Xana marhambu ya wena ma humesa tinyama leti nga ni tifibre? A hi dyondzeni hi vuvabyi bya myelofibrosis!

Xana u tshame u twa hi vuvabyi lebyi vuriwaka myelofibrosis? Entiyisweni i muxaka lowu nga tolovelekangiki swinene wa khensa ya ngati. Hi ku olova, i loko mongo wa marhambu , lowu nga xiphemu xo olova, lexi nga ni xiponci xa marhambu ya wena, wu siviwa hi tinyama ta swivati ​​leti nga ni tifibre . Nakambe i muxaka wa leukemia ya nkarhi wo leha, naswona yi wela eka ntlawa lowu vuriwaka myeloproliferative disorders. Swiphiqo swa myeloproliferative i loko ku endliwa tisele to tala ta ngati eka mongo wa marhambu, laha ku endliwaka tisele ta ngati.

Xana kahle-kahle myelofibrosis i yini?

A hi languteni leswi hi vuxokoxoko. Marhambu ya wena ma ni tisele ta xitekela leti endlaka ngati . Endzhakunyana tisele leti ta nsinya ti kula ti va tisele to tshwuka ta ngati, tisele to basa ta ngati ni tiplatelet. Kambe eka munhu la nga ni vuvabyi bya myelofibrosis, ku cinca ka xitekela ku humelela eka swilo swa xitekela kumbe DNA eka yin’wana ya tisele leti ta nsinya. Leswi swi endla leswaku sele yi va sele ya khensa leyi nga ni swihoxo. Kutani sele leyi leyi nga ni xihoxo ya avana ivi yi hundzisela ku cinca loku eka tisele hinkwato letintshwa leti yi ti endlaka.

Hi ku famba ka nkarhi, tisele leti ta khensa leti nga tolovelekangiki ti hlengeletana hi vunyingi. Tin’wana ta tisele leti ti vanga ku pfimba eka marhambu ya marhambu. Ku pfimba loku hi kona ku endlaka leswaku ku vumbiwa tinyama ta swivati ​​leti ndzi vulavuleke ha tona eku sunguleni. Kutani, hikwalaho ka tinyama leti ta swivati ​​ni tisele ta khensa leti tlulaka mpimo, mongo wa marhambu wu lahlekeriwa hi vuswikoti bya wona byo endla tisele ta ngati leti hanyeke kahle.

Hi tihi tinxaka letikulu ta myelofibrosis?

Kuna tinxaka timbirhi letikulu ta myelofibrosis.

• Primary myelofibrosis: Lowu i muxaka lowu humelelaka hi ku tisungulela, wu nga ri na vuxaka na vuvabyi byin’wana.
• Secondary myelofibrosis: Leswi swi vangiwa hi vuvabyi byin’wana bya ngati. Xikombiso, swinga vangiwa hi mavabyi yofana na primary thrombocytosis kumbe polycythemia vera. Muxaka lowu wa vumbirhi wu endla exikarhi ka 10% na 20% wa vavabyi lava kumiweke.

Xana vuvabyi lebyi byi vuriwaka Myelofibrosis byi tolovelekile ku fikela kwihi?

Myelofibrosis entiyisweni i xiyimo lexi nga tolovelekangiki swinene . Hi xikombiso, eUnited States, ku vikiwa leswaku vuvabyi lebyi byi humelela eka vanhu va kwalomu ka 1,5 eka 100 000 hi lembe. Wu nga khumba un’wana ni un’wana, ku nga khathariseki malembe. A ku na ku hambana ka malembe, kambe swi tala ku kumiwa eka vanhu lava nga ehenhla ka malembe ya 50. Loko myelofibrosis yi humelela eka vana lavatsongo, hi ntolovelo yi kumiwa yi nga si va na malembe ya 3.

Hi byihi vuyelo lebyi vuvabyi bya myelofibrosis byi nga vaka na byona emirini wa wena?

Loko tisele ta ngati ti endliwa hi ndlela leyi nga tolovelekangiki, ku nga ha va ni swiphiqo swo hambana-hambana. A hi languteni leswaku i yini:

• Anemia: Lexi i xiyimo lexi ku nga riki na tisele to tshwuka ta ngati leti eneleke. Hilaha u swi tivaka hakona, tisele to tshwuka ta ngati hi tona leti rhwalaka okisijini emirini hinkwawo. Kutani loko ku nga ri na tisele to tshwuka leti eneleke, tinyama ta miri a ti kumi okisijini leyi eneleke. Leswi swi nga vanga swikombiso swo tanihi ku karhala, ku tsana ni ku hefemula hi ku nonoka .

