Xana n’wana wa wena hakanyingi u va ni ku hisa ka miri loku nga hlamuselekiki? Leswi swi nga ha va swi vangiwa hi ti- SAID (Systemic Autoinflammatory Diseases)!

Xana xihlangi xa wena xi khomiwa hi ku hisa ka miri nkarhi hinkwawo? Minkarhi yin’wana va khomiwa hi ku hisa ka miri kan’we kumbe kambirhi hi n’hweti, kambe madokodela ma vula leswaku a ku na vuvabyi, hi leswaku, a ku na xitsongwatsongwana kumbe tibakteriya emirini. Hi minkarhi yo tano, tanihi manana kumbe tatana, u twala swinene ku twa ku chava ni ku karhateka lokukulu. "Hikwalaho ka yini leswi swi humelela eka n'wana wa mina?" Kumbexana u ehleketile minkarhi ya gidi. Kumbexana xivangelo xa leswi i nchumu lowu u nga si tshamaka u wu twa. Namuntlha, hi ta vulavula hi ti-SAID (Systemic Autoinflammatory Diseases), leti swi tikaka ku ti twisisa naswona ti nga vangaka ku hisa ka miri nkarhi na nkarhi. Khale, leswi a swi vitaniwa `(Periodic Fever Syndromes)` kumbe `(Recurrent Fever Syndromes)`.

Hi tihi ti-SAID leti (Systemic Autoinflammatory Diseases)?

Hi ku olova, ti-SAID i ntlawa wa mavabyi lama humelelaka hikwalaho ka ku nga tirhi kahle kumbe xiphiqo xa ku lawula fambiselo ra nsawutiso ra ntumbuluko ra miri wa hina . Lexi humelelaka hileswaku, handle ka xivangelo xa le handle, hi leswaku, xitsongwatsongwana kumbe xitsongwatsongwana, miri wu tumbuluxa ntsena ku pfimba. Hi yona mhaka leyi ku hisa ka miri loku ku talaka ku ta.

Sweswi u nga ha va u ehleketa, "Oho, xana leyi hi yin'wana ya Mavabyi wolawo ya Autoimmune?" Doo, lavambirhi va hambanilenyana. Hi xikombiso, eka Mavabyi ya Autoimmune, eka mavabyi yo fana na Rheumatoid Arthritis kumbe Lupus, masocha ya miri ya hina lama pfumelelanaka na swiyimo ma hlasela tisele ta wona leti hanyeke kahle hi xihoxo. Kambe eka ti-SAID, xiphiqo xi le ka fambiselo ra nsawutiso leri velekiweke.

Ti-SAID ti kayivela swinene ku tlula Mavabyi ya Autoimmune. Minkarhi yo tala, leswi i swa ndzhaka , leswi vulaka leswaku swi vangiwa hi ku cinca ka xitekela kumbe ku hambana.

Ti SAID leti hi ntolovelo (kambe ku nga ri minkarhi hinkwayo) ti sungula loko n’wana wa wena a ha ri n’wana kumbe n’wana wa kondlo-a-ndzi-dyi . N’wana u ta va na swiendlakalo kumbe minhlaselo ya vuvabyi lebyi hi minkarhi yo karhi. Hi nkarhi wa swiendlakalo leswi, ku hisa ka miri ni swikombiso swin’wana swi nga ha humelela. Hambiswiritano, exikarhi ka "minhlaselo" leyi, n'wana a nga ha va a nga ri na swikombiso. A ku na murhi wa SAIDs, kambe hakanyingi ku na vutshunguri lebyi tirhaka ku lawula swikombiso.

Hi tihi tinxaka letikulu ta ti-SAID?

