Xana n’wana wa wena u tshamela ku hisa miri? Xana swi nga ha va swi vangiwa hi ti-SAID (Systemic Autoinflammatory Diseases)?

Oh, xana xinhwanyetana xa wena xi tshamela ku khomiwa hi ku hisa ka miri masiku lawa? Hi nkarhi lowu u ehleketaka leswaku u antswa, xana swi tlhela swi pfurha? Minkarhi yin’wana xivangelo xa leswi xi nga ha va xi nga ri xitsongwatsongwana lexi tolovelekeke kumbe tibakteriya. Namuntlha hi ta vulavula hi xiyimo lexi rharhanganeke nyana, kambe i xa nkoka swinene ku tiva hi xona. Leswi swi vuriwa SAIDs, leswi yimelaka Systemic Autoinflammatory Diseases . Khale, leswi a swi vitaniwa `(Periodic Fever Syndromes)` kumbe `(Recurrent Fever Syndromes)`.

Xana ti-SAID i yini? A hi swi twisiseni hi ku olova.

Hi ku olova, ti- SAID i ntlawa wa mavabyi lama vangiwaka hi ku nga tirhi kahle kumbe xiphiqo xa milawu eka fambiselo ra nsawutiso ra miri wa hina lowu velekiweke na wona . Leswi hi swona swi endlaka leswaku n’wana a tshamela ku khomiwa hi ku hisa ka miri hambiloko a nga ri na vuvabyi (ku fana na xitsongwatsongwana kumbe xitsongwatsongwana).

Nchumu wa nkoka swinene hileswaku swiyimo leswi swi vuriwaka SAIDs a swi fanelanga ku pfilunganyeka na `(Autoimmune Diseases)` (xikombiso `(Rheumatoid Arthritis)` kumbe `(Lupus)` leswi u nga ha vaka u swi twile. Eka mavabyi ya `(Autoimmune)`, hikwalaho ka xihoxo xo karhi eka `(adaptive immune system)` ya miri wa hina, sisiteme yoleyo yi hlasela tisele ta yona leti hanyeke kahle. Kambe eka SAIDs, ku humelela swin’wana swo hambana.

Ti-SAID a ti talanga swinene ku tlula mavabyi ya autoimmune. Hakanyingi swi huma eka ndzhaka naswona swi vangiwa hi ku cinca ka xitekela .

Hi ntolovelo, kambe ku nga ri minkarhi hinkwayo, swikombiso swa SAID swi sungula loko n’wana a ha ri ntsongo swinene, hambi a ha ri ricece kumbe loko a ha ri ricece . N'wana wa wena a nga ha va na "minkarhi" ya ku hisa ka miri na swikombiso swin'wana na xiyimo lexi. Exikarhi ka minkarhi leyi, n’wana wa wena a nga ha va a nga ri na swikombiso nikatsongo. Hambi leswi ku nga riki na murhi wa ti-SAID, hakanyingi ku na vutshunguri byo pfuneta ku lawula swikombiso swa n’wana wa wena.

Hi tihi tinxaka letikulu ta ti-SAID?

Valavisisi va kumile kwalomu ka 60 wa tinxaka ta ti-SAID, naswona tintshwa ta ha tshuburiwa. Hi leti tinxaka tin’wana leti tolovelekeke ta ti-SAID:

• Ku hisa ka miri ka ndyangu ka Mediteraniya (FMF): Lowu hi wona lowu tolovelekeke swinene eka mavabyi ya ku hisa ka miri lama vuyeleriwaka hi xitekela. Swi nga vanga ku pfimba loku vavaka ka khwiri, xifuva ni mahlangano eka vana.
• Ku hisa ka miri ka nkarhi na nkarhi, aphthous-stomatitis, pharyngitis, adenitis (PFAPA): Leswi hi ntolovelo swi sungula eka vana lavatsongo va nga si va na malembe ya 4. Minkarhi yin’wana, xiyimo lexi xi nga antswa hi xoxe endzhaku ka malembe ya 10.
• Tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome (TRAPS): Leswi swi nga humelela evuhlangini, evuhlangini kumbe hambi ku ri loko u kurile.
• Ku pfumaleka ka mevalonate kinase (MKD): Khale a swi vitaniwa ``Hyper-IgD syndrome'', leswi hi ntolovelo swi sungula n'wana a nga si va na lembe rin'we.
• Mavabyi ya autoinflammatory lama fambelanaka na NLRP3:Leswi khale a swi vitaniwa `(Cryopyrin-associated periodic syndromes - CAPS)`. Ku na tinxaka tin’wana tinharhu letitsongo endzeni ka leswi.
• Vuvabyi bya Still lebyi sungulaka hi vanhu lavakulu (AOSD): Hilaha vito ri vulaka hakona, lexi i xivumbeko lexi sungulaka hi vanhu lavakulu xa xiyimo xa vuhlangi xa ``Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA)``.
• Vuvabyi bya granulomatous lebyi fambisanaka ni NOD-2 (Blau syndrome): Hi ntolovelo lebyi byi sungula a nga si va ni malembe ya 4. Ngopfu-ngopfu byi khumba nhlonge, mahlo ni mahlangano ya n’wana.