• Thrombocytopenia: Lexi i xiyimo lexi ku nga ni tiplatelet ti nga ri tingani ngopfu. Tiplatelet hi tona ti pfunaka ku hlangana ka ngati loko ku ri ni ku vaviseka. Kutani loko nhlayo ya tiplatelet ta wena yi ri ehansi, miri wa wena wu nga ha tala ku huma ngati ni ku vaviseka .

• Splenomegaly: Nkolo wa wena wu lawula nhlayo ya tisele ta ngati naswona wu susa tisele to tshwuka leti onhakeke emirini wa wena. Kutani loko u endla tisele to tala ta ngati leti nga tolovelekangiki, nkolo wa wena wu fanele wu tirha hi matimba. Wu nga ha kula. Loko nkolo wa wena wu kula, u nga ha twa ku tele kumbe ku nga tsaki eka xiphemu xa le henhla xa ximatsi xa khwiri ra wena .

• Extramedullary hematopoiesis: Lexi i ku kula ka tisele leti endlaka ngati ehandle ka marhambu ya marhambu , eka swiphemu swin’wana swa miri. Tisele leti ti nga vumbiwa etindhawini to tanihi mahahu, xirho xa le ndzeni ka khwiri, nkolo, byongo kumbe ti- lymph node. Tisele leti ti nga hlengeletana ti vumba swirhumbana , leswi nga hlaselaka swirho swin’wana kutani swi kavanyeta ntirho wa swona.

• Portal hypertension: Lexi i ku tlakuka ka nsusumeto wa ngati eka misiha leyi rhwalaka ngati ku suka eka xivindzi xa wena ku ya eka xivindzi xa wena. Leswi switala kuva swivangiwa hiku onhaka ka misiha hikokwalaho ka extramedullary hematopoiesis leyi boxiweke ekusunguleni.

Xin’wana hileswaku eka kwalomu ka 12% wa vanhu lava nga ni vuvabyi bya myelofibrosis byo sungula, xiyimo lexi xi nga kula xi va muxaka lowukulu swinene wa khensa ya ngati leyi vuriwaka acute myeloid leukemia .

I yini lexi vangaka vuvabyi bya myelofibrosis?

Vativi va sayense ni sweswi a va swi tivi kahle leswaku i yini lexi vangaka vuvabyi bya myelofibrosis. Kambe va kume leswaku swi fambisana ni ku cinca ka DNA ya tijini to karhi . Muxaka wa tiphrotheyini lowu vuriwaka Janus-associated kinases (JAKs) wa katseka. Tiproteyini leti ta JAKs ti lawula ku endliwa ka tisele ta ngati eka mongo wa marhambu, ti rhumela swikombiso eka tisele leswaku ti avana ni ku kula. Loko tiphrotheyini leti ta JAKs ti tirha ku tlula mpimo, tisele to tala ngopfu kumbe ti nga ri tingani ta ngati ti nga endliwa.

Exikarhi ka 60% na 65% wa vanhu lava nga ni vuvabyi bya myelofibrosis va ni ku cinca ka xitekela xa JAK2 . 5% yin’wana ku ya eka 10% .Ku ni ku cinca eka xitekela xa myeloproliferative leukemia (MPL). Nakambe, ku cinca loku vuriwaka Calreticulin (CALR) ku voniwa eka exikarhi ka 20% na 25% wa vavabyi va myelofibrosis.

I mani loyi a nga ekhombyeni swinene hikwalaho ka leswi?

U nga ha va ekhombyeni lerikulu ro khomiwa hi vuvabyi bya myelofibrosis hikwalaho ka swivangelo leswi landzelaka:

• Loko u ri ni malembe yo tlula 50 hi vukhale .
• Loko u ri na vuvabyi bya ngati lebyi vuriwaka primary thrombocytosis kumbe polycythemia vera.
• Loko u tshame u hlangana na ionizing radiation kumbe ti petrochemicals tofana na benzene na toluene.

Hi swihi swikombiso swa vuvabyi bya myelofibrosis?