Valavisisi va kumile kwalomu ka 60 wa tinxaka ta ti-SAID, naswona to tala ta tshuburiwa. Hi leyi yin’wana ya tinxaka leti tolovelekeke swinene:

• Ku hisa ka miri ka ndyangu ka Mediteraniya (FMF): Lowu hi wona lowu tolovelekeke swinene eka mavabyi ya ku hisa ka miri lama kumiweke hi tijini, lama vuyeleriwaka. Swi nga vanga ku pfimba loku vavaka ekhwirini, xifuva ni mahlangano ya n’wana.
• Periodic fever, aphthous-stomatitis, pharyngitis, adenitis (PFAPA): Leswi hi ntolovelo swi sungula eka vana lavatsongo, hi ntolovelo va nga si va na malembe ya 4. Hambiswiritano, eka vana van’wana, xiyimo lexi xi nga ha hela endzhaku ka malembe ya 10.
• Tumor necrosis factor receptor-associated periodic fever syndrome (TRAPS): Leswi swinga humelela kusukela evuhlangini kuya eka vuhlangi, naswona minkarhi yin’wana kuya fika eka vukulu.
• Ku pfumaleka ka mevalonate kinase (MKD): Khale a swi tiviwa tanihi Hyper-IgD syndrome, leswi hi ntolovelo swi sungula n’wana a nga si va na lembe rin’we.
• Mavabyi ya autoinflammatory lama fambelanaka na NLRP3: Leswi khale a swi vitaniwa Cryopyrin-associated periodic syndromes (CAPS). Ku na tinxaka tin’wana tinharhu letitsongo endzeni ka leswi.
• Vuvabyi bya Still lebyi sungulaka hi vanhu lavakulu (AOSD): Hilaha vito ri vulaka hakona, vuvabyi lebyi byi sungula loko munhu a kurile. I xivumbeko xa munhu lonkulu xa xiyimo lexi vuriwaka systemic juvenile idiopathic arthritis (JIA).
• NOD-2-associated granulomatous disease (Blau syndrome): Leswi na swona hi ntolovelo swi sungula emahlweni ka malembe ya 4. Ngopfu-ngopfu swi khumba nhlonge, mahlo ni mahlangano ya n’wana.

Hi swihi swikombiso swa SAIDs?

Swikombiso swa SAIDs hi ntolovelo swi sungula eka vuhlangi. Xikombiso lexikulu ni lexi tolovelekeke ngopfu i ku hisa ka miri ka nkarhi na nkarhi kumbe ka nkarhi na nkarhi . Hilaha swi boxiweke hakona eku sunguleni, n’wana a nga ha va kahle hi minkarhi leyi ku nga riki na ku hisa ka miri. Hambiswiritano, ku na swikombiso swin’wana leswi kongomeke eka muxaka wun’wana na wun’wana wa SAID:

• Eka FMF: Xitombo, xifuva na mahlangano ya n’wana swi nga ha vava swinene no pfimba. Minkarhi yin’wana, ku nga ha va ni swirhumbana swa nhlonge emilengeni ya le hansi kumbe emakun’wini.
• Eka PFAPA: Ku vava ka nkolo, swilondza swa nomu, ku pfimba ka ti lymph nodes enhan’wini. Leswi i swikombiso leswikulu.
• Eka TRAPS: Miri wu nga ha titimela no hisa. N’wana a nga ha va ni switlhavi swa misiha emirini ni le mavokweni. Ku nga ha humelela xirhumbana xo tshwuka lexi vavaka, lexi nga ha hangalakaka ku suka emavokweni ku ya emilengeni ivi ku ya emirini.
• Eka MKD: U nga ha va na swikombiso swo fana na mukhuhlwana swo fana na ku titimela, ku pandza ka nhloko, ku pandza ka khwiri, ku lahlekeriwa hi ku navela swakudya, na swikombiso swin’wana.
• Eka mavabyi ya NLRP3: ku pfimba ka nhlonge, ku pandza ka nhloko, ku nga tsaki, ku vava ka mahlangano, na ku pfimba ka mahlo (conjunctivitis) swi nga ha humelela.
• Eka AOSD: swirhumbana swa nhlonge, ku vava ka mahlangano, ku vava ka misiha. Vanhu van’wana va nga ha tlhela va twa ku vava ka nkolo, ku vava ka khwiri, ku karhala ni ku titwa va tsanile.
• Eka vuvabyi bya Blau: N’wana a nga ha va ni swirhumbana swa nhlonge emavokweni, milenge kumbe xiphemu xa le xikarhi. Va nga ha tlhela va twa ku vava ka mahlangano ni ku vava ka mahlo.