Hi swihi swikombiso swa SAIDs?

Swikombiso swa ti-SAID hi ntolovelo swi sungula evuhlangini. Xikombiso lexikulu ni lexi tolovelekeke ngopfu i ku hisa ka miri ka nkarhi na nkarhi . Hi nkarhi wa ku hisa ka miri, vanhu hi ntolovelo va nga ha va va hanye kahle naswona va nga ri na swikombiso. Hambiswiritano, ku nga ha va na swikombiso swin’wana leswi kongomeke eka muxaka wun’wana na wun’wana wa SAID. A hi voneni leswaku i yini:

• FMF: Leswi swi nga vanga ku pfimba ni ku vava lokukulu ekhwirini, xifuva ni mahlangano ya n’wana . Ku nga ha tlhela ku va ni swirhumbana emilen’weni ya le hansi kumbe emakun’wini.
• PFAPA: Leswi swi nga vanga ku vava ka nkolo, swilondza swa nomu ni ku pfimba ka ti- lymph node enhan’wini . Xikombiso, loko n’wana wa wena a kombisa swikombiso swo fana na ku tshamela ku va na tonsillitis na swilondza swa nomu, swi nga ha va PFAPA.
• TRAPS: Leswi swi nga vanga ku titimela na ku vava ka misiha eka xirho xa miri/xirho xa miri na mavoko . Swi nga tlhela swi vanga xirhumbana xo tshwuka lexi vavaka lexi sungulaka emavokweni ni le milengeni ivi xi hangalaka emirini.
• MKD: Leswi swi nga vanga swikombiso swo tanihi ku titimela, ku pandza ka nhloko, ku pandza ka khwiri, ku lahlekeriwa hi ku navela swakudya ni swikombiso leswi fanaka ni swa mukhuhlwana .
• Mavabyi ya NLRP3: Xiyimo lexi xi nga vanga swirhumbana swa nhlonge, ku pandza ka nhloko, ku nga tsaki, ku vava ka mahlangano, na tihlo ro tshwuka/conjunctivitis .
• AOSD: Lexi i xiyimo lexi tivekaka hi ku vava ka nhlonge, ku vava ka mahlangano ni ku vava ka misiha . Vanhu van’wana va nga ha tlhela va twa ku vava ka nkolo, ku vava ka khwiri, ku karhala ni ku nga tsaki.
• Blau syndrome: Leswi swi nga vanga swirhumbana swa nhlonge emavokweni, milenge kumbe xiphemu xa le xikarhi xa n’wana wa wena . Swi nga tlhela swi vanga ku vava ka mahlangano na ku vava ka mahlo .

Hi swihi swivangelo swa SAIDs?

Ti- SAID to tala i mavabyi ya xitekela . Hi leswaku, ku cinca ko karhi (ku hambana) eka xitekela xo karhi ku vanga xiphiqo xin’wana ni xin’wana. Anakanya leswaku miri wa hina wu ni sete ya swiletelo (tijini) leswi hi byelaka ndlela yo endla ntirho wun’wana ni wun’wana, kutani loko letere rin’we ebukwini yoleyo ri hoxile, ri nga endla leswaku ntirho lowun’wana wu nga fambi kahle.

Hi leti tinxaka letikulu ta ti-SAID na tijini leti fambelanaka na tona:

• FMF: 1 .Gene ya `MEFV` hi yona yi nyikaka swiletelo swa ndlela yo endla protein ya `(pyrin)`.
• PFAPA: Xivangelo lexi kongomeke xa leswi a xi si kumiwa .
• TINHLOKO: I jini ya `TNFRSF1A`. Leswi swi lerisa ku endliwa ka protein leyi vuriwaka `(tumor necrosis factor receptor - TNFR)`.
• MDK: Jini leyi vuriwaka `MVK`. Leswi swi lerisa ku endliwa ka protein leyi vuriwaka `(mevalonic kinase)`.
• Mavabyi ya NLRP3: Jini ya `NLRP3`. Leswi swi lerisa ku endliwa ka protein leyi vuriwaka `(cryopyrin)`.
• AOSD: Xivangelo lexi kongomeke xa leswi a xi si kumiwa .
• Xiphiqo xa Blau: Xiaki xa xitekela xa `NOD2`. Leswi swi lerisa ku endliwa ka protein leyi vuriwaka `(NOD2)`.

