Xana n’wana wa wena u tala ku khomiwa hi ku hisa ka miri handle ka xivangelo? A hi dyondzeni hi ti-SAID leti (Systemic Autoinflammatory Diseases)!

Xana nkarhi wun’wana xihlangi xa wena xi khomiwa hi ku hisa ka miri ntsena handle ko khomiwa hi mukhuhlwana kumbe vuvabyi byin’wana? Xana ku hisa ka miri ka ta, ku hunguteka endzhaku ka masiku ma nga ri mangani, ivi ku tlhela ku humelela endzhaku ka masiku ma nga ri mangani? Vatswari van’wana va langutana ni mintokoto yo tano. Kutani namuntlha hi ta vulavula hi xivangelo xo tano lexi talaka ku va kona, lexi swi nonon’hwaka ku xi kuma xa ku hisa ka miri. Leswi swi vuriwa SAIDs (Systemic Autoinflammatory Diseases) . Khale, leswi a swi vitaniwa `(Periodic Fever Syndromes)` kumbe `(Recurrent Fever Syndromes)`.

Hi tihi ti SAID leti? A hi swi twisiseni hi ku olova!

Hi ku olova, ti-SAID i ntlawa wa mavabyi lama vangiwaka hi ku nga tirhi kahle kumbe xiphiqo xa ku lawula fambiselo ra nsawutiso ra miri wa hina lowu velekiweke na wona . Eka xiyimo lexi, handle ka ku tluleriwa kwihi na kwihi ka le handle (ku fana ni xitsongwatsongwana kumbe tibakteriya), miri wa hina wu endla leswaku ku pfimba ntsena. Swi fana ni loko fambiselo ra miri wa hina ro tisirhelela ri nghena eka overdrive.

Ehleketa hi swona, hi na ntlawa wa masocha endzeni ka mimiri ya hina (hi yona masocha ya miri). Ntirho wa vona i ku lwisana na switsongwatsongwana leswi vangaka mavabyi loko swi nghena Kambe emirini wa munhu loyi a nga na ti-SAID, masocha lawa minkarhi yin’wana ma pfilunganyeka ntsena ivi ma vanga swiphiqo endzeni ka miri.

Sweswi u nga ha tivutisa loko leswi ku ri nchumu wo fana na `(mavabyi ya autoimmune)` (hileswaku, mavabyi ya autoimmune). Xikombiso, `(rheumatoid arthritis)` kumbe `(lupus)` swa fana. Doo, lavambirhi va hambanilenyana. Eka mavabyi ya autoimmune, lexi humelelaka hileswaku masocha ya miri lama kumiweke kumbe lama pfumelelanaka na swiyimo ma hlasela tisele ta wona leti hanyeke kahle hi xihoxo. Kambe eka ti-SAID, xiphiqo xi le ka fambiselo ra nsawutiso leri velekiweke.

Ti-SAID a ti talanga swinene ku tlula mavabyi ya autoimmune. Vunyingi bya tona i bya ndzhaka , leswi vulaka leswaku ti vangiwa hi ku cinca ka xitekela kumbe ku hambana.

Hi ntolovelo ti- SAID ti sungula evuhlangini kumbe evuhlangini . Kambe a hi minkarhi hinkwayo swi nga tano. N’wana wa wena a nga ha va ni swiendlakalo kumbe ku hlaseriwa hi ku hisa ka miri ni swikombiso swin’wana. N’wana wa wena a nga ha va a nga ri na swikombiso hi ku helela exikarhi ka minhlaselo. A ku na murhi wo tshungula mavabyi ya SAID. Hambiswiritano, ku ni vutshunguri lebyi nga pfunaka ku lawula swikombiso eka swiyimo swo tala.

Hi tihi tinxaka letikulu ta ti-SAID?

Sweswi valavisisi va kumile kwalomu ka 60 wa tinxaka ta ti-SAID, naswona tin’wana ta tshuburiwa. A hi languteni tinxaka tin’wana leti tolovelekeke swinene.