Anakanya, n’wana lontsongo wa Nalini u ve ni ku hisa ka miri lokukulu ku ringana masiku manharhu ku ya eka mune n’hweti yin’wana ni yin’wana eka tin’hweti ti nga ri tingani leti hundzeke. Ku fambisana na sweswo, u tlhela a va na swilondza leswintsongo enon’wini na swirhumbana enhan’wini ya yena. Loko a yi komba dokodela, u vule leswaku yi nga va PFAPA.

Hi swihi swivangelo swa SAIDs?

Vunyingi bya ti-SAID i mavabyi ya xitekela . Leswi swi vula leswaku xin’wana ni xin’wana xa switsongwatsongwana leswi xi vangiwa hi ku cinca-cinca ka tijini ta hina. Hi leti tinxaka leti tolovelekeke swinene ta ti-SAID na tijini leti ti khumbaka:

• FMF: Jini leyi vuriwaka `(MEFV)`. Jini leyi yi lerisa ku endliwa ka protein ya `(pyrin)`.
• PFAPA: Jini leyi kongomeke leyi khumbaka leswi a yi si tiviwa.
• TRAPS: Jini leyi vuriwaka `(TNFRSF1A)`. Laha hi laha swiletelo swo endla protein `(tumor necrosis factor receptor - TNFR)` swi humaka kona.
• MKD: Xiaki xa xitekela xa `(MVK)`. Leswi swi lerisa ku endliwa ka protein leyi vuriwaka `(mevalonic kinase)`.
• Mavabyi ya NLRP3: Jini leyi vuriwaka `(NLRP3)`. Leswi swinyika swiletelo swo endla protein leyi vuriwaka `(cryopyrin)`.
• AOSD: Xivangelo lexi kongomeke xa leswi xa ha tiveka.
• Xiphiqo xa Blau: Xiaki xa xitekela xa `(NOD2)`. Leswi swi lerisa vuhumelerisi bya protein `(NOD2)`.

Vuxokoxoko bya tijini leti byi nga ha vonaka byi rharhanganilenyana eka wena. Hi ku olova, tijini leti ti khumba ku endliwa ka tiphrotheyini to karhi leti lawulaka ku pfimba emirini wa hina. Hi yona mhaka leyi miri wu tumbuluxaka swiyimo swo pfimba handle ka xivangelo.

Xana ku nga humelela yini loko ti-SAID ti nga tshunguriwi kahle?

I swa nkoka swinene ku kuma vutshunguri lebyi faneleke eka ti SAID leti. Hikuva loko ku pfimba emirini ku ya emahlweni, xiyimo lexi vuriwaka `(amyloidosis)` xi nga humelela. Leswi swi vula leswaku muxaka wo karhi wa tiphrotheyini wu vekiwa eka tinso ta hina, leswi nga onhaka tinso hilaha ku nga heriki . Hikwalaho, loko ku ri ni swikombiso, i swa nkoka swinene ku lava switsundzuxo swa dokodela handle ko swi honisa.

Xana madokodela ma swi kambela njhani ti-SAID?

Ku kambela ti-SAID swi nga va ntlhontlho hikuva swikombiso swi nga fana na swa swiyimo swin’wana swo tika, swo tanihi lupus kumbe lymphoma. Hikwalaho , i swinene ku vona dokodela wa marhambu, dokodela la nga ni ndzetelo wo hlawuleka eka mavabyi lama pfimbaka , leswaku a ta kambela ni ku lawula xiyimo xa n’wana wa wena hi ku kongoma.