I swa nkoka ku twisisa leswaku loko leswi swi vangiwa hi swiaki swa xitekela, a hi xihoxo xa vatswari. Lawa i maendlelo ya ntivo-vutomi lama rharhanganeke swinene.

Swiphiqo leswi vangiwaka hi ti-SAID

I swa nkoka swinene ku kuma vutshunguri lebyi faneleke eka swiyimo leswi. Hikuva, loko ku pfimba ku ya emahlweni emirini, ku nga vanga xiyimo lexi vuriwaka `(Amyloidosis). `(Amyloidosis)` i ku vekiwa ka tiphrotheyini eka tinso . Leswi swi nga vanga ku onhaka loku nga heriki ka tinso . Hikwalaho, loko ku ri ni swikombiso, i swa nkoka ku lava xitsundzuxo xa dokodela hi ku hatlisa.

Xana ti-SAID ti tiviwa njhani?

Ku vula ntiyiso, ku kambela ti-SAID swi nga tika nyana hikuva swikombiso swi nga fana na swa swiyimo swin’wana leswikulu, swo tanihi lupus kumbe lymphoma. Hikwalaho, i swa nkoka ku vona dokodela loyi a nga ni ndzetelo wo hlawuleka eka mavabyi lama pfimbaka (mutivi wa marhambu) leswaku a ta kambela ni ku lawula xiyimo xa n’wana wa wena hi ku kongoma.

Dokodela wa marhambu wa n’wana wa wena u ta tirhisa swilo swo hlayanyana ku kambela ti-SAID. U ta vutisa hi swikombiso swa n’wana wa wena na loko ku ri na munhu endyangwini wa wena loyi a nga va na swiyimo leswi (biological family history). Dokodela a nga ha ehleketa leswaku n’wana wa wena u ni Periodic Fever Syndrome loko:

• Loko u tshamela ku va ni ku hisa ka miri
• Loko ku ri na munhu endyangwini loyi a nga na matimu ya ku hisa ka miri ka nkarhi na nkarhi ko fana na loku
• Loko u ri wa ntlawa wa vanhu lava talaka ku khomiwa hi ku hisa ka miri ko tano

Hi swihi swikambelo leswi tirhisiwaka?

Dokodela a nga ha ringanyeta leswaku ku endliwa swikambelo swo hlayanyana leswaku a tiyisekisa leswaku u ni vuvabyi lebyi. Leswi swi nga ha katsa:

• Swikambelo swa le lab: Swikambelo swo fana na `(C-reactive protein - CRP)` na `(Complete Blood Count - CBC)` swi nga kambela ku pfimba emirini. Swikambelo leswi i `(positive)` loko ku ri na ku hisa ka miri, naswona swi tlhelela eka mimpimo ya ntolovelo loko ku hisa ka miri ku famba.
• Xikambelo xa nchuluko: .Xikambelo xa ti protein ta nchuluko xinga endliwa ku kambela ti levele tale henhla ta ti protein eka urine. Eka MKD, xikambelo xa nchuluko xa ti organic acids xita kombisa ti levele leti tlakukeke ta mevalonic acid.
• Ku kamberiwa ka ti gene: Leswi swinga kambela ku hambana ka ti gene. Hambiswiritano, vana van’wana lava nga na ti-SAID va nga ha va va nga ri na muxaka wa xitekela lowu kumiweke. Hikwalaho, hambiloko mbuyelo wa xikambelo wu ri ``negative``, ku koteka ka SAID a ku nge hlongoriwi.

Xana ti-SAID ti khomiwa njhani?

Vutshunguri bya SAIDs bya hambana kuya hi muxaka na ku tika ka vuvabyi . Hambileswi mavabyi lawa ma nga tshungulekiki hi ku helela, swikombiso swa n’wana swi nga lawuriwa kahle hi ku tirhisa mirhi . Hi xikombiso, loko n’wana wa wena a khomiwa hi swirhumbana leswi minkarhi yi nga ri yingani ntsena hi lembe, mirhi yo hunguta switlhavi ni mirhi leyi nga riki ya steroid leyi lwisanaka ni ku pfimba (NSAIDs) hi ntolovelo yi nga lawula swikombiso swa kona. Hambiswiritano, loko vuvabyi byi bihe ngopfu, dokodela a nga ha ringanyeta tindlela tin’wana to tshungula.

