velekiwa ti ri ni muhlovo wa wasi nyana? Xivangelo xin’wana xa leswi ku nga ha va vuvabyi bya ngati lebyi nga tolovelekangiki swinene, kambe lebyi nga ha vaka byikulu. Namuntlha hi ta vulavula hi xiyimo xin'wana xo tano , ku nga methemoglobinemia . Vanhu van'wana va tlhela va swi vitana "blue baby syndrome."

Xana kahle-kahle methemoglobinemia i yini?

Hi ku olova, methemoglobinemia i xiyimo lexi eka xona tisele to tshwuka ta ngati leti nga engatini ya hina ti nga swi kotiki ku yisa okisijini eka tisele tin’wana ni tinyama emirini. Anakanya hi mhaka leyi, tisele to tshwuka ta ngati hi tona leti pfunaka ku rhwala okisijini emirini wa hina hinkwawo, a swi tano ke? Tisele leti to tshwuka ta ngati ti ni phrotheyini yo hlawuleka leyi vuriwaka hemoglobini . Swi fana ni bazi naswona hemoglobini leyi yi rhwala okisijini emirini hinkwawo.

Kambe eka xiyimo lexi lexi vuriwaka ``Methemoglobinemia``, lexi humelelaka hileswaku ``Hemoglobin`` ya hina leyi rhwalaka okisijini ya cinca ivi yi hundzuka muxaka wun'wana wa nchumu lowu vuriwaka ``Methemoglobin.`` Xiphiqo hi leswaku, ``Methemoglobin`` leyi a yi nge swi koti ku rhwala okisijini. Swi fana ni loko bazi leri rhwalaka okisijini ri onhaka ri nga ha swi koti ku rhwala vakhandziyi.

Xiyimo lexi xinga ndzhaka (hi genetically) eka vanhu van’wana. Kambe hakanyingi swi vangiwa hi mirhi yo karhi leyi hi yi tirhisaka, mirhi yo tihungasa kumbe ku hlangana ni tikhemikhali to karhi . Minkarhi yin’wana swi nga ha xungeta vutomi, ngopfu-ngopfu eka tincece leti velekiweke ti ri ni xivumbeko xo tika xa xiyimo lexi ni le ka vanhu lava tirhisaka swidzidzirisi. Hambiswiritano, eka swiyimo swo tala, madokodela ya nga nyika mirhi yo hunguta mpimo wa ``Methemoglobin`` na ku herisa swikombiso.

Xana leswi swi wu khumba njhani miri wa mina?

Vanhu vo tala lava nga ni vuvabyi bya methemoglobinemia va va ni xiyimo lexi vuriwaka cyanosis . Cyanosis i loko swipikiri swa wena, ririmi, milomu ni nhlonge swi hundzuka muvala wa wasi wo dzwihala kumbe wa xivunguvungu. Leswi swi humelela loko ngati ya wena yi nga ri na okisijini leyi eneleke. Hilaha ndzi vuleke hakona eku sunguleni, tisele to tshwuka ta ngati hi tona leti hi ntolovelo ti rhwalaka okisijini emirini hinkwawo. Phuroteyini leyi vuriwaka hemoglobini ya pfuna eka leswi.

Eka methemoglobinemia, ``Methemoglobinemia`` yi humelela loko ``Hemoglobin`` yi hundzuka ``Methemoglobin``, kumbe hikwalaho ka ku cinca ka xitekela kumbe xivangelo xin'wana xa le handle. Leswi ``Methemoglobin`` yinga kotiki ku rhwala oxygen, nhlayo ya oxygen engatini ya hunguteka naswona u khomiwa hi ``Cyanosis``.

Hi swihi swikombiso swa vuvabyi bya Methemoglobinemia?

Swikombiso swinga hambana kuya hi vanhu, naswona switlhela swiya hi muxaka wa vuvabyi lebyi unga na byona. A hi languteni ndlela leyi swikombiso leswi hi ntolovelo swi vonakaka ha yona.