• Family Mediterranean Fever (FMF): Leyi hi yona leyi tolovelekeke swinene eka mavabyi ya ndzhaka ya xitekela, lawa ya vuyeleriwaka ya ku hisa ka miri. Swi nga vanga ku pfimba loku vavaka ka khwiri, xifuva ni mahlangano ya n’wana .
• Periodic fever, aphthous-stomatitis, pharyngitis, adenitis (PFAPA): Leswi hi ntolovelo swi sungula eka vana lavatsongo va nga si va na malembe ya 4. Xiyimo lexi xi nga ha hunguteka hi ku tisungulela endzhaku ka malembe ya 10.
• Tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome (TRAPS): Leswi swi nga humelela evuhlangini, evuhlangini, naswona minkarhi yin’wana hambi ku ri loko u kurile.
• Mevalonate kinase deficiency (MKD): Khale a yi vitaniwa hyper-IgD syndrome, leswi hi ntolovelo swi sungula eka tincece leti nga ehansi ka lembe rin’we hi vukhale.
• Mavabyi ya autoinflammatory lama fambisanaka na NLRP3: Leswi khale a swi vuriwa cryopyrin-associated periodic syndromes (CAPS). Ku na tinxaka tin’wana tinharhu letitsongo endzeni ka leswi.
• Vuvabyi bya Still lebyi sungulaka eka vanhu lavakulu (AOSD): Lexi i xivumbeko lexi sungulaka eka vanhu lavakulu xa systemic juvenile idiopathic arthritis (JIA).
• Vuvabyi bya granulomatous lebyi fambisanaka ni NOD-2 (Blau syndrome): Hi ntolovelo lebyi byi sungula a nga si va ni malembe ya 4. Ngopfu-ngopfu byi khumba nhlonge, mahlo ni mahlangano ya n’wana .

Hi swihi swikombiso swa SAIDs? Xana hi va lemuka njhani ?

Swikombiso swa ti-SAID hi ntolovelo swi sungula evuhlangini. Xikombiso lexi tolovelekeke ni lexi vonakaka ngopfu i ku hisa ka miri ka nkarhi na nkarhi kumbe ka nkarhi na nkarhi . Hi ntolovelo vanhu va tshama va nga ri na swikombiso exikarhi ka minhlaselo. Hambiswiritano, ku nga ha va na swikombiso swin’wana leswi kongomeke eka muxaka wun’wana na wun’wana wa SAID.

A hi languteni swikombiso swo karhi swa tinxaka to hlayanyana ta SAID leti ku buriweke ha tona laha henhla:

• FMF: Leswi swi nga vanga ku vava lokukulu ekhwirini, xifuva ni mahlangano ya n’wana, swin’we ni ku pfimba . Minkarhi yin’wana, ku nga ha va ni xirhumbana emilen’weni ya le hansi kumbe emakun’wini. Anakanya, n’wana u sungula ku vava ka khwiri ni ku hisa ka miri hi xitshuketa. Loko vatswari va karhatekile ivi va va yisa exibedlhele, va nga ha ehleketa leswaku i vuvabyi bya appendicitis. Kambe endzhaku ka sweswo swa hunguteka ivi swi vuya endzhaku ka masiku ma nga ri mangani.
• PFAPA: Leswi swi nga vanga swikombiso swo tanihi ku vava ka nkolo, ku vava ka nomu ni ku pfimba ka ti- lymph node enhan’wini .
• NTIRHO: Leswi swi nga vanga ku titimela, ku vava ka misiha exifuveni ni le mavokweni , ni ku vava ka xirhumbana xo tshwuka lexi sungulaka emavokweni ni le milengeni ivi xi hangalaka emirini hinkwawo.
• MKD: Eka leswi na swonaU nga ha titwa u nga ri kahle hi ku titimela, ku pandza ka nhloko, ku pandza ka khwiri, ku lahlekeriwa hi ku navela swakudya ni swikombiso leswi fanaka ni swa mukhuhlwana.
• Mavabyi ya NLRP3: Leswi swi nga vanga swikombiso swo fana na ku pfimba ka nhlonge, ku pandza ka nhloko, ku nga tsaki, ku vava ka mahlangano, na mahlo yo tshwuka (conjunctivitis) .
• AOSD: Lexi i xiyimo lexi hi ntolovelo xi vangaka swirhumbana swa nhlonge, ku vava ka mahlangano ni ku vava ka misiha . Vanhu van’wana va nga ha tlhela va twa ku vava ka nkolo, ku vava ka khwiri, ku karhala lokukulu ni ku vava ka miri.
• Blau syndrome: Leswi swi nga vanga swirhumbana swa nhlonge emavokweni, milenge kumbe miri wa n’wana wa wena . Swi nga tlhela swi vanga ku vava ka mahlangano na ku vava ka mahlo .