Hi lebyi vutshunguri byin’wana byo tano:

• FMF: Leswi swinga tshunguriwa hi murhi lowu vitaniwaka `(Colchicine)` ku hunguta ku pfimba. Loko u nga swi koti ku nwa `(Colchicine)`, u nga ringeta muxaka wa `(Biologic)` wa murhi lowu vuriwaka `(Canakinumab)`.
• PFAPA: Ku pfurha ka PFAPA ku nga hungutiwa hi ku nyika ti-steroid (hakanyingi prednisone). Vana van’wana va swi kotile ku lawula swikombiso swa vona hi ku tirhisa cimetidine, murhi lowu tirhisiwaka ku tshungula swilondza swa le khwirini.
• TRAPS: Murhi wa `(Canakinumab)` wu tirha swinene eka TRAPS. Nakambe, mirhi ya dokodela yo lwisana na ku pfimba yo fana na `(Glucocorticoids)` yi nga tlhela yi pfuna ku hunguta swikombiso.
• MKD: `(Canakinumab)` i ndlela ya kahle eka vutshunguri bya MKD. Ku tirhisa `(NSAIDs)` kumbe `(Steroids)` hi nkarhi wa ku hisa ka miri na swona swi nga pfuna.
• Mavabyi ya NLRP3: Ti immunomodulators tin’wana to fana na Canakinumab na Rilonacept, Anakinra, ti tirha kahle eku tshunguleni ka mavabyi ya NLRP3.
• AOSD: Tinxaka to hambana ta mirhi yo lwisana na ku pfimba ya tirhisiwa eka AOSD. Leswi swi katsa `(Steroids)`, `(Mirhi yo Lwisana na Rheumatic leyi Cincaka Mavabyi - DMARDs)`, na `(Biologics)`.
• Blau syndrome: Ku ya hi swikombiso swa n’wana, mirhi leyi sivelaka masocha ya miri, mirhi leyi sivelaka tumor necrosis factor (TNF) ni/kumbe mirhi ya mahlo leyi cheriwaka ehenhla ka yona yi nga ha ringetiwa.

Xana xiyimo xa SAIDs xi antswa hi xoxe?

Ti SAID tin'wana ti nga tshama vutomi hinkwabyo . Van’wana va nga ha tshama malembe ma nga ri mangani naswona va antswa loko va ri karhi va dyuhala. Hambileswi swiyimo swin’wana swi nga swa vutomi hinkwabyo, ku tala ka ku hisa ka miri ku nga ha hunguteka hi ku famba ka nkarhi naswona swikombiso swa kona swi nga ha va swi nga ri swa nkoka ngopfu . Dokodela wa wena a nga ku nyika vuxokoxoko byo karhi malunghana ni xiyimo xo karhi xa n’wana wa wena.

Ku khathalela n’wana loyi a nga na SAID swi nga va ntlhontlho. Kumbexana u VULAVULA hi wexe, kambe u nga tirhisa mintokoto ya wena ya munhu hi xiyexe ku pfuna ku hlayisa n’wana wa wena na ku n’wi pfuna ku langutana na xiyimo lexi xa vutomi hinkwabyo.

Nchumu wa nkoka swinene i ku lava vutshunguri eka vativi lava tivaka kahle ku rharhangana ka ti-SAID. Va nga pfuna ku lawula swikombiso swa n’wana wa wena ni ku n’wi pfuna ku va ni vuhlangi lebyinene ngopfu.

Swilo swa nkoka swinene leswi u faneleke ku swi tsundzuka (Take-Home Message) .

Swi lulamile, kutani a hi katsakanye swin’wana swa swilo leswi u faneleke ku swi tsundzuka eka leswi hi vulavuleke ha swona.

• Loko n’wana wa wena a tshamela ku va ni ku hisa ka miri loku nga hlamuselekiki , vulavula ni dokodela hi mhaka leyi. Swi nga ha va xikombiso xa SAID.
• SAIDs i xiphiqo xa masocha ya miri lama velekiweke , ku nga ri vuvabyi lebyi tolovelekeke lebyi tlulelaka.
• Leswi swi hambanile na mavabyi ya ``Autoimmune'' .
• Minkarhi yo tala, leswi swi vangiwa hi swiaki swa xitekela .
• I swa nkoka ku vona Dokodela wa Rheumatologist ku kuma vukamberi lebyi kongomeke.
• Vutshunguri byi nga lawula swikombiso kahle .
• Vutshunguri bya xihatla i bya nkoka ku sivela ku onhaka ka tinso.

Loko u ri na swivutiso swin’wana mayelana na leswi, u nga chavi ku vutisa dokodela wa ndyangu wa wena kumbe dokodela wa vana. Va ta kota ku ku pfuna ku ya emahlweni.

` SAIDs, ku hisa ka ndzhaka, ku hisa ka miri nkarhi na nkarhi, ku hisa ka miri eka vana, masocha ya miri, mavabyi ya xitekela, dokodela wa marhambu