Swikombiso swa Acquired Methemoglobinemia

Vanhu vo tala va khomiwa hi xiyimo lexi endzhaku ko nwa mirhi yo karhi yo hunguta switlhavi, mirhi kumbe ku hlangana ni swilo leswi nga ni chefu . Leswi swi vuriwa methemoglobinemia leyi kumiweke. Swikombiso leswi nga ha humelelaka swi katsa:

• Nkumba wo basa (ku tshwuka) .
• Ku titwa u karhele swinene (ku karhala) .
• Tsana
• Pandza hi nhloko

Minkarhi yin’wana, vanhu lava nga ni vuvabyi bya methemoglobinemia lebyi kumiweke va nga ha va ni swikombiso leswikulu leswi lavaka vutshunguri bya xihatla . Leswi swi katsa:

• Ku pfimba ka khwiri ni ku hlanta.
• Ku khomiwa hi vurhongo ku tlula mpimo, ku vulavula hi ndlela yo ka yi nga ri kahle ni ku nonoka ka ku hlamula: Leswi swi nga ha va swikombiso swa ntshikilelo wa fambiselo ra misiha ya le xikarhi .
• Ku lahlekeriwa hi ku titivala kumbe ku famba-famba ka miri loku nga lawulekiki (ku fana ni ku pfimba): Leswi i swikombiso swa ku khomiwa hi vuvabyi bya xitshuketa .
• Ku hefemula hi ku hatlisa, ku ba ka mbilu loku engetelekeke ni ku pfilunganyeka: Leswi i swikombiso swa xiyimo lexi vuriwaka metabolic acidosis .

Nkoka: Loko munhu loyi a nga na wena a kombisa xin’wana xa swikombiso leswi swa vuvabyi bya xitshuketa, `(Metabolic Acidosis)` kumbe `(Central Nervous System Depression)`, u fanele ku hatlisa u bela riqingho eka 1990 ivi u bela ambulense riqingho .

Swikombiso swa Congenital Methemoglobinemia

Methemoglobinemia leyi velekiwaka i xiyimo lexi nga tolovelekangiki swinene. I timhangu ti nga ri tingani ntsena leti vikiweke emisaveni hinkwayo. Hi ku ya hi rungula rero, madokodela ma ri avanyise hi tinxaka tinharhu letikulu: Muxaka 1, Muxaka 2 ni vuvabyi bya Hemoglobin M (HbM) .

• Vanhu lava nga ni vuvabyi bya hemoglobini M (HbM) hakanyingi va ni vuvabyi bya cyanosis (nhlonge ya wasi), kambe hi ntolovelo va hanye kahle.
• Hambileswi vanhu lava nga ni Type 1 methemoglobinemia (Type 1 MetHb) na vona va nga ni vuvabyi bya cyanosis, swiphiqo swin’wana leswikulu swa rihanyo a swi talanga.
• Hambiswiritano, tincece leti velekiweke ti ri na Type 2 methemoglobinemia (Type 2 MetHb) ti nga va na swiphiqo leswikulu swa misiha loko ti ri na kwalomu ka 9 wa tinhweti hi vukhale. Lexi twisaka ku vava, tincece leti a ti hanyi nkarhi wo leha.

Ha yini vuvabyi bya methemoglobinemia byi humelela?

Xiyimo lexi xi nga ha va ndzhaka, kumbe, hilaha ndzi vuleke hakona eku sunguleni, xi nga ha tlhela xi vangiwa endzhaku hi mirhi yo karhi, mirhi kumbe tikhemikhali leti nga ni chefu.