Ha yini ti SAID leti ti humelela? Hi swihi swivangelo swa kona?

Vunyingi bya ti-SAID i mavabyi ya xitekela . Hi leswaku, xiphiqo xin’wana ni xin’wana xi vangiwa hi ku cinca-cinca (ku hambana) eka xitekela xo karhi.

A hi languteni tijini leti kucetelaka tinxaka to hlayanyana letikulu ta SAID:

• FMF: Leswi swi vangiwa hi gene leyi vuriwaka `(MEFV gene)`. Jini leyi yi lerisa ndlela yo endla protein leyi vuriwaka `(pyrin)`.
• PFAPA: Xivangelo lexi kongomeke xa leswi a xi si kumiwa .
• TRAPS: Leswi swi vangiwa hi gene leyi vuriwaka `(TNFRSF1A gene)`. Leswi hi swona swi nyikaka swiletelo swo endla protein leyi vuriwaka `(tumor necrosis factor receptor - TNFR)`.
• MKD: Xivangelo xa leswi i gene leyi vuriwaka `(MVK gene)`. Leswi swi lerisa ku endliwa ka protein leyi vuriwaka `(mevalonic kinase)`.
• Mavabyi ya NLRP3: Leswi swi vangiwa hi gene leyi vuriwaka `(NLRP3 gene)`. Leswi swinyika swiletelo swo endla protein leyi vuriwaka `(cryopyrin)`.
• AOSD: Xivangelo lexi kongomeke xa leswi a xi si kumiwa .
• Blau syndrome: Leswi swi vangiwa hi gene leyi vuriwaka `(NOD2 gene)`. Leswi swi lerisa ku endliwa ka protein leyi vuriwaka `(NOD2)`.

Xana ti-SAID leti ti nga vanga swiphiqo swin’wana?

Ina, leswi swi nga vanga swiphiqo loko swi nga tshunguriwi kahle . Loko ku pfimba ku ya emahlweni emirini, swi nga endla leswaku ku va na xiyimo lexi vuriwaka ``amyloidosis.`` Hi leswaku, muxaka wa tiphrotheyini wu vekiwa eka tinso ta hina. Leswi swi nga vanga ku onhaka loku nga heriki ka tinso . Hi yona mhaka swi nga swa nkoka ku kuma vuvabyi lebyi ka ha ri na nkarhi no kuma vutshunguri.

Xana dokodela u xi kambela njhani xiyimo lexi xa SAIDs?

Entiyisweni, ku kambela mavabyi lawa ya autoinflammatory swi nga va ntlhontlhonyana , tanihi leswi swikombiso swa wona swi nga tekelelaka swiyimo swin’wana leswikulu swo tanihi lupus kumbe khensa yo tanihi lymphoma. Hikwalaho, i swa nkoka ku vona dokodela loyi a nga ni ndzetelo wo hlawuleka eka mavabyi lama pfimbaka, dokodela wa marhambu, leswaku a ta kambela ni ku lawula xiyimo xa n’wana wa wena hi ndlela leyinene.

Dokodela wa marhambu wa n’wana wa wena u ta tirhisa swilo swo hlayanyana ku kambela ti-SAID. U ta ku vutisa hi swikombiso swa n’wana wa wena na loko ku ri na munhu endyangwini wa wena loyi a nga na swiyimo leswi (biological family history). Dokodela a nga ha ehleketa leswaku n’wana wa wena a nga ha va ni vuvabyi bya periodic fever syndrome loko:

• Loko n'wana a tshamela ku hisa ka miri .
• Loko ku ri na munhu endyangwini loyi a nga na matimu ya ku tshamela ku hisa ka miri ku fana na loku .
• Loko n'wana a ri wa ntlawa wa vanhu lava talaka ku khomiwa hi ku hisa ka miri nkarhi na nkarhi wo fana na lowu .

Hi swihi swikambelo leswi endliwaka eka leswi?

Leswaku a tiyisekisa vuvabyi lebyi, dokodela wa marhambu wa n’wana wa wena a nga ha ringanyeta leswaku a endliwa swikambelo swo hlayanyana. Leswi swi nga ha katsa:

• Swikambelo swa le lab: Swikambelo swo fana na ``C-reactive protein (CRP)`` na ``complete blood count (CBC)`` swi nga tirhisiwa ku kambela ku pfimba emirini. Swikambelo leswi swiva kahle hi nkarhi wa "nhlaselo" wa ku hisa ka miri naswona switlhelela eka ntolovelo loko "nhlaselo" wu herile.
• Ku kamberiwa ka nchuluko: Ku nga endliwa xikambelo xa tiphrotheyini ta nchuluko ku kambela tiphrotheyini leti tlulaka mpimo eka nchuluko. Eka MKD, xikambelo xa nchuluko lexi langutaka ti organic acids (ti acid letingana athomo yin’we ya carbon) xinga kombisa ti levele leti tlakukeke ta mevalonic acid.
• Ku kamberiwa ka ti gene: Leswi swinga kambela ku hambana ka ti gene. Hambiswiritano, vana van’wana lava nga na ti-SAID va nga ha va va nga ri na ku hambana ka xitekela loku kumiweke, leswi nga endlaka leswaku ku va na mbuyelo wo biha wa swikambelo.

Hi byihi vutshunguri bya ti SAID leti?

Vutshunguri bya ti-SAID bya hambana ku ya hi muxaka na ku tika ka xiyimo lexi . A ku na murhi wo tshungula swiyimo leswi. Hambiswiritano , swikombiso swa n’wana wa wena hi ntolovelo swi nga lawuriwa hi mirhi . Loko n’wana wa wena a hlaseriwa swi nga ri swingani ntsena hi lembe, u nga ha kota ku n’wi nyika switlhavi swo fana ni mirhi leyi nga riki ya steroid leyi lwisanaka ni ku pfimba (NSAIDs) leswaku yi pfuneta ku hunguta swikombiso swa yena. Hambiswiritano, loko xiyimo lexi xi bihe ngopfu, dokodela wa wena a nga ha ringanyeta tindlela tin’wana ta vutshunguri.

Hi leswi swin’wana swa swona:

• FMF: Murhi lowu vuriwaka `(colchicine)` wu nga tirhisiwa ku lawula leswi. Leswi swi hunguta ku pfimba. Loko n’wana a nga swi koti ku nwa colchicine, muxaka wa murhi wa `(biologic)` lowu vuriwaka `(canakinumab)` wu nga ringetiwa.
• PFAPA: Ti steroids (hi ntolovelo prednisone) tinga nyikiwa ku hunguta nkarhi wa "nhlaselo" wa PFAPA. Eka vana van’wana, cimetidine, murhi lowu tirhisiwaka ku tshungula swilondza swa le khwirini, na wona wu nga pfuna ku lawula swikombiso.
• TRAPS: Murhi lowu vuriwaka ``canakinumab'' wu tala ku tirha eka leswi. Nakambe, swikombiso swinga hungutiwa hi mirhi yo lwisana na ku pfimba leyi nyikiweke hi dokodela, kufana na ``glucocorticoids''.
• MKD: .Canakinumab na yona i vutshunguri lebyi tirhaka bya MKD. Ku nyika ti-NSAID kumbe ti-steroid hi nkarhi wa "nhlaselo" na swona swi nga pfuna.
• Mavabyi ya NLRP3: Ti immunomodulators to fana na canakinumab, rilonacept, na anakinra ti tirhisiwa hi ndlela leyi humelelaka eka leswi.
• AOSD: Tinxaka to hambana ta mirhi yo lwisana na ku pfimba ya tirhisiwa eka AOSD. Swikombiso swi katsa ti- steroid, mirhi leyi cincaka mavabyi yo lwisana ni marhumbu (DMARDs) ni swidzidzirisi leswi hanyaka.
• Blau syndrome: Swi titshege hi swikombiso swa n’wana wa wena, a nga ha ringeta mirhi leyi sivelaka masocha ya miri, mirhi leyi sivelaka tumor necrosis factor (TNF) ni/kumbe mirhi ya mahlo leyi cheriwaka ehenhla.

Xana swiyimo leswi swa SAIDs i swa nkarhi hinkwawo? Kumbe va ta famba?

Swiyimo swin’wana swa autoinflammatory i swa vutomi hinkwabyo . Van’wana va nga ha tshama malembe ma nga ri mangani ivi va famba loko va ri karhi va dyuhala. Swiyimo swin’wana i swa vutomi hinkwabyo, kambe hi ku famba ka nkarhi, ku tala ni ku tika ka minhlaselo swi nga ha hunguteka. Dokodela wa n’wana wa wena a nga ku nyika rungula leri kongomeke malunghana ni xiyimo xa n’wana wa wena.

Ku kurisa n’wana la nga ni vuvabyi bya autoinflammatory swi nga va ntlhontlho. Loko u ri na SAID, u nga tirhisa mintokoto ya wena ya munhu hi xiyexe ku seketela ku antswa nhlayiso wa n’wana wa wena. U nga ha tlhela u tirhisa mintokoto ya wena leswaku u pfuna n’wana wa wena leswaku a tolovela xiyimo lexi xa vutomi hinkwabyo.

Nchumu wa nkoka swinene i ku lava vutshunguri eka vativi lava nga na ntokoto lava nga na vutivi hi ti-SAID. Madokodela yo tano ma nga pfuna ku lawula swikombiso swa n’wana wa wena ni ku n’wi pfuna leswaku a va ni vuhlangi lebyinene ngopfu.

Rungula ro Hetelela ro Yisa Ekaya

Kutani, ndzi tshemba leswaku mi na miehleketo yo karhi hi ti SAID leti hi vulavuleke hi tona namuntlha. Tsundzuka, loko n’wana wa wena a tshamela ku va ni ku hisa ka miri loku nga hlamuselekiki, hakunene vulavula ni dokodela hi mhaka leyi . U nga swi honisi ntsena, u ehleketa leswaku swi tolovelekile.

• SAIDs i ntlawa wa mavabyi lawa ya talaka ku vanga ku hisa ka miri naswona ya vangiwa hi xiphiqo xa masocha ya miri.
• Hakanyingi leswi swi vangiwa hi xitekela naswona swi sungula loko va ha ri vatsongo.
• Hambileswi ku nga riki na murhi lowu nga heriki wa leswi, ku ni vutshunguri lebyi nga lawulaka swikombiso swa kona.
• I swa nkoka ku lava vukamberi lebyi faneleke na vutshunguri eka dokodela wa vutshila (Rheumatologist).
• Loko vutshunguri byi sunguriwa ka ha ri na nkarhi, swiphiqo swo fana na amyloidosis swi nga siveriwaka naswona n’wana a nga hanya vutomi lebyi tolovelekeke.

Loko u ri na swivutiso swin’wana mayelana na leswi, u nga kanakani ku vutisa dokodela wa ndyangu wa wena kumbe dokodela wa vana.

` SAIDs, Mavabyi ya Systemic Autoinflammatory, Ku hisa ka miri loku talaka ku va kona, Mavabyi ya xitekela, Ku hisa ka miri eka Vana, Immune System, Rheumatologist