Myelofibrosis i vuvabyi lebyi yaka emahlweni hakatsongo-tsongo , hikwalaho u nga ha va u nga ri na swikombiso swo karhi ku ringana malembe. Kwalomu ka n’we-xa-nharhu xa vavabyi a va na swikombiso swihi na swihi eka swiyimo swo sungula.

Loko swikombiso swi humelela, leswi tolovelekeke ngopfu i ku karhala lokukulu (hikwalaho ka ku kayivela ka ngati) ni ku kula ka nkolo . Swikombiso swi nga ha tlhela swi katsa:

• Ku tirha hi matimba
• Dari
• Ku pfimba
• Xikhumba xo basa
• Ku hunguta miri
• Ku nyuhela ka vusiku
• Ku vava ka marhambu kumbe mahlangano
• Ku tluleriwa nkarhi na nkarhi
• Ku kula ka xivindzi kumbe xivindzi
• Ku hlangana ka ngati loku nga hlamuselekiki
• Ku huma ngati kumbe ku pfimba loku nga tolovelekangiki
• Ku kula ka misiha ya le khwirini na le ka esophagus (misiha leyi yi nga pfurha yi tlhela yi huma ngati).

Xana vuvabyi lebyi byi nga byi kambela njhani?

Dokodela, ngopfu-ngopfu dokodela wa khensa, u ta ku kambela miri, a vutisa hi matimu ya wena ya vutshunguri ni ku vutisa hi swikombiso swa wena swa sweswi. Va ta tlhela va kambela loko nkolo wu kurile ni swikombiso swa ku kayivela ka ngati.

Kutani, ku endliwa swikambelo swo hambana-hambana ku susa swiyimo swin’wana ni ku tiyisekisa loko u ri ni vuvabyi bya myelofibrosis.

Ku kamberiwa ka ngati

• Complete blood count (CBC): Leswi swi pima nhlayo ya tinxaka to hambana ta tisele engatini ya wena. Loko tisele ta wena to tshwuka ta ngati ti ri ehansi ku tlula leti tolovelekeke, kumbe tisele ta wena to basa ta ngati ni tiplatelet ti nga tolovelekanga, swi nga ha va xikombiso xa vuvabyi bya myelofibrosis.
• Peripheral blood smear (PBS): Leswi swi kambela vukulu, xivumbeko ni swihlawulekisi swin’wana swa tisele ta wena ta ngati leswaku swi nga tolovelekanga. Loko ku ri ni tisele leti langutekaka ti nga tolovelekanga ni nhlayo leyikulu ya tisele ta ngati leti nga vupfangiki, swi nga ha tlhela swi va xikombiso xa vuvabyi bya myelofibrosis.
• Swikambelo swa tikhemikhali ta ngati:Swikambelo leswi swi pima mpimo wa swilo swo hambana-hambana leswi humesiwaka engatini ku suka eka swirho swa wena. Leswi swi nga ku byela leswaku xirho xi tirha kahle ku fikela kwihi. Ti levele tale henhla ta swilo swofana na uric acid, bilirubin, na lactic dehydrogenase engatini na swona swinga va xikombiso xa myelofibrosis.

Swikambelo swa marhambu ya marhambu

• Bone marrow biopsy: Leswi swi katsa ku teka xikombiso lexitsongo xa marhambu ya wena ivi u xi kambela hi microscope. Tisele ti kamberiwa ku kumisisa loko u ri ni vuvabyi bya myelofibrosis.
• Bone marrow aspiration: Leswi swi katsa ku susa mati eka marhambu ya marhambu na ku ma kambela ku vona swikombiso swa myelofibrosis.

Swi nga ha laveka swikambelo swin’wana

Swi nga ha laveka swikambelo swin’wana ku tiyisisa ku kumiwa ka wena:

• Nxopaxopo wa ku cinca ka tijini: Dokodela wa wena u ta kambela tisele ta ngati ni ta marhambu ya wena leswaku ku vona ku cinca ka tijini loku fambisanaka ni vuvabyi bya myelofibrosis, byo tanihi JAK2, CALR na MPL. Vutshunguri byin’wana byi kongomisa eka tisele ta khensa leti nga ni mutation ya JAK2.
• Maendlelo yo teka swifaniso: Dokodela wa wena a nga ha endla ultrasound ku kambela loko nkolo wu kurile. Va nga ha tlhela va endla MRI leswaku va kambela tinyama ta swivati ​​eka mongo wa marhambu. Tinyama leti ta swivati ​​ti nga va xikombiso xa myelofibrosis.