Swivangelo Swa Methemoglobinemia Leyi Kumaka

• Switlhavi swofana na benzocaine na lidocaine (ngopfu ngopfu leswi kumekaka eka ti gel to fafazela) na antibiotic dapsone swinga vanga leswi.
• Ti nitrates leti tirhisiwaka eka mirhi yin’wana, Nitrites, leyi nga ha vaka kona eka swilo leswi hlayisaka swakudya ni le matini man’wana ya xihlovo, ni ku hlangana ni swidlaya-switsotswana swin’wana leswi tirhisiwaka eka vurimi na swona i swivangelo.
• Vanhu lava tirhisaka swidzidziharisi swa vuhungasi swofana na amyl nitrite (leswi tlhelaka switiveka tani hi poppers), nitrous oxide (gasi yo hleka), na swidzidziharisi swin’wana swo titivala leswi pfanganisiweke na swidzidziharisi swofana na cocaine va le khombyeni lerikulu ra swiphiqo swa vutshunguri leswi xungetaka vutomi hikokwalaho ka ti levele tale henhla swinene ta methemoglobin.

Swivangelo Swa Ku Velekiwa Ka Methemoglobinemia

Congenital methemoglobinemia (Congenital MetHb) yi vangiwa hi ku cinca ka swiaki swimbirhi swo hambana swa xitekela.

• Eka muxaka wa 1 na 2 , ku cinca ka xitekela xa CYB5R ku kavanyeta ku ringanisela exikarhi ka hemoglobini na methemoglobin eka tisele to tshwuka ta ngati.
• Vuvabyi bya Hemoglobin M (HbM) byi vangiwa hi ku cinca ka tijini to hlayanyana ta Hemoglobin M.

Methemoglobinemia leyi velekiwaka i vuvabyi bya autosomal recessive . Hi ku olova, leswaku n’wana a khomiwa hi vuvabyi lebyi, vatswari havambirhi va fanele va va varhwari va ku cinca ka tijini naswona n’wana u fanele a kuma ndzhaka ya ku cinca loku eka vona havambirhi.

Vuvabyi bya hemoglobini M (HbM) i vuvabyi lebyi lawulaka hi ku tirhisa ti- autosomal . Leswi swi vula leswaku n’wana a nga khomiwa hi vuvabyi lebyi hambiloko a dya ndzhaka ya ku cinca ka tijini eka mutswari un’we ntsena.

Xana madokodela ma swi kambela njhani leswi?

Madokodela ma kambela xiyimo lexi hi ku teka matimu ya wena lama heleleke ya vutshunguri ni ku endla nkambisiso wa miri . Loko munhu a ri ni swikombiso swa methemoglobinemia leyi kumiweke, a nga ha vutisa hi mirhi yihi na yihi leyi a yi tirhisaka kumbe tikhemikhali leti nga ni chefu leti a nga ha vaka a hlanganile na tona.

Hi swihi swikambelo leswi endliwaka ku kumisisa leswi?

Swikambelo leswi hi ntolovelo swi endliwa:

• Ku Kamberiwa Ngati: Ngati leyi tekiwaka eka misiha ya vanhu lava nga ni xiyimo lexi hi ntolovelo yi ni muhlovo wa buraweni wo dzwihala. Muhlovo lowu wa buraweni wo dzwihala wu vula leswaku misiha a yi rhwali okisijini kahle engatini.
• Xikambelo xa mpimo wa methemoglobin (MetHb): Lexi xi pima leswaku methemoglobin yi na mpimo wo tanihi kwihi engatini ya wena.
• Ntirho wa enzyme ya CYB5R: Loko ntirho wa enzyme leyi wuri ehansi kutlula ntolovelo, i xikombiso xa methemoglobinemia leyi velekiweke.
• Genotyping: Loko u ehleketa leswaku u ni vuvabyi bya methemoglobinemia lebyi u velekiweke na byona, DNA ya wena yi ta kamberiwa ku vona loko ku ri ni ku cinca ka ti- gene ku tiyisekisa leswaku u ni vuvabyi lebyi. Leswi swi nga tlhela swi pfuna ku vona muxaka wa vuvabyi.
• Ku Endliwa ka Electrophoresis ya Hemoglobini: .Leyi i ndlela yo kambela ``Hemoglobin`` eka tisele to tshwuka ta ngati. Xikambelo lexi xi nga tirhisiwa ku kambela vuvabyi bya hemoglobini M ``(HbM).``

Xana leswi swi khomiwa njhani?