Dokodela wa marhambu wa n’wana wa wena u ta languta swilo swo hlayanyana ku kambela ti-SAID. U ta ku vutisa hi swikombiso swa n’wana wa wena ni loko ku ri ni munhu endyangwini wa wena loyi a nga ni matimu ya ku tshamela ku khomiwa hi mukhuhlwana. Dokodela a nga ha sola xiyimo lexi loko:

• Loko n'wana a tshamela ku hisa ka miri .
• Loko ku ri ni munhu endyangwini loyi a nga ni matimu ya ku hisa ka miri nkarhi na nkarhi .
• Loko n’wana a ri wa rixaka leri nga talaka ku va ni ku hisa ka miri ko tano nkarhi na nkarhi.

Hi swihi swikambelo leswi tirhisiwaka?

Leswaku a tiyisekisa vuvabyi lebyi, dokodela wa marhambu wa n’wana wa wena a nga ha ringanyeta leswaku a endliwa swikambelo swo hlayanyana. Swin’wana swa swona swi katsa:

• Swikambelo swa le lab: Swikambelo swa ngati swo fana na `(C-reactive protein - CRP)` na `(Complete blood count - CBC)` swi nga kambela ku pfimba emirini. Swikambelo leswi i `(positive)` loko u ri na ku hisa ka miri naswona u tlhelela eka ntolovelo loko ku hisa ka miri ku hunguteka.
• Ku kamberiwa ka nchuluko: Nchuluko wu kamberiwa ku vona loko wu ri na tiphrotheyini ta le henhla. Eka swiyimo swa MKD, nchuluko wutlhela wu kamberiwa kuva wuri na ti levele tale henhla ta organic acid leyi vuriwaka ``mevalonic acid''.
• Ku kamberiwa ka ti gene: Ku kamberiwa ka ti gene swi nga kambela ku hambana ka ti gene leti boxiweke laha henhla. Hambiswiritano, vana van’wana lava nga na ti-SAID va nga ha va va nga ri na ku hambana ka xitekela loku kumiweke, hikwalaho mbuyelo wa xikambelo wu nga ha va wu nga ri kahle.

Hi byihi vutshunguri bya SAIDs?

Vutshunguri bya ti-SAID byi ya hi muxaka na ku tika ka xiyimo . A ku na murhi wo tshungula swiyimo leswi, kambe mirhi yi nga pfuna ku lawula swikombiso swa n’wana wa wena . Loko n’wana wa wena a hlaseriwa swi nga ri swingani ntsena hi lembe, hi ntolovelo u nga lawula swikombiso hi mirhi yo hunguta switlhavi ni mirhi leyi nga riki ya steroid leyi lwisanaka ni ku pfimba (NSAIDs). Hambiswiritano, loko xiyimo lexi xi bihe ngopfu, dokodela wa wena a nga ha ringanyeta vutshunguri byin’wana:

• FMF: Leswi swinga tshunguriwa hi murhi lowu vitaniwaka `(Colchicine)` ku hunguta ku pfimba. Loko `(Colchicine)` yi nga nyikiwi n'wana, u nga ringeta muxaka wa murhi wa `(biologic)` lowu vuriwaka `(Canakinumab)`.
• PFAPA: Ti- steroid to fana na prednisone ti nga hunguta nkarhi wa "nhlaselo" wa PFAPA. Cimetidine, murhi lowu nyikiwaka vana van’wana eka swilondza swa le khwirini, na wona wu nga pfuna ku hunguta swikombiso.
• TRAPS: Murhi wa `(Canakinumab)` wu tirha swinene eka TRAPS. Nakambe, swikombiso swinga lawuriwa hi mirhi yo lwisana na ku pfimba yofana na `(glucocorticoids)` leyi nyikiweke hi dokodela.
• MKD: `(Canakinumab)` na yona i vutshunguri lebyi tirhaka bya MKD. `(NSAIDs)` kumbe `(steroids)` swi nga pfuna hi nkarhi wa "nhlaselo".
• Mavabyi ya NLRP3: Ti immunomodulators to fana na Canakinumab, Rilonacept, na Anakinra ti tirhisiwile hi ndlela leyi humelelaka ku tshungula mavabyi lama fambelanaka na NLRP3.
• AOSD: Mirhi yo hambana-hambana yo lwisana ni ku pfimba yo tanihi ti- steroid, mirhi leyi cincaka mavabyi leyi lwisanaka ni marhumbu (DMARDs), ni swiaki swa swilo leswi hanyaka swa tirhisiwa ku tshungula AOSD.
• Blau syndrome: Ku ya hi swikombiso swa n’wana, mirhi leyi sivelaka masocha ya miri, mirhi leyi sivelaka tumor necrosis factor (TNF) ni/kumbe mirhi ya mahlo leyi cheriwaka ehenhla ka yona yi nga ha ringetiwa.