Xana vuvabyi bya myelofibrosis byi tshunguriwa njhani?

Loko u nga kombisi swikombiso, swi nga ha endleka u nga lavi vutshunguri. Hambiswiritano, hambiloko u nga lavi vutshunguri bya xihatla, dokodela wa wena u ta hambeta a languta xiyimo xa wena.

Jakafi® (ruxolitinib), Inrebic® (fedratinib) na Vonjo® (pacritinib) i mirhi leyi pfumeleriweke hi Ndzawulo ya Swakudya ni Mirhi ya le U.S. (FDA) . Ti tirhisiwa ku tshungula myelofibrosis leyi nga ekhombyeni ro ringanela ku ya eka lerikulu. Mirhi leyi hinkwayo yinharhu yi tirha tanihi swisivela-mavabyi swa JAK . Hi leswaku, ti hunguta swikombiso swa Janus-associated kinase (JAK) leswi tirhaka ngopfu. Hikwalaho ka sweswo, mirhi leyi yi pfuna ku hunguta swikombiso leswi fambisanaka ni vuvabyi bya myelofibrosis, swo tanihi ku kula ka nkolo, ku nyuhela nivusiku, ku pfimba, ku hunguta miri ni ku hisa ka miri.

Eka vo tala, xikongomelo-nkulu xa vutshunguri i ku lawula swiyimo leswi fambisanaka ni vuvabyi bya myelofibrosis, swo tanihi ku kayivela ka ngati ni ku kula ka nkolo.

Vutshunguri bya Anemia

Kuna vutshunguri bya anaemia byofana na:

• Ti androgens: Ku nwa ti androgens tofana na danazol swinga engetela vuhumelerisi bya ti red blood cells.
• Swilo leswi cincaka masocha ya miri: Mirhi leyi yi engetela vuswikoti bya masocha ya miri ya wena yo lwisana ni tisele ta khensa, xisweswo yi hunguta swikombiso. Mirhi yo fana na interferon, thalidomide (Thalomid®), na lenalidomide (Revlimid®) yi wela eka ntlawa lowu. Tinga tlhela ti nyikiwa xikan’we na ti glucocorticoids tofana na prednisone.
• Mirhi ya vutshunguri bya tikhemikhali: Mirhi yin’wana ya tikhemikhali yi nga hunguta swikombiso leswi vangiwaka hi ku andza ka nhlayo ya tisele ta ngati ni ku kula ka nkolo. Hydroxyurea na cladribine i mirhi yo tano.
• Ku pomperiwa ngati: Loko u ri ni ku kayivela ka ngati lokukulu, ku pomperiwa ngati nkarhi na nkarhi swi nga engetela nhlayo ya tisele to tshwuka ta ngati.

Vutshunguri bya Splenomegaly

Swisivela-mavabyi swa JAK, swisivela-mavabyi swa miri ni mirhi ya vutshunguri bya tikhemikhali swi tirhisiwa ku lawula nkolo lowu kurisiweke. Eka swiyimo swo tika, swi nga ha lava leswaku u susiwa nkolo wa wena hi vuhandzuri (ku tsemiwa ka nkolo) kumbe u endliwa vutshunguri bya miseve eka nkolo.

Vutshunguri bya miseve byi nga ha tlhela byi laveka ku tshungula xiyimo lexi vuriwaka extramedullary hematopoiesis, laha tisele ta ngati ti kulaka ehandle ka mongo wa marhambu.

Xana vuvabyi bya myelofibrosis byi nga tshunguriwa hi ku helela?

Ku rhumeriwa ka tisele ta allogeneic hematopoietic (HCT) ku nga ha va ntsena ndlela yo tshungula vuvabyi lebyi. Hambiswiritano, leri i endlelo leri nga ni khombo naswona a ri ringanelanga vanhu hinkwavo.

Eka endlelo leri, tisele ta wena ta ngati leti nga tolovelekangiki ti siviwa hi tisele leti humaka eka munyiki la hanyeke kahle. Loko u nga si rhumeriwa, u ta nyikiwa vutshunguri bya tikhemikhali kumbe bya miseve leswaku u dlaya tisele ta wena leti vabyaka. Kutani, tisele letintshwa leti humaka eka munyiki ti nga teka mintirho ya miri wa wena.