Tindlela ta vutshunguri ta hambana kuya hi muxaka wa methemoglobinemia leyi unga na yona. Hi xikombiso, vutshunguri bya n’wana loyi a ha ku velekiwaka a ri ni muxaka wa vumbirhi byi hambanile swinene ni vutshunguri bya munhu loyi a veke ni xiyimo lexi hi ku hlangana ni khemikhali leyi nga ni chefu kumbe ku tirhisa swidzidzirisi.

• Vanhu lava nga ni vuvabyi bya Type 1 Methemoglobinemia kumbe Hemoglobin M swi nga ha endleka va nga lavi vutshunguri. Loko swi laveka, madokodela ma nga ha tirhisa mirhi leyi ku hunguta mpimo wa Methemoglobin:
• Methylene Blue: Leyi i murhi lowukulu wa methemoglobinemia.
• Vhitamini C na vhithamini B2.

Vutshunguri bya Methemoglobinemia leyi Kumaka

Ku ya hi xiyimo, methemoglobinemia leyi kumiweke yi nga va xiyimo xa xihatla xa vutshunguri. Eka swiyimo swo tano, ku nghenisiwa mati emirini ni okisijini swi nga ha laveka . Hakanyingi, vanhu lava nga ni vuvabyi bya methemoglobinemia lebyi kumiweke va nyikiwa methylene blue .

Hi swihi swiphiqo swa vutshunguri?

Loko munhu loyi a nga na G6PD Deficiency (naswona i xiyimo xa xitekela) a nyikiwa vutshunguri bya methylene blue nkarhi hinkwawo, xiyimo lexi vuriwaka hemolysis xi nga humelela. Hemolysis i ku tshoveka ka tisele to tshwuka ta ngati ka ha ri ni nkarhi kumbe swi nga fanelanga.

Xana ndzi nga hunguta khombo ra mina ro khomiwa hi vuvabyi bya methemoglobinemia?

• Vanhu lava kumaka ndzhaka ya muxaka wa xitekela xa xiyimo lexi vafanele ku papalata ti khemikhali letingana chefu (e.g. swidlaya switsotswana), mirhi yin’wana, na swidzidziharisi swotala swa ndzhawu leswinga engetela ti levele ta methemoglobin. Loko u ri ni xiyimo lexi, vutisa dokodela wa wena malunghana ni leswi u nga ha vaka u nga twanani na swona.
• Vanhu lava tirhisaka swidzidzirisi swo tanihi amyl nitrite kumbe khokheyini va ti veka ekhombyeni lerikulu ro khomiwa hi vuvabyi bya methemoglobinemia. Loko u tirhisa mirhi leyi naswona u lava mpfuno wo tshika, vulavula ni dokodela malunghana ni vutshunguri lebyi nga kona.

Ku humelela yini loko ndzi ri ni xiyimo lexi?

Hakanyingi, vutshunguri byi nga hunguta swikombiso. Vanhu vo tala lava nga ni Type 1 Congenital Methemoglobinemia, kumbe vuvabyi bya Hemoglobin M, a va na swikombiso switsongo. Hi ntolovelo va hanya nkarhi wo leha ku fana ni munhu la nga riki na xiyimo lexi.

Xana ndzi tikhathalela njhani?

• Hi ku angarhela, vanhu lava velekiweke na xivumbeko xa ``congenital`` xa vuvabyi va fanele ku va na vukheta eka mirhi na tikhemikhali leti nga nyanyisaka vuvabyi. Tanihi leswi xiyimo xa munhu un’wana ni un’wana xi hambanekenyana, i swinene ku ya eka dokodela wa wena.
• Vanhu lava nga na acquired methemoglobinemia (Acquired MetHb) va fanele ku papalata hi ku helela swilo leswi swi vangaka – ku fana na mirhi, switlhavi swa le henhla, kumbe tikhemikhali leti nga na chefu.

Xana ndzi fanele ndzi vona dokodela rini?