Ku hlaya hi mirhi leyi swi nga ha endla leswaku u titwa u chavanyana. Kambe tsundzuka leswaku mirhi leyi hinkwayo yi nyikeriwa ehansi ka vulawuri lebyikulu bya dokodela, hi ndlela leyi fanelaka n’wana. Hikwalaho, i swa nkoka ku landzelela vutshunguri hi ku kongoma hilaha dokodela a vulaka hakona.

Xana xiyimo xa SAIDs xa famba?

Ti SAID tin'wana i swiyimo swa vutomi hinkwabyo . Van'wana va nga ha tshama malembe ma nga ri mangani ivi va famba loko va ri karhi va dyuhala . Swiyimo swin’wana i swa vutomi hinkwabyo, kambe hi ku famba ka nkarhi, nhlayo ya minhlaselo yi nga ha hunguteka naswona swikombiso swa kona swi nga ha va swi nga nyawuli ngopfu. Dokodela wa wena u ta ku hlamusela hi ku kongoma xiyimo xa n’wana wa wena.

Ku khathalela n’wana loyi a nga na SAID swi nga va ntlhontlho. Loko u SAID hi wexe, u nga tirhisa ntokoto wa wena ku pfuneta eka nhlayiso wa n’wana wa wena. Ku twisisa ka wena na kona i ka nkoka eku pfuneni ka n’wana wa wena ku hanya na xiyimo lexi xa vutomi hinkwabyo.

Nchumu wa nkoka swinene i ku lava vutshunguri eka madokodela lama nga na ntokoto lama nga na vutivi hi ti-SAID. Va nga pfuna ku lawula swikombiso swa n’wana wa wena ni ku n’wi pfuna ku va ni vuhlangi lebyinene ngopfu.

Swilo swa nkoka swinene leswi u faneleke ku swi tsundzuka (Take-Home Message) .

Swi lulamile, kutani a hi pfuxeteni tinhla tin’wana ta nkoka leti u faneleke ku ti tsundzuka eka leswi hi vulavuleke ha swona:

• Loko n’wana wa wena a tshamela ku va ni ku hisa ka miri loku nga hlamuselekiki , swi nga ha va xikombiso xa SAID.
• SAIDs a yi vangiwi hi vuvabyi , kambe ematshan’wini ya sweswo i xiphiqo xa masocha ya miri ya miri hi woxe.
• Lawa i mavabyi lama nga tolovelekangiki lawa hakanyingi ma vangiwaka hi swivangelo swa xitekela .
• Swikombiso swi nga ha hambana hi ku ya hi muxaka wa SAID, kambe ku tshamela ku hisa ka miri i xikombiso lexikulu .
• I swa nkoka ku vona Dokodela wa Rheumatologist ku kuma vukamberi lebyinene na vutshunguri.
• Hambileswi vutshunguri byi nga ta ka byi nga tshunguli vuvabyi lebyi hi ku helela, swikombiso swa byona swi nga lawuriwa kahle .
• Unga honisi swikombiso, tani hileswi swinga endlaka leswaku tinso ti onhaka loko tinga tshunguriwi.

Loko u ri na swivutiso swin’wana mayelana na leswi, u nga kanakani ku vulavula na dokodela wa ndyangu wa wena kumbe dokodela wa marhambu. Va ta kota ku ku pfuna ku ya emahlweni.

` SAIDs, periodic fever syndromes, ku hisa ka miri loku vuyeleriwaka, mavabyi ya autoinflammatory, ku hisa ka miri, ku hisa ka miri eka vana, mavabyi ya xitekela