Vutshunguri bya HCT byi rhwala khombo lerikulu ra swiphiqo . Hikwalaho, yi faneleka ntsena eka ntlawa wa vanhu lava hlawuriweke. Khombo ra swiphiqo ri le henhla swinene eka vanhu lava nga ni swiyimo swin’wana swa vutshunguri. Leswaku u faneleka eka leswi swi titshege hi swilo swo tala, swo tanihi malembe ya wena, ku tika ka swikombiso swa wena ni ku humelela ka vutshunguri.

Xana vutomi byi njhani loko u hanya na vuvabyi lebyi?

Myelofibrosis i khensa leyikulu swinene . Nhlayo ya le xikarhi ya ku hanya eka vavabyi lava hi ntolovelo i kwalomu ka tsevu wa malembe. Nhlayo ya le xikarhi ya ku hanya yi vula leswaku vanhu van’wana va hanya malembe ya le hansi ka tsevu, kasi nhlayo leyi fanaka yi hanya malembe yo tlula tsevu. Leswi a swi fani eka vanhu hinkwavo, swa hambana hi ku ya hi vanhu.

Ku ni swilo swo hlayanyana leswi lawulaka vuprofeta bya vuvabyi bya wena:

• malembe ya wena.
• Swikombiso swa wena.
• Nhlayo ya tisele ta wena ta ngati.
• Ku tika ka swivati ​​eka marhambu ya marhambu.
• Ku nga khathariseki leswaku ku ni ku cinca ka swiaki swa xitekela kumbe e-e (JAK2, CALR, MPL).

Nchumu wa nkoka swinene i ku vulavula erivaleni ni dokodela wa wena malunghana ni ndlela leyi ku kumiwa ka wena ku nga ta khumba vutomi bya wena ha yona.

Xana ndzi tikhathalela njhani? (Ku tikhathalela) .

Vutisa dokodela wa wena loko u nga vuyeriwa eka vutshunguri byo hunguta ku vava . Mintlawa ya vutshunguri byo hunguta ku vava yi nga ha katsa madokodela, vaongori, vatirhela-mfumo va ntshamisano ni vativi van’wana. Va nga ku nyika switirhisiwa na nseketelo lowu u wu lavaka ku hanya na vuvabyi lebyi. Ku engetela eka vutshunguri lebyi u byi kumaka eka dokodela wa wena wa khensa, vanhu lava va nga va xihlovo lexikulu xa nseketelo. Vativi va nhlayiso wo hunguta ku vava va nga pfuneta ku antswisa khwalithi ya vutomi bya wena tanihi munhu loyi a hanyaka na khensa.

Xo hetelela, swilo swa nkoka swinene leswi u faneleke u swi tsundzuka

Myelofibrosis i muxaka wa khensa ya ngati leyi nga tolovelekangiki leyi eka yona marhambu ya wena ma siviwa hi tinyama leti nga ni tifibre. Lexi i xiyimo xo tika lexi lavaka ku vekiwa tihlo loku yaka emahlweni ka swa vutshunguri na/kumbe vutshunguri. Hi ku ya hi xiyimo xa wena, u nga ha va u nga ri na swikombiso swo karhi ku ringana malembe. Eka swiyimo swin’wana, swikombiso swi nga ha ya emahlweni hi ku hatlisa naswona swi endla leswaku swi tika ku endla mintirho ya siku na siku. Hambiswiritano, ku ni vutshunguri lebyi nga kona lebyi pfunaka ku lawula swikombiso leswi kavanyetaka vutomi bya wena bya siku na siku.

Hi nkarhi wolowo, vutisa dokodela wa wena hi switirhisiwa leswi nga ku pfunaka ku langutana ni ku cinca loku. Mintlawa ya nhlayiso wo hunguta ku vava na nseketelo i tindlela leti pfunaka swinene loko u ri karhi u tolovela vutomi bya khensa.

Tsundzuka leswaku a wu wexe. Madokodela, ndyangu ni vanghana hinkwavo va kona leswaku va ku pfuna. U nga chavi ku vulavula na dokodela wa wena hi swivutiso swihi na swihi leswi u nga ha vaka na swona.

` Myelofibrosis, khensa ya ngati, marhambu ya marhambu, ku kayivela ka ngati, ku kula ka nkolo, swisivela-mavabyi swa JAK, leukemia