• Loko u ri ni xivumbeko xa ndzhaka xa methemoglobinemia, vona dokodela loko u vona ku cinca emirini wa wena, ku fana ni ku karhala kumbe ku karhala. Leswi swi nga ha va swikombiso swa leswaku tisele ta wena to tshwuka ta ngati a ta ha swi koti ku rhwala okisijini emirini wa wena hinkwawo.
• Loko u ri na swikombiso swo tika swo fana na cyanosis (nhlonge ya wasi) xikan’we na ku khomiwa hi switlhavi kumbe ku khomiwa hi vurhongo ku tlula mpimo, bela riqingho eka 911 hi ku hatlisa kumbe u ya eka ndzawulo ya xihatla ya le xibedlhele ya le kusuhi.

Hi swihi swivutiso leswi ndzi faneleke ndzi swi vutisa dokodela?

Methemoglobinemia i vuvabyi bya ngati lebyi nga tolovelekangiki swinene. Vanhu van’wana va na yona hi ndzhaka (Congenital MetHb), kambe vanhu vo tala va yi kuma endzhaku (Acquired MetHb). Ku ya hi xiyimo xa wena, u nga ha lava ku vutisa dokodela wa wena swivutiso swo fana na:

Malunghana na Methemoglobinemia leyi kumiweke (MetHb leyi kumiweke):

• Ha yini leswi swi ndzi humelerile?
• Xana vutshunguri byi ta endla leswaku swikombiso swa mina swi hela?
• Xana swikombiso swa mina swi nga ha vuya?
• Xana ndzi fanele ndzi endla yini leswaku nchumu wo fana ni lowu wu nga ha tlheli wu humelela?

Malunghana na Muxaka wa 1 wa Congenital MetHb:

• Xana cyanosis (nhlonge ya wasi) i xiphiqo lexikulu xa vutshunguri?
• Xana ndzi ta boheka ku nwa vutshunguri bya methemoglobinemia (MetHb) minkarhi hinkwayo?
• Xana ndzi nga va ni swikombiso swin’wana?
• Xana vana va mina va nga swi kota ku dya ndzhaka ya xiyimo lexi?

Muxaka wa 2 Congenital MetHb (loko ku ri eka n’wana): .

• Xana xiyimo lexi xi ta n’wi khumba njhani n’wana wa mina?
• Xana ku ni vutshunguri byo hunguta swikombiso swa n’wana wa mina?
• Xana ndzi nga endla yini leswaku ndzi pfuna n’wana wa mina?
• Loko ndzi ri ni vana vo tala, xana leswi na vona swi ta humelela?

Hi ku komisa (Rito ra Take-Home) .

Methemoglobinemia i vuvabyi lebyi nga tolovelekangiki bya ngati lebyi khumbaka vuswikoti bya tisele ta hina to tshwuka ta ngati byo rhwala okisijini emirini. Eka van’wana, i ndzhaka, kambe eka vanhu vo tala swi vangiwa hi mirhi yo karhi, ku hlangana ni tikhemikhali leti nga ni chefu kumbe ku tirhisa swidzidzirisi swo tihungasa. Congenital methemoglobinemia (ngopfu-ngopfu muxaka wa 2) minkarhi yin’wana yi nga vanga swiphiqo leswikulu swa misiha, kambe hakanyingi a yi vangi swiphiqo leswikulu swa rihanyo. Hambiswiritano, acquired methemoglobinemia (acquired methemoglobinemia) minkarhi yin’wana yi nga ha xungeta vutomi.

Nchumu wa nkoka swinene hileswaku loko u ehleketa leswaku u le khombyeni ro khomiwa hi vuvabyi lebyi, u nga chavi ku vulavula ni dokodela hi byona. U ta tsakela ku ku pfuna.

` Methemoglobinemia, Methemoglobinemia, Blue baby syndrome, Cyanosis, Ku pfumaleka ka okisijini engatini, Hemoglobin, Mavabyi ya ngati, Mavabyi ya